基底细胞痣综合征影像表现

目的:探讨基底细胞痣综合征(BCNS)的临床及影像学表现.方法:搜集6例经病理和临床综合诊断证实的BCNS患者的临床和影像资料进行回顾性分析,总结分析其影像学表现.结果:6例(6/6)均有颌骨囊肿和颅内异常钙化灶,分别伴有皮肤多发基底细胞痣或手掌、足底点状凹陷4例(4/6),脊椎侧突或椎体融合4例(4/6)、肋骨分叉3例(3/6),透明隔囊肿1例(1/6),特殊面征4例(4/6),口腔症状6例(6/6),生殖系统发育异常或肿瘤2例(2/6),双眼分离性斜视1例(1/6).结论:BCNS以颌骨囊肿为主要表现,常伴有其他器官的变异或病症,影像诊断为该病的确诊提供重要依据,对临床制定治疗方案具有重大临床意义.     

基底细胞痣综合征的X线诊断

基底细胞痣综合征(basal cell nevisyndrome)是一种很少见的常染色体显性遗传性疾病,其表现涉及临床各科。1894年Jcurich最早记述了本症的皮肤病变,以后     

基底细胞痣综合征一例

基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndrome,BCNS）又名Gorlin综合征、多发性基底细胞癌、痣样基底细胞癌、多囊瘤、痣样基底细胞瘤综合征等[1],是由易恶变为基底细胞癌的多发性基底细胞痣、多发颌骨囊肿、脊柱和肋骨畸形、颅内钙化以及其他缺陷所组成的一种复杂少见的综合征。     

基底细胞痣综合征一例

基底细胞痣综合征又称为Gorlin综合征、格-果二氏综合征、基底细胞癌综合征或痣样基底细胞癌综合征.此综合征是由Jarish和White等[1,2]在1894年首次描述,在1960年由Gorlin和Goltz等[3]报道了1例病例,其特征为颌骨多发性牙源性角化囊肿、颈面部多发基底细胞癌、分叉肋等组织和骨骼的异常.本文通过对1例基底细胞痣综合征的回顾性分析,旨在提高对其在X线平片及CT影像上的认识.     

基底细胞痣综合征的影像诊断简

目的探讨基底细胞痣综合征（BCNS）特征性的临床、影像及病理表现。方法对我院收治的2例经病理证实患者的临床及影像资料进行报道及回顾性分析,并进行相关文献复习。结果2例均有特征性的颌骨多发囊肿,肋骨分叉;其中1例有颅内异常钙化。结论目前文献对BCNS确诊的病例报道较少。由于BCNS具有临床及影像特征表现,因此提高对该病的认识,对临床早期诊断及治疗有积极的意义。     

Mirizzi综合征的影像诊断

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征 ,又叫肝管梗阻综合征 ,是一种缺乏典型表现的、以胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起肝总管狭窄或阻塞 ,并发胆管炎 ,梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。是胆囊结石的并发症之一 ,是一种较少见疾病 ,其发病率占胆石症的0 .1%。临床多表现为反复右上腹痛、发作性黄疸 ,可伴有畏寒发热等症状。Ｃｓｅｎｄｅｓ〔10〕根据有无胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管缺损的程度将此综合征分四型 :Ⅰ型 ,胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管 ,又叫Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征原型 ;Ⅱ型 ,胆囊胆管瘘形成 ,瘘管口径小于胆总管周径的 1/3 ;Ⅲ型 ,胆囊…     

Swyer-James综合征的影像诊断

目的：探讨Swyer-James综合征（SJS）的影像学特征,提高对SJS的认识及其诊断水平。方法：结合文献回顾分析6例资料,6例均行胸透、胸片及CT扫描,3例行CT增强扫描。结果：本组胸片均示患肺透亮度增大,5例左侧容积缩小,透视见纵隔摆动;胸部CT均示左肺动脉细小,右下肺动脉干增粗5例,6例支气管扩张,HRCT示肺纹理稀疏减少,呼气相气体储留及马赛克征。结论：影像学检查对Swyer-James诊断有重要的价值。     

Mirizzi综合征的影像诊断

目的　了解和认识Mirizzi综合征的临床特点及影像学表现。方法　 15例患者均经手术证实 ,其中女 10例 ,男 5例 ,年龄41～ 82岁 ,平均 65 .1岁。病史为 4d～ 15年不等。 15例患者中 8例行ERCP检查 ,2例行PTC检查 ,4例行MRCP检查 ,3例行CT检查。结果　Mirizzi综合征在胆道造影上的典型表现为 :胆管位于胆囊管或胆囊直接对应之处可见较宽的弧形充盈缺损 ,边缘光滑 ,其上胆管扩张。本研究各种影像学检查中术前正确诊断Mirizzi综合征的共 6例 (其中ERCP 3例 ,PTC 2例 ,MRCP 1例 ) ,7例诊为胆系结石 ,1例诊为胆管扩张 ,1例诊为正常。结论　Mirizzi综合征是一种少见病 ,其临床无特异性。正确的术前诊断需要胆道造影(ERCP ,PTC)、CT、MRI及B超联合作出。     

Widespread osteolytic lesions of the long bones in basal cell nevus syndrome

Three members of a family, father, daughter, and son, with the basal cell nevus syndrome are presented. A very unusual manifestation of widespread cyst-like osteolytic lesions in all the tubular bones was observed in the father, together with osteoblastic spotty osteopoikilotic lesions in the skull and the mandible of the same patient. Cyst-like osteolytic lesions have been described previously in this syndrome, mainly in the phalanges. We believe that such lesions can occur in any bone.     

Basal cell nevus syndrome in roentgen diagnosis of the skull

Besides uni- and multilocular jaw cysts the Gorlin-Goltz-syndrome shows other characteristic radiographic findings which help to ensure diagnosis. These are particularly calcification of the falx cerebri and a so called "bridging" between processus clinoideus anterior und posterior of the sella turcica. The importance of early diagnosis is stressed.     

Ameloblastoma associated with basal cell nevus (Gorlin) syndrome: CT findings

Multiple jaw cysts are a characteristic manifestation of basal cell nevus (Gorlin) syndrome. In contrast to the frequent odontogenic keratocysts, ameloblastoma only rarely occurs in the jaw. Computed tomography is essential to delineate the extent of these radioresistant lesions, which must undergo marginal resection. We present such a case, not only to stress the importance of CT evaluation but also to briefly review the unusual association of ameloblastoma with Gorlin syndrome.     

Nevoid basal cell carcinoma syndrome

Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) is an autosomal-dominant disorder characterized by multiple basal cell carcinomas, jaw cysts, palmar/plantar pits, calcification of the falx cerebri, and spine and rib anomalies. The combination of clinical, imaging, and histological findings is helpful in identifying NBCCS patients. Imaging plays a crucial role in evaluation of these patients. We present a wide variety of clinical and radiological findings characteristic of this disease.