2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读

2000年美国胸科学会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS）发表了特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）诊断和治疗的共识[1]。历经11年,IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展。2011年来自美国胸科学会（American Thoracic Society,ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society,ERS）、     

成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化临床实践指南（2022版）解读

2022年5月美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）、拉丁美洲胸科协会（ALAT）四大学会联合发表成人特发性肺纤维化（IPF）（更新）和进行性肺纤维化（PPF）临床实践指南，该指南对2018版ATS、ERS、JRSALAT发布的IPF临床实践指南进行部分更新，并提出了PPF的定义。在2022版成人IPF和PPF临床实践指南发布近1周年之际，该文重新审视并解读指南变更对间质性肺疾病临床研究及实践的影响，进一步探讨未来IPF、PPF领域可能的发展方向及热点。     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病。2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了特发性间质性肺炎（IIP）的分类和诊断标准的国际共识,即IIP的ATS／ERS分类。这一分类强调了明确诊断依赖于肺活检,但最后的诊断应密切联系临床资料和影像学,尽可能进行临床-影像-病理诊断（clinical—radiologic-pathologic diagnosis）。     

2018 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊断指南解读

2018年9月,《美国呼吸与危重症医学杂志》发表了由美国胸科学会（American Thoracic Society, ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society, ERS）、日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society, JRS）和拉丁美洲胸科学会（Latin American Thoracic Society, ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）诊断指南。该指南在2011年IPF诊治指南的基础上,综合分析了2011年以来有关IPF诊断的一些观察性研究和随机化试验,对既往的诊断建议进行了重新评估,旨在帮助临床医生对IPF作出准确的诊断。     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.     

经支气管内镜技术在肺部恶性肿瘤中的应用进展

欧洲呼吸学会（ERS）与美国胸科协会（ATS）在《ERS/ATS Statement on interventaional pulmonology》中曾概括了介入肺脏病学涉及的主要技术,大致可以概括为两个部分：     

St.George''''s呼吸问卷对特发性肺纤维化患者的评估

目的评估特发性肺纤维化（IPF）患者St．George’s呼吸问卷各项评分和肺功能及解剖参数的相关性。方法对依据ATS／ERS标准诊断的34例IPF患者进行St．George’s呼吸问卷评分和肺功能检测，呼吸困难评分，动脉血气检测，6min步行试验（6MWT）和肺高分辨率螺旋CT（HRCT）评分，同时检测St．George’s呼吸问卷评分和各个参数的相关性。结果St．George’s呼吸问卷各项评分有不同程度受损，同时和肺功能、静息时氧分压（PaO2）、呼吸困难评分、6MWT和HRCT评分有相关性（P〈0．05），特别是肺总量（TLC）和St．George’s呼吸问卷中的症状评分、活动评分、影响评分及总评分呈负相关（P〈0．01），多元逐步回归显示TLC是St．George’s呼吸问卷各项评分变异的重要贡献因素。结论St．George’s呼吸问卷是评估IPF患者健康状态的有效工具。     

特发性肺纤维化48例临床分析

目的 通过总结特发性肺纤维化(IPF)患者的临床特点，提高对IPF诊断、治疗及管理的认识。方法 对48例符合ATS／ERS提出的特发性肺纤维化诊断标准IPF患者进行回顾性分析。结果 48例IPF患者(男：女一40：8)，均有咳嗽，伴进行性呼吸困难和Velcro罗音。X线表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影。肺功能检查示38例限制性通气功能障碍，10例混合性通气功能障碍，均有弥散功能障碍。动脉血气分析示低氧血症、呼吸性碱中毒。经过综合治疗IPF患者短期内临床与肺功能大多有所改善，而远期疗效差，痛死率高。结论 对长期咳嗽伴有呼吸困难的患者，及时行胸部X线、肺功能、动脉血气分析及肺活检，能对本痛做出正确的诊断。对IPF患者实施全程的治疗观察，可能对提高患者的生活质量和预后有帮助。     

