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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床上较少见,属于原发性皮肤淋巴瘤,病变主要累及皮下脂肪,呈脂膜炎样的原发性外周T细胞淋巴瘤.组织病理学改变为脂膜炎样异形淋巴细胞浸润,常伴有噬血细胞综合征,病情进展快,死亡率高.现将我科诊治的1例报告如下. 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于αβTCRT细胞或γδTCRT细胞的细胞毒性T细胞。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速。病理上可见皮下脂膜炎样改变,其中可见瘤细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的“花环样改变”,免疫组化分析为细胞毒性T细胞来源,表达αβTCR或γδTCR基因重排,对常规化疗反应欠佳,预后较差,其预后与其免疫表型有关。 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL)是一种少见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床和病理上有时被误诊为脂膜炎,如病程中出现嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),患者病情迅速恶化,死亡率高.现将我科诊治的1例SPTCL报道如下. 相似文献
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皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则 总被引:2,自引:0,他引:2
阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。 相似文献
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EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤 总被引:1,自引:0,他引:1
Epstein-BarrVirus(EBV)正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展 总被引:9,自引:1,他引:8
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指主要累及皮下脂肪细胞且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。本文对其临床特点、组织病理学特点、实验室检查、组织学来源,与EB病毒感染的关系、治疗及预后、诊断及鉴别诊断综述如下。 相似文献
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儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。 相似文献