原发性双侧肾上腺大结节增生合并肾细胞癌3例临床分析

分析3例原发性双侧肾上腺大结节增生（PBMAH）合并肾细胞癌患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和病理学特点。PBMAH合并肾细胞癌罕见,两者有无内在关联尚需进一步探索;其中肾细胞癌容易漏诊,诊治双侧肾上腺病变时,需要高度关注影像学上双侧肾脏有无可疑的病灶是关键点。双侧肾上腺结节性增生首选腹腔镜肾上腺切除术,肾细胞癌根...     

原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析

目的：分析原发性双侧肾上腺大结节增生（primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH）患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法：回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤（unilateral adrenal adenoma,UAA）所致促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征（Cushing’s syndrome,CS）患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果：PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为（49.8±13.1）岁,明显高于UAA组的（43.0±11.6）岁（P=0.016）;PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性（P<0.0...     

后腹腔镜手术治疗双侧肾上腺大结节样增生

目的探讨后腹腔镜手术治疗双侧肾上腺大结节样增生的可行性和有效性。方法9例双侧肾上腺大结节样增生行后腹腔镜手术治疗。5例有典型库欣综合征表现,4例仅有高血压或高血糖等非特异性症状。体重指数18．8—31．2,平均25．0。血皮质醇平均984（544～1746）nmol／L,尿游离皮质醇（urinary freecortisol,UFC）平均1129（347—1989）nmol／24h。CT示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节,肾上腺平均8cm×5cm×4cm（6cm×5cm×4cm-10cm×6cm×3cm）。结果行后腹腔镜双侧肾上腺全切＋肾上腺组织阴囊皮下种植1例,右侧。肾上腺全切＋左侧肾上腺次全切除1例;右侧肾上腺全切4例（1例因出血中转开放手术）,左侧肾上腺全切3例。平均手术时间116（60～165）min,平均术中估计出血量110（20～600）ml。术中无大血管或脏器损伤等严重并发症发生。病理诊断：肾上腺皮质结节样或腺瘤样增生。术后平均随访58（12～84）个月。5例典型库欣综合征症状均消失,4例体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者体重和血糖恢复正常。2例右侧肾上腺切除分别在术后33和41个月因症状复发行左侧肾上腺切除。结论双侧肾上腺大结节样增生行后腹腔镜肾上腺切除是安全可行的。后腹腔镜单侧肾上腺切除可缓解大部分患者的库欣症状,对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除。     

大结节样肾上腺增生的库欣综合征伴发肾结石一例报告

临床资料　患儿 ,男 ,12岁 ,因体质量进行性增加伴血尿、腰痛反复发作 3年入院。 3年前无明显诱因突发右侧腰痛 ,较剧烈 ,肉眼血尿 ,腹部 B超发现右肾结石 ,肾积水 ,经肌注阿托品、静滴氨苄青霉素 4d,腰痛、肉眼血尿消失。此后发生进行性向心性肥胖 ,3年来体质量增加 2 9kg,伴食欲亢进 ,多毛 ,痤疮 ,明显乏力 ,血压高 ,但智力正常。此间反复血尿、腰痛 ,尿中排出黄褐色小结石 ,多次复查 B超示双肾结石。查体 :体质量 5 8kg,身高 137cm,BMI 31kg/ m2 ,血压135 / 95 m m Hg(18/ 12 .7k Pa)。向心性肥胖 ,满月脸 ,多血质貌 ,项背部多毛 ,痤…     

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择.方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收...     

肾上腺大结节样增生一例报道

库欣综合征(CS)中15% ～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生.肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节.该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在.     

