难治性重症肌无力的治疗新进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种特异性抗体介导的、细胞免疫依赖、补体系统参与、遗传因素与环境因素相关的神经肌肉接头功能障碍性自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌活动后易疲劳,休息后减轻,晨轻暮重等临床特点。在所有MG中,约有10%～15%难治性重症肌无力患者[1],即应用足剂量、足疗程的糖皮质激素和至少两种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不     

重症肌无力最新治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)的治疗目的是根据临床表现和亚型进行个体化治疗,以尽快恢复患者功能,并尽量减少不良反应.MG的治疗,包括改善症状的胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素(以下简称激素)、硫唑嘌呤、霉酚酸酯(mycophenolate mofetil, MMF)、环孢素、他克莫司(FK506)等免疫抑制剂,用于难治性MG的环磷酰胺(CTX)、利妥昔单抗,以及用于肌无力危象抢救的血浆置换(plasma exchange,PE)和静脉大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗等药物治疗及胸腺切除均取得了新进展.     

重症肌无力的治疗及其相关问题

重症肌无力(MG)是最常见的由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导的神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,常表现为上睑下垂、咀嚼吞咽困难、四肢乏力,严重者可发生MG危象而危及生命。MG治疗     

重症肌无力的免疫治疗进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,随着研究的不断深入,传统的分类及治疗方法过于笼统,目前研究认为MG患者依据发病机制及临床特征应被分成眼肌型MG、伴胸腺瘤的MG、早发型全身型MG、晚发型全身型MG、MUSK抗体阳性MG、抗体阴性MG 6个亚型,应根据不同亚型采取相应的治疗措施。现就各亚型MG患者的不同治疗方案进行综述。     

重症肌无力的治疗进展(综述)

此文对重症肌无力的治疗进展做一综述。     

重症肌无力的治疗

现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性肌病。即由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。1　抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。该药通过抑制胆碱…     

妊娠期重症肌无力患者的临床研究

资料和方法 :我们系统观察了 65例ＭＧ患者的妊娠及分娩情况 ,有肌无力症状的孕妇给予ＡＣｈＥ抑制剂治疗 ,疗效不理想时加用泼尼松和环磷酰胺。危象时应用血浆置换疗法 ,必要时气管切开。统计学方法 :方差检验和Ｍａｎｎ ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。结果 :从发病到怀孕的平均时间为 6 0 1年 (1个月至 2 2年 ) ,分娩 /流产 (包括自然流产和人工流产 )的平均年龄为2 7岁 (1 7至 38岁 )。妊娠期ＭＧ患者情况 :75例次妊娠前缓解的 42例次中 ,孕期仍无症状者 35例次 (83 % ) ,出现轻微肌无力症状 7次 ,这 7次仅用ＡＣｈＥ抑制剂治疗控制良好 ;妊娠前…     

眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

在重症肌无力(MG)患者中眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是最常见的临床类型,在我国OMG发病率较高。OMG患者表现的眼外肌无力(如上睑下垂)可以直观地显示MG患者的表征特点,以及表现为晨轻暮重或活动     

重症肌无力患者输血情况分析

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的输血情况。方法回顾性分析2008-01-2013-12北京医院确诊MG患者153例的临床资料,按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析,并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。结果 2008-2013年MG用血人数呈现逐年下降趋势;除2009年外,年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞,血浆置换单次用浆量最大为14 U,最小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析:贲门癌MG人均用血量最多,红细胞19U、血浆14U,肝占位MG用血小板量最多,为15U,孕产妇MG用血量最少,人均仅用血浆2U,单一MG例数最多,人均红细胞用量仅为1.6U。从分组情况分析,以例数最多的单一MG为例,男、女患者人均用血量分别为4.0U、3.9U,两者差异不大;老年组人均用血量为5.0U,非老年组为3.3U,明显多于非老年组。结论 2008-2013年北京医院MG患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。     

沙丁胺醇治疗重症肌无力的临床观察

目的 评价硫酸沙丁胺醇(salbutamol sulfate)治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效.方法 选取胸腺切除术后的MG住院患者51例,按手术先后顺序分为沙丁胺醇组(SS组,n=27)和非沙丁胺醇组(非SS组,n=24),SS组患者给予免疫抑制剂和沙丁胺醇治疗,非SS组仅给予免疫抑制剂治疗.采用临床绝对评分法和相对评分法对患者的临床疗效进行评定,并对部分患者治疗2年后的疗效进行随访.结果 SS组和非SS组患者治疗前与治疗2个月后的临床绝对评分差值及降幅间比较无统计学差异(均P>0.05),两组间治疗总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),SS组的平均住院天数、呼吸机使用比例显著低于非SS组(均P<0.05).对51例患者中的36例随访2年,SS组(19例)减药率及停药率明显高于非SS组(17例)(均P<0.05),而复发率、感染率均明显低于非SS组(均P <0.05).两组不良反应发生率间比较无统计学差异.结论 在免疫抑制剂基础上联用沙丁胺醇有助于早期尽快改善MG患者肌无力症状,降低因免疫抑制剂减药或停药时引发的感染率,有效预防症状反弹,减少病情复发,且无明显不良反应.     

