新生儿MN溶血病一例

患儿女22d,系第1胎第1产,41+2周催产素引产失败,后剖宫产娩出,生后1d发现皮肤黄染,遂入院。查体:过期产儿貌,易激惹,全身皮肤黄染,心肺无异常。实验室检查:血常规:WBC11.4×109/L,HGB:105g/L,RBC2.65×1012/L,Rc0.1%,血清总胆红素321.10μmol/L,游离胆红素306.41μmol/L,血型血清学检查:患儿血型:B,MN,Rh(+),母血型:AB,N,Rh(+),父血型:B,M;母婴血中测到IgG及IgM抗M抗体。诊断为抗M引起的新生儿溶血病。人院后间歇光疗72h,输注白蛋白2次,病情渐好转,黄疸消退,住10d出院。1月3天时因面色苍白,HGB73g/L,RBC1.85×1012,L再次入院,输注B,N,Rh(+)血0.25u×2,住院3d好转出院。     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症一例

患儿 男,35 d,以"皮肤黄染1月余"第一次入院.患儿生后少哭不动,茶色尿,无白陶土样大便.无便秘及腹胀,无发热及咳嗽.未见出血症状.体检：皮肤中度黄染,肝脏肋下2.0 cm,质地软,脾脏肋下1.0 cm.余无异常.入院血生化检测：ALT 45 U/L,AST 105 U/L,总胆红素217.3 μmol/L,间接胆红素158.8 μmol/L,直接胆红素5 8.5 μmol/L,空腹血糖2.5 mmol/L,余无异常.血常规WBC10.1×109/L,N 0.324,L0.629,Hb 72.2 g/L,RBC 2.54×129/L,红细胞压积0.2129,红细胞平均体积86.2 fl,红细胞平均血红蛋白28.3 pg,红细胞平均血红蛋白浓度329 g/L,血小板573.1×109/L,Ret 0.036,尿胆原(++).血型B型,Rh(+),母亲血型B型,Rh(+).红细胞脆性试验、改良抗人球蛋白试验、红细胞抗体释放试验、游离抗体测定试验均阴性.外周血红细胞形态检查无异常.血培养无细菌生长,甲状腺功能无异常.     

新生儿Kidd血型不合(抗Jka)溶血病一例

患儿男,生后31 h,安徽人,因"发现皮肤黄染26 h"人院.患儿系第2胎第1产,足月顺产,出生体重3000 g.母体健,第1胎自然流产,否认手术及输血史,否认肝炎及自身免疫性疾病.查体:反应好,皮肤中度黄染,肝脾不大.实验室检查:TBil219.3 μmol/L.网织红细胞7.8％,Hb 98 g/L,C反应蛋白58.6 mg/L.母血型AB型,Rh阳性.子血型AB型,Rh阳性,直接Coombs实验:++++,放散试验:抗A、抗B阴性.结合患儿血型,需考虑ABO及RhD系统以外血型系统溶血病,取血标本送温州市血站检查:患儿Jk(a+b+),抗Jka抗体+,DCeEe,MN.母亲Jk(a-b+),DCcEe,MN.诊断:新生儿溶血病(抗Jka).入院后予以积极光疗后,黄疸消退明显,经皮测血胆红素波动于50.8～180.2μmol/L.日龄72 h查网织红细胞3.3％,Hb 85 g/L,输注O型Rh阳性洗涤红细胞纠正贫血,11天治愈出院.出院随访1年,患儿情况良好.     

