先天性肛门闭锁并直肠舟状窝瘘肛门成形术的改良

自 1994～ 1999年 ,我院对 11例先天性肛门闭锁并直肠舟状窝瘘术式进行改良 ,采用会阴经直肠内瘘管修补肛门成形术 ,效果满意 ,报告如下。临床资料1.一般资料　 11例均为女性 ,其中6个月～ 1岁 6例 ,1岁半～ 2岁 4例 ,4岁 1例。瘘口位于舟状窝部。入院时自瘘口排便顺利 8例 ,排便困难 3例。 11例瘘口均无红肿 ,瘘口直径 0 .5～0 .7ｃｍ。安静状态下直肠盲袋注水Ｂ超探查 ,盲端距肛切迹皮缘 0 .7～ 2 .0ｃｍ。经瘘管碘水造影显示继发性巨结肠 5例。术前针刺肛迹凹陷 ,均具有收缩反射存在。2 .手术方法　取截石位 ,于会阴部针刺肛迹皮肤 ,在收…     

会阴肛门成形同期内瘘修补治疗无肛并直肠舟状窝瘘

目的 提出一种先天性无肛合并直肠舟状窝瘘的简便有效的新术式。方法 经会阴肛门成形后在直肠盲袋前壁找到内瘘口，使之形成一粘膜袖后结扎，纵行缝合瘘口处肌层，将直肠前壁游离下拖与会阴皮肤缝合。结果 所有患儿均获随访，17例痊愈出院无瘘复发现象，1例瘘复发者术后1年行直肠内瘘修补术。全部患儿排便功能良好。结论 该手术方法简便易行，可使先天性无肛并直肠舟状窝瘘患者在新生儿或小婴儿期一次完成手术。     

Ⅰ期会阴肛门成形及瘘修补术治疗新生儿无肛舟状窝瘘

无肛舟状窝瘘是女婴无肛畸形中常见的一种类型，约占女婴直肠肛门畸形的65％。在小儿外科发展初期，因为担心新生儿解剖结构不清楚，手术不易操作，护理困难，容易感染，瘘复发和直肠黏膜回缩等并发症，多主张在6个月以后或出现排便困难时手术。随着社会进步，人们生活质量的提高，家长往往在发现疾病的第一时间来诊并要求就治。     

先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘12例诊疗经验

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas,CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生,出生体重为(2 981...     

腹腔镜辅助肛门成形术治疗中位直肠舟状窝瘘

目的:本研究拟探讨腹腔镜辅助肛门成形术（laparoscopic-assisted anorectoplasty,LAARP）治疗中位直肠舟状窝瘘（intermediate type rectovestibular fistula,IRVF）的疗效及预后。方法:收集2017年10月至2020年8月,应用LAARP手术治...     

婴幼儿先天性肛门闭锁舟状窝瘘的治疗

目的探讨婴幼儿先天性肛门闭锁舟状窝瘘的手术治疗方法。方法回顾性分析我院2002年1月～2006年12月收治的32例先天性肛门闭锁舟状窝瘘的临床资料。结果32例平均年龄11个月(4个月～1岁8个月),均通过保留瘘管肛门成形术治愈,其中2例术后出现肛周伤口感染,经5～7d局部理疗、外涂碘伏后痊愈。32例随访6个月～5年,肛门会阴外观正常,无肛门狭窄及复发肛瘘,肛门排便功能评定结果均为优。结论保留瘘管肛门成形术治疗婴幼儿先天性肛门闭锁舟状窝瘘具有操作简便,损伤小,并发症少等优点。     

腹腔镜直肠代阴道肛门成形术治疗先天性肛门闭锁直肠前庭瘘并苗勒管发育不全综合征二例

肛门直肠畸形的发生率约为1/3500,其中先天性肛门闭锁前庭瘘是女性肛门直肠畸形中常见的类型。阴道及子宫不发育或发育不良即苗勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser,MRKH)通常表现为原发性无月经,在出生女婴中发病率约为1/4000~5000。Levitt等[1]报道在肛门直肠畸形前庭瘘的患儿中阴道畸形的发生率为0.6%。同时报道在子宫阴道发育异常的患儿中直肠前庭瘘的发生率为9.5%[2]。Wang等[3]总结病例发现在MRKH中直肠肛门闭锁前庭瘘的发病率为2.25%。我科近年收治了2例先天性肛门闭锁前庭瘘合并MRKH患儿,均一期行肛门成形,直肠前庭瘘代阴道成形术,现报告如下。     

无肛舟状窝瘘术式改良及疗效评价

先天性无肛舟状窝瘘的治疗目前国内外常用的几种术式操作复杂且仍有少数患儿发生直肠回缩、瘘复发、肛门狭窄、污粪等并发症。自 1993年 3月～1998年 3月间我们设计了“直肠末端旋转式瘘修补肛门成形术”(以下简称直肠末端旋转术 ) ,疗效满意 ,报告如下。临床资料先天性无肛舟状窝瘘 15 0例 ,年龄1个月～ 1岁 3个月。直肠末端旋转术10 2例 ,其中高位无肛 14例、中位无肛5 7例、低位无肛 31例。随机完成对照组 48例 ,其中高位无肛 6例、中位无肛2 7例、低位无肛 15例 ,行骶会阴、尾路肛门成形术 2 0例 ,瘘后移肛门成形术2 8例。随访 3个月～ …     

顽固性便秘 肛门直肠畸形 骶前肿物骶骨发育不良

患儿，女，3个月，因“无肛舟状窝瘘行结肠造瘘术后发现盆腔内肿物2月余”入院。患儿出生后家长即发现其肛门位置异常且较狭窄，未治疗，后渐出现顽固性便秘、最长排便时间每周1次。2个月前因先天性肛门闭锁并直肠舟状窝瘘在当地医院行乙状结肠造瘘，术中发现盆腔内有一脂肪性肿物，未行处理。母孕期身体健康，无孕期毒物及射线接触史，患儿出生无窒息。     

新生儿巨大脐膨出并高位肛门闭锁1例报告

1临床资料1.1一般情况患儿,男性,足月,顺产,出生体重3.5kg。生后可见脐部巨大隆起,7cm×7cm×5cm,为透明羊膜覆盖,上半部分可见鲜红色肝脏、下半部分为肠曲,入院时脐已结扎,位于膨出的顶部。生后曾呕吐胆汁样物。无胎便,检查见肛门闭锁,肛穴皮肤平坦。小儿头颅、四肢、心肺末见异常。生后24h拍倒立位片示结肠盲端气影位pc线上方、尾骨前方,小骨盆内无直肠气影。诊断:(1)巨型脐膨出;(2)高位肛门闭锁、直肠缺如。1.2治疗巨大脐膨出的治疗:为防止透明膜破裂,清洗消毒膨出部位后以大块单层油纱布覆盖,再加盖一层同样大小、用红汞湿润的纱布,以数…     

先天性胆总管囊肿28例治疗体会

目的 探讨先天性胆总管囊肿的治疗体会。方法 回顾分析1990年到2001年28例先天性胆总管囊肿的治疗,其中男10例,女18例,囊肿十二指肠吻合6例,囊肿外引流3例,囊肿切除肝管空肠Roux—Y吻合15例,囊肿切除空肠间置肝管十二指肠吻合4例。 结果 先天性胆总管囊肿应行根治性囊肿切除,肝总管空肠Roux—Y型吻合术或肝管空肠问置式并加人工抗反流措施。 结论 先天性胆总管囊肿应行根治性切除,并需注意近、远期并发症的防治。     

先天性食管闭锁16例

目的 总结先天性食管闭锁（CEA）术后并发症防治，提高CEA术后存活率。方法 总结12年间CEA16例手术成活率经验，分析其并发症与成活率的关系。结果 1994～1998年经胸腔食管吻合术5例，成活1例（20％）。1998～2006年经胸膜外食道吻合术11例，成活8例（73％）。最近3年连续4例均成活。结论 围手术期监护和手术方式技巧是提高CEA患儿成活率的关键。     

Congenital Left Ventricular Diverticulum Associated With Congenital Ileo-Jejunal Atresia

Congenital left-ventricular diverticulum (CVD) is a rare cardiac malformation. Echocardiography, magnetic resonance imaging, multislice computed tomography, and left-ventricular angiography are diagnostic tools. In this case report, we present a 5-month-old infant with CVD associated with congenital ileal atresia. The diverticulum appears to be of the left-ventricular type.     

93例先天性心脏病术后治疗体会

目的探讨进一步提高先天性心脏病手术成功率的措施。方法回顾性分析93例先天性心脏病病例术后ICU监护治疗情况。结果所：有病人均在ICU使用呼吸机度过最初的危险期，虽有并发症的出现，经监护手术病例均获成功。结论木后在ICU监护，及时处理各种术后并发症，是进一步提高先天性心脏病手术成功率的重要环节。     

先天性肠闭锁40例临床分析

目的总结新生儿肠闭锁的诊断和治疗。方法对40例先天性肠闭锁的患儿进行回顾性分析，其中十二指肠闭锁8例，空肠闭锁8例，回肠闭锁24例；Ⅰ型15例，Ⅱ型6例，Ⅲa型17例．nlb型（Apple—peel）1例，Ⅳ型1例；行隔膜切除纵切横缝术5例，行肠侧侧菱形吻合术6例，行肠切除端端或端斜吻合术28例，肠管裁剪端端吻合（Tapering整形术）1例。结果术后吻合口梗阻5例．吻合口瘘3例．切口裂开2例。术后死亡3例，弃医1例。治愈36例，治愈率90％。结论早期诊断和选择合理的术式是提高肠闭锁治愈率，减少并发症的关键因素，静脉营养的应用促进肠功能的恢复。     

先天性食道闭锁25例分析

目的　探讨先天性食道闭锁早期诊断、治疗与预后的关系。方法　回顾性分析近 8年 2 5例食道闭锁诊治经验和存活 9例随访资料。结果　生后 2天之后才确诊本病者肺炎并发症占 89.47% ,食道上下端距离1 .5～ 3.5cm者术后吻合口漏发生率 80 % (4/ 5 ) ;术后肺炎加重和吻合口漏等并发症是死亡的主要原因。结论　早期诊断 ,术后ICU细心监护 ,及时防治并发症是先天性食道闭锁手术成功的关键。     

先天性食管闭锁15例诊断及治疗分析

目的 探讨先天性食管闭锁的诊断及治疗。方法 回顾性分析本院近4年15例先天性食管闭锁的诊断及治疗经验。结果 15例先天性食管闭锁经胸片及食管支气管造影检查得以证实诊断，12例手术中除1例合并有室间隔缺损，1例术后并发胃瘘、腹膜炎及硬肿症最终导致心肺衰竭死亡之外，其余10例均手术治愈存活，存活率达83.3％。3例放弃手术，其中2例合并有先天性肛门闭锁，1例为Ⅱ型闭锁。结论 早期诊断，造影剂的改良，术中仔细操作，围手术期NICU监护，积极有效地预防术后并发症是提高食管闭锁患儿治愈率的重要因素。     

先天性胆总管囊肿63例报告

目的总结先天性胆总管囊肿的诊断与治疗经验。方法回顾1994年～2006年我院收治的63例患儿的病例资料,对其诊断、手术方式及手术后近、远期并发症进行分析。结果本组入院前后均经B超、CT、MRCP等检查,诊断符合率分别为88.9%、80.0%、90.0%。其中46例行囊肿切除 肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,6例行囊肿切除 肝总管十二指肠吻合术,6例行囊肿内引流术。术后近期并发症:伤口出血5例,胆汁漏7例,胆系感染2例,吻合口梗阻1例。远期并发症:返流性胆管炎8例.肠梗阻4例,胆系结石2例。结论B超检查是诊断先天性胆总管囊肿的首选方法,囊肿切除 肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是一种较好的治疗方法。     

Congenital Coronary Arteriopathy and Myocardial Infarctions Occur With Tricuspid Atresia

Sinusoids and coronary arterial fistulae are well described in fetuses and infants with single ventricles. Coronary arteriopathy is well described as a cause of myocardial infarction in adults and in children with familial hypercholesterolemias. To the best of our knowledge, pathologic alterations in coronary arteries (coronary arteriopathy) have only twice before been described as the cause of infarction in neonates. We present the case of a newborn with perinatal myocardial infarctions and death in the setting of extensive coronary arteriopathy and tricuspid atresia. The child had a pulseless arrest immediately after birth. Autopsy showed multiple areas of infarction ranging in age from acute to >10 days old.