原发性心内膜弹力纤维增生症3例误诊分析

原发性心内膜弹力纤维增生症３例误诊分析湖南省醴陵市人民医院儿科（４１２２００）张卫国原发性心内膜弹力纤维增生症（Ｐｒｉｍａｒｙｅｎｄｏ－ｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）是发病在２岁以内，常因呼吸道感染而诱发，临床上以充血性心力衰竭...     

心内膜弹力纤维增生症13例误诊分析

心内膜弹力纤维增生症因其常在呼吸道感染后急性发病 ,轻或无心脏杂音 ,易被临床医生误诊为呼吸道感染。现将我院 1995年 2月— 2 0 0 2年 1月收治的 13例心内膜弹力纤维增生症误诊情况分析如下。1　临床资料1.1.　一般资料　本组共 13例 ,10例为院外误诊转入我院 ,3例为我院门诊收住院患儿 ,其中男 8例 ,女 5例。年龄 4 5d～3个月 9例 ,～ 6个月 4例。临床表现 :咳嗽 12例 ,气喘 10例 ,呼吸困难 13例 ,发热 7例 ,面色苍白或发绀 9例 ,吸吮停顿 7例 ,肺部干罗音或哮鸣音 12例 ,肺部湿罗音 9例 ,心率增快 12例 ,肝大 8例。本组除 3例闻及收缩…     

先天性心内膜弹力纤维增生症1例

先天性心内膜弹力纤维增生症比较少见,诊断也比较困难.我院自2005-2006年诊治一例,作以下报告. 　　……     

心内膜弹力纤维增生症8例误诊诊治体会

心内膜弹力纤维增生症（EFD）是一种新生儿期或婴儿期发病且少见的原发性心肌病。因其临床表现多样,缺乏特异性,不典型而容易误诊为其他疾病。     

小儿心内膜弹力纤维增生症1例

<正>小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)是一种罕见的心肌疾病,通常发生在2岁以内儿童[1].EFE的特点是结缔组织和弹性纤维增加导致心腔最内层(内膜)增厚,而弹力纤维增生症被视为小儿限制型心肌病的主要原因.心内膜弹力纤维及胶原纤维增生是EFE的基本病理改变[2],在EFE的临床分型中急性型多见,临床表现缺乏特异性,预后差.延边大学附属医院于2016年1月25日收治了1例非典型小儿EFE病例,现报告如下.     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

小儿心内膜弹力纤维增生症76例临床分析

回顾性分析1998年6月至2009年12月住院的76例心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿的临床资料以及随访结果.结果示,EFE临床表现以呼吸急促、咳嗽、发绀为主要症状,均有不同程度心力衰竭.心电图检查以窦性心动过速、左室肥厚、ST-T波改变为主.X线检查心胸比例＞0.65者54例（71%）;肺炎33例（43%）.超声心动图主要表现为左室扩大、搏动减弱,其中左室收缩功能降低76例（100%）,左室舒张功能降低21例（28%）,左室心内膜增厚、回声增强63例（83%）,室间隔增厚11例（14%）.患儿入院后经洋地黄等治疗,好转出院58例（76%）,自动出院10例（13%）,死亡8例（11%）.好转出院的58例中有41例接受了定期随访,随访时间1～4年,平均2.6年,结果68%（28/41）患儿临床治愈,17%（7/41）病情恶化,15%（6/41）因未坚持用药而死于心力衰竭.提示超声心动图能检测EFE的特征性表现,监测心脏收缩功能和舒张功能;肺部感染可能是促使病情恶化的重要因素之一;坚持治疗为决定预后的主要因素之一.     

