儿童蜗神经发育不良的影像学表现

目的：探讨儿童蜗神经发育不良（CND）的MRI及高分辨力CT表现。方法：回顾性分析34例（60耳）蜗神经发育不良的颞骨HRCT及内耳和内耳道MRI表现。分析比较3种影像学表现诊断CND的能力。结果：MRI显示蜗神经发育不良60耳,伴前庭神经异常28耳,伴面神经细小3耳,伴内耳畸形28耳。HRCT显示内耳道狭窄32耳,蜗神经孔狭窄28耳,骨性封闭25耳。MRI诊断CND明显优于CT（P〈0.001）;以HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND的依据明显优于以HRCT显示IAC狭窄作为诊断CND的依据（P=0.043）。结论：MRI能准确显示CND,HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭高度提示CND,内耳道正常不能排除CND。     

儿童先天性感音神经性聋的影像学评估

目的:研究先天性感音神经性聋(SNHL)患儿的颞骨影像,分析内耳畸形的发生率及其类型,了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系,探讨部分患者是否仅行CT检查即可而无需进行MRI检查.方法:回顾性分析101例临床拟诊先天性SNHL的儿童颞骨CT和MRI影像资料,观察其内耳、蜗神经的结构.101例中,95例为重度或极重度双侧性SNHL,6例为单侧性SNHL.结果:196例患耳中,内耳畸形66耳:耳蜗不发育3耳;耳蜗发育不良5耳;不完全分隔I型7耳,不完全分隔II型10耳;前庭导水管扩大24耳;蜗神经不发育或发育不良19耳.10耳内听道狭窄均伴有蜗神经畸形.单侧性聋的6例患者中,均有蜗神经畸形.130例CT示内耳正常者,MRI也示蜗神经正常.结论:影像学诊断先天性重度或极重度双侧性SNHL内耳畸形发生率(31.6%)较单侧性SNHL者(100%)低,较为常见的畸形是前庭导水管扩大和耳蜗畸形,内耳畸形严重程度与蜗神经发育异常的发生率有一定相关性;对于双侧性耳聋者,CT诊断有严重内耳畸形者必须行MRI扫描,以排除蜗神经发育畸形;CT示耳蜗结构正常且内听道无狭窄者可无需行MRI扫描;单侧性耳聋者必须同时行CT和MRI扫描.     

蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性研究

目的探讨蜗神经管狭窄与蜗神经发育的相关性。方法回顾性的分析51例(102耳)感音性耳聋(SNHL)患儿的颞骨HRCT及内耳MRI表现。对各种内耳畸形进行分类;从中选取41例(82耳)内听道正常并耳蜗存在的患儿,依据HRCT中蜗神经管(CNC)管径大小分三组,a:>1.8mm,b:1.8～1.5mm,c:<1.5mm,同时根据MRI表现将蜗神经(CN)分正常及发育不良,分析蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性。结果 51例患儿中14例出现不同程度内耳的畸形;41例82耳中53耳CNC>0.18mm,其中2耳蜗神经发育不良;15耳CNC 1.8～1.5mm,2耳蜗神经发育不良;14耳CNC<0.15mm,12耳蜗神经发育不良。所得数据进行Spearman相关性分析,相关系数r=0.641,各组蜗神经发育不良分别占3.7%、13.3%、85.7%。结论蜗神经管狭窄与蜗神经发育呈中度正相关性,蜗神经管越窄,提示合并蜗神经发育不良准确性越高,CNC<0.15mm,强烈提示蜗神经发育不良的存在,在HRCT诊断中要给予重视,但蜗神经管的狭窄可以有正常的蜗神经,因此人工耳蜗植入术前HRCT、MRI均是不可缺少的检查。     

耳蜗发育畸形HRCT及蜗神经孔CTVE观察

目的:探讨耳蜗发育畸形和蜗神经孔发育异常的影像学表现。方法:搜集本院经耳科及影像学检查诊断为耳蜗发育畸形的52例患者HRCT原始图像,观察耳蜗发育畸形的不同类别,用CTVE技术显示内听道底蜗神经孔形态。结果:52例中耳蜗不发育3例,耳蜗发育不全2例,不完全分隔Ⅰ型7例.不完全分隔Ⅱ型20例,共腔畸形4例,蜗神经孔发育不良10例.蜗轴缺如6例。结论:HRCT能准确显示各类骨性耳蜗畸形的特征.CTVE可立体直观的显示各类畸形伴随的蜗神经孔的螺旋形态的改变.是HRCT二维图像的有效补充。     

