脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的：探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法对3例SANT的临床资料、病理特征及免疫组化进行研究并复习相关文献。结果脾SANT由多个血管瘤样或肉芽肿样结节构成,结节内主要成分为微细血管,结节间多有纤维化。免疫组化显示结节CD31和CD34（+）、CD68和SMA不同程度(+)。结论 SANT是一种脾具有特征性病理改变的良性病变,在临床和病理上易引起误诊,确诊依赖病理诊断。     

7例脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理观察

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及相关鉴别诊断.方法 收集7例SANT病例的临床资料和病理切片,选取典型蜡块进行相关标记物的免疫组织化学染色,检测主要指标包括SMA、CD34、CD31、CD4、CD8、CD68、IgG4、IgG等.结果 7例中3例为女性,4例为男性;年龄从28岁到43岁不等,平均年龄37岁;7例中4例为直接诊断为SANT,3例原诊断分别为脾脏错构瘤、脾炎性假瘤和结节性血管瘤,复查后更正为SANT;肿瘤大小从直径4.0 cm到10.5 cm不等,平均直径为6.3 cm;组织学病变呈多结节状,结节周围广泛纤维化和玻璃样变;结节内呈血管瘤样病变,可表现为毛细血管瘤样构象或窦岸血管瘤样构象.免疫组织化学示结节内血管CD31恒定阳性,但CD34和CD8表达有所差异.结论 SANT是一种罕见的脾脏原发的良性瘤样病变,具有特征性的组织学和免疫组织化学表现,应和脾脏原发的其他良恶性肿瘤进行鉴别.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化1例

told nodular transformation,SANT）是近年来被认识的一种非肿瘤性良性病变,其组织学表现为血管增生。由于其发病率很低,年轻的病理医师很容易忽略其结节性增生的特点,常被误诊为错构瘤。国内外关于此病的报道也较少。我院收治脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例,现报道如下,以期临床及病理医师提高对本病的认识,对临床诊断和治疗提供帮助。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化4例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）临床病理学特征和发生机制.方法 收集4例SANT患者的资料,观察其临床、病理组织学形态及免疫组化特征并进行文献复习.结果 4例均为体检发现脾脏占位,无特殊临床表现.大体检查：均为单发类圆形结节、界限清楚,无明显包膜,2例结节中央为白色瘢痕状.镜下：结节中央为裂隙样、窦样或不规则血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞或短梭形细胞,结节周围为硬化的纤维组织,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示窦内皮细胞CD34（-）、CD31（＋）、CD8（＋）,毛细血管内皮细胞CD34（＋）、CD31（＋）、CD8（-）,小静脉CD31（＋）、CD34（-）、CD8（-）,3例含有多量IgG4＋的浆细胞.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,表现为孤立性或多发结节,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,IgG4＋浆细胞数量增高,该病是否与IgG4相关的硬化性疾病相关有待进一步研究.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的MRI特征与病理对照

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的磁共振成像(MRI)特征性表现与病理.方法 回顾性分析经手术病理证实的8例脾脏SANT患者的病理和MRI资料,8例患者均行MRI平扫和动态增强扫描,结合文献对SANT的临床、MRI表现及病理学特征进行分析.结果 8例脾脏SANT患者的影像学特点多为单发、类圆形、无包膜、坏死及囊变,T2 WI多为低信号,增强呈渐进性向心性充填的辐轮状强化,并伴有始终无强化的星芒状瘢痕病理特征,脾脏纤维硬化性间质中间见多个血管瘤样结节,结节内或结节周围见含铁血黄素沉积及结节间纤维化.结论 脾脏SANT的MRI表现具有一定的特征性,熟悉其特征性表现对诊断脾脏SANT具有一定价值.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的临床病理表现、诊断及治疗方法。方法对3例SANT的病理学、免疫组化特征以及影像学表现进行分析。结果 3例SANT患者的临床表现无特异性。CT表现为脾脏占位性病变。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞,少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA（＋）细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act（＋）。而CD21、CD35、Des,S-100、CK和EMA均（-）。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化诊治(附1例报道及相关文献复习)

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的诊断及治疗,提高对SANT的认识,避免误诊.方法 报道1例SANT的诊治过程并复习相关文献.结果 SANT是一种近年报道的罕见疾病,因临床表现及影像学检查无特异性,极易误诊,确诊需依赖其特征性的病理学形态及免疫组织化学染色.结论 SANT是一种罕见的良性病变,预后良好,行脾切除术可治愈.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法。方法对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论。结果4例SANT患者的临床表现无特异性。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法 .方法 对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论.结果 4例SANT患者的临床表现无特异性.病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维.免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性.术后随访,患者均未发现病变复发和转移.结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点.行脾切除术可治愈,预后良好.     

Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: report of five cases and review of literature

Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen, a newly defined primary lesion of the spleen, is very rare. Immunohistochemistry is the only way to confirm the diagnosis of SANT. We present the clinical characteristics and postoperative outcomes of five SANT cases that underwent splenectomy from January 2007 to October 2010. Although SANT had specific imaging findings, differential diagnosis from other splenic tuomrs or malignant lesions preoperatively was difficult. The hand-assisted laparoscopic splenectomy was a useful and effective technique for the management and postoperative diagnosis of SANT. All SANT patients had good prognosis without recurrence after splenectomy.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）5例附文献复习

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）十分罕见,是一种新定义的脾脏原发性疾病,免疫组化是惟一的确诊方法。我们分析、讨论了2007年1月至2010年10月,我院手术治疗的SANT病例的临床特点、术后情况。SANT有其特殊的影像学特点,但很术前难与其他脾脏肿瘤鉴别。手助腹腔镜脾切除术是一种对于治疗、术后诊断SANT有效而实用的技术。所有SANT患者行脾切除术后预后良好,无复发。     

Multimodality imaging of splenic sclerosing angiomatoid nodular transformation

Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) is an exceedingly rare, benign and proliferative vascular lesion that arises from the splenic red pulp. It is often an incidental finding on imaging. The diagnosis of SANT is confirmed via histopathological examination of the resected spleen. Herein, we present a case of SANT and describe its typical imaging characteristics. An asymptomatic 39-year-old man was found to have a 3.1 cm × 2.7 cm × 2.3 cm hypoechoic splenic lesion during abdominal ultrasonography, which was performed to investigate his elevated gamma-glutamyl transpeptidase and alanine transaminase levels. Contrast-enhanced computed tomography suggested a vascular splenic lesion, while magnetic resonance imaging demonstrated features consistent with SANT. In view of the increasing size of the lesion on follow-up imaging, the patient elected for splenectomy. Histopathological examination confirmed SANT, and the lesion was completely resected by laparoscopic splenectomy.     

59例肺硬化性血管瘤的临床病理分析

目的 探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特征,寻找其诊断和鉴别诊断的方法.方法 回顾性分析2005年1月至2012年12月第三军医大学西南医院病理学研究所病理诊断为肺硬化性血管瘤的59例病例的临床影像学特征、组织学及免疫组织化学染色特点.结果 男性5例,女性54例,年龄15～ 79岁,平均49岁.左肺24例,右肺33例,双肺2例.临床表现咳嗽合并痰中带血13例,胸痛3例,发热1例,其余42例无明显症状.影像学检查病变结节单发56例,多发3例,结节直径最小0.8 cm,最大为10 cm.临床诊断为肺癌20例,肺硬化性血管瘤15例,炎性假瘤4例,肺结核3例,错构瘤2例,肺转移癌2例,感染1例,其他诊断12例.组织学显示肺硬化性血管瘤细胞成分及组织结构复杂,肿瘤实质由上皮样细胞及卵圆形细胞构成,组织结构可见实性区、乳头区、血管瘤样区及硬化区,间质可发生黏液变性及钙化.免疫组化染色结果显示:上皮样细胞及卵圆形细胞均表达TTF-1及EMA,上皮样细胞表达CK,卵圆形细胞表达Vimentin,部分表达CD56、Syn.结论 肺硬化性血管瘤是常发生于中年女性,可能是起源于呼吸道的原始多潜能干细胞的少见肿瘤,多表现为孤立性肺结节,临床极易误诊为肺癌,病理常规切片辅以免疫组织化学检查是诊断和鉴别诊断的有效方法.     

硬化性上皮样纤维肉瘤组织病理学特征及临床诊断

目的 分析硬化性上皮样纤维肉瘤的组织病理学特征及临床诊断。方法 组织病理观察。免疫组织化学及电镜观察。结果 硬化上皮样纤维肉瘤主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,肿瘤细胞呈ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性反应,电镜可见胶原分泌颗粒。结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种较为少见的软组织肿瘤,须正确把握其诊断与鉴别诊断。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT、MRI表现

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT）的影像学特征,提高对脾脏SANT的术前诊断水平。方法 回顾性收集并分析经手术病理证实的7例脾脏SANT患者的临床及影像学资料,分析患者临床特点、病理基础及CT和（或）磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）的特征表现。结果 7例脾脏SANT患者中女性4例,男性3例,患者年龄28~62岁,中位年龄50岁。病理学特征为纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。病灶在MRI的T₂-weighted imaging （T₂WI）及增强扫描动脉期表现为"轮辐征",增强扫描5min延迟期中心区域见星芒状延迟强化。病灶在CT上表现为动脉期周边结节样强化及后期渐进性强化,强化特点与MRI增强类似,但因延迟时间不够,中心纤维延迟强化的特点不明显。结论 脾脏SANT的典型MRI征象包括在T₂WI及动脉期的"轮辐征",以及延迟期的中心星芒状纤维组织延迟强化。MRI对脾脏SANT基本征象的显示优于CT。