老年重症肌无力40例临床分析

我院自 1995年 1月～ 1997年 7月共收治老年重症肌无力(MG,≥ 6 0岁 ) 5 3例 ,现将资料完整的 40例总结报道如下 :临床资料1.性别 :男性 2 6例 ,女性 14例 ,男∶女 =1.86∶ 1。2 .首发症状 :以眼部症状首发者共 32例 ,占 80 % ,单眼脸下垂 2 6例 ,占 6 5 % ,双眼脸下垂 6例 ,占 15 %。其中伴复视者 12例 ,占 30 % ;以吞咽、咀嚼为首发症状者 3例 ,占7.5 % ;以四肢无力为首发症状者 5例 ,占 12 .5 %。3.分型 :根据改良 Ossermau分型 : 型 5例 ,占 12 .5 % ; a型 11例 , b型 12例 , 型占 5 7.5 % ; 型 6例 ,占15 % , 型 6例 ,占 15 %。4.合…     

重症肌无力研究的历史回顾及现状

重症肌无力（ＭＧ）是一种自身免疫性疾病,以骨骼肌易疲劳及无力、休息后或用胆碱酯酶抑制剂后症状缓解为其特征。ＭＧ发生的地域性、种族性不强,发病率为每年３～５／１０万。女性及青、中年多见。该病的发病机制已基本清楚,治疗方面也取得了较满意的效果。１　历史回顾１６７２年ＴｈｏｍａｓＷｉｌｌｉｓ首次描述,Ｅｒｂ（１８７９）及Ｇｏｌｄｆｌａｍ（１８９３）报告本病的突出表现为眼肌和延髓运动神经支配的肌肉无力,症状在一天内有波动。Ｊｏｌｌｙ（１８９５）称其为重症肌无力性球麻痹,并指出症状在休息后缓解。Ｗｉｅｉｇ…     

重症肌无力治疗的现状和进展

众所周知,重症肌无力（ＭＧ）是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ）的自身免疫性疾病。近２０年来,由于对ＭＧ发病机制的深入研究和新疗法的开展和应用,使该病的病死率从２０年前的３５％降至今天几乎为零。且有７５％～８５％的患者经治疗后可获得显著改善或完全缓解［１］。现将ＭＧ近年来应用的各种疗法综述如下。１胆碱酯酶抑制剂（ＣＨＥＩ）此类药物是治疗ＭＧ的传统和第一线药物［２］。包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。主要适用于除胆碱能危象以外的所有ＭＧ患者。其作用机理主要是通过动用乙酰胆碱贮…     

免疫吸附治疗重症肌无力术后肌无力危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR).主要由AchR抗体(AchR-Ab)介导的的自身免疫性疾病[1].目前胸腺切除已经成为治疗MG的重要治疗方法.肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症,病情危急,死亡率高田.南华大学附属第二医院心胸外科自2001年至2006年应用葡萄球菌蛋白A(staphylococcal protein A,SPA)免疫吸附治疗MG术后肌无力危象患者11例,取得了满意的疗效,现总结报道如下.     

重症肌无力与细胞因子

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病。研究表明细胞因子在MG发病过程中起重要作用。本文就近年来与MG发病及发展相关的细胞因子(干扰素、肿瘤坏死因子、转化生长因子、白细胞介素)作一综述。     

重症肌无力与妊娠(综述)

概述了妊娠与重症肌无力 ( MG)病情变化的关系 ,MG对妊娠过程、分娩、胎儿及新生儿的影响 ;在 MG与妊娠合并存在时 ,MG治疗方案包括胸腺切除术、胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂及血浆置换的选择 ,以及妊娠、哺乳期间需注意的问题。     

肌萎缩型重症肌无力一例

1病例报告患者女性,23岁,因"声音嘶哑,饮水呛咳,双眼闭合不全20 d余"于2010-04-27入作者医院。患者于2010-04-01无明显诱因开始说话声音变小,声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽时有阻挡感,双眼闭合不全。症状无波动,无明显晨轻暮重。患者曾于其他医院行喉镜检查未见异常,经     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。