小儿蜗神经发育不良与蜗神经管的关系:CT和MRI研究

目的:研究小儿蜗神经发育不良与蜗神经管之间的关系,提高对该病的诊断水平,为电子耳蜗安装术选择合适的候选者。方法:回顾性分析43例(14例单侧,29例双侧)经MRI诊断为蜗神经发育不良患儿的颞骨HRCT以及MRI资料,在HRCT图像上分别测量患耳(72耳)以及正常侧(14耳)蜗神经管宽度。在MRI FIASTA序列上重点观察前庭耳蜗神经、内耳道内蜗神经及面神经形态。结果:HRCT示72只患耳中,蜗神经管缺如3耳、蜗神经管骨性封闭32耳,耳蜗神经管狭窄32耳,蜗神经管增宽3耳,蜗神经管正常2耳。经t检验,患耳狭窄蜗神经管与正常侧比较,差异有显著统计学意义。MR图像上59耳蜗神经未显示,13耳蜗神经纤细,前庭耳蜗神经缺如23耳,发育不良5耳。3耳面神经纤细,1耳面神经未显示。若以蜗神经管缺如、封闭及狭窄作为诊断蜗神经发育不良依据,其敏感度为93.1%(67/72),特异度100%(14/14),阳性预测值100%(67/67),阴性预测值73.7%(14/19)。结论:当HRCT显示蜗神经管缺如、封闭或狭窄时应高度怀疑蜗神经发育不良;MRI是显示蜗神经发育不良的最可靠的影像学检查方法。     

婴幼儿蜗神经管与蜗神经发育异常影像学分析

目的:探讨蜗神经管(CNC)狭窄或封闭与蜗神经发育异常(内耳M RI上蜗神经未显示或细小)的相关性.方法:回顾性分析33例经HRCT诊断为CNC狭窄或封闭且存在重度及以上感音神经性耳聋患儿的内耳HRCT和MRI图像.结果:33例(66耳)患儿中CNC狭窄或封闭且相应耳存在重度及以上感音神经性耳聋39耳,其中,C N C...     

MSCT和MRI对人工耳蜗植入术前的评价

目的:探讨MSCT和MRI对人工耳蜗植入术前的评价方法及其临床价值。方法:对43例拟行人工耳蜗植入术的患者行MSCT和MRI检查,分析其影像学表现,指导临床选择适应证和植入耳侧。结果:43例中20例MSCT和MRI均未发现异常,23例(42耳)MSCT和MRI均发现有异常,其中先天性内耳发育畸形20例39耳:①MicheⅠ型1耳,表现为内耳结构完全缺如;②共同腔畸形3耳,耳蜗和前庭融合呈一囊状结构;③不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型)3耳,耳蜗和前庭均呈囊状,两者轮廓可以区分;④Mondini型5耳,耳蜗仅1.5圈,中圈和顶圈融合,前庭扩大;⑤前庭与半规管畸形13耳:耳蜗正常,前庭扩大,半规管短小、粗大或缺如;⑥前庭导水管扩大14耳,前庭导水管扩大呈喇叭口状或与总脚相通。骨化性迷路炎3例3耳,MSCT表现为内耳迷路内密度不同程度增高,MRI表现为迷路信号减低。MRI显示蜗神经缺如5耳,蜗神经细小2耳。结论:术前MSCT和MRI检查相互补充,应作为常规术前检查。MSCT在显示中耳结构和立体显示内耳畸形的形态方面优于MRI,可指导手术方案的制定和判断预后,MRI对于评价听神经是否正常有重要价值。     

