神经与肌肉疾病

近年医学取得长足进步,神经肌肉疾病治疗的进步让人瞩目。不仅开发出针对以前不能治疗疾病的治疗方法和对症疗法,对于生活习惯、病因等都有了更深的理解,从而对并发症的预防亦积累了经验。     

神经疾病

神经疾病省次就神经系统疾病的发病机理而言，具有特征性的是众多的不明原因的神经细胞逐渐死亡，即所谓神经变性性疾病。长期以来，尽管在临床及病理方面，尤其是在生化学、药理学等方面的研究均经巨大的努力，但揭示神经疾病发病机制，仍是困难重重。直到八十年代分子生...     

酒精与神经损害

酒精与神经损害高须俊明中量饮酒可导致以下两种神经系统损害。其一，短时间中量饮酒引起急性中毒（如烂醉、昏迷、异常酩酊大醉、低血糖等）。其二，长期反复中量饮酒出现慢性中毒。后者又可分为个体行为异常（耐受症、依赖症）、器官神经系统机能及结构异常（酒精性神经...     

末梢神经和肌肉疾病

本专辑载文 3篇 ,其内容是变态反应疾病、中枢神经疾病、末梢神经和肌肉疾病。至此 2 0 0 1年一年内科的进展专辑全部刊完。     

糖尿病性神经损害

糖尿病性神经损害,在糖尿病慢性合并症中,比较早期即可出现,且发病率较高,对其它合并症的影响较大,甚至不少由此引起死亡。一、糖尿病性神经损害１．流行病学与病因早期的调查多为临床基础研究,观察病例数目最多的是Ｆｅｄｅｌｅ等的报告。最近世界上广泛采用密执安...     

神经疾病

神经学最新的进展有两个方面,第一是利用生物工程学手段的研究增加;第二由于MRI、PET、SPECT等新图像诊断技术的普及使诊断疾病能力以及对疾病的了解有了进步。另外,也有尚未应用这些些新技术或者应用还有困难,仍继续努力进行传统的检查手段的领域。本文就以上两方面最近的重要进展做如下介绍。一、Duchenne型肌营养不良症的肌表面膜异常很早以前,就推测Duchenne型肌营养不良症(DMD)有某种膜异常。也就是说,由于膜异常而使物质从细胞质中外漏,从而引起诸如血清中CK活性上升等。反之由于大量钾流     

肌肉疾病

Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ）的临床报告已有１３０年,但近１０年来肌肉疾病的研究有明显的进展。研究的核心是以肌营养不良症为中心的遗传性肌肉疾病分子遗传学的病因问题。与此同时,肌营养不良症的分类也从以前的临床肌肉病理学分类向以分子水平异常为基础的新分类转化。本文撰稿时Ｎａｔｕｒｅ杂志发表了这一年中肌肉疾病研究的最大课题,确定了福山型肌营养不良症病因基因。一、遗传性肌肉疾病１．肌营养不良症　１９８０年下半年哈佛大学Ｋｕｎｋｅｌ等对肌营养不良的探讨中,首先在遗传性肌肉疾病方面有了突破性进展。…     

肌肉疾病

１９９５年一年内科学的进展专辑──肌肉疾病清水辉夫等肌肉疾病领域里最大的话题是由于发现了ｌａｍｉｎｉｎ－２缺损性先天性肌营养不良，而且明确了肌营养不良是因细胞连接因子异常所致。这是继发现了Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良（ＤＭＤ）的缺损因子即ｄｖｓｔｒｏ...     

肌肉疾病

肌肉疾病若山吉弘一、遗传性肌肉疾病１．肌营养不良症（１）ｄｙｓｔｒｏｐｈｉｎｏｐａｔｈｙＤｕｃｈｅｒｎｅ肌营养不良（ＤＭＤ）和Ｂｅｃｋｅｒ肌营养不良（ＢＭＤ）是ｄｙｓｔｒｏｐｈｉｎ基因异常所致的等位基因性肌疾病。ＤＭＤ在出生的３０００名男孩中可见１例...     