《2013年亚太呼吸疾病研讨会暨中国西部呼吸病学术会议》2013年6月28日-30日在成都召

为推动亚太地区呼吸疾病临床诊断、治疗及研究的进步和国际交流，报教育部批准，由呼吸病学国家重点学科-四川大学华西医院呼吸内科、生物治疗国家重点实验室呼吸病学研究室主办，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、亚太呼吸学会（ASPR）、全球慢阻肺诊治创议委员会（GOLD）、日本呼吸学会、中国西部主要医学院校呼吸内科、呼吸病研究所共同协办的《亚太呼吸疾病研讨会》定于2013年6月28—30日在成都召开。     

重度哮喘的定义、评估和治疗--欧洲呼吸学会（ERS）、美国胸科学会（ATS）国际指南简介

1定义 ERS/ATS工作组关于年龄≥6岁者重度哮喘的定义在过去的1年需要指南建议的全球哮喘创议（GINA）4~5级哮喘药物治疗[大剂量吸入性糖皮质激素（ICS）联合长效β2受体激动剂（LABA）或白三烯调节剂/茶碱]或全身激素治疗≥50豫的时间,以防止变成未控制哮喘,或即使在上述治疗下仍表现为未控制哮喘。     

特发性肺纤维化:挑战与机遇

近10年来,随着美国呼吸学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)关于特发性肺纤维化(IPF)、特发性问质性肺炎(IIP)以及间质性肺疾病(ILD)分类的国际共识性意见和指南的相继公布~([1-2]),高分辨率CT(HRCT)、支气管肺泡灌洗液检查、经支气管镜肺活检以及外科肺活检等技术的广泛开展,肺科、放射科和病理科医师的通力合作,以IPF为代表的各种ILD的诊断标准不断完善,ILD的诊断水平明显提高,一系列设计较好、产生循证医学证据的临床试验研究结果也陆续问世.     

慢性阻塞性肺疾病急性加重期的抗感染治疗

2004年美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸协会（ERS）颁布的慢性阻塞性肺疾病（COPD）诊断和治疗指南中将COPD急性加重（AECOPD）的概念定义为COPD患者的呼吸困难、咳嗽和（或）咳痰在基础水平上出现急性加重，超出每天的日常变异，需调整治疗方案。按其严重程度分为3级：Ⅰ级：患者可以下地活动，无须住院；Ⅱ级：患者需要住院治疗；Ⅲ级：可能导致急性呼吸衰竭，需要入住ICU。     

肺腺癌国际多学科新分类与预后的关系

肺癌是全世界发病率和死亡率最高的恶性肿瘤,肺腺癌几乎占了一半,而且也是非吸烟人群中最常见的肺癌亚型［1］。2011年国际肺癌研究学会（ IASLC）联合美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸病学会（ERS）,基于病理相关的影像学和临床行为的观察,以及肿瘤科医师应用和研究肿瘤治疗新方案（包括分子靶向治疗）的需要,综合临床、影像学、分子生物学、外科学以及病理组织学特点,提出了国际多学科的肺腺癌新分类（表1）。     

干扰素γ联合糖皮质激素治疗特发性肺纤维化１３例的疗效观察

特发性肺纤维化（IPF）是原因不明的以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近年来IPF发病率和病死率均呈上升趋势．IPF确诊后平均存活率为2-4年，平均5年存活率低。与癌症的预后相似。其治疗以糖皮质激素类药物为主，但疗效甚微甚至无效。新近研究表明干扰素（IFN）-γ具有抗纤维化作用，能改善IPF的病情。南京医科大学附属常州二院呼吸科自2002年9月至2006年3月应用IFN-γ联合糖皮质激素治疗IPF患者13例，取得了一定的经验和体会，现报道如下：     