成人听力下降的CT和MRI

目的：采用HRCT和MRI探讨导致成人听力下降的病变发生率并分析比较HRCT和MRI显示这些病变的能力。方法：分析7254例成人听力下降患者的HRCT和MRI资料,统计HRCT和MRI显示病变的阳性率及各种病变的构成比,并比较HRCT和MRI以及不同序列和断面对病变的显示情况。结果：7254例患者中HRCT和MRI发现病变者共5198例,阳性率为71.66%。其中HRCT显示病变的阳性率为75.66%,MRI显示病变的阳性率为37.98%,同时行HRCT和MRI显示病变的阳性率为74.09%。原发病因以化脓性中耳炎最多见,占79.28%;颞骨先天性畸形、外伤、听神经瘤、耳硬化症、迷路动脉压迫前庭蜗神经、肿瘤与肿瘤样病变及骨化性迷路炎分别占8.47%、3.38%、2.35%、2.31%、2.17%、1.31%和0.73%。MR内耳水成像显示前庭蜗神经缺如优于横轴面T2WI（P=0.008）和冠状面T2WI（P=0.006）,显示迷路动脉压迫前庭蜗神经优于横轴面T2WI（P=0.002）和冠状面T2WI（P〈0.001）,显示骨化性迷路炎优于HRCT（P=0.012）和增强后T1WI（P=0.002）。结论：中耳炎是成人听力下降的最常见原因,HRCT显示最佳,而MRI尤其是内耳水成像显示蜗后病变最佳,规范HRCT和MRI检查流程和方法可提高病变显示率。     

耳蜗前庭神经异常的磁共振成像研究

目的　探讨磁共振成像技术在耳蜗前庭神经异常诊断中的应用价值。方法　对 40例疑有耳蜗前庭神经异常的患者应用高分辨三维快速自旋回波T2 WI序列 (T2 WI/3D/TSE)做颞骨容积扫描 ,然后行T2 WI/3D/TSE或平衡式三维快速梯度回波序列(B -TFE)双侧斜矢状位扫描。 12例行增强扫描。结果　 40例均能清晰地显示耳蜗前庭神经的细微解剖结构。耳蜗前庭神经异常者 12例 15耳有明显MRI表现 ,其中 1例 1耳Michel畸形和 1例 2耳Mondini畸形者显示耳蜗前庭神经信号缺失 ;4例 8耳获得性感音神经性耳聋和 6例 4耳听神经瘤者显示蜗神经萎缩变细。结论　T2 WI/3D/TSE及B -TFE序列能很好地显示耳蜗前庭神经的精细结构 ;斜矢状面扫描技术对于耳蜗前庭神经异常的影像学发现具有重要的价值     

内耳骨迷路畸形的HRCT表现

目的 探讨先天性内耳骨迷路畸形的高分辨率CT（HRCT）特征。资料与方法 回顾分析28例（56耳）先天性感音性耳聋的内耳骨迷路畸形患者HRCT表现。结果 Michel畸形1耳,囊状耳蜗．前庭畸形（IP-1畸形）8耳,Mondinl畸形（IP-2畸形）17耳,耳蜗未发育4耳,耳蜗发育不全6耳,共腔畸形4耳,前庭．外半规管畸形8耳,前庭导水管扩大8耳。结论 HRCT可显示先天性内耳畸形表现,为内耳畸形的诊断和人工耳蜗植入术适应证的选择提供了依据。     

侵及颈静脉孔区的原发性中耳癌的CT、MRI诊断

目的 探讨侵及颈静脉孔区的原发性中耳癌的CT、MRI特点.方法 回顾性分析7例经手术病理证实的侵及颈静脉孔区原发性中耳癌患者的CT、MRI资料,其中6例行高分辨率CT(HRCT)扫描,1例行常规CT增强扫描,7例均行MR平扫+增强.结果 HRCT显示鼓室、鼓窦、外耳道深部及颈静脉孔区软组织病灶伴不规则虫蚀样骨质破坏,涉及颈静脉孔(7例)、咽鼓管骨性段(7例)、面神经管(4例)、颈动脉管(4例)、外耳道前后壁(3例)、听小骨(2例)及前庭窗、水平半规管(1例)等结构的破坏.4例病变密度较均匀,CT值约30～55 HU,2例肿块内见少许小片状高密度影.1例CT增强显示中度较均匀强化.MR平扫示边界不清软组织肿块,与脑灰质相比,T1WI呈等、略低信号,T2WI呈等、略高信号,其中5例信号较均匀,2例肿块内见少许小片状T1WI、T2WI低信号灶,增强扫描5例呈中度较均匀强化,2例不均匀强化,内见小片状无强化区.MRI显示4例侵及颈内动脉,1例侵及乙状窦.结论 原发性中耳癌可广泛侵及颈静脉孔区,易造成误诊.HRCT可准确显示中耳癌骨质破坏特点及范围,咽鼓管骨性段破坏可帮助减少误诊;MRI能更清楚显示病变范围,肿瘤信号及强化方式有一定特点.     

