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目的探讨Shone’s综合征的一般规律、治疗策略及其对预后的影响因素,为临床诊治提供借鉴。方法 2009年7月中山大学附属第一医院收治1例主动脉缩窄合并先天性二尖瓣狭窄患者,女,年龄12岁。属于广义的Shone’s综合征,包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣瓣上环、二尖瓣狭窄等畸形。采用体外循环、胸骨正中切口,切除主动脉狭窄段,剪开二尖瓣下与乳头肌粘连的腱索,充分松解两组乳头肌,剪除瓣上纤维环。计算机检索PubMed(1963~2009年)、Elsevier Science(1963~2009年)、Wiley Online Library(1963~2009年)、Ovid(1963~2009年)数据库,收集有关Shone’s综合征的临床研究(前瞻性或回顾性)、病例报告和综述,分析其诊治特点。结果本例患者手术时间350 min,体外循环时间156 min,主动脉阻断时间48 min。手术矫治了所有畸形。患者术后2 d拔除气管内插管,3 d转出监护室,心肺功能恢复好;术后第7 d复查超声心动图提示:降主动脉与肺动脉间未见血流相通,降主动脉处未见狭窄和血流障碍,二尖瓣瓣口面积1.9 cm2,肺动脉压降至28 mm Hg;术后2周顺利出院。经检索共纳入19篇文献:其中典型Shone’s综合征回顾性研究5篇,包括112例患者;有关先天性二尖瓣狭窄或左心室流出道狭窄的临床研究14篇。各文献报道的病例类型各异,对手术策略基本达成共识:尽量矫正所有畸形。结论 Shone’s综合征一经诊断,则应手术治疗,左心室流入道梗阻矫正是影响患者预后的重要因素。 相似文献
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病人 男 ,16岁。活动后心悸、气短 4年 ,加重伴口唇发绀 2年。查体 :心前区局限性隆起 ,心界向左侧轻度扩张 ;听诊P2 亢进 ,胸骨左缘第 2肋间、心尖部及剑突下均可闻及2 /VI级收缩期杂音。肝右锁骨中线肋下 3cm。轻度杵状指、趾 ;双手、足均为六指 (趾 )。心脏超声见 :单心房、二尖瓣前叶 13mm裂隙 ,三尖瓣收缩期心房侧中等反流信号 ,肺动脉增宽 ,估测肺动脉压 47mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,右心室明显增大。X线胸片示肺充血 ,心影呈梨形 ,肺动脉段凸出 ,右心室增大。心电图示电轴右偏 ,I度房室传导阻滞 ,右心室肥厚劳损… 相似文献
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病例患者 ,男性 ,33岁。因反复肌肉疼痛半年 ,眼睑水肿 2月 ,腰痛、肌酐升高 1月 ,于 2 0 0 1年 9月 2 8日入院。患者于入院前 6个月出现肩背部肌肉持续刺痛 ,约 2 0min后自行缓解 ,此后肌痛反复发作并发展至两侧腋下及臀部肌肉 ,于省医院就诊 ,门诊诊断为“皮神经炎” ,予以维生素B4 肌注后自觉症状减轻。 2月前出现双眼睑水肿伴双下肢无力 ,尤以上楼时明显并呈进行性加重。 1月前出现腰部胀痛 ,持续不缓解 ,并出现双下肢一过性水肿 ,门诊查肌酐 195 .70 μmol/L ,尿酸 487.0 μmol/L ,肌酸磷酸激酶1970IU/L ,乳酸脱氢酶 ,… 相似文献
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患者男,57岁,农民。因肛旁、会阴部肿痛半个月入院。患者半个月前无明显诱因出现肛旁肿痛,疼痛未向他处放射,无发热,无局部流脓,自服通便药物,疼痛无缓解,前往当地诊所就诊,考虑“肛旁脓肿”,予头孢类及青霉素类药物抗感染治疗5d,疼痛无缓解,且疼痛较前逐渐加剧,并向会阴部放射,会阴部有少许脓液流出,恶臭,伴排尿不畅,无发热。 相似文献
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患者女,33岁,主冈“间断双手掌、双足脓疱2年,颈部及双肩疼痛1年半”就诊。体格检查:双手掌可见脓疱。右颈肩部明显肿胀.压痛阳性,右肩上举及外展困难。 相似文献
