食管间质瘤与平滑肌肿瘤的临床鉴别及治疗

背景与目的：食管间质瘤与平滑肌肿瘤虽然具有不同的病理学特征,但是临床上不易鉴别。本研究比较食管间质瘤和平滑肌肿瘤的临床特征,并探讨其治疗原则。方法：用免疫组织化学法检测原诊断为食管平滑肌（肉）瘤20例和间质瘤1例肿瘤组织中CD117和CD34等一组抗体表达。结合病理学形态表现和临床表现进行分析,并总结各自的治疗原则及疗效。结果：16例原诊断为食管平滑肌瘤有5例CD117（＋）,按照间质瘤评定标准,均为非高度侵袭危险性食管间质瘤,余11例CD117（-）;1例原间质瘤CD117（＋）和CD34（＋）,为高度侵袭危险性食管间质瘤;4例食管平滑肌肉瘤CD117（-）和CD34（-）。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后没有明显差异;食管高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌肉瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后也没有明显差异。结论：病理学形态表现和临床表现无法区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤,CD117等抗体的免疫组织化学法检测是区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤必不可少的手段。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤局部切除术或部分食管切除术可以达到根治,预后良好;高度侵袭危险性食管间质瘤和平滑肌肉瘤需行食管部分切除术。     

侵袭性血管黏液瘤诊治的研究进展

目的:总结国内外对侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)的诊断与治疗的最近进展.方法:应用检索MEDLINE及CHKD期刊全文数据库检索系统,以"侵袭性血管黏液瘤和深部血管黏液瘤"等为关键词,检索1998-2008年有关文献.资料选择:对资料进行初选,选择AAM有关的病史,诊断,鉴别诊断和预后的文献,纳入标准:1)AAM的临床病理学特点;2)AAM遗传学及基因异常的研究进展;3)AAM的鉴别诊断.根据标准,纳入分析18篇参考文献.结果:AAM是一种侵袭性的软组织肿瘤,好发于女性外阴等处.镜下以黏液背景中增生的梭形或星芒状细胞为主要特征,并出现毛细血管显著增生.目前发现HMGA2基因的重排与其发病密切相关.本病确诊依靠病理学检查,并需与血管肌纤维母细胞瘤、细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤及神经纤维瘤等鉴别.结论:AAM是一种罕见的的软组织肿瘤,切除后易复发,目前有关的报道较少,有待进一步的研究总结.     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的 探讨阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理特征,提高对其的诊断和治疗水平,减少漏诊误诊.方法 回顾性分析2例阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料及免疫组化检查情况.结果 病理组织特点:黏液背景中见疏松排列的梭形或星形血肿瘤细胞,并见大量大小不等薄壁或厚壁血管.免疫组化染色显示:Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、-100(-).结论 阴道侵袭性血管黏液瘤是一种少见的软组织肿瘤,生长缓慢、易复发,其诊断主要依靠病理学检查;确诊后应当给予手术切除,对于有阳性切缘的应做较大范围的局部切除,并长期随访.     

侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤的临床和病理特点以及预后.方法分析3例女性生殖器侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料,并进行免疫组织化学染色分析.结果 1例发生于外阴,2例发生于会阴及/或盆腔.组织学上见梭形或星形细胞增殖,间隔以广泛疏松的黏液样基质、明显的管径大小不一的血管及胶原纤维.免疫组织化学检测显示,瘤细胞vimentin(+++)(3/3),SMA(+/-～+)(3/3),PCNA(+/-～+)(2/3),S-100(-),CD68(-).结论侵袭性血管黏液瘤是一种少见的中间性(局部侵袭性)间叶性肿瘤,生长缓慢,但常局部浸润,易复发,彻底的局部切除可减少复发率.免疫组织化学提示其肌纤维母或纤维母细胞来源可能性大.需与血管肌纤维母细胞瘤、浅表性血管黏液瘤、细胞性血管纤维瘤、纤维上皮性息肉、浅表性肌纤维母细胞瘤及其他许多肿瘤鉴别.     

外阴血管肌纤维母细胞瘤八例

目的探讨少见的血管肌纤维母细胞瘤（AMF）的临床病理特征和鉴别诊断。方法收集8例AMF,结合免疫组织化学和文献复习综合分析。结果8例AMF均为女性,平均年龄40．8岁。肿瘤境界清楚。平均最大直径3．0cm。瘤细胞呈梭形、星形,上皮样。常围绕血管疏密交替分布。间质疏松水肿,富含薄壁海绵状血管,见肥大细胞和红细胞外渗。免疫组织化学：瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,actin、CD34、SMA、ER、PR不同程度表达。S-100和CK阴性。结论AMF是良性的软组织肿瘤,较少见,好发于女性阴部。临床常无明显症状。需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

