Über die sogenannte „zentrale Tonusdifferenz“ mit Nystagmusbereitschaft nach einer Seite

Zusammenfassung An Hand von 71 sowohl otologisch als auch neurologisch-psychiatrisch untersuchten Fällen wird zur Frage der sog. zentralen Tonusdifferenz Stellung genommen.1. In 40% der Beobachtungen waren als Ursache des einseitigen Nystagmusüberwiegens Schäden im Labyrinth bzw. im Bereich des 1. vestibulären Neurons anzunehmen.2. Bei 35% der Untersuchten war sowohl eine periphere als auch zentrale Verursachung möglich. Überwiegend handelt es sich um Patienten mit einem klinischen Halswirbelsäulensyndrom. Der funktionelle Charakter der Störung wird diskutiert.3. In 25% unserer Fälle lagen sicher zentrale Schäden vor, jedoch fand sich mit 2 Ausnahmen kein Anhalt für die Annahme einer Hirnstammläsion als Ursache der Nystagmusbereitschaft nach einer Seite.Therapieversuche werden erwähnt.Der Begriff zentrale Tonusdifferenz wird als mißverständlich abgelehnt und betont, daß dem einseitigen Nystagmusüberwiegen keineswegs ein Hinweischarakter auf eine Hirnstammcontusion zukommt. Die Nystagmusbereitschaft nach einer Seite kann von jedem Abschnitt des vestibulären Systems ausgelöst werden.Teilergebnis eines Forschungsauftrages des Bundesministeriums für Arbeit.     

Untersuchungen zum Aktivierungs- und Habituationsverhalten hirntraumatisch geschädigter Kinder und Jugendlicher unterschiedlichen Schweregrades

Zusammenfassung Das Ziel dieser Studie bestand in der Analyse des Aktivierungs- und Habituationsverhaltens hirntraumatisch geschädigter Jugendlicher in Abhängigkeit vom Schweregrad der Schädigung. Untersuchungsgruppen waren die i.S. einer Decerebration schwer hirngeschädigten Patienten mit Zustand nach apallischem Syndrom (N=9) sowie als Kontrollgruppe ein klinisches Klientel von N=10 Patienten mit Zustand nach leichter Hirnkontusion.Der Versuchreiz einer komplexen Reizdarbietung (optische und akustische Stimulation mit Reaktionserfordernis) bestand in einer täglich 4minütigen Dauerbelastungsphase am Wiener Determinationsgerät (n. Schuhfried). Dabei erfolgte eine kontinuierliche Registrierung der Herzfrequenz über 4 bzw. 8 Tage, wobei neben der physiologischen auch die psychisch-subjektive (Einschätzung der subjektiv erlebten Aktiviertheit) sowie die psychophysische (Leistungsquotient) Meßebene analysiert wurden, um aus der möglichen Wechselwirkung konkrete Rehabilitationsmaßnahmen ableiten zu können.Die Befunde zeigten bei allen Variablen eine klare Differenzierung zwischen den Patientengruppen: die Analyse der Herzfrequenz ergab, daß trotz gleichen Ausgangsniveaus der Aktiviertheit nur bei der Kontrollgruppe eine initiale Sensibilisierungsreaktion auftrat, die sich im Laufe der Reizwiederholung i. S. einer Habituation verminderte.Bei einer deskriptiven Analyse der HR-Verläufe in Form von mathematischen Exponentialfunktionen zeigte es sich, daß sich im wesentlichen drei relativ stabile Reaktionstypen abzeichneten, nämlich sog. Sensibilisierer, Habituierer sowie Indifferenztypen, wobei die Habituierer nur bei der Kontrollgruppe, die Indifferenztypen hingegen nur bei den apallisch geschädigten Patienten auftraten.Die Untersuchung der Wechselwirkung verschiedener Meßebenen legt eine gewisse Entkoppelung funktioneller Systeme, wie sie u.a. von Luria (1976) beschrieben werden, bei apallisch geschädigten Patienten nahe, wobei unter dem Versuchsreiz sensomotorische und physiologische Systeme offensichtlich nicht in einer optimal aufeinander abgestimmten Weise ablaufen, wie dies überwiegend bei den nur leicht hirngeschädigten Vergleichspatienten gefunden wurde.Hieraus resultierende Rehabilitationsmaßnahmen werden erörtert.Die hier zitierten experimentellen Untersuchungen stammen aus dem Teilprojekt D7 des SFB 122 an der Universität Marburg/Lahn unter Leitung von Prof. Dr. Dr. H. Remschmidt     