先天性外中耳畸形合并内耳畸形的HRCT表现

目的:总结先天性外中耳畸形合并内耳畸形的高分辨CT(HRCT)表现。方法:6例6耳先天性外中耳畸形同时合并内耳畸形,5例行横断面及冠状面HRCT扫描,1例仅行横断面扫描。分析先天性外中耳畸形合并内耳畸形的HRCT表现特点。结果:6耳不同程度的外中耳畸形合并的内耳畸形有:①外半规管畸形(6耳):外半规管短小或短粗;②前庭扩大(3耳):前庭增宽,左右径大于4mm;③前庭窗封闭(3耳):HRCT冠状面显示前庭窗结构消失;④内听道异常(2耳):内听道狭窄,可合并走行异常;⑤前庭导水管扩大(1耳):前庭导水管呈三角形扩大并与总脚相通。结论:部分先天性外中耳畸形可同时合并内耳畸形,HRCT检查时应重视发现这种复杂畸形。     

外中耳先天畸形的HRCT研究

目的 研究外中耳先天畸形的高分辨CT（HRCT）表现,为临床诊断和治疗提供准确信息。资料与方法 对临床诊断的外、中耳先天畸形35例行HRCT扫描,单纯横断位扫描5例,横断位加冠状位扫描30例。结果 （1）外耳畸形32例共42耳,其中外耳道骨性闭锁30耳,显示闭锁板为完全性26耳,不完全性4耳。膜性闭锁5耳。双侧分别为不同类型闭锁1例。外耳道狭窄7耳,其中狭窄合并对侧闭锁1例。合并畸形中,面神经管垂直段明显前移22耳,下颌髁状突明显后上移25耳,乙状窦前移4耳,均见于骨性外耳道闭锁。伴发的中耳畸形主要为小鼓室及不同程度的听骨发育不全或缺如。合并内耳发育不全1例。（2）单纯性中耳畸形3例共6耳,均表现为听小骨异常。合并小鼓室1例,耳咽管和鼓室窦畸形扩大1例。结论 HRCT能准确显示外中耳先天畸形的类型、程度以及合并畸形,为临床治疗方案的正确制定提供重要的参考依据。     

颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究

目的 探讨颞骨骨纤维异常增殖症HRCT表现，评价HRCT 的诊断价值。资料与方法回顾性分析资料完整的16例颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT扫描图像。结果 颞骨单侧发病lO例，双侧发病6例。腿cT示受累颞骨弥漫性膨大，骨皮质变薄。根据病变的密度分为3种类型：硬化型9例(56．25％)，表现为均匀一致的高密度；变形性骨炎型6例(37．5％)，表现为高密度病灶中散在点或片状低密度区；囊型1例(6．25％)，病变明显膨胀，表现为多个球形或卵圆形透亮区，有薄的骨壳包绕。骨纤维异常增殖症可导致颞骨的自然腔隙、孔道狭窄，如外耳道、鼓室腔、内听道、前庭导水管、耳蜗导水管及面神经乳突段骨管；一般不破坏听小骨和内耳骨迷路；常见并发症为炎症、胆脂瘤，3例(18．75％)继发胆脂瘤分别位于外耳道、乳突及上鼓室，乳突窦，其中上鼓室，乳突窦胆脂瘤破坏邻近听小骨、上半规管。此外，还可引起岩段颈内动脉管、颈静脉孔、茎乳孔和颞下颌关节形态的改变。结论HRCT可清楚显示颞骨骨纤维异常增殖症骨质改变、病变范围及并发症，在本病的诊断、治疗及随访中起重要作用。     