新生儿ABO溶血病致弥散性血管内凝血抢救成功一例

患儿,男,20 h,体重3 600 g。生后人工喂养,一般状况良好,全身皮肤中度黄染,浅表淋巴结未触及,前囟平坦,无饱满感,呼吸平稳,心率:136次/min,律齐,肝脾未及,肌张力正常,拥抱反射、握持反射均正常。查血清总胆红素217μmol/L,结合胆红素25μmol/L,未结合胆红素192μmol/L。血型B型,Rh(D)阳性,直接抗人球蛋白试验阴性,游离抗体试验阳性,抗体释放试验阳性。产妇Rh(D)阳性,血型O型,产前查血清抗B抗体效价1∶128。综合临床表现和实验室检查,诊断:新生儿ABO溶血病,给予常规治疗。患儿于生后第2天出现血便,腹胀,无呕血,查体一般状况良好,反应好…     

抗D和抗E所致新生儿溶血病一例

患儿男,14 h,系第2胎第2产,足月顺产.生后9 h出现皮肤黄疸,病情进展快,贫血明显,有酱油色尿及一过性发热(体温达38℃).血样检查:总胆红素450.38 μmol/L,间接胆红素426.76 μmol/L,Hb 77g/L,MHb及G-6-PD酶活性测定均正常,血气分析有轻度代酸.尿样检查:尿胆红素2+,潜血1+.患儿血型O型,Rh(+);其母血型:O型Rh(-).患儿直接抗人球试验、游离抗体试验、释放试验均为阳性.母亲不规则抗体筛选:抗D、抗E抗体阳性.     

新生儿支气管血管瘤破裂出血一例

患儿男,16 d,因皮肤黄染9 d入院.患儿系第1胎第1产,母孕38周,经阴道分娩,无宫内窘迫,Apgar评分不详.生后第3天出现皮肤黄染,进行性加重.母亲22岁,血型O型,Rh(+),父亲23岁,血型A型,Rh(+).否认葫豆黄等家族遗传病史.查体:体温37℃,脉搏123次/min,呼吸38次/min,体重3620 g,哭声大、反应好,皮肤、巩膜重度黄染,面色红润,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻及哕音,余无特殊.     

高效价抗A(B)引起新生儿溶血病二例

新生儿溶血病(HDN)指母婴血型不合引起胎儿或新生儿的免疫溶血性疾病。ABO新生儿溶血病是由于母婴ABO血型不合,母体的IgG抗A(B)经胎盘进入胎儿血液循环,破坏胎儿红细胞引起。高效价(≥1024)IgG抗A(B)引起的极少见。现表12例血型ABORh0(D)直抗实验游离试验ACBC1BD -4 2 2AD ±2 4 例1患儿男,第3胎第1产,其母前2胎人流产,患儿出生体重3500g。生后15h发现皮肤度黄染,波及手心、足心,心率128次/min,律齐音有力,无杂音。血清总胆红素257μmol/L,直胆红素27.68μmol/L,Hb为85g/L,网织红细胞数0.30～0.54。例2患儿女,系第4胎第1产,其…     

儿童胆总管类癌一例

患儿:男,10岁.因黄疸、腹痛15d,伴有呕吐腹泻,大便色浅人院.检查:皮肤巩膜黄染.HBsAb(+),TBil 129.3 μmol/L,DBil 107.8 μmol/L,ALT 531 U/L,AST328 U/L.在外院经保肝抗炎治疗不见好转,遂来我院就诊.入院后CT:胆总管中下段占位性病变并胆管扩张;B超示:胆总管内实行肿块;MRCP检查示:胆总管下段充盈缺损,上段管腔及肝内胆管扩张,胆囊增大,考虑结石可能性大.     

抗CeRh溶血症1例

男婴,因生后24小时内发生皮肤、粘膜黄染,并进行性加重入院。系38周产,第2胎,第1产,自然分娩,产程正常,胎盘及脐带无异常,生后A-pgar评分10分,体重3500克,身长51cm。查体:神萎,全身皮肤、粘膜呈杏黄色,未见出血点,无浮肿,两肺无异常,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝肋下2.0cm,脾0.5cm,质软,Moro’s反射正常。实验室检查:Hb100g/L,RBC3.5×10~(12)/L,W-BC12.5×10~9/L,网织红0.06,血小板140×10~2/L,血清总胆红素273.6umol/L,母血型O型,Rh系统?DEE,抗C1:16,抗e1:8,父血型A型,Rh系统C?Dee,婴儿血型A型,Rh系统C?DEe,     