Über eine spezifische Haltungsschablone beim postencephalitischen Parkinsonismus

Zusammenfassung Es wurde an Hand eigenartiger und teilweise schon bekannter Haltungsanomalien beim postencephalitischen Parkonsonismus der Versuch unternommen, diese Phänomene im Sinne der Schablonenlehre zu interpretieren. Sie wurde als Schwimmschablone bezeichnet und als spezifische Haltungsschablone beim Parkinsonismus als phänomenologischer Ausdruck einer speziellen Desintegration gedeutet.     

Refraktärperioden und frequente Impulsfortleitung im gemischten N. ulnaris des Menschen bei Polyneuropathien

Zusammenfassung Bei 30 Patienten mit Neuropathien unterschiedlichen Schweregrades (subklinisch, leicht, mittelschwer und schwer) wurden am N. ulnaris neben den üblichen neurophysiologischen Parametern [distale Latenz, maximale motorische und gemischte Nervenleitgeschwindigkeit (Nlg.)] die Refraktärperioden (Rp.) (absolute Rp. und relative Rp.-Amplitude und -Latenz) und die unteren Grenzfrequenzen (u. F.) (u. F.-Amplitude und -Latenz) bestimmt.Beim Vergleich mit einem Normalkollektiv (n=31, s. Lowitzsch u. Hopf, (1972a)) war die Nlg. nur in 37% der Fälle pathologisch verlangsamt, während die relative Rp.-Latenz in ca. 80% und die u. F.-Latenz in ca. 60% pathologisch verändert waren.In zwei Stichproben (13 Normalfälle und 13 Polyneuropathien) mit einer normalen gemischten Nlg. von 51,0–63,5 m/sec unterschieden sich die Mittelwerte für die distale Latenz sowie die motorische und gemischte Nlg. statistisch nur auf dem 1%-Niveau, für die relative Rp.-Latenz und die u. F.-Latenz hingegen auf dem 0,5-Niveau.Die Bestimmung der Refraktärperioden, insbesondere der rel. Rp. L., sowie der unteren Grenzfrequenz (u. F. L.), stellt eine im Vergleich mit den üblichen neurophysiologischen Verfahren (Nlg.-Bestimmung) wesentlich empfindlichere Untersuchungsmethode zur Erfassung auch geringer (subklinischer) Funktionsstörungen des peripheren Nervensystems dar.Die unterschiedliche Beeinflussung der Refraktärperioden und der Grenzfrequenzen durch die Art des zugrundeliegenden pathologischen Prozesses (axonale Degeneration — segmentale Demyelinisierung — Mischtyp) wird an Hand der in 9 Fällen nervenbioptisch (N. suralis) gewonnenen Befunde diskutiert.