肾上腺大结节样增生一例报道

库欣综合征（CS）中15%～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生。肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体（包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等）的调节。该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在。     

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。     

原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习

原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识,以避免不必要的双侧肾上腺切除术。     

Primary pigmented nodular adrenocortical disease: report of 5 cases

Primary pigmented nodular adrenocortical disease (PPNAD), found in the mid 1980s, is a rare type of ACTH-independent hypercortisolism,can be part of Carney complex (CNC), an autosomal dominant multiple neoplasia syndrome characterized by spotty skin pigmentation, cardiac myxomas and endocrine tumors. One of the putative CNC genes,located on 17q22-24, has been identified as the regulatory subunit R1A of protein kinase A (PRKAR1A). Patients with isolated PPNAD and no familial history of CNC can also present a germline de novo mutation of PRKAR1A. In China, five patients with PPNAD underwent surgical treatment in our department from 2001 to August 2004.1     

Primary pigmented nodular adrenocortical disease: report of 5 cases

Primary pigmented nodular adrenocortical disease （PPNAD）, found in the mid 1980s, is a rare type of ACTH-independent hypercortisolism, can be part of Carney complex （CNC）, an autosomal dominant multiple neoplasia syndrome characterized by spotty skin pigmentation, cardiac myxomas and endocrine tumors. One of the putative CNC genes, located on 17q22-24, has been identified as the regulatory subunit RIA of protein kinase A （PRKAR1A）. Patients with isolated PPNAD and no familial history of CNC can also present a germline de novo mutation of PRKAR1A. In China, five patients with PPNAD underwent surgical treatment in our department from 2001 to August 2004.     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节增生症12例临床分析

回顾分析12例促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（AIMAH）患者的临床资料．12例均具有库欣综合征的临床和生化特点,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,血浆ACTH水平降低。CT检查均示双侧肾上腺结节样增生,均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样增生,4例行双侧肾上腺全切术后血压正常,随访8年,未升高;8例行单侧肾上腺切除．术后血压明显下降,但3年后血压复升,2例再行对侧肾上腺全切除后治愈,术后均无纳尔逊（Nelson）综合征.     

单侧肾上腺结节增生性原发性醛固酮增多症的临床特点和随访结果分析

目的比较不同类型原发性醛固酮增多症的病例资料,探讨单侧肾上腺结节性增生的原发性醛固酮患者的临床特点,术前诊断方法和手术疗效。方法收集明确诊断为原发性醛固酮增多症的患者145例,分为醛固酮瘤组、单侧肾上腺结节性增生组和双侧增生组,分析各组术前的临床资料、生化与激素水平、高血压靶器官损害情况,比较各组术后血压、血钾和血醛固酮水平,所有患者术前均行肾上腺CT检查,其中62例患者行肾上腺插管采血检查。结果145例患者中,单侧结节增生14例,醛固酮瘤76例,双侧增生55例,单侧结节增生的发生率为9．7％（14／145）;性别构成、发病年龄、高血压时间、血压以及高血压靶器官的损害程度与其他两组相似;血钾、血、尿醛固酮值介于醛固酮瘤和双侧增生之间;单侧肾上腺结节增生CT检查有50％（7／14）和诊断相符,肾上腺静脉插管检查准确性为85．7％（12／14）;单侧肾上腺结节增生患者术后血钾,血醛固酮均恢复正常,50％（7／14）血压恢复正常,50％（7／14）血压明显改善。结论单侧肾上腺结节增生通过手术可以治愈,临床和肾上腺CT检查有一定的提示作用,明确诊断需要肾上腺静脉插管采血检查。     

肝脏局灶性结节性增生的临床诊治分析

目的 探讨肝脏局灶性结节性增生（FNH）的诊断和治疗,提高对肝脏局灶性结节性增生的认识。方法回顾性分析23例FNH的临床特点、影像学表现、病理学检查及治疗效果。结果23例FNH患者中,术前诊断为FNH13例,其中经CT、MR!检查12例,1例行B超引导下穿刺,肿瘤直径0．8-8cm。23例均获手术切除,术后恢复良好,无复发,共切除27个病灶,经病理证实为FNH。结论CT与MRI是具有较高价值的诊断方法,B超引导下穿刺可得出组织学诊断,确定性质,但FNH术前作出诊断和鉴别较困难。对有临床症状或诊断不明确的病例应行手术切除。     

肝局灶结节性增生的诊断和治疗

目的探讨肝脏局灶结节性增生(FNH)的诊断和治疗经验。方法对14例经手术病理证实的FNH的临床资料进行回顾性分析。结果该病多见于中青年,多无症状,肝功能和甲胎蛋白检查均正常。病灶多为单发,直径1.2～8.0cm。术前彩超确诊率28.6%(4/14),CT确诊率为53.8%(7/13)。14例均获手术切除,术后恢复良好。结论FNH是一种肝脏良性病变,在影像学上有一定特征性改变,结合临床及各种影像学检查资料可提高诊断率。     