新生儿Rh(Ec)溶血病一例

患儿男,53 h,因皮肤黄染48 h入院.患儿系第1胎第1产,足月剖宫产娩出,出生体重3200 g,生后无窒息,羊水Ⅱ度污染.生后5～6 h患儿皮肤出现黄染,渐加重,当地医院查父、母、子三人血型均为A型Rh(D)阳性.给予静脉滴注地塞米松、碳酸氢钠无效,以"高胆红素血症"转入我院.     

新生儿Mur溶血病1例

患儿女,50 h.因皮肤黄染1 d于2008-08-08入院.患儿系第2胎第2产,胎龄38周.生后24 h内出现皮肤黄染进行性加重.母亲8年前产1男婴,身体健康,无输血史.入院查体:生命体征平稳,反应好,全身皮肤重度黄染,巩膜黄染,心肺无异常,腹软,肝肋下1.5 cm,脾肋下未扪及,四肢肌张力正常.实验室检查:血常规:白细胞8.4×109/L(中性细胞0.65,淋巴细胞0.27),红细胞2.76×1012/L,(网织红细胞0.074).血红蛋白98 g/L,血小板331×109/L.     

新生儿Rh抗E溶血症1例

12天男婴,第2胎,足月顺产。进行性黄疸24h。查体T36℃,R50次/min,P144次/min。皮肤重度黄染。心肺正常。腹软,肝右肋下2.0cm,质软。血常规Hb100g/L,WBC1.27×10~9/L,N0.75,L0.25,网织红0.045。血型血清学检查:AB型,Rh:CcDEe。直接抗人球蛋白试验(+++),游离抗体测定(+),红细胞抗体释放试验(+)。血清     

新生儿Rh(Ec)溶血病二例

例1患儿女,2天,因"皮肤黄染2天"入院。系第2胎第2产,胎龄39周自然分娩,无窒息,人工喂养,吃奶差,呕吐严重,大小便少。生后约2 h出现皮肤黄染,迅速加重,无发热、易惊等症状。其母血型A型Rh(+),其父血型B。入院查体:T36℃,P 144次/min,R 42次/min,体重:2940 g,神志清楚,哭声弱,颜面及全身皮肤重度黄染,面色苍白,前囟平软,心肺腹无异常,四肢肌张力和原始反     

以大细胞性贫血为突出表现的甲基丙二酸血症1 例

<正>患儿,男,2个月,因皮肤黄染55 d入院。55 d前(生后5 d)无明显诱因出现皮肤黄染,无发热、抽搐,偶有吐奶,大小便无异常。服"茵栀黄口服液"5 d,皮肤黄染减轻后停药。15 d前皮肤黄染加重,至当地诊所给予"退黄药物"治疗1周无好转,遂至县妇幼保健院。查血常规:WBC2.3×109/L(降低),Hb 62 g/L(降低),PLT146×109/L。经皮测胆红素18 mg/d L(升高)。胸     

盐酸赖氨酸致新生儿药物热1例

患儿,男,19 d,因皮肤黄染18 d,咳嗽4 d入院。查体:皮肤及巩膜中重度黄染,双肺呼吸音粗,无音,余未见异常。血WBC 15.0×109/L,N 0.50,L 0·34。总胆红素376.5μmol/L,直接胆红素117.3μmol/L。头颅CT示脑白质密度低。胸片示双肺纹理增多。确诊:1.新生儿高胆红素血症;2.新生儿肺炎;3.新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。予磷霉素、盐酸赖氨酸营养脑细胞及褪黄治疗。入院后皮肤黄染渐消褪,咳嗽减轻,入院d2起出现发热,体温37.3~38.9℃,d6仍发热,咳嗽消失,肺部无阳性体征,血WBC 23.6×109/L,N1·0,L 0,CRP 0.81 mg/L。为除外败血症,行血培养检…     

