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Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道 总被引:1,自引:0,他引:1
Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。 相似文献
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皮肤粘膜色素沉着伴胃肠道多发性息肉为本综合征特点。它是一个家族遗传性疾病。由于多发息肉,易引起消化道出血、腹痛,也可导致肠套叠、肠梗阻等一系列症状而就诊。我院发现一例患者,报告如下: 患者,女,22岁。经常腹胀、腹痛,近来解黑色大便三次,有时便鲜血,伴头昏、眼花、乏力。并昏倒一次而入院。 幼年起有口部粘膜紫点,逐渐增大呈斑片状。 相似文献
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黑斑息肉综合征12例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
黑斑息肉综合征 ,又称Peutz Jeghers综合征 (Peutz Jegherssyndrome ,PJS) ,1983年 8月 2 0 0 1年 12月具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传 3大特点。 1983年 8月~ 2 0 0 1年 12月 ,我院收治 12例 ,现将其临床资料、临床病理特征、治疗方法及遗传特点分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男 5例 ,女 7例 ;年龄 6~ 35岁。病程 2个月~ 12年。 12例均有口唇、颊粘膜色素沉着斑 ,10例有手掌、足底、指趾端色素沉着斑 ,2例有眼睑、睑结膜色素沉着 ,其中 1例有齿龈、腭部色斑 ,散在分布 ,呈黑色、黑褐色或蓝黑色 ,直径 1~ 3m… 相似文献
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张雷 《实用临床医学(湖北)》2004,18(3):32-33
粘膜皮肤色素沉着也称为黑色素斑,这种情况常出现在皮一杰氏(Peratz—Jeghers)综合征中,它是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,其临床的相关性是口唇和口腔及肢体末端皮肤有黑色素沉着,胃肠道多发性错构瘤性息肉病。现将4例报告如下: 相似文献
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罕见胃肠道多发性息肉综合征1例的护理体会黄素英(上海第二医科大学附属仁济医院,200001)Cronkhite-Canada综合征是罕见的胃肠道息肉症,该症的主要特征有:胃肠道多发性息肉、色素沉着、脱发、指甲萎缩、腹泻,以60岁左右的男性多见。我院收... 相似文献
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Peutz—Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。 相似文献
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黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月~2003年10月共收治5例,报告如下. 相似文献
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Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病.自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意.现报告如下. 相似文献
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Peutz-Jeghers综合征(PJS),亦称黑色素斑胃肠多发性息肉综合征,为一少见的遗传性疾病,1896年Hutchinson报告首例,1921年Peutz报道一家7人中有5人患病,1949年Jeghers综合报道31例后定名。PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征。临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系。近几年来.随着内镜技术的发展,为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证。我科诊治PJS1例,报告如下。 相似文献
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Peutz-Jegher(P-J)氏综合征是一种特殊类型的胃肠道息肉病,伴粘膜、皮肤色素沉着,表现在下唇及指、趾端,息肉主要分布在小肠,胃、结肠次之,属于基因遗传病,为单个显性多效基因遗传, 相似文献
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本综合征一般认为1896年首由Hutchinson描述,1921年Peutz报告一家系三代中7人患有色素斑及胃肠道多发性息肉,3例疑诊,确立了该病的家族性,其后、1944年Jeghers收集文献并结合自己10例,其中6例分属二个家系的详细报告,始认为本病具有遗传因素、皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉为主征的三大特征,是一个独立的综合征,欧美日都用Peutt—Jeghers综合征命名.国内首由钟氏及葛氏等于1958年各报告1例(经查可能为同一病人)以来,截至1990年底国内共报告434例.但由于本病目前尚未被广大临床医生所熟知,漏、误诊屡有发生,甚至死亡.为弄清本病的特点,发病情况,为防止其遗 相似文献
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Cronkhite—Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性综合征,又称息肉病一色素沉着一秃发一指甲萎缩综合征。特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变Ⅲ。主要见于日本和北美及欧洲。发病年龄在3l岁~86岁,无家族性和遗传性。CCS于1955年首次报道,此病至今全国报道42例[2]。病因至今尚不十分清楚,有学者认为,本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关,精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3]。 相似文献
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Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。1临床资料本组男6例,女3例,17~54岁;病程2~30年;9例患者均行电子胃镜及结肠镜检查,发现胃部息肉4例,胃体多发性息肉3例,十二指肠息肉3例,9例均有大肠息肉,其中8例有明显家族史,仅1例未发现有家族史。临床表现:口唇粘膜色素斑9例,双手、足皮肤色素斑3例,颊部皮肤色素斑3例;腹部疼痛不适、间断腹泻8… 相似文献
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Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉病和皮肤黏膜色素沉着为特征。患者可表现为腹痛、腹胀、贫血等非特异性症状。本文报道1例21岁女性患者,结肠有多发性息肉,口唇、手掌、足底等部位有皮肤色素斑;光镜下息肉呈绒毛状结构,表面被覆正常黏膜腺体,轴心由树枝状平滑肌构成。通过对该患者的分析,总结PJS的临床病理学特征、组织形态、诊断与鉴别诊断以及基因改变的研究进展,以提高对该综合征的认识。 相似文献
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黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下. 相似文献
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