神经疾病

一、神经免疫学领域１．多发性硬化症（ＭＳ）及脊髓炎　过去认为,高加索系白人易患ＭＳ,与ＨＬＡⅡ型抗原基因、ＨＬＡ－ＤＲＢ１１５０１关系最密切。但日本人的ＭＳ与特定ＨＬＡ的关系尚无定论。从日本人ＭＳ患者的临床表现来看,可分为病灶仅限局在视神经和脊髓的亚洲型（视神经脊髓型ＭＳ）和大脑、小脑及其他中枢神经系统也有病灶的多病灶的西方型（普通型ＭＳ）。也有的日本人是西方型ＭＳ,与ＨＬＡ－ＤＲＢ１１５０１有关,亚洲型ＭＳ仅和ＨＬＡ－ＤＰＢ１０５０１有关。亚洲型和西方型比较,前者的特征有：①发病年龄大;…     

周围神经与肌肉疾病

周围神经以及肌肉范围内的疾病，是以麻木、疼痛等感觉障碍以及肌力低下等运动障碍为主诉发病的。在神经内科以外的诊断治疗过程中也经常可以遇到。因其病因涉及到自身免疫性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病以及内分泌疾病等许多方面，所以诊断经常存在困难。     

与酒精有关的骨及肌肉疾病

因酒精而导致的骨关节肌肉疾病或功能障碍已知有骨坏死、骨质疏松、易骨折、肌病、肌淤血痉挛及胎儿发育不全等。本文就近年来尤为引人重视的股骨头坏死作一介绍。     

末梢神经疾病和肌肉疾病

无论是在神经内科还是普通内科 ,末梢神经、肌肉疾病都是不难见到的一类症侯群。它具有发病率高、病因多样的特点 ,所以在日常诊疗中颇令人感到棘手。末梢神经、肌肉疾病常合并其他内科疾患 ,并常因营养障碍或药物作用等因素 ,损伤末梢神经和肌肉。近年的研究表明 ,该病的发生与免疫调节也有很大关系。一、Guillain Barr啨综合征 ,Miller Fisher综合证Guillain Barr啨综合征 (GBS)是一种自身免疫性的急性多发性神经病 ,主要临床表现为对称性四肢麻痹、腱反射减弱或消失 ,并伴有不同程度的感觉障碍及植物神经功能紊乱。少数病例表现为腱…     

神经疾病

１９９５年一年内科学的进展专辑──神经疾病黑岩义之回顾一年来神经内科领域所取得的成果，会发现基因学、免疫学、流行病学、影像学、电生理学、病理学等各种方法学（ｍｅｔｈｏｄｏｌｏｇｙ）领域的研究均取得长足的进步。研究包括脑全体或局部机能两个方面。一、脑血...     

酒精性脏器损害的临床

一、酒精性肝损害1 .肝脏的酒精代谢与肝损害发生机制饮下之酒精的 90 %以上于胃及小肠上部吸收 ,后经门静脉转送入肝。乙醇在肝内由酒精脱氢酶 (ADH)和细胞色素 P45 0 (CYP)等代谢成为具强细胞毒性之乙醛。但此又继迅速被乙醛脱氢酶 (AL DH)代谢成乙酸而变为无毒。只是当饮酒过多时则生成过剩之乙醛 ,出现酒精代谢相关酶辅酶 NAD消耗和 NADH生成增加并介细胞内氧化还原反应而影响代谢 ,因活性氧生成之脂质过氧化反应引致细胞损害。在酒瘾酒癖者 ,常可出现肝内铁质过剩蓄积所致脂质过氧化反应并发生细胞损害。综上各种原因 ,肝可高…     

耳鼻咽喉科疾病与神经障碍

耳鼻咽喉科疾病与神经障碍小松崎笃耳鼻咽喉科与１２对颅神经中除视神经以外的大多数颅神经均有关。且不仅是和各颅神经的周围领域有关，还和其中枢领域有关。１．嗅神经作为嗅神经末梢部的障碍，可见因慢性鼻窦炎等引起的嗅觉障碍。可以划分为闭塞性障碍和神经本身的障碍...     

利用脑电图诊断神经疾病

利用脑电图诊断神经疾病近年来，由于影像诊断技术的迅速发展，脑电图的作用受到了冷落，然而作为一种检测脑功能手段，它仍占有重要地位。尤其随着计算机技术运用的发展，试图将脑的功能性改变图像化。今后，脑电图仍将具有重要作用。一、异常脑电图１、基础彼异常（１）...     

内分泌疾病与神经障碍

内分泌疾病与神经障碍田典生等内分泌疾病可分为激素分泌腺细胞机能亢进和机能低下两种情况，两者均可显示出内分泌症状和神经症状。内分泌疾病出现神经症状的机理并不仅是由于神经细胞膜和核内存在着激素受体而直接导致神经功能的变化，还应考虑通过作用于循环系统而间...