视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。 方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月，对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。 结果非癫疒间性发作51例，其中非癫疒间性强直发作10例，良性夜间肌阵挛8例，屏气发作7例，婴幼儿擦腿综合征6例，脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例，良性非癫疒间性婴儿痉挛5例，轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例，其他疾病6例。 结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

视频脑电图诊断儿童发作性事件的临床意义

目的评价视频脑电图(Video EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。 方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。 结果163例患儿，40例(24.5%)监测到临床发作，其中23例(14.1%)判定为癫疒间性发作事件，17例(10.4%)判定为非癫疒间性发作事件；123例(75.4%)癫疒间患儿得到了证实，其中35例(35/123,28.4%)可进一步确定癫疒间综合征。 结论Video EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫疒间发作类型及相关癫疒间综合征具有重要价值。     

小儿额叶癫疒间的临床与脑电图特征分析

目的观察小儿额叶癫疒间的临床和脑电图特征。 方法山东大学齐鲁儿童医院应用录像脑电图仪和携带式脑电图仪对21例额叶癫疒间患儿进行长时间监测描记，同时进行临床观察。 结果21例中15例监测到临床发作，共47次，最多1例24h发作18次。仅睡眠期发作的7例，睡眠与清醒时均有发作的4例，清醒时发作的4例。发作持续时间平均30s，有3例泛化为全面性发作，持续时间达2~3min。同一患儿发作表现基本相同，强直性姿势发作8例，偏转发作4例，发作性情感异常2例，失神样发作1例。发作时10例伴有面色潮红、表情惊恐，6例伴有发声，2例伴有发笑，2例有踏车样自动症。发作前有先兆的5例，均为感觉异常。发作时有不同程度的意识障碍，发作后抑制不明显。发作期或发作间期脑电图见有额区起源或以额区导联为著的异常电活动，睡眠期尤为明显。 结论额叶癫疒间是一组具有特征性的癫疒间综合征，睡眠期长时脑电监测额区起源或以额区导联为著的疒间样放电阳性率高。     

脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

间脑型癫痫病人的护理

<正>1临床资料癫痫(epilepsy)是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。根据临床症状可分为:1.1大发作(全身强直-阵挛发作):患者突然意识丧失,继而先强直后阵挛性痉挛,常伴有尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大,持续数十秒或数分钟后发作自然停止。1.2小发作(失神发作):突发性神经活动中断,意识丧失,可伴有肌阵挛,数秒或数十秒钟缓解。1.3单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直,阵挛性发作或感     

儿童颅脑外伤后癫疒间发作的脑电图及其随访

目的探讨儿童被家长击打头部后癫疒间发作的脑电图及随访脑电图的变化。 方法商丘市第二人民医院于1990-1999年，对36例头部被家长击打后癫疒间发作患儿行脑电图检查并进行3~8年的随访。 结果36例中脑电图异常32例(889%)，其中有疒间样放电者28例(875%,28/32)；随访脑电图异常消失22例(687%,22/32)，疒间样放电消失18例(643%，18/28)。常规记录即有疒间样放电、背景节律以慢波为主、临床发作较晚(>1周)者疒间样放电较难消失(均P<005)。首次脑电图有疒间样放电者临床发作较难控制(P<005)，随访脑电图疒间样放电不消失者临床发作更难控制(P<001)。 结论儿童头部被家长击打后癫疒间发作的脑电图异常率高，疒间样放电消失与否与疒间样放电的特点及临床发作早晚有一定关系，且对临床预后产生较大影响，应引起重视。     

儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点

目的探讨儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波(BECT)的临床表现和脑电图变化的特点。 方法对2002-07—2004-09在北京儿童医院神经科门诊治疗的59例BECT患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予抗癫疒间药物治疗，其中28例患儿于治疗后3、6个月复查脑电图，比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化。 结果发病高峰年龄为7~9岁，癫疒间发作类型为部分运动性发作(27/59例)、部分泛化全身性发作(48/59例)及两种发作类型均有(16/59例)。发作与睡眠密切相关，多在刚入睡不久(46/59例)或晨起欲醒时(25/59例)。临床主要表现为一侧口角歪斜或抽动(542%)、流涎(407%)和言语不能(271%)，夜间易泛化为全身性发作。发作间期脑电图背景活动正常，在中央和(或)中颞区可见高幅棘波或尖波。治疗前与治疗后多数(21/28例)脑电图异常放电是变化的，或在中央和中颞区间移动，或由一侧转到另一侧，治疗3个月时7例(7/28)例异常放电消失，治疗6个月时其中5/7例异常放电又出现。2例监测到临床发作，脑电图为起源于发作对侧中央中颞的节律性低幅棘波、尖波，逐渐波及同侧甚至对侧导联。 结论BECT具有与睡眠密切相关的两种发作类型，以部分泛化全身性发作居多(48/59例)。脑电图特征对该病诊断有重要价值，中央中颞区棘波具有变化性、游走性甚至一过性消失的特点。     

小儿难治性癫疒间持续状态的临床特征与治疗分析

目的探讨难治性癫疒间持续状态(RSE)的临床特征，提出可能早期预测RSE的因素。 方法回顾性对比分析2001 01—2004 03重庆医科大学附属儿童医院52例癫疒间持续状态(SE)住院患儿的临床资料。 结果(1)52例SE中，29例呈RSE。(2)23例SE中22例为强直-阵挛(GTCS)发作，1例为混合发作；29例RES中14例为GTCS发作，2例强直性发作，4例部分运动性发作，1例复杂部分性发作，8例混合性发作。(3)52例中，23例非RSE病例对安定和(或)苯巴比妥治疗有效。RSE组中，药物治疗有效19例，其中对安定和(或)苯巴比妥治疗有效15例(78.9%)；安定+硫喷妥钠1例(5.3%)；氯硝安定1例(5.3%)；利多卡因2例(10.5%)。 结论(1)在儿童SE中，RSE发生率高。(2)局限性发作、强直发作、混合性发作多提示SE可能呈RES。(3)安定静脉注射联合苯巴比妥肌注是治疗SE的首选用药。对首次使用安定不敏感的RSE，重复使用的有效率低，可尽早考虑换用二线抗癫疒间药物，利多卡因不失为治疗RSE的有效方法。     

儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征14例临床特征及治疗分析

总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征及对促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗反应。方法　对北京大学第一医院儿科2006—2010年收治的14例OMS患儿的临床表现、体征、实验室检查及治疗效果、复发情况进行评估。结果　14例OMS中男8例，女6例。发病年龄12～44个月（平均20.7个月），主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、易激惹。其中1例合并神经母细胞瘤。所有患儿脑电图均未见异常放电。明确诊断前14例均被误诊，其中7例误诊为急性小脑共济失调，3例误诊为癫痫，3例曾误诊为脑炎，1例误诊为遗传代谢病。14例均予ACTH治疗且均有效，7例在ACTH治疗后3～12个月（平均5.7个月）复发。结论　OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病，多见于婴幼儿，且与神经母细胞瘤相关。临床表现为快速、不自主、无规律的眼球运动（眼球阵挛）、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、行为改变，因目前对本病认识不足，易被误诊。ACTH治疗有效，但易复发且神经系统后遗症明显，远期预后不良。     

34例脑性瘫痪合并癫痫患儿临床发作类型及脑电图分析

目的总结脑性瘫痪合并癫痫的临床分型脑电图特点及癫痫治疗效果。方法对2009-01/2010-03诊断为脑性瘫痪合并癫痫发作的患儿34例癫痫的发作类型、脑性瘫痪临床分型、首次发作年龄、头颅影像学、脑电图、以及抗癫痫药物应用进行回顾性分析。结果 378例脑性瘫痪患儿中有34例合并癫痫,占8.9%。癫痫发病年龄小于1岁22例(64.7%)。脑性瘫痪合并癫痫患儿头颅影像异常改变28例(82.3%)。癫痫以部分性发作泛化为全身发作12例(35.2%),简单部分性发作6例(17.6%),复杂部分发作4例(11.7%),强直-阵挛性发作4例(11.7%),强直发作1例(2.9%),肌阵挛1例(2.9%),Lennox-Gastaut综合征1例,婴儿痉挛症5例(14.7%)。28例(82.3%)的癫痫患儿需2种以上的抗癫痫药物治疗。结论脑性瘫痪合并癫痫的发生率较高,其头颅影像和脑电图分别以脑发育不良和弥漫背景活动异常伴痫样波发放为主,脑性瘫痪患儿的癫痫大多为难治性,需要联合用药治疗。     