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Refractory periods and frequent impulse conduction in mixed N. ulnaris of man in polyneuropathies

Summary Some electrophysiological parameters were studied in the ulnar nerve of 30 patients suffering from neuropathy of various origin and severity.Absolute and relative refractory periods and lower limiting frequencies were measured and compared to the usual parameters (distal motor latency, conduction velocity of motor fibres, and the mixed nerve action potential).The conduction velocity was indicative of the diseased function in 37% whereas the relative refractory period (latency) was abnormal in nearly 80% and the lower limiting frequency (latency) in about 60%.Two samples taken at random, each of them consisting of 13 patients with normal conduction velocities between 51.0 and 63.5 m/sec showed differences only at the 1% level (p<0.01) as far as the mean values of the distal latency and the maximum conduction velocity were concerned. The difference between the mean values of the relative refractory period (latency) and of the lower limiting frequency (latency), however, was highly significant (p<0.0005). Thus, in our experience, the relative refractory period (latency) and the lower limiting frequency (latency) are more sensitive indicators of mild functional disturbances of peripheral nerves than the maximum conduction velocity.

Die Untersuchungen wurden in dankenswerter Weise von der Deutschen Forschungsgemeinschaft unterstützt.     

Vegetative Funktionen und körperliche Aktivität in der endogenen Depression

Zusammenfassung Bei einem 66 Jahre alten männlichen Patienten mit 48-h-Zyklen einer unipolaren endogenen Depression wurden vegetative Funktionen untersucht. Speichelsekretion, Körpertemperatur und körperliche Aktivität wurden am Tage in 3-h-Abständen und einmal nachts gemessen. Die Stimmung wurde mit Hilfe von zwei Selbstbeurteilungsskalen beurteilt. Die Skalenwerte ergaben eine regelmäßige Abfolge von guten und schlechten Tagen. Die Speichelsekretion war an guten Tagen gegenüber den Meß-werten an schlechten Tagen erhöht. Dieser Unterschied war am Morgen besonders deutlich (P<0.002, 10.00). Die Form des 24-h-Profils der Speichelsekretion war an guten und schlechten Tagen unterschiedlich: an guten Tagen lag das Maximum um 10.00 Uhr, an schlechten Tagen um 16.00 Uhr. Dagegen zeigte die Lage des nächtlichen Minimums keinen Unterschied zwischen guten und schlechten Tagen. Die Meßwerte der Körpertemperatur waren gegenüber Normalwerten deutlich erhöht (Mittelwerte um 37,2° C) und zeigten eine geringe Amplitude des Tagesganges. An guten Tagen lag die Körpertemperatur tagsüber im Mittel um 0,1°C höher als an schlechten Tagen. Die körperliche Aktivität (Arm und Bein) wurde mit Hilfe eines Aktometers (activity watch) registriert. Die Meßwerte waren tagsüber an guten Tagen höher als an schlechten Tagen. Die vorliegenden Befunde geben Hinweise auf eine zentrale Regulationsstörung vegetativer Funktionen bei der endogenen Depression.Die Autoren dieser Arbeit sind Mitglieder einer Arbeitsgruppe, die sich am Max-PlanckInstitut für Psychiatrie mit der Pathophysiologie und Chronobiologie depressiver Syndrome befaßt     

Der Einfluß des aktuellen Anfallsgeschehens auf Leistungs- und Persönlichkeitsmerkmale bei kindlichen Epilepsien

Zusammenfassung Bei 108 hirngeschädigten, anfallskranken Sonderschülern wurde der Einfluß des aktuellen Anfallsgeschehens (anfallsfrei versus nicht anfallsfrei) auf Intelligenz, visuomotorische Gestaltfunktion, sensorische motorische Funktion und Persönlichkeitsmerkmale mit einer Testbatterie untersucht. Es wurden Mittelwertsvergleiche, Diskriminanz-, Regressions- und Faktorenanalysen gerechnet. Die mittleren Leistungen anfallsfreier und nicht anfallsfreier Versuchspersonen unterscheiden sich s.s. im Intelligenz-, Wahrnehmungs- und motorischen Bereich, jedoch nicht in den Persönlichkeitsmerkmalen. Die aufgrund der Leistungs- und Persönlichkeitsmerkmale vorgenommene Differenzierung der Versuchspersonen in anfallsfrei —nicht anfallsfrei entspricht zu 90% der klinischen Einteilung. Motorische und Perseyerationsvariablen sind wichtigste Kennzeichen der Diskriminanzfunktion. Für nicht anfallsfreie Versuchspersonen werden durchweg geringere Leistungen ermittelt; sie sind undifferenzierter als anfallsfreie Versuchspersonen. Persönlichkeits- und Leistungsmerkmale bilden überwiegend verschiedene Beschreibungsdimensionen. Das Auftreten abwegiger Antworten ist bei anfallsfreien Versuchspersonen an die Leistungsmerkmale, bei nicht anfallsfreien Versuchspersonen an Persönlichkeitsmerkmale gebunden.     

