皮肤淋巴瘤的现状与展望

皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的具明显异质性的淋巴增殖性疾病.病因及发病机制不明,可能为一种多因子作用于具有遗传缺陷的淋巴细胞诱发的累加效应和逐渐发展的过程.皮肤淋巴瘤的分类和分期需以阐明组织起源、判定生物行为并指导临床治疗为目的,经过不断完善后,现已形成最新的WHO/EORTC分类系统.尽管分子病理学对某些皮肤淋巴瘤的早期诊断和生物行为判断具有重要价值,但皮肤淋巴瘤的确定诊断,还需要结合临床、组织病理、免疫表型和分子特征等的综合资料.皮肤淋巴瘤的标准化治疗方案可能难以统一,治疗方法的选择需以分期为基础,各种新的实验性生物学治疗方法正不断应用于临床.     

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展(一)

本文阐述原发性皮肤B细胞淋巴瘤的概念、病因、发病机制、命名、分类以及原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤的临床表现、组织病理、鉴别诊断、治疗和预后.     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学机制及临床应用

皮肤T细胞淋巴瘤是最常见的原发皮肤淋巴瘤,阐明其发病机制已成为亟待攻克的重要课题。近20年的优秀研究成果,表明了表观遗传学在此类肿瘤发病及进展中至关重要的作用,不仅为临床早期诊断、预后判断提供了崭新思路,而且表观遗传学改变的可逆性也为药物疾病逆转提供了可能。本文将对本领域研究进行梳理与总结,以期对皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学机制研究与临床应用现状有一个清晰的展示。     

以皮肤损害首诊的皮肤继发淋巴瘤17例临床分析并文献复习

目的提高皮肤科医生对以皮肤损害首诊的皮肤继发淋巴瘤的认识,减少临床工作中的漏诊、误诊。方法回顾性分析本院2013年1月-2016年8月诊治的17例以皮疹为首发表现的淋巴瘤患者的流行病学、临床特点及辅助检查等资料。同时在各数据库检索近15年来国内外皮肤继发淋巴瘤文献予以复习。结果文献搜索共检索到以皮肤损害首诊的皮肤继发淋巴瘤58例,结合本院17例,共75例。其中发病年龄3~91岁,男性多于女性,占65%,女性占35%。皮损呈多形性,以泛发的红斑、丘疹、瘀点、瘀斑多见。半数以上患者伴有无痛性淋巴结肿大、不明原因发热、体重突然下降等全身症状,同时患者血细胞计数常出现明显异常。病理类型多系非霍奇金淋巴瘤,且预后差。结论皮疹复杂多样,缺乏特异性,伴其他系统损害时皮肤科医生需警惕淋巴瘤的可能,及时行病理活检明确诊断对于淋巴瘤的早期发现和及时治疗有重要意义。     

皮肤假性淋巴瘤的研究进展

皮肤假性淋巴瘤系指临床表现或组织病理类似恶性淋巴瘤,但又不满足恶性淋巴瘤诊断标准的一组淋巴细胞增生性病变.根据皮损中浸润淋巴细胞的主要类型,可分为皮肤B细胞假性淋巴瘤和皮肤T细胞假性淋巴瘤.临床表现多样,通常为红色斑块、丘疹或结节,头颈部多见.部分皮损有自愈性和复发性.组织学上可见淋巴细胞浸润,一般呈多克隆增生,但易与其他恶性疾病混淆.皮肤假性淋巴瘤尚无特效治疗方法,目前的治疗包括手术切除、光动力疗法、干扰素等,但可能复发.本病预后良好,但有转变为恶性淋巴瘤的可能,需要长期随访.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期～Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。     

儿童皮肤淋巴瘤的治疗进展

儿童皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的有明显异质性的一组淋巴增殖性疾病,分类主要依据WHO-EORTC和WHO系统.最常见类型为皮肤成熟T细胞淋巴瘤与皮肤成熟B细胞淋巴瘤.儿童皮肤淋巴瘤罕见,因临床表现与成人有差异及临床试验少、用药更慎重等原因,治疗方法主要基于个案报道.治疗包括局部外用药、光疗、放化疗、手术、干细胞移植及新型药物治疗等.各类型皮肤淋巴瘤的治疗方法与疗效差异大,保守治疗在大多数儿童期蕈样肉芽肿以及其他惰性生物学特征的皮肤淋巴瘤中有效,具有侵袭性生物学特征的皮肤淋巴瘤仍需化疗、靶向治疗等.侵袭性皮肤淋巴瘤在儿童较成人比例高,需重视系统评估与随访观察.     