特发性肺纤维化的诊治进展

特发性肺间质纤维化 (idopathicpulmonaryfi brosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征[1] ,组织病理学表现为寻常型间质性肺炎 (UIP) [2 ] 。统计资料显示其 5年生存率低于5 0 % ,10年生存率仅约 30 %。平均生存期 2 .8～ 6年 ,目前尚无有效的治疗方法 ,下面就IPF诊治进展进行综述。1　诊断标准2 0 0 0年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)提出了IPF诊断的确诊条件和临床诊断条件[1] 。确诊条件 :在活检表现为UIP的基础上 ,除外其他已知病因的间质性肺疾病 ;…     

IASLC/ATS/ERS国际多学科肺腺癌新分类标准

最近．MSKCC（Memorial Sloan Kettefing CancerCenter）的William D．Travis教授（曾任1999年和2004年肺癌WHO分类主席）经多方征集意见,联合来自肿瘤学、肺病学、分子生物学、病理学、放射学和外科学等不同学科的40多名肺部肿瘤专家,以IASLC／ATS／ERS的名义发布了新的肺腺癌分类标准。     

尼达尼布治疗特发性肺间质纤维化的研究进展

【摘要】 总结nintedanib（尼达尼布，商品名Ofev）胶囊治疗特发性肺间质纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis IPF）的最新研究结果，为临床提供参考。共检索中国知网、万方、维普等中文数据库及PubMed、EMbase、Cochrane等外文数据库。筛选文献包括尼达尼布治疗IPF的随机对照试验（RCT）、相关文献、2016年最新的会议信息及报道资料。结果其中包括有3项RCT相关文献以及2016年最新的会议信息及报道资料。尼达尼布是继大家熟知的吡非尼酮之后，又一治疗IPF的新药[7]。美国食品药品管理局（Food and Drug Administration FDA）及欧盟药品管理局（EMA）分别于2014年10月15日及2015年1月15日，批准尼达尼布正式在美国及欧盟上市用于治疗IPF[6]。给IPF的治疗带来希望，值得临床医师关注。     

肺动脉高压临床诊治和管理中需要关注的热点问题——基于《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》与《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》的比较与解读

肺动脉高压（PH）的临床与转化医学研究不断深入，促使PH相关指南不断更新。2022-08-26欧洲心脏学会（ESC）与呼吸学会（ERS）联合发布了《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》（简称2022 ESC/ERS指南），指南内容较前进行了大量更新。2021年1月中华医学会呼吸病学分会与中国医师协会呼吸医师分会联合发布了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（简称中国指南），结合当时的国内外研究提出了很多符合我国国情的推荐意见。本文将结合中国指南相关内容，就ESC/ERS指南的更新要点进行重点解读。     

肺腺癌新分类——外科切除范围视角

正当我们仍在对2004年WHO肺癌病理分类津津乐道的时候,今年年初国际肺癌研究协会（International Association for the Study of Lung Cancer,IASLC）、美国胸科学会（American Thoracic Society,ATS）及欧洲呼吸学会（European Respiratory Society,ERS）又联手推出了新版的肺腺癌分类。     

Y-干扰素联合激素治疗IPF患者临床疗效观察

①目的观察Y-干扰素（IFN—y）联合激素治疗特发性肺间质纤维化患者（IPF）的疗效。②方法将56倒IPF患者随机分为激素治疗组和IFN-1联合激治疗组,检测血清金属基质蛋白-2（MMP-2）及Ⅳ型胶原（Ⅳ-c）含量;均进行肺功能测定。比较两组患者治疗前后上述指标的变化。③结果两组患者治疗后血清MMP-2及Ⅳ-c水平下降,IFN-y联合激素治疗组患者治疗后上述指标改善优于单纯激素治疗组（P〈0．05）;IFN-Y联合激素治疗组患者治疗前后肺功能DLCO（％）显著改善（P〈0．05）;单纯激素治疗组肺功能DLCO（％）治疗前后无明显变化（P〉0．05）。④结论IPF患者在激素治疗基础上,加用IFN-1治疗,可以改善肺纤维化程度,从而提升琥舟勘鲒．