Sexuelle Enthemmung und Exhibitionismus bei Frontalhirnverletzten

Zusammenfassung Es werden 14Fälle von Frontalhirnschädigung (7 Orbitalhirn, 7 oberes Stirnhirn) beschrieben, die durch sexuelle Enthemmung im allgemeinen oder Exhibitionismus im besonderen auffällig geworden sind. Bei 7 Convexitätsverletzten fand sich 6mal eine allgemeine Antriebs schwäche, 1 mal eine allgemeine Enthemmung. Bei den 7 Orbitalhirngeschädigten wurde 3mal Antriebsarmut, Verlangsamung oder Hirnleistungsschwäche beobachtet, 2 Fälle galten als enthemmt, 2 weitere als psychisch o. B..Bei 9 als antriebsverarmt, verlangsamt oder hirnleistungsschwach beschriebenen Patienten wurde 7mal Exhibitionismus gefunden, dabei 3mal eine allgemeine Sexualitätssteigerung. Zweimal fand sich eine allgemeine Hypersexualität ohne Exhibitionismus.Drei Fälle galten als allgemein enthemmt, insbesondere auch sexuell. Bei 1 davon wurde gleichzeitiger Exhibitionismus gesehen.Von 2 als psychisch intakt beschriebenen Fällen (Orbitalhirnverletzte) fand sich je 1mal Exhibitionismus und allgemein-sexuelle Enthemmung.Aus diesem Ergebnis wird abgeleitet, daß der Exhibitionismus bei Frontalhirngeschädigten nicht einfach Ausdruck allgemein-sexueller Enthemmung ist, sondern — besonders unter Betrachtung der antriebsverarmten und somit auch kontaktgestörten Fälle — auf eine Regression in, phylo- und ontogenetisch gesehen, atavistisches Verhalten zurück-geführt werden muß, das durch die Funktionsbeeinträchtigung des frontalen Endgliedes der humanen Hirnentwicklung bedingt ist.     

EEG bei hypnotischer Blindheit

Zusammenfassung EEG-Versuche am Menschen wurden durchgeführt mit insgesamt etwa 2500 Augenbelichtungen bei stets geschlossenen Augen. Es wurde experimentiert unter Normal-Bedingungen (Kontrolle) und bei hypnotischer Blindheit.Bei Normal-Bedingung (ohne Hypnose) ergab die Lichtreizung eine signifikante Amplituden- und Frequenzminderung des-Rhythmus gegenüber der Zeit unmittelbar vor der Lichtreizung. Genauso verhielt es sich in Hypnose ohne Suggestion von Blindheit. Während hypnotischer Blindheit dagegen zeigte sich eine signifikante Vergröerung der Amplitude unter Lichtreiz und keine signifikante Veränderung der Frequenz. Versager bei hypnotischer Blindheit, die trotz Blindsuggestion Licht sahen, wiesen Amplituden- und Frequenzminderung auf so wie im Mittel alle Versuche unter Normal-Bedingungen (ohne Hypnose).Die Latenzzeit der Amplitudenminderung nach Lichtreizung (onLatenz) war im Mittel um die Hälfte kürzer als die Amplitudenerhöhung. Occipital war gegenüber frontal die on-Latenz der Amplitudenminderung kürzer, frontal aber hatte die Amplitudenerhöhung die kürzere Latenz.Die Amplitudenerhöhung unter Lichtreiz bei hypnotischer Blindheit wird als Ausdruck einer Hemmung der Perception gedeutet.     