原发性醛固酮增多症27例报告

目的 提高原发性醛固酮增多症的诊治水平。方法 分析1987—2002年收治的原发性醛固酮增多症27例；其中肾上腺瘤者2l例(78％)；肾上腺皮质增生者6例(22％)，均经手术和病理证实。结果 术后肾上腺瘤者2l例，血钾均恢复正常，19例血压恢复正常，2例仍高，肾上腺皮质增生者6例，血钾恢复正常5例，血压4例降到正常。结论 原醛症定性诊断主要靠症状和生化测定，定位靠B超、CT，开放性手术是主要的治疗手段。     

肾上腺囊肿15例诊治分析

目的 探讨肾上腺囊肿的诊断与治疗.方法 对1995-2005年我院收治的15例肾上腺囊肿患者进行回顾性分析,本组男9例,女6例;平均年龄42岁,2例患者因腰背酸胀不适检查发现,4例因上腹胀满不适等其他症状就诊,9例患者体检发现囊肿.囊肿位于左侧9例,右侧6例;囊肿直径2.5～8.5 cm,平均为5.3 cm.B超检查正确率为73.3%(11/15);CT检查正确率为86.7%(13/15);MR检查4例,皆诊断为肾上腺囊肿.13例患者接受手术治疗,9例行后腹腔镜囊肿去顶减压或切除术,1例行经由腹腔腹腔镜肾上腺切除术,3例行开放手术囊肿切除术.结果 腹腔镜组平均手术时间(44±11)min;开放手术组手术时间平均手术时间(75±40)min,开放组手术时间明显长于腹腔镜组(P<0.05).术后患者均恢复良好,腹腔镜组患者平均住院时间(5.1±1.1)d;开放手术组患者平均住院时间(8.3±1.5)d,腹腔镜组患者住院时间明显短于开放手术组(P<0.05).病理报告提示内皮性囊肿4例,假性囊肿6例,上皮性囊肿3例.结论 MR是检查肾上腺囊肿最有效的方法.囊肿直径较大,明显压迫临近器官,伴有局部症状;假性囊肿,怀疑恶性病变以及伴有内分泌异常等均可选择手术治疗.腹腔镜肾上腺囊肿去顶减压或切除术是治疗肾上腺囊肿的有效方法,在怀疑有恶性可能时可考虑行开放手术.     

肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤诊断与治疗（附15例）

目的提高肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤诊断意识和治疗水平。方法回顾性分析15例肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤临床资料。既往无高血压病史。术前均行B超、CT及实验室检查,拟诊无功能肾上腺皮质腺瘤4例、肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤11例。结果15例均手术切除肿瘤,其中开放手术9例,后腹腔镜手术6例。术中出现血压波动10例,硝普钠控制高血压,去甲肾上腺素处理低血压;4例拟诊肾上腺皮质腺瘤术中均出现血压波动,余11例血压波动6例,其中服用酚苄明患者无明显血压波动。术后病理均为嗜铬细胞瘤。14例术后随访3个月～8年,血压正常,肿瘤无复发。结论综合分析实验室检查结果及影像学表现,可提高诊断意识;术前常规应用仅受体阻滞剂及扩容治疗,可提高手术安全性,减少并发症;后腹腔镜手术效果良好。     

肾上腺髓质脂肪瘤的诊治(附19例报告)

目的 探讨肾上腺髓质脂肪瘤(Adrenal myelolipoma,AML)的临床特点,提高AML诊治水平.方法 对19例经病理学证实的AML患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献复习就其发病情况、临床表现、诊断、病理组织学特点、治疗和预后进行讨论.结果 14例患者无任何临床症状,3例有腰部胀痛,1例有高血压.13例行开放手术,6例行腹腔镜下手术.病理检查均显示肿瘤由成熟脂肪细胞和骨髓造血细胞组成.结论 绝大多数AML为偶发瘤,影像学检查有助于术前诊断,确诊需病理证实,腹腔镜下手术治疗是首选.