11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)又名组织细胞增生症X,主要包括勒—雪病(LSD)、韩—薛—柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类,单系统疾病又分为单部位型和多部位型。本病临床罕见,任何年龄均可发病,男女比例约为2∶1[1],成人少见,多与吸烟有关。LCH的病因及发病机制不甚明确,目前普遍认为LCH是一种前体细胞克隆型增殖性疾     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

一例朗格汉斯细胞组织细胞髂骨占位患儿的护理体会

摘要：目的：随着医学科技的发达,一种称为朗格汉斯细胞组织细胞增多症的疾病逐渐被人们认识,它是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率估计1/20万～1/200万。它是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。该疾病更好发于青少年与儿童。表现为温和、无症状的单器官至严重的进行性多器官累及的疾病,但患儿死亡率高达50%-60%。回顾2015年我院收治的1例朗格汉斯细胞组织细胞髂骨占位的患儿的临床资料。方法：根据患者的发病特点、症状体征,特殊检查与实验室检查及手术治疗过程进行观察分析,针对患者的特有的临床护理难点进行讨论与总结。结果：提出术前完善全面评估,针对儿童的心理特点,强调心理护理的重要性,加强营养管理,及早纠正负氮平衡状态。术后重点做好出血及其他并发症的观察,加强基础护理,做好预防感染,重视患者的肢体功能锻炼,对症护理及心理的护理;有效减少并发症的发生,加强管理骨科专科团队的管理,出院时给予详细的健康教育指导等有针对性的护理措施。结论：患儿身心康复迅速,住院期间生命体征平稳,未出现各类并发症,积极采取了有效预防护理安全隐患的措施大大缩短了预估的住院时间。     

高同型半胱氨酸血症合并肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的护理

总结了1例高同型半胱氨酸血症合并肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的护理.患者体型消瘦,活动耐力差,反复发作气胸,双侧下肢静脉血栓形成.护理要点集中在三腔引流瓶的护理,指导呼吸功能锻炼,下肢深静脉血栓的护理,饮食护理,心理护理,健康教育.经过医护人员周密的治疗和护理,入院35d后患者症状缓解,病情平稳出院.     

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女性,42岁。因面部皮肤多发结节久治不愈来诊。自诉于1998年始鼻根部起高粱米粒大小红色丘疹,不痛不痒,半年后增长为黄豆大小,1年后长为指甲大小,色红,质硬和鼻骨相连,骨质有破坏。手术切除,病理诊断:畸形骨炎。术后半年至今相继在鼻部(原发处)、右眼内眦部、左面部、左眉弓上、右上下眼睑、左右耳后等处出现指甲大小、黄豆大及高粱米粒大结节,稍红,质硬,3～5个群集,表皮有碎屑。结节之间皮肤呈皱缩状。此外,左额部、左右颧骨、上下颌骨等骨弥漫性肿胀,大小4cm×2.5～2cm×1.5cm,界限不清。X线显示骨质有破坏。右眼裂变小,左眼球轻度突…     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。     

肺郎格罕细胞组织细胞增多症的护理

目的分析肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床特点,提高护理水平。方法回顾性分析我院收治的5例肺郎格罕细胞组织细胞增多症患者的临床资料。结果5例患者均确诊,其中1例行胸腔闭式引流,4例采用支气管扩张剂治疗,病情好转。结论戒烟的健康教育是本病护理的重点;支气管镜及胸腔镜肺活检的护理是确诊本病的基本保障;胸腔闭式引流的护理维护及支气管扩张剂的用药指导对患者缓解疾病症状起到了不可忽视的作用。     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症引发红皮病的护理

患者男性，70岁，因其于日晒后四肢出现多发红斑2年余，伴明显瘙痒，搔抓后渗出较多。后红斑面积渐扩大，逐渐变成斑丘疹、斑块，数目渐增多，进展至躯干四肢。曾以湿疹、红皮病治疗，但病情一直反复不愈。2007年收治住院后，经皮肤和淋巴结病理及免疫组化并结合其他辅助检查、多科会诊，诊断为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。     

成人郎格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

<正>郎格罕斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由单核细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种免疫失调性疾病[1],临床以骨骼、皮肤、软组织病变多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体-中枢神经系统的其他部位。本病包括勒-雪氏病、韩-薛-柯氏病以及嗜酸性肉芽肿等疾病,前两种多发生于儿童,后者多发生于成人,发病率为0.02~0.04/万,男女比例2∶1[2]。目前主     

肛周朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男性,42岁.发现肛门左侧皮肤肿块2年余.查体:肛门皮肤表面溃疡、坏死,肿块质硬、活动度差.未发现其他部位异常.活检组织病理诊断为恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。 方法回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。 结果男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。 结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。     

15例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的护理

报告了15例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的观察与护理。郎格罕细胞组织细胞增生症儿童病例少见,临床症状复杂且不典型,误诊率高,早期观察诊断是治疗疾病的关键。儿科护士应当提高对此病的认识,协助早期诊断,正确应用化疗方法,观察药物不良反应,及时处理伴随症状和并发症,给家长和患儿有效的心理支持,重视健康宣教,这些对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,25岁。因2年中下颌牙齿逐渐脱落,脱落时无疼痛感或出血,伴左侧颈部包块、腹胀及多饮、多尿入院。查体:整个背部、胸部及下腹部见散在红色丘疹,部分融合成片,搔痒,无水泡,皮肤无破损。下颌部凹陷,左侧颈部可触及一个10 cm×10cm肿块,光滑、固定,与皮肤无粘连,无触痛,右颈部触及多个肿大淋巴结。腹部膨隆,移动性浊音明显。实验室检查:血沉快、80 mm/第1小时,垂体功能检查示分泌功能异常。影像学检查:B超:腹部大量腹水伴肝、脾肿大。胸部平片示:两肺纹理模糊,中下肺野呈磨玻璃样改变,肺门影模糊,两胸腔少量积液(图1)。CT示:两肺弥漫分…     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏影像学表现

目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）累及肝脏的CT、MRI表现。方法 回顾性分析确诊为LCH侵犯肝脏的22例患儿的CT及MRI表现。结果 22例患儿均表现肝脏肿大。20例Glisson鞘增宽及汇管区轨道征、晕征,其中16例CT呈低密度,5例CT增强扫描呈轻、中度强化,4例MRI表现为T2WI高信号,2例MRI增强后轻度强化。14例表现为肝内多发结节,直径约0.51~2.35 cm,其中10例沿门静脉分布、4例呈弥漫性分布;11例CT呈低密度,5例CT增强呈轻、中度强化,3例T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例MR增强扫描轻度强化,较大结节呈环形强化。8例肝内胆管呈节段性狭窄及不同程度扩张。结论 儿童LCH累及肝脏的CT、MRI表现具有一定特征性。     

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的 观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程.方法 回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现.结果 33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见.全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成.21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯.随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复.结论 颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助.     

1例颈椎郎格罕斯细胞组织细胞增生症病人的护理

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocyto-sis,LCH)是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种疾病。LCH发病率为0.6∶1 000 000,以嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma,EG)最多见。其骨损害常见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等,颈椎EG少见。我院脊柱外科收治1例颈6椎体LCH病人,经手