外阴侵袭性血管黏液瘤的组织学表现三例分析

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是一种少见低度恶性问叶性肿瘤.Steeper等[1]于1983年首次报道.本研究回顾性分析3例AAM患者的临床及病理资料,结果总结报道如下.     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的：分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法：对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习。结果：瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡。免疫组化肿瘤细胞SMA（-）、EMA（-）、S-100（-）、CD99（-）、CD68（-）。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是g 种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤I级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断。     

侵袭性血管黏液瘤八例临床病理分析

目的 探讨侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床病理特点.方法 对8例AAM进行组织形态及免疫组织化学观察并对其临床病理特点及随访资料进行分析.结果 肿瘤由梭形和星形细胞组成,无明显异型.肿瘤细胞疏松并且间质呈黏液样或水肿样,内含散在分布的厚薄不均血管.免疫酶标结果示,肿瘤细胞VIM+(8/8)、SMA+(8/8)、Des+(3/8),S-100-,NSE-,EMA-,Keratin-;8例Ki-67＜1%.结论 AAM是一种少见的特征性的间叶性肿瘤,主要累及成年女性的会阴和盆腔,肿瘤呈浸润性生长,但不发生转移.     

侵袭性血管黏液瘤的临床病理特点—附 16 例病例分析

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）患者的临床、病理特点、诊治方法及预后.方法：回顾性分析2006年至2013年中国医科大学附属盛京医院收治的16例AAM患者的临床资料,对其临床及病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析.结果：患者年龄18-77岁（平均42.58岁）,其中女性14例,男性2例.16例患者多无明显症状,多以发现包块逐渐增大为主诉（外阴、臀部9例,下肢2例）,其次为无症状、仅体检发现包块（4例,其中2例后期出现下腹坠痛）,尿频1例.部分增强CT及增强MRI可见特异性的“旋涡状”或“分层”结构,病理切片可见形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞,亦可见扩张的薄壁或厚壁血管.16例均行手术治疗,1例术后补充1次化疗,随访10例,1例术后复发,失访6例.结论：AAM虽然属于良性肿瘤,但术后复发率高,需定期随访.治疗以手术为主,亦可考虑GnRH-a治疗.     

副脊索瘤一例报告并文献综述

目的介绍一种罕见软组织肿瘤-副脊索瘤的临床、病理特点及治疗原则。方法我院收治一位60岁女性患者，右足跖骨间软组织肿瘤。临床经X线、CT、MRI等检查，确定肿瘤位于右足第2、3列跖骨之间累及跖骨。穿刺活检报告提示软组织低度恶性肿瘤，组织学诊断考虑副脊索瘤可能。遂行肿瘤广泛切除，同时切除右足第2、3列跖骨、趾骨。结果术后大标本病理检查，HE染色肿瘤分叶状富含黏液，细胞呈梭形及星形，细胞核轻度异型性。免疫组化结果：Vim（＋＋），SMA（＋＋），Actin（＋），S-100（＋），Ki-67（＋），Collagen—Ⅱ（＋），Syn（-），CK（-），34βE12（-）。最终病理论断副脊索瘤。结论副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤，其临床表现及影像学无明显特异性，需要病理常规染色及免疫组化染色与脊索瘤和黏液样软骨肉瘤鉴别。其治疗方法主要以手术治疗为主，手术需要外科边界达到广泛切除，术后仍可能局部复发，少数出现转移。     

Clinicopathological Features and Treatment Analysis of Rare Aggressive Angiomyxoma of the Female Pelvis and Perineum – a Retrospective Study

The study was to evaluate the clinicopathological features of aggressive angiomyxoma (AAM) of the female pelvis and perineum and its treatments. This was a retrospective study of female patients with AAM admitted to our hospital. Clinical and pathological data were analyzed, as well as the postsurgical follow-up. Median age at initial presentation was 41 years. Thirteen patients had lesions involving adjacent organs. Eighteen patients underwent complete tumor resection, while one patient underwent partial tumor resection. The tumors were soft in texture, pink in color, and had mucus on the surface. A microscopic examination revealed that the tumors were non-encapsulated, with spindle cells and stellate cells of almost identical size loosely distributed in the myxoid stroma, and vessels of different sizes and wall thicknesses. Immunohistochemistry indicated that AAMs were strongly positive for CD34 and smooth muscle actin, moderately positive for desmin, estrogen receptors and progesterone receptor, and mostly negative for S-100. After a median follow-up of 24 months, the recurrence rate was 33.3 %. Four recurrences were in patients with positive initial margins. AAM is a slow growing, locally invasive, benign tumor. Complete resection could lead to lower recurrence rate compared with incomplete resection. Follow-up is necessary for recurrent cases with repeated surgeries. The overall prognosis could be favorable.     