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病人女,44岁。以“右下腹部包块1个月”于2007年1月入院。无腹疼、无恶心、呕吐、无消瘦。1996年曾患腹壁纤维瘤行手术切除。10个月前因家族性腺瘤息肉病行全结肠切除,回肠-肛管吻合。查体:T36.5℃,P80/min,R20/min,BP130/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心肺未见异常。右下腹扪及约8cm×8cm×8cm肿物,活动尚可,界限清。CT检查:右肾前方见类圆形软组织影,边缘毛糙,密度不均与右胃及腰大肌界限不清,右侧肠管受压向前移位。以腹部包块原因待查行手术治疗。术中见肿瘤位于肠系膜根部8cm×8cm×10cm,小肠系膜血管即是肿瘤包膜的一部分,因无法完全… 相似文献
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Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑斑息肉综合征,是一种常染色体显性遗传病,临床较少见,现结合文献对我校附属第三医院(辽宁省肛肠医院)收治的1例病例报告如下。 相似文献
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<正>患者男,22岁,无明显诱因右上肢至右肩部肿胀7天,门诊彩色超声示右侧腋静脉及肱静脉血流速度缓慢。查体:右上肢明显肿胀,累及右肩,皮肤发绀,张力稍高,按压无凹陷,无压痛,皮温较左侧稍低。右上肢周径:肘上5cm处约33cm,肘下5cm约31cm;左上肢周径:肘上5cm约26cm,肘下5cm约25cm。实验室检查:D-二聚体2812ng/ml,白细胞13.39×109/L。MRI:右腋静脉近端至右锁骨下静脉血栓形成(图1A),静脉造影:右腋静脉近端至锁骨下静脉闭塞,周围大量侧支循 相似文献
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患者 ,男性 ,70岁 ,因反复恶心呕吐伴上腹部不适 3月入院。既往有胆囊结石病史。查体 :痛苦貌 ,巩膜轻黄染 ;舟壮腹 ,肌软 ,肝脾未及 ,未及包块 ;上腹部剑突下轻压痛无反跳痛 ,腹水征 ( - ) ,肠鸣音无异常 ,腹部平片无异常。胃镜检查 :胃幽门有 3cm× 3.5cm大小色素结石并嵌顿 ,钳夹取出困难 ,遂行剖腹探查术。无腹水 ,肝门部明显粘连大网膜包裹 ,分离粘连。见胆囊与幽门十二指肠粘连较重 ,胆囊与近端十二指肠一 2 .5cm× 3cm大小瘘口 ,横行修补并覆盖大网膜。手术顺利术后 12d治愈出院。胆系结石经胆囊肠瘘落入肠道 ,最常见阻塞为末端回肠(… 相似文献
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患者 男 ,2 1岁。因转移性右下腹疼痛 19h入院。体查 :全身皮肤、黏膜无黄染 ,双侧巩膜黄染 ,呈浅黄色。心肺未见异常。腹平坦 ,肝脾肋下未触及 ,Murphy征阴性。手术确认为急性坏死性阑尾炎。追问病史 :患者诉双眼黄染已久 ,无肝区疼痛不适及厌食、消化不良、腹胀等 ,无肝炎病史 ,亦无长期或大量服用富含胡萝卜素食物及阿的平类药物 ,家族中无类似患者。白细胞 11.5× 10 9/L ,血红蛋白 12 4g/L。网织红细胞计数正常 ,脂蛋白 -X阴性 ,红细胞脆性试验正常。总胆红素 74.8~ 87.8μmol/L ,直接胆红素 2 .6~ 4.5 μmol/L。尿胆红素微量、… 相似文献
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1 病例资料患者 ,男 ,30岁。因双小腿外伤后肿痛、反常活动、不能站立行走 6h入院。查体 :一般情况尚可 ,生命体征平稳 ,神志清楚。右小腿前侧有一斜形皮肤裂口 ,长 3cm ,渗血 ,边缘不整 ,深及骨质 ;左小腿前侧青紫 ;双小腿中段压痛 ,有骨擦感及反常活动 ;被动活动膝、踝关节无异常 ;X线片示双侧胫腓骨骨折、骨折端移位。入院诊断 :左胫腓骨骨折、开放性右胫腓骨骨折。入院后即刻行清创缝合 ,闭合右小腿前侧伤口 ,手法复位后暂时用石膏托固定 ,准备行交锁髓内钉内固定。患者于入院后 10h突然高热、呼吸困难、昏睡 ,呼吸困难逐渐加重 ,… 相似文献
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1 病例 女 ,17岁。因先天性蹼颈入院。查体 :身材矮小(12 8cm) ,招风耳 ,水牛背 ,颈短而宽 ,在颈的两侧自乳突至肩峰形成两片纵行的蹼状皮膜。颈后发际低而宽 ,颈蹼上生长较多头发。心肺功能正常。第二性征未发育 ,外阴呈幼稚型 ,无阴道 ,尿道畸形。B超检查未见子宫。染色体检查45XO。因其父母惧怕检查后果对患者心理造成伤害 ,而拒绝作进一步的检查及治疗 ,在作了颈蹼的不对称Z成形术后 ,自动出院。图 1~ 2。2 讨论 蹼颈是一种先天性颈部畸形。 1883年由Kobylinski首先报道。 1938年Turner报告一种主要发生于女… 相似文献