常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫家系的临床特点分析

探讨常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（ADNFLE）家系的临床特点。方法　收集2000年1月至2007年12月就诊于广东省人民医院儿科癫痫专科门 诊6个ADNFLE家系资料，详细调查及建立家系图，并对患者的临床资料进行总结分析。对临床发作和癫痫综合征进行分类。结果　6个家系共有59名成员接受调查 ，结果发现患者24例，存活22例，其中男9例，女13例；年龄6～74岁，平均年龄31岁，中位年龄21岁，男女患病率差异无统计学意义 （χ2=0. 413，P > 0. 05 ）。存活22例患者中，20例表现夜间丛集短暂运动性发作，脑电监测显示额区尖慢波发放。1例由简单部分性发展为强直性发作。1例患者表现为夜间睡眠中运动 性发作伴自动症。结论 　ADNFLE主要临床表现为夜发性、丛集性、短暂性运动性癫痫。     

Gastaut型儿童枕叶癫痫临床及脑电图特点分析

探讨Gastaut型儿童枕叶癫痫（COE-G）的临床及脑电图特点。方法　随诊分析2004年6月至2008年6月遵义医学院附属医院儿科7例确诊为COE-G患儿 的临床、脑电图特点及对治疗的反应。结果　9岁左右起病,临床特征为较频繁的日间视觉症状,常有头眼偏斜及偏头痛症状。3例伴偏侧阵挛,仅1例泛化为全身 发作：患儿均有日间发作,2例夜间也有发作,脑电图示枕区为主的后头部高幅痫性放电,常为闭眼诱发,睁眼抑制：1例对多种抗癫痫药物反应不佳,2例伴认知 问题。结论　COE-G起病较晚,较具确切特征表现,良性预后尚值得怀疑。     

肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访

目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%）,其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

Dextromethorphan in the treatment of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizures in infancy

Epileptic encephalopathy with suppression-burst in electroencephalography (EEG) can evolve into a few types of epileptic syndromes. We present here an unusual case of early myoclonic encephalopathy that evolved into migrating partial seizures in infancy. A female neonate initially had erratic myoclonus movements, hiccups, and a suppression-burst pattern in EEG that was compatible with early myoclonic encephalopathy. The seizures were controlled with dextromethorphan (20?mg/kg), and a suppression-burst pattern in EEG was reverted to relatively normal background activity. However, at 72 days of age, alternating focal tonic seizures, compatible with migrating partial seizures in infancy, were demonstrated by the 24-hour EEG recording. The seizures responded poorly to dextromethorphan. To our knowledge, this is the first reported case of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizure in infancy. Whether it represents another age-dependent epilepsy evolution needs more clinical observation.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

摘要：目的　探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）合并注意缺陷多动障碍（ADHD）的安全性及对癫痫发作的影响。方法　选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图（EEG）,评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果　40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

绝经管理的整体观

绝经是一个古老的概念,见诸于文献,最早可以追溯到春秋时期中医的重要文献之一《黄帝内经》。其中,《素问·上古天真论》有这样的描述：“女子二七而天葵至,任脉通,太冲脉盛,月事以时下,故有子……七七任脉虚,太冲脉衰少,天葵竭,地道不通,故形坏而无子也。”绝经是卵巢功能衰竭所造成的一种生命现象,从理论上讲,经过长期的进化的洗礼,人体所有的器官和组织,都是维持人体生命活动不可或缺的重要组成部分。时至今日,在不同的流行病学调查中,女性平均绝经年龄仍保持在50岁左右［1-2］,可谓亘古未变,而变化的是人类寿命的延长,2018年北京女性预期寿命已经达84.63岁。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。