黑素瘤治疗研究进展

皮肤黑素瘤是死亡率较高且发病隐匿的皮肤恶性肿瘤之一。其发病机制复杂,治疗方法众多,多为综合治疗,但治疗困难。目前靶向治疗和疫苗治疗为热点。     

EB病毒及其相关皮肤淋巴瘤

EB病毒在人群中感染率极高,现已发现与多种人类疾病相关,其中包括具有明显异质性的多种皮肤淋巴瘤,如结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病皮肤T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤等.EB病毒相关皮肤淋巴瘤临床表现多样,组织学呈谱系改变,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良.EB病毒致肿瘤机制尚不明确,可通过其功能性分子与宿主的相互作用,逃逸宿主细胞免疫、调节多种信号通路、促肿瘤炎症、诱导血管形成、致基因突变,从而永生化宿主细胞.临床上应跟踪监测高危人群,如营养不良人群和免疫受损人群,特别是儿童、老年人、器官移植患者,HIV等患者EB病毒变化,对EB病毒相关皮肤淋巴瘤进行早期诊断与干预.     

皮肤结核病研究进展

【摘要】 皮肤结核病由结核杆菌复合群引起,临床表现因感染途径、宿主免疫力等因素差异而呈多样性。传统的实验室诊断方法如抗酸染色直接镜检、培养、病理检查等在皮肤结核诊断和治疗中起重要作用,近年来以核酸扩增技术为代表的系列检测技术的发展为其临床精准诊断和治疗提供了重要保障。本文将综述皮肤结核病的病因与发病机制、临床表现、实验室检查和治疗进展。     

种痘水疱病样淋巴瘤的研究进展

种痘水疱病样淋巴瘤是近年新认识的罕见的皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤,并作为一新病种列入2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类.该肿瘤具有独特的临床、组织病理学形态特点.为了进一步认识该肿瘤,该文对其病因与发病机制、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗与预后作一综述.     

淋巴瘤伴发皮肤肉芽肿的现象及其意义

淋巴瘤可伴发皮肤肉芽肿,其模式主要有两种:一种是淋巴瘤的特异性皮损中出现肉芽肿反应,例如肉芽肿性蕈样肉芽肿和肉芽肿性皮肤松弛症;另一种是淋巴瘤出现非特异的肉芽肿性皮损,主要见于一些系统性淋巴瘤.其组织病理学类型可为结节病样、环状肉芽肿样、结核样等.其机制及其与预后的关系尚不明确.肉芽肿形成可能是造成某些淋巴瘤特殊临床表现的原因,也容易掩盖淋巴瘤的真实面目,在临床和组织学诊断上需谨慎.     

流式细胞仪在蕈样肉芽肿和Sézary综合征中的应用

流式细胞仪具有快速、定量,同时分析多种细胞属性的优势,已越来越广泛应用于皮肤T细胞淋巴瘤.流式细胞仪可通过T细胞表面抗原相应抗体和T细胞受体Vβ抗体分别检测肿瘤性T细胞的异常免疫表型及单克隆性,成为蕈样肉芽肿和Sézary综合征辅助诊断和治疗监测的重要工具,其在伴外周血受累的蕈样肉芽肿和Sézary综合征诊断和治疗监测乃至发病机制研究中的应用将会有更加广阔的前景.     

皮肤T细胞淋巴瘤的表观遗传学研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组少见疾病,属于结外非霍奇金淋巴瘤,是原发于皮肤的一种T淋巴细胞克隆性增生所致的疾病。目前尚无有效的治疗办法,近年来其发病率呈上升趋势。CTCL发病机制不明,大量研究表明CTCL的发生与表观遗传学有着密切关系。表观遗传学在基因转录调节中起着重要作用,主要包括组蛋白乙酰化、磷酸化、泛素化,DNA甲基化及microRNAs(miRNAs)等。随着甲基化转移酶抑制剂及组蛋白酶抑制剂等表观治疗药物在临床的成功应用,以及其对肿瘤细胞所具有的高选择性,表观遗传成为CTCL研究的热点。该文就表观遗传学中DNA甲基化、组蛋白修饰及miRNAs在CTCL诊断及治疗等方面的最新研究进展作一综述。     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

第五讲 B细胞-皮肤淋巴样增生

阐述B细胞-皮肤淋巴样增生的命名、临床表现、组织病理、免疫组织化学染色及其B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤等鉴别诊断和治疗。     

皮肤淋巴瘤第五讲 B细胞-皮肤淋巴样增生

阐述B细胞-皮肤淋巴样增生的命名、临床表现、组织病理、免疫组织化学染色及其与B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤等鉴别诊断和治疗。     

TCR基因重排在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用

T细胞在成熟过程中通过T细胞表面受体基因重排,从而具有特异性识别抗原的能力,在这一过程中的任何失调都会导致疾病。皮肤T细胞淋巴瘤是由于单个淋巴细胞的恶性增殖所导致的,病变组织表现出T细胞受体基因重排克隆性。蕈样肉样肿和Sézary综合征为最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排的检测在皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制研究、分类、诊断、判断预后上有重要的作用。     

淋巴瘤样丘疹病的研究进展

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、可自愈，以坏死性丘疹、结节为临床表现，组织病理学特征为CD30^＋的低度恶性淋巴瘤。本文对其病因及发病机制、分子遗传学、临床病理特点、免疫表型、细胞凋亡、鉴别诊断、治疗及预后等进行了综述。