心内膜弹力纤维增生症12例

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿尤以1岁以内婴儿心力衰竭的常见病因，其死亡率高。及时准确的诊断，长期规律的治疗，积极防治感染，可以缓解病情，减少死亡率。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗

目的 探讨应用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的可行性。方法７例８ｄ－５个月的心内膜弹力纤维增生症患儿,采用地高辛合并激素治疗。地高辛剂量为 ０.０５ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）,达化量后用总量 １／４作维持量,随着年龄增长,体重增加而加大维持剂量;同时给予强的松口服,按 １．５ｍｇ（ｋｇ．ｄ）,６周后开始减量,每隔 ２周把每天量减少１．２５～２．５ ｍｇ,减至每天 ２.５～５ｍｇ作为维持量,至心电图正常、Ｘ线接近正常时渐停药。激素疗程为 ２年,地高辛疗程为３～５．５年。结果　５例患儿这到治愈标准。２例治疗有效后放弃治疗,其中１例死亡,１例失访。结论 用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症疗效满意。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治体会

心内膜弹力纤维增生症临床时有所见，因早期无特异性诊断方法，以往仅需尸检才能确诊。为缩短确诊时间，提高存活率，就我院自1987～1995年确诊为该病的8例分析如下。1临床分析本组8例中，男5例，女3例；6个月以内2例，7个月～1岁3例，2～3岁2例，4～5岁工例。均在1年内因上呼吸道感染致心衰2次或以上，人院诊断为肺炎心衰，以咳嗽、气促、发钳、烦躁为首要表现。其中伴面色苍白1例，伴晕厥1例，均有不同程度的肝大及浮肿，除2例心前区有柔和杂音余无杂音。实验室检查，乳酸脱氢酶5例增高，肌酸激酶3例增高，ECG检查8例左室肥厚，伴右室肥…     

心内膜弹力纤维增生症一例

患儿,男,2.3岁。因反复咳嗽、气促9个月,加重一个月入院。10个月前因发热,咳嗽,拟诊为“肺炎”在当地住院治疗,病情好转出院。之后又因受凉感冒出现咳嗽,气促,活动时加剧。一个月前,出现颜面部和双下肢浮肿,尿少,口唇发绀,当地医院以“心衰”收住院,用地高辛治疗,病情稳定后出院。出院后病情加重,以支气管肺炎并心衰,心脏疾患待查入我院。患儿系第三胎第三产,足月顺产,生后无窒息。父母非近亲婚配,无心脏病史;孕期无发热及用药和放射线接触史。家庭成员中无遗传病史。入院检查:T37C°,神清,呼吸急促,呈端坐呼吸,慢性病容,全身皮肤无皮疹和出血点,     

24例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床研究

目的:探讨小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的误诊原因,评估其疗效及预后。方法:对我院儿科1993年1月~2003年1月24例EFE患儿的临床表现、心电图、X线、超声心动图检查、疗效及随访情况进行分析。结果:本组24例中有21例被误诊,误诊率高达87.5%,13例被误诊为肺炎并心衰占61.9%,5例被误诊为病毒性心肌炎占23.8%。随访18例其中临床治愈12例,好转2例,死亡4例;临床治愈的部分患儿超声心动图检查仍可见心脏组织结构的异常。结论:提高对本病警惕性及重视超声心动图的检查,可提高诊断的正确率。合理的治疗可以改善预后,远期疗效有赖进一步观察。     

心内膜弹力纤维增生症6例临床分析

心内膜弹力纤维增生症６例临床分析徐美荣（江西省九江市妇幼保健院３３２０００）心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征，我科自１９９１年１１月至１９９６年４月共收治６例心内膜弹力纤维增生症（以下简称心弹），现分...     

心内膜弹力纤维增生症20例临床分析

心内膜弹力纤维增生症２０例临床分析总医院儿科张瑞祥我科于１９８４年２月至１９９４年８月间收治心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）２０例。现总结报道如下。临床资料本组２０例中男８例，女１２例。发病最小５０天，最大２岁，１岁以下６例。就诊时均以不同程度的心力衰...     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症40例诊治体会

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法 对本院儿科收治的心内膜弹为纤维增生症40例，于住院后作心电图、X线、多普勒心脏超声和酶学检查。结果 本组40例均有心脏形态学改变，表现心脏增大以左心室增大为主；超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达3—6mm。结论 婴幼儿突发心力衰竭者，超声心动图检查必不可少，对临床诊断有肯定价值。     

原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.