影像学评估在耳蜗植入术中的价值

目的：评价影像学检查在耳蜗植入术中的价值。方法：37例感音性神经性聋患者术前常规行颞骨HRCT及MRI检查，术后行改良斯氏位X线拍片，其中5例术后行CT复查。结果：CT显示2例Mondini畸形（4耳），2例前庭导水管扩张（4耳），1例迷路骨化（1耳），1例内听道狭窄（2耳）。MRI显示Mondini畸形3例（6耳），前庭导水管扩张2例（4耳），1例并内淋巴囊扩张（2耳），2例迷路纤维化（2耳）。术后改良斯氏位X线拍片显示植入电极形态、位置良好。CT显示1例电极滑脱。结论：CT及MRI对耳蜗植入术术前评估具有重要价值，改良斯氏位X线拍片结合CT对术后评估更有意义。     

Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: evaluation with CT and MRI

PURPOSE: The purpose of this work was to study the diagnostic value of CT and MRI in children with sensorineural hearing loss and to analyze anatomic abnormalities of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in this patient group. METHOD: We evaluated 42 inner ears in 21 children with congenital deafness who had congenital inner ear malformations and who were candidates for cochlear implants. All patients were studied with high resolution MR and helical CT examinations. The MR study included a T2-weighted 3D fast SE sequence. We describe and tabulate the anatomic abnormalities. Special attention was given to abnormalities of the vestibulocochlear nerve. The field of view in the plane according to the length axis of the internal auditory canal (IAC) was 4 cm. Additional continuous parasagittal reformations perpendicular to the length axis of the IAC were studied with a field of view of 3 cm. RESULTS: CT and MRI allowed accurate identification of malformations of the inner ear in children with congenital deafness. We identified 99 malformations, with a majority of patients demonstrating multiple abnormalities. Common imaging findings were Mondini abnormality and Mondini variants (12/42) and fusion of the lateral or superior semicircular canal with the vestibule (12/42). MRI demonstrated in 9 of 21 patients a rudimentary or absent vestibulocochlear nerve in the auditory canal. CONCLUSION: CT and MRI are important modalities to analyze the inner ear in children who are candidates for cochlear implants. MRI with an extremely small field of view should be used to study possible abnormalities of the vestibulocochlear nerves. This may alter clinical care and allow cochlear implant placement in patients whose electrodiagnostic studies suggest that the implant should not be performed. The detailed analysis of abnormalities of the inner ear might establish prognostic factors.     

颞骨鼓部发育不良所致外耳道畸形的CT分析

目的 分析84耳外耳道畸形的高分辨率CT（HRCT）表现，探讨颞骨鼓部发育畸形与外耳道畸形的关系。资料与方法 临床诊断84耳外、中耳畸形患者均行HRCT检查，重点观察骨性外耳道鼓部发育的形态。结果 鼓部完全未发育、骨性外耳道未形成43耳(43／84)；鼓部重度发育不良、鼓部为不规则形态、未形成骨性外耳道27耳(27／84)；鼓部中度发育不良、鼓部形成不典型的“U”结构、外耳道形态不良14耳(14／84)。结论 骨性外耳道发育不良与颞骨鼓部发育不全有重要关系。     

中耳炎侵犯迷路的影像表现

目的:探讨中耳炎侵犯迷路的HRCT和MRI表现及其诊断价值与局限。方法:回顾性分析24例(24耳),经临床综合诊断为中耳炎侵犯迷路患者的HRCT和MRI表现。结果:骨迷路破坏8耳,HRCT诊断7耳,表现为骨迷路破坏,中耳内病变与迷路腔相通。迷路腔淋巴液受侵14耳,HRCT显示骨迷路破坏9耳,骨迷路完好5耳。MRI示8耳迷路腔淋巴液于T1WI上信号升高,T2WI信号无变化,其中7耳增强扫描有明显强化,1耳轻度强化;5耳迷路腔淋巴液于T1WI信号升高,T2WI信号减低,其中4耳明显强化,1耳轻度强化;1耳迷路腔淋巴液于T1WI和T2WI信号无变化,增强后明显强化。迷路增生、硬化1耳,HRCT显示耳蜗骨迷路骨质增厚、硬化,迷路腔变窄;MRI上表现为蜗腔变细。骨迷路广泛破坏1耳,位于耳蜗后部骨迷路内,HRCT显示骨迷路内大片软组织密度影,周围骨质破坏,内部可见形态不规则死骨;MRIT1WI和T2WI显示骨迷路内均呈混杂信号,增强后有不均匀强化。结论:HRCT和MRI可显示中耳炎侵犯迷路的程度,能为临床制定治疗方案提供重要信息。