有完整包膜的甲状腺髓样癌临床病理特征

目的：探讨有完整包膜的甲状腺髓样癌（MTC）的临床病理学特征。方法：对有完整包膜的1例MTC进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：肿瘤有完整包膜,癌组织免疫组化：NSE、CgA、SyN、CT、CEA阳性;CK19、TG阴性。淀粉样物质染色阳性。结论：有完整包膜的甲状腺髓样癌极其少见,其诊断依赖于组织病理学、免疫组化和组织化学。     

宫颈毛玻璃样细胞癌 1 例报告并文献复习简

目的：研究宫颈毛玻璃细胞癌的临床表现、临床病理特征、鉴别诊断及其预后。方法：对1例宫颈毛玻璃细胞癌（GCC）进行大体、光镜及免疫组织化学观察并结合文献复习。结果：镜下见：细胞呈簇状、小片状分布,细胞界限清楚,肿瘤细胞呈典型毛玻璃样特点,胞质丰富,内含大量嗜酸性颗粒,核染色质细腻,核仁嗜酸性,较大且突出,核分裂象可见,间质中可见大量嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。免疫组化：CK5／6（＋）、CK7（＋）、CK8／18（＋）、p63（＋）、Ki-67阳性率约80％。结论：宫颈GCC是宫颈腺鳞癌的特殊亚型,具有独特的细胞学和组织形态特点,表达腺上皮及鳞状上皮标志物。     

肝肉瘤样癌1例并文献复习

目的：探讨肝肉瘤样癌患者的临床及病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。方法：结合我院收治的肝肉瘤样癌1例临床资料,分析国内外文献报道的该病临床特点、影像学表现、病理学特点,治疗和预后。结果：大部分该病患者均有腹痛和发热的临床表现,病理学上肿瘤都包含明确的恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分且上皮和间叶性两种标记物表达阳性,愈后差。结论：肝肉瘤样癌是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度高,浸润性强,病因不明,目前无有效治疗,预后很差。     

宫颈微偏腺癌临床与病理分析

目的：探讨宫颈微偏腺癌（MDA）的临床、病理学特征、治疗及预后。方法：回顾性分析我院于1986年1月至2012年12月收治的13例MDA患者的临床病理资料并结合文献讨论。结果：本组病例占同期宫颈腺癌治疗患者的2.64％。最常见的临床症状为阴道排大量稀薄黏液及不规则阴道流血。妇科检查通常发现宫颈肥大,典型者呈桶状。病理特征为肿瘤组织学分化良好,腺体浸润深达宫颈间质深层,易侵犯脉管且伴有特殊的间质反应。确诊时Ⅱa期及以后患者占69.23％,30.76％的患者手术时已发生盆腔淋巴结转移。13例患者全部行广泛性全子宫切除术,Ⅱa期及以后患者行放化疗。9例有随访资料的患者5例死亡,4例健在。结论：MDA早期诊断困难,预后不良。MDA诊断主要依据临床症状及腺体浸润较深、易侵犯脉管伴特殊间质反应等病理学特征。早期患者应尽量采用根治性手术,对晚期患者实施放化疗效果差。及时确诊是治疗的关键。     

巨大良性乳腺叶状肿瘤1例报道及文献复习

目的：提高对乳腺叶状肿瘤临床特点和诊疗现状的认识。方法：回顾我科收治的1例巨大良性乳腺叶状肿瘤的临床资料及诊治过程,并结合文献进行复习。结果：患者右乳肿块7年,B超示：右侧乳腺可探及大小约20cm×20cm混合回声包块,内可见液性暗区。全麻下行右侧乳腺单纯切除术,术中冰冻考虑恶性病变,组织来源不能确定,遂加行右侧腋窝淋巴结清扫术。结论：乳腺叶状肿瘤临床上发病罕见,仅以乳腺肿块为首发症状,术前诊断困难,易误诊,明确诊断主要依靠术后病理学检查,故易导致过度治疗或治疗不当。     

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤伴颌下淋巴结转移1例并文献复习

目的：探讨胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdosarcoma,ERMS）的临床病理学特征.方法：对1例ERMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察.结果：镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状,巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞浆少,核分裂易见.免疫组化Vimentin＋＋,Desmin＋.结论：胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断.     

复发性青春期子宫腺肉瘤临床病理特征

目的探讨与青春期子宫腺肉瘤复发相关的病理特征及免疫表型。方法对1例青春期子宫腺肉瘤原发及盆腔复发肿瘤进行形态学及免疫组织化学观察,并复习相关文献讨论。结果原发肿瘤与复发肿瘤均由良性腺体和肉瘤性间质混合组成,原发肿瘤肉瘤成份为子宫内膜间质肉瘤,并伴有肉瘤性过度生长及子宫肌层浸润;复发肿瘤与原发肿瘤相比除具有更多的肉瘤性过度生长区域外,同时具有异源性软骨肉瘤成份;免疫组化结果显示原发肿瘤肉瘤性间质细胞p53阳性,Ki-67阳性率大于70％,ER和PR均阴性。结论肉瘤性过度生长、子宫肌层浸润、表达p53、高表达Ki-67及ER、PR表达的缺失可能作为评估青春期子宫腺肉瘤复发性的病理特征及免疫表型因素。