副肿瘤性天疱疮1例

<正>患者女,62岁。因口腔溃疡4个月,全身紫红色斑丘疹1周于2007年8月15日就诊于我科门诊,门诊拟诊扁平苔藓?副肿瘤性天疱疮?收住院。患者4个月前无明显诱因下出现口腔破溃,伴明显疼痛,当地医院给予消炎等对症处理没有好转,且进行性加重。近1周全身皮肤逐渐出现紫红色斑丘疹,伴剧烈瘙痒。     

副肿瘤性天疱疮1例

1临床资料 患者,男,68岁,教师,因口腔内白色膜状物伴疼痛3个月入院.3个月前无明显诱因出现口腔黏膜及舌疼痛,并有白色膜状物,多次对症治疗无效.1月前行膜状物真菌检查,培养有白色念珠菌生长.经用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素等治疗后仍逐渐加重,遂以"口腔白色念珠菌感染"收入我科病房.予伊曲康唑200mg/d口服,制霉菌素漱口,口腔症状仍无好转,膜状物有增多趋势.入院2周后躯干、四肢逐渐出现水疱,并迅速增大、增多,遍布全身.患者1年半前在我院因"膀胱癌"经膀胱镜电切手术治疗,术后每月膀胱局部化疗一次至今(5-氟脲嘧啶冲洗).     

副肿瘤性天疱疮1例

患者男,45岁。因口腔溃疡5个月,全身红斑、丘疹及鳞屑2个月,加重1个月,于2007年2月收治入院。患者2006年9月开始出现口腔溃疡及疼痛,12月起胸部及背部出现红色丘疹,不断增多、融合,并有脱屑,蔓延到四肢,皮损逐渐融合成大的斑块,面颈部出现斑丘疹,肛周、包皮及龟头糜烂。     

副肿瘤性天疱疮1例

患者女,32岁。咽部疼痛2个半月,周身皮疹2个月。头皮弥漫性分布大小不等的脱发斑。面部潮红,眼睑及耳轮暗紫红色斑片,有表皮剥脱、痂屑。双眼结膜充血,分泌物较多。口腔黏膜糜烂、口唇血痂。躯干部散在分布米粒至指甲大多形红斑样皮疹,部分皮疹中央有水疱,尼氏征(+)。手足背角化性丘疹、斑块,掌跖角化过度。皮损组织病理示:表皮内棘层松解,基底细胞层上裂隙形成,可见单个角质形成细胞坏死。基底细胞空泡变性,真皮浅层大量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光:IgG,C3表皮下部细胞间网状沉积。胸部CT示:左后纵膈富血供占位,考虑血管源性肿瘤;术后病理证实为Castleman瘤(透明血管型)。诊断:副肿瘤性天疱疮。     

副肿瘤性天疱疮二例

副肿瘤性天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损,组织病理学显示棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死,存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤。本文首次报道 2例临床、组织学和免疫病理学均符合副肿瘤性天疱疮病例,伴随 Castleman肿瘤。     

副肿瘤性天疱疮

病史：患者女，23岁。因全身皮疹9个月于2002年12月收入院。9个月前患者口腔、外阴部出现疼痛性溃疡，8个月前双手指端出现许多针尖大红色皮疹。7个月前患者四肢出现大小不等的水疱，疱壁易破，且逐渐累及全身。双手掌、手背皮肤出现大面积糜烂、溃疡，渗出较多，表面有较厚的结痂。在外院曾被诊断为“白塞病”、“天疱疮”等，应用大剂量糖皮质激素治疗效     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮(PNP)临床较少见。笔者所在科室于2001年收治1例PNP患者,现报告如下。患者男,34岁,因口腔黏膜糜烂近半年、全身性皮疹2个月伴呼吸困难20余天,于2001年11月15日入院。患者于6个月前口腔黏膜糜烂渗出,疼痛,影响进食,静脉滴注抗生素无效。2个月前胸部开始出现皮疹,皮疹分布较广泛,伴有瘙痒。当地皮肤活检诊断为扁平苔藓,给予泼尼松口服,皮损逐渐变平,但患者逐渐出现呼吸困难,憋气,胸部X线片示左肺门5cm×8cm的致密阴影,边界清。自行停用泼尼松后皮损全身泛发,出现散发的水疱,呼吸困难加重,阵发性喘憋,不能平卧。遂来笔者所在…     

副肿瘤性天疱疮

患者女,36岁。主诉：口腔水疱、糜烂伴疼痛3月,全身红斑、水疱1月。现病史：患者3个月前大量进食荔枝后口腔粘膜出现数个黄豆大小的水疱,很快溃破形成糜烂,伴明显疼痛,渐加重。1月前全身出现约甲盖大小的红斑、水疱,水疱易破溃,伴外阴粘膜糜烂,双眼结膜充血和脓性分泌物,不规则发热、刺激性咳嗽,咳少量白痰。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮是近年报道的一种少见皮肤病,我院诊治1例,报告如下: 病例报告 患者男,82岁,因全身皮肤粘膜红斑、水疱、糜烂一个月于1996年5月22日入院。患者年前因腹股沟淋巴结肿大,病理诊断为“淋巴瘤”,经放疗和化疗等治疗,病情稳定。     

副肿瘤性天疱疮1例

１病例报告患者女性，３４岁，２个半月前无明显诱因出现多发性口腔溃疡，范围较广泛，疼痛明显，在当地医院诊断为白塞病，给予泼尼松等药物治疗效果不明显。１个月前全身皮肤及口唇突然出现紫红色斑片及斑丘疹，手足出现水肿性红斑及大疱，口腔溃疡加重，外阴部疼痛。病情进行性加重，很快于紫红色斑片上出现水疱及大疱，口唇及外阴部出现红肿，糜烂，逐渐累及眼、鼻腔、脐，伴明显疼痛。曾用甲泼尼龙８０mg／d治疗，效果不明显。皮损出现后３周余，患者出现胸闷、憋气，上肢及面颈部进行性肿胀。皮肤科检查：全身皮肤散布紫红色斑片、斑…     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者男,50岁。反复口腔黏膜糜烂,全身有皮损、瘙痒,伴淋巴结增大1个月余。依据病史、组织病理和免疫病理改变,确诊为副肿瘤性天疱疮伴慢性淋巴细胞白血病。     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者女性，48岁，因多形皮肤粘膜损害1月伴发非霍奇金淋巴瘤2年余入院。皮肤病理活检示棘刺松解性大疱，直接免疫荧光棘细胞间及基底膜区免疫反应物沉积。其免疫组化示T细胞侵入表皮现象。     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者男,31岁。因口腔黏膜疼痛性、难治性糜烂6个月,全身皮肤红斑、丘疹,伴脱发1个月就诊。体格检查:头部呈虫蚀状及斑片状脱发,口唇及外阴黏膜弥漫性肿胀、糜烂,全身皮肤散在多形性红斑、丘疹,偶见水疱,手、足部可见点状或片状水肿性红斑伴鳞屑。增强CT检查示右肾上腺区肿物,考虑Castleman瘤。外科手术切除一9cm×6cm大肿瘤,组织病理检查示透明血管型巨大淋巴结增生,伴局灶钙化;免疫组化CD3(+)、CD20(+)、CD21(+)、CD68(+)。诊断为副肿瘤性天疱疮。术后应用糖皮质激素治疗皮损好转。     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮,男性,21岁。临床特点:严重疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损。组织病理学显示棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死。B超和CT示下腹部偏右侧有一11.2cm×7.6cm×8.4cm包块。术后病理证实为非何杰金淋巴瘤。     

伴有隆突性皮肤纤维肉瘤的副肿瘤性天疱疮1例报告

目的：报告1例伴有隆突性皮肤纤维肉瘤的副肿瘤性天疱疮。方法：对副肿瘤性天疱疮并隆突性皮肤纤维肉瘤病例的临床表现进行表述，并检查了组织病理和免疫病理。结果：经临床和实验室检查证实，为副肿瘤性天疱疮伴发隆突性皮肤纤维肉瘤。结论：副肿瘤性天疱疮不但与内脏肿瘤有关，也可伴发皮肤肿瘤。     

Paraneoplastic pemphigus associated with pelvic inflammatory fibrosarcoma: a case report

A 36-year-old African-American woman presented with an extensive stomatitis and pigmented cutaneous macules on the neck, axillae and hands. Subsequently she developed violaceus papules on the dorsa of the hands, histologically consistent with an interface dermatitis. After 18 months of progressive disease, paraneoplastic pemphigus was suspected and a search for an underlying neoplasm was initiated. An exploratory laparotomy revealed a pelvic mass and the histologic examination showed an inflammatory fibrosarcoma. The evidence of acantholysis on new cutaneous lesions and the positivity of indirect immunofluorescence with rodent urinary bladder epithelium reinforced the diagnostic criteria for paraneoplastic pemphigus, which is confirmed by the identification of strong protein bands at 210, 190 and 170 kd by immunoprecipitation. Paraneoplastic pemphigus should be considered when investigating atypical mucocutaneous manifestations of pemphigus vulgaris and lichen planus. Diagnostic screening for paraneoplastic pemphigus and a search for an underlying tumor should be performed.     

Paraneoplastic pemphigus: a brief update

First described in 1990, paraneoplastic pemphigus is an autoimmune condition that causes considerable morbidity, is resistant to therapy and is frequently fatal. Clinical heterogeneity is being recognized as more cases are reported and the documented auto-antigen profile is also increasing. Target antigens are now known to be not restricted to the skin, suggesting that this condition is part of a paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome.     

IgA天疱疮一例

<正>临床资料患者,男,48岁。因全身反复红斑、脓疱伴瘙痒15年,加重3天,来我院就诊。患者15年前无明显诱因躯干散在绿豆大脓疱,偶有瘙痒,脓疱破溃后自觉疼痛,皮损逐渐增多加重,来我院就诊。自诉组织病理示:角层下脓疱性皮病(未查见),门诊给予口服"氨苯砜100 mg日一次"治疗,患者自诉当时皮疹完全消退,后全身反复新发少许脓疱,部分皮     

口服阿莫西林后发生天疱疮

报告1例口服阿莫西林后发生天疱疮的病例。患者男,40岁。因全身出现红斑、水疱1个月后就诊。1个月前患者全身皮肤出现散在黄豆大红斑、瘙痒,2d后在红斑和正常皮肤上出现水疱,水疱破裂后干燥结痂,但仍有新发水疱,皮损多分布在胸、背、颈部和腋下。经口服泼尼松20mg/d治疗2周后,皮损基本消退,5d前全身又出现红斑和水疱,皮损瘙痒。患者2次发病前均有口服阿莫西林史。皮肤科检查:躯干和四肢可见大小不一的散在水肿性红斑,部分红斑上可见松弛性水疱,尼氏征阳性,皮损组织病理检查示表皮内水疱和棘刺松解细胞,免疫组化组织病理示在表皮内IgG、C3呈网状沉积。体外γ干扰素释放实验阳性。最终诊断为药物诱发的天疱疮。