飞行员发作性睡病一例并文献复习

目的 提高对飞行员发作性睡病临床特征和诊断的认识. 方法 分析1例飞行员发作性睡病的临床资料及诊断并复习相关文献. 结果 本例临床表现为白天嗜睡、发作性猝倒、睡眠幻觉以及夜间睡眠紊乱,多次睡眠潜伏时间试验证实其平均睡眠潜伏时间为2.9 min,并出现3次睡眠始发快速眼动睡眠期,完全符合国际睡眠障碍性疾病分类第2版关于发作性睡病的诊断标准,并与文献报告一致.确诊后飞行结论为飞行不合格. 结论 发作性睡病在飞行员中极其罕见,诊断应谨慎.招飞体检和航医实践中应重视嗜睡症状,关注猝倒的特殊意义,增强对发作性睡病等少见睡眠疾病的诊断意识.     

脂肪萎缩病二例并文献复习

目的 探讨脂肪萎缩病的临床和MRI表现特征,提高对该病的诊断准确率.方法 搜集2例脂肪萎缩病的MRI和临床资料,复习相关文献,分析其影像学特点.结果 2例脂肪萎缩病患者均表现为全身皮下脂肪层菲薄,T1WI、T2WI脂肪信号减少或消失,1例肝、脾体积增大,肝脏和腹腔脂肪沉积,1例双侧骶骨、髂骨、坐骨脂肪沉积.临床均出现胰岛素抵抗、血糖代谢异常和高脂血症.结论 脂肪萎缩病的MRI表现具有特征性,结合临床,有助于对该病的诊断.     

小肠隔膜病1例并文献复习

患者 女,57岁.10 d前无明显诱因出现上腹部持续性胀痛,3 d前腹痛、腹胀症状加重,疼痛剧烈,伴有恶心、呕吐恶臭胃内容物,停止排气,排少量便,颜色深,无鲜血便.查体:腹膨隆,腹软,脐周压痛阳性,无反跳痛及肌紧张,莫菲征弱阳性.血液检查:血红蛋白55 g/L,总蛋白71.4 g/L,白蛋白27.3 g/L.患者有类风湿关节炎病史20余年,一直服用非甾体类抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs),10余年前左侧股骨头坏死,3年前右侧股骨头坏死,10余年前行阑尾切除术.     

肝性脊髓病2例并文献复习

目的加强对肝性脊髓病的认识和重视。方法分析我院收治的2例肝性脊髓病患者临床资料并对相关文献进行复习。结果本病多数发生于肝硬化失代偿期之后,临床主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫,无肌肉萎缩、感觉障碍及括约肌功能障碍。可分为4期：神经症状前期、临床期、肝性脑病期、脊髓病期。病理变化主要是脊髓锥体束对称性脱髓鞘改变,可波及颈髓以下脊髓全长,以胸腰段多见和显著 一般采取保护和改善肝功能,预防肝硬化并发症,降低血氨及改善脊髓损害症状等综合治疗措施。结论本病是慢性肝病晚期出现的一种以脊髓锥体束缓慢进展性损害为主要表现的特殊类型的并发症,早期肝移植是肝硬化晚期合并肝性脊髓病的有效治疗手段。     

儿童丘脑Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的 探讨儿童丘脑Rosai-Dorfman病（RDD）的临床表现、病理特征和影像特点,以提高对该病的影像诊断和鉴别诊断能力。 方法 回顾性分析1例经手术病理证实为丘脑RDD的临床病理特征、MRI表现,并复习文献予以总结。 结果 MRI显示右侧丘脑类圆形肿物,T₁WI、T₂WI和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上均呈低信号,信号均匀;增强扫描上病灶明显强化,边缘光滑,邻近脑组织受压水肿。 结论 儿童丘脑RDD罕见,其临床和影像表现无明显特异性,确诊需要依靠病理组织学检查。     

骨盆多发Rosai-Dorfman病1例并文献复习

患者 女,1 岁 6 个月,因右下肢跛行 20 d入院.查体:右侧髋部轻度肿胀,局部皮肤无发红、皮温不高,稍触痛,未触及包块,右髋关节活动(屈曲及外展)稍受限,右下肢跛行步态;双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结.实验室检查无特殊.影像学检查:X线平片(图 1)示右侧髂骨及坐骨大片状溶骨性骨质破坏,CT(图2,3)示骨质破坏...     

淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

目的：探讨淋巴瘤样丘疹病的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法对1例C型淋巴瘤样丘疹病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行分析。结果患者全身反复红斑、丘疹、水疱、结痂伴痒1个月余。皮肤科检查：躯干、四肢可见弥漫分布的米粒至黄豆大小的红斑、丘疹、水疱,部分皮损可见坏死、结痂。阴囊及阴茎部皮肤可见黄豆至钱币大小溃疡。全身未见明显脓疱,各关节及指趾甲未见明显异常。皮肤组织病理检查：表皮变性坏死,表皮下水疱形成,真皮内血管扩张,管壁纤维素样变性,血管周围见明显炎性细胞浸润,可见明显异型细胞及核丝分裂。免疫荧光检查：IgG (－)、IgM (－)、IgA (－)、C3(－)。抗酸染色阴性。免疫组化检查：真皮内浸润细胞表达CD3(+)、CD4(－)、CD8(+)、CD20(－)、CD30(+)、CD56(－)、Ki67(+＞50%)。T淋巴瘤克隆性基因重排（+）。诊断：C型淋巴瘤。结论淋巴瘤样丘疹病（lymphoma papulosis,LyP）是一种慢性复发性、自愈性皮肤丘疹、坏死、结节,临床结果良性、但组织病理上呈恶性表现的惰性皮肤淋巴瘤,属于皮肤CD30（+）淋巴增殖性疾病。其确切的发病机制还不清楚。治疗只能缓解症状,而不能阻止疾病的转归,目前还缺乏有效预防继发淋巴瘤的治疗方法,需长期随访监测并治疗继发性淋巴瘤。     

高压氧治疗白塞氏病一例

患者,女,34岁,1997年夏天无明显诱因出现关节疼痛,粘膜溃疡;双下肢小腿出现红色结节,结节稍高出皮面,有触痛,结节10d左右能自行消退,但反复出现。同年9月双眼出现视物模糊,眼前似有黑点及网状黑圈漂动,视力下降至0.2(原视力1.0)。辅助检查:体温、血常规和尿常规正常,5个单位纯蛋白衍化物结核菌素(5UPPD)48h试验阴性、抗心磷脂抗体(ACl)阴性、类风湿因子(RF)测定阴性、盐水可提取性核抗原抗体(ENA)阴性、抗细胞核抗体(ANA)阴性、免疫球蛋白(Ig)定量正常,补体正常,针刺反应阳性。经北京某医院眼底造影提示:右眼:12.1s动脉充盈,13.3s静脉…     

先天性心脏憩室一例并文献复习

报道1例心绞痛合并先天性左心室憩室病例,心室造影明确诊断,冠脉支架植入术治疗血管狭窄,有效缓解心绞痛症状。因该病患病率低,症状隐匿,对其病因、临床特征、诊断、治疗和预后尚无统一标准,通过资料复习,为临床上该病诊治提供参考     

歼击机飞行员空晕病合并蛛网膜囊肿一例并文献复习

目的对歼击机飞行员空晕病及蛛网膜囊肿的临床诊治过程及医学鉴定进行探讨。方法分析1例以空晕病为临床表现的歼击机飞行员,同时影像学检查发现右侧颞叶蛛网膜囊肿,复习国内外相关文献。结果空晕病在飞行学员中较常见,飞行员中相对少见,同时合并颞叶蛛网膜囊肿更少见,本例患者症状明显,继续飞歼击机信心不足,加之颅内有囊肿,我们认为驾驶歼击机存在安全隐患,故结论为歼击机飞行不合格。结论空晕病可分为原发性和继发性,蛛网膜囊肿多为良性病变,但歼击机飞行员合并有颞叶蛛网膜囊肿可能诱发或加重空晕病的症状,提示对于飞行人员出现空晕病表现时应注意排除颅内病变的可能。     

von Hippel-Lindau病合并胆管类癌一例报告并文献复习

von Hippel-Lindau病（视网膜及中枢神经血管瘤病）又名Hippel综合征,血管母细胞瘤病,小脑和视网膜综合征。von Hippel-Lindau病是神经,皮肤病（neurocutaneous）综合征的一种。较罕见。1895年首先由von Hippel报道,1926年Lindau又报道本病同时累及小脑的病例。后被von Hippel-Lindau（VHL）综合征,为全身性疾病。     

高压氧治疗中出现脑出血一例报告

患者男性 ,6 7岁。因智力障碍、四肢无力 5年 ,病情加重1周入院。 1周前在我院做头颅 CT示 :双侧脑室周围及半卵圆中心脑白质内有片状对称性低密度灶 ,脑沟裂增宽 ,脑室扩大。既往有高血压病史 ,坚持口服降压药 ,血压稳定。查体 :言语尚清晰 ,计算力、理解力欠佳 ,定向力正常 ,四肢肌力 级 ,双侧生理反射正常 ,病理征阴性。入院诊断 :皮层下动脉硬化性脑病和高血压病 期。入院后给予做常压氧治疗 ,每日 1次 ,并口服开博通、尼群地平、脑复新 ,静脉滴注川芎嗪及胞二磷胆碱。治疗 15 d,患者血压稳定 ,记忆力、计算力、理解力增强 ,四肢活动…     

肠系膜韧带样纤维瘤病1例并文献复习

<正>韧带样纤维瘤病(DF)来源于肌肉间结缔组织纤维母细胞,是一种罕见的良性纤维增生性病变。笔者就最近收治的1例肠系膜韧带样纤维瘤病,复习国内外相关文献,对其做一介绍,现报告如下。1临床资料1.1一般资料病人,男,53岁。因中上腹部隐痛不适1周,加重伴低热3 d入院。查体:右上腹部稍膨隆,未能扪及包块,有轻压痛,无明显反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音正常。实验室检查正常,肿瘤标记物正常。术前CT提示     

甲巯咪唑所致肌病1例报告并文献复习

1临床资料 患者男性,17岁,2011年7月因＂消瘦,双手细颤＂2月余,在当地医院化验甲功：游离T3：31.12pg/mL（2.8～7.1）,游离T4：70.13pg/mL（13～23）,TSH：0.05um/L（0.33～5.6）;CK：71u/L;诊断甲亢,给予＂甲巯咪唑（赛治）10mg口服,3/日;心得安10mg,口服,3/日＂治疗,一周后出现双下肢乏力,抽搐;     

纤维样肾小球病1例报告并文献复习

目的结合文献,探讨纤维样肾小球病的诊断、治疗及预后。方法对我院肾病中心经肾活检确诊的1例纤维样肾小球病患者的临床资料,结合国内外相关文献进行分析。结果该例纤维样肾小球病患者为青年男性,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高血压、肾功能异常,肾脏病理光镜表现为膜增殖性肾炎,免疫荧光IgG、IgA、IgM和补体均阳性,电镜下可见<20 nm的纤维丝沉积于肾小球系膜区。给予血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗后患者肌酐上升超过50%,给予糖皮质激素治疗2个月无效,且出现严重不良反应,肾衰竭加重。结论纤维样肾小球病是一种罕见的肾小球疾病,部分患者可找到病因,需依靠电镜诊断,目前缺乏有效的治疗方法,该病预后差,大多数患者会进入终末期肾衰。     

神经营养性关节病一例报告并文献复习

1病例资料患者,男,54岁。主因左肘关节肿胀、增粗、活动受限半年余就诊。患者,继往体健,无明确外伤史,无结核病、糖尿病等病史。体格检查:体温36.5℃,左肘关节肿胀、变形,触觉、痛觉减退;活动轻度受限,余无特殊。化验检查:血白细胞5.6×109/L,红细胞沉降率12 mm/1 h,空腹血糖6.0 mmol/L。X线平片示:左肘关节软组织肿胀,其内可见不规则骨化影,肘关节畸形,关节骨端骨质破坏、增生硬化,关节间隙消失(图1)。考