Central core disease: Histochemical and ultrastructural study of muscle biopsies of father and daughter

Summary Two cases of central core disease, father and daughter, of a family with dominant autosomal inheritance, are presented, one with bilateral congenital dislocation of the hip. Muscle biopsy was performed in both cases. Oxidative enzymes evidenced only type I fibers, most of them presenting a central core and not uncommonly more than one. On electron microscopy the cores generally appeared well demarcated from the surrounding fibrils and were characterized by lack of mitochondria and abnormalities of the Z line. Transitional aspects from normal fibers to completely unstructured cores were observed, as well as from well structured and unstructured cores. These findings are discussed in the light of the previous literature and particular attention is paid to the problem of differentiation between central core and multicore disease. The pathogenesis of the muscular alteration is also discussed in relation with the possibility of their neurogenic origin. Eventually, the histochemical and ultrastructural similarities between central cores and target fibers are focused.

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Zusammenfassung Aus einer Familie, in welcher die Erkrankung autosomal dominant vererbt wird, werden Vater und Tochter mit Central Core Disease beschrieben. Bei einem Fall besteht außerdem eine bilaterale congenitale Hüftgelenksluxation. Die in beiden Fällen durchgeführte Muskelbiopsie ergab folgendes: Dargestellt durch den histochemischen Nachweis oxydativer Enzyme fanden sich ausschließlich Typ-I-Fasern, von welchen die meisten ein und nicht selten sogar mehrere Central Core aufwiesen. In der Elektronenmikroskopie erschienen die Cores allgemein gut von den umgebenden Fibrillen abgegrenzt und waren durch das Fehlen von Mitochondrien und Anomalien der Z-Linien charakterisiert. Es wurden Übergänge zwischen normalen Fasern einerseits und vollständig unstrukturierten Cores andererseits beobachtet, wie auch Übergänge von gut strukturierten und unstrukturierten Cores. Die Befunde werden unter Berücksichtigung der einschlägigen Literatur diskutiert. Es wird besonders eingegangen auf das Problem der Unterscheidung zwischen Central Core und Multiple Core und Multiple Core Disease. Die Pathogenese der Muskelveränderung wird im besondern auch im Hinblick auf die mögliche neurogene Verursachung diskutiert. Es wird im weitern auf die histochemischen und ultrastrukturellen Gemeinsamkeiten zwischen Central Cores und Target Fibers eingegangen.

     

Die normativen Grundlagen des zum Wesen der Unzurechnungsfähigkeit gehörenden Krankheitsbegriffes

Zusammenfassung Zu den vorstehenden Untersuchungen gab die Tatsache Anlaß, daß sich die einzelnen Sachverständigen in der gerichtspsychiatrischen Praxis von keinem einheitlichen Gedanken leiten lassen, soweit es sich um das Grenzgebiet der sogenannten Psychopathie, der abnormen Reaktionen und des leichteren Schwachsinns handelt. Da der Richter heute meist dem Sachverständigen folgt, ergeben sich zwischen den verschiedenen Gerichten große Unterschiede in der Beurteilung von Zurechnungsfähigkeit und Geschäftsfähigkeit.Eine psychologisch klare Grenzbestimmung ist nach dem Wortlaut des Gesetzes und auch grundsätzlich unmöglich. Wir halten daher die Aufstellung von Grenztypen für notwendig. Diese gelten als noch gesund im Rechtssinn, also als zurechnungsfähig und geschäftsfähig. Ein Typus gewinnt das notwendige Leben nur durch eine hinter ihm erscheinende Kasuistik, an der es einstweilen noch fehlt. Im allgemeinen wird man davon ausgehen dürfen, