15例脑血管母细胞瘤临床病理资料分析

目的：对15例脑血管母细胞瘤进行临床病理分析其组织成分并探讨间质细胞的来源。方法：采用光镜和免疫组织化学检查。结果：免疫组化间质细胞对NSE、S-100蛋白阳性表达率100％,血管内皮细胞对CD34阳性表达率100％,而间质细胞呈阳性;上述两种细胞对EMA均不表达。结论：血管母细胞瘤主要由毛细血管和富含脂质的间质细胞组成,但对间质细胞来源问题仍在探讨之中。     

中枢血管母细胞瘤的病理特征及其与临床联系

背景和目的中枢神经系统血管母细胞瘤相对少见。本文收集了66例中枢血管母细胞瘤,总结其病理特征及与临床的联系。方法对66例中枢血管母细胞瘤进行回顾性研究。其诊断均经病理证实,临床资料来自病历。结果66例中男42例,女24例,男女=1.751。年龄2岁~80岁,平均年龄40.58岁。肿瘤单发者56例,多发者10例。肿瘤位于小脑者37例,脊髓13例,脑干12例,鞍区3例,桥小脑角3例,侧脑室与脑室交界1例。其中3例多发肿瘤位于上述两个不同部位。免疫组化显示肿瘤间质细胞阳性率为Vim5/5,EMA2/17(弱 ),CK0/3,NSE10/12,EGFR0/4,InhibinA5/9,melanA3/5,GFAP3/15,CD340/13(血管全部着色)。结论中枢神经系统血管母细胞瘤为相对少见肿瘤,组织起源不确定。因没有相对特异的标记物,与其它形态学相似的肿瘤鉴别可借助一系列免疫组织化学组合。     

家族性中枢神经系统血管网织细胞瘤的病理学观察

目的：探讨家族性中枢神经系统（CNS）血管网织细胞瘤（angioreticuloma,ARM）的病理特点及其组织来源.方法：应用光镜、免疫组织化学染色及电镜,对4例手术的CNS ARM患者的肿瘤组织和6例脑外伤患者手术后的脑组织（作为对照）进行病理学观察.结果：HE染色肿瘤组织可见丰富的毛细血管将间质细胞分割呈巢状分布,间质细胞体积大,因胞浆富含类脂滴而呈细小的空泡状;外伤的对照脑组织未见肿瘤成分,由神经元细胞及神经胶质细胞组成,局灶区域神经元细胞变性、坏死;AMR间质细胞波形蛋白（vimentin）、血管内皮生长因子受体（VEGF）、α抑制素（inhibin）及神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色均呈强阳性;AMR内皮细胞CD31、CD34及vimentin均呈强阳性表达;但是胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、角蛋白抗原（CK）、上皮膜抗原（EMA）染色表达均阴性;增殖细胞核抗原（Ki-67）标记指数,除1例第2次手术为2％,余均为1％;透射电子显微镜观察：AMR中的毛细血管由周细胞和内皮细胞构成,内皮细胞的胞浆内可见到Weibel-Palade小体;间质细胞位于毛细血管网之间,间质细胞呈椭圆形,细胞核大,染色深,胞浆中可见较丰富的脂质空泡.结论：家族性CNS AMR可能来源于成血管间叶组织,间质细胞是肿瘤细胞,肿瘤细胞的增殖活性并不高.     

小脑血管母细胞瘤MR表现及病理分析

目的探讨小脑血管母细胞瘤的MR影像表现与病理特点,以提高术前诊断准确率。方法回顾性分析经手术病理证实的22例小脑血管母细胞瘤,全部患者均行MR平扫及增强扫描。结果单发21例,多发1例,所有病灶均位于小脑内。21例单发病例中,MR表现大囊小结节型17例,实质型2例,单纯囊型2例。肿瘤的囊液部分显示为长T1长T2信号,T2-FLAIR为稍低、等或稍高信号;实性部分或瘤结节呈稍长T1稍长T2信号,增强后明显强化。SWI序列可见到瘤内或瘤周的异常扭曲血管影。1例多发病例表现为1个大囊小结节型及2个小结节状实质型病灶。病理组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。结论小脑血管母细胞瘤具有典型的MR表现,且与其病理基础密切相关。MR是诊断小脑血管母细胞瘤的有效检查方法。     

血管母细胞瘤58例临床病理分析

目的：探讨血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源，为该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断提供病理形态依据。方法：对58例血管母细胞瘤进行了组织形态学观察及免疫组化染色。结果：发病年龄从20—71岁，平均年龄38岁。49例发生于小脑，占84％；其他发生在延髓、脊髓及脑膜，占15．5％。48例(82．8％)呈囊性肿块，从组织形态学可将该瘤分为三型，经典型30例，网状型7例，细胞型21例。58例血管母细胞瘤的间质细胞均对神经特异性烯醇酶(NSE)、S-100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原(EMA)、CD34、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)及α-抗胰蛋白酶(AAT)均呈阴性。结论：血管母细胞瘤好发于成人的小脑部位，病理形态改变有三种基本类型；其间质细胞具有表达间叶细胞的特性，并很可能为血管源性的间质细胞。     

脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析

目的:探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法:分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果:本组11例脊髓血管母细胞瘤,病变均位于颈、胸段脊髓,最大径平均为1.4cm,未见囊性变,临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常,无红细胞增多症;镜下均可见到毛细血管网和间质细胞,间质细胞NSE染色阳性,血管内皮CD34染色阳性,间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论:脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓,病变部位与临床表现有密切关系;发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。     

颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI诊断

目的:探讨颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI特征,提高对颅内实质性血管母细胞瘤的诊断水平。方法:回顾性分析11例经手术和病理证实的颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI表现及相关临床资料,全部病例均行CT、MRI平扫及增强。结果:11例患者肿瘤大小不等,呈实质性圆形或类圆形肿块。肿瘤位于大脑半球者5例(额叶3例,顶叶1例,颞叶1例),位于后颅窝者6例(小脑半球3例,小脑蚓部1例,延髓背侧1例,桥小脑角区1例)。CT平扫肿瘤呈稍低或等密度;MRI T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈高或稍高信号,9例瘤内或瘤周可见多发血管流空信号影;增强扫描肿瘤呈均匀明显强化,增强扫描有助于病灶检出和定性诊断。结论:颅内实质性血管母细胞瘤的CT、MRI表现具有特征性,CT、MRI检查对颅内血管母细胞瘤的诊断具有重要价值。     

小脑蚓部常见肿瘤的临床病理分析

目的探讨小脑蚓部常见肿瘤的病理和免疫组化特征。方法回顾性分析22例小脑蚓部肿瘤的术后病理资料。结果22例小脑蚓部肿瘤中,术后病理诊断为毛细胞型星形细胞瘤6例,髓母细胞瘤5例,血管母细胞瘤5例,生殖细胞类肿瘤2例,海绵状血管瘤2例,转移瘤1例,胶质母细胞瘤1例。结论小脑蚓部肿瘤种类多样,密切结合患者年龄和病程特点,把握各类肿瘤病理学和免疫组织化学特征,有助于提高诊断符合率。     

176例血管母细胞瘤的临床病理特征分析

目的 探讨血管母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集176例血管母细胞瘤患者的临床影像和组织学资料,行组织芯片及免疫组织化学染色等。结果 176例血管母细胞瘤主要位于小脑,其次位于脑干。22例表现为多灶性。6例Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者,其中1例出现肿瘤—肿瘤转移(肾透明细胞癌转移至血管母细胞瘤)。组织学上由富于脂质的泡沫状细胞和丰富的血管构成,其中4例伴有髓外造血,形态学与胚胎血岛形成显著相似。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞a-抑制素、D2-40、波形蛋白、性别决定区域Y相关的高迁移率族框(SOX)9和SOX2等呈阳性表达,而细胞角蛋白、CD10、胶质纤维酸性蛋白等呈阴性表达,Ki-67增殖指数低。随访144例,随访时间为1～288个月,27例复发,其余病例无瘤生存。结论 血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,可伴髓外造血,应注意与中枢神经系统中其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等进行鉴别,免疫组织化学染色可辅助诊断及鉴别诊断。     

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊治研究进展

血管母细胞瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤,富含毛细血管,肿瘤主要位于小脑半球,其次在小脑蚓部,少数位于延髓、脊髓,但幕上少见。本文对血管母细胞瘤特别是后颅窝血管母细胞瘤的临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行综述,深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。