蚕豆病并指(趾)端干性坏疽一例

患儿,男,3岁,因皮肤苍黄3 d伴排酱油色尿入院。3 d前食蚕豆后出现皮肤黄染、口唇苍白、排黄色尿、少动、懒言、脐周阵发疼痛,在当地诊为“肝炎”服中药治疗。2 d前皮肤黄染加重.尿似酱油色,当地治疗无好转而来我院。有蚕豆病阳性家族史。查体:体温36.7℃,呼吸32次/min.心率136次/min,重病容,全身皮肤苍黄,口唇苍白。肝肋下1 cm、剑下2 cm,质软,脾未及,脐周轻压痛,指(趾)甲苍白。实验室检查:白细咆13.4×109/L,N 0.70、L0.30,RBC 0.65×1012 L,Hb 20 g/L.尿蛋白+、潜血(?)。谷丙转氨酶17 U/L,谷草转氨酶29 U/L,总胆红素64 μmol/L,直接胆红素10μmol/L,间接     

新生儿先天性疟疾1例

患儿男 ,2 2d。因全身皮肤重度黄染于 1998年 9月 12日入院。系足月顺产 ,生理性黄疸尚未完全消退 ,于第19d再度出现皮肤重度黄染并发热 ,体温 38℃左右。当地有疟疾流行 ,其母36周时因畏寒发热 3d ,查疟原虫阳性 ,因孕期未作病因治疗。入院查体 :T 38℃ ,全身皮肤重度黄染 ,巩膜黄染。前囟平软。心肺无异常。肝肋下 3 0cm ,质软。脾肋下未扪及。肌张力正常。辅助检查 :血常规WBC 10 3× 10 9/L ,RBC 3 81×10 12 /L ,Hb 15 0 g/L。肝功能 :总胆红素2 90 4 2 μmol/L ,结合胆红素192 16 μmol/L ,ALT 2 5 8 4IU/L ,予护肝降酶退…     

新生儿Kidd血型不合（抗Jk^b）合并MNS血型不合（抗U）溶血病一例

Kidd血型 (抗 Jbk)不合合并 MNS血型(抗 U)不合引起新生儿溶血是一种罕见原因的溶血病 ,在我国至今还未见报道 ,现将我科收治的一例报道如下 :患儿女 ,31 92 4天。发现全身黄染 1 。G2 P1 ,足月顺产 ,产重 32 5 0 g。母自然流产一次 ,3年前有一手术及输血史 ,否认肝炎及自身免疫性疾病。查体 :足月无贫血貌 ,反应差 ,全身皮肤包括手足心黄染。前囟张力稍高 ,双眼阵阵凝视 ,心肺肝脾无异常。四肢肌张力高 ,呈角弓反张。入院时总胆红素 6 82 μmol/L,直接胆红素 48.8μmol/L。红细胞 5 .36×1 0 1 2 /L,血红蛋白 1 84g/L,网织红细胞0 .0…     

第47例——黄疸,严重贫血

病例摘要女婴，生后26小时主因发现皮肤黄染3小时入院。第3路第1产，足月因母高龄初产行剖宫产，生后无窒息，出生体重3200克，生后母乳喂养，23小时出现皮肤黄染。母孕期无贫血，母血型O，父血型B。患儿母、舅、姨均于4－5岁时、外祖父子32岁时因贫血行脾切除，具体诊断不详。入院体检及治疗过程：入院时全身皮肤轻度黄梨，心肺正常，肝肋下2cm，脾末及，当时总胆红素1889μmol／L，直胆15．39μmol／L，Hb151g／L，HCT0.497，网织7．8％，生后第4天总胆达高峰，为275．32μmol／L，Hb降为134g／L，网织达10．3％，经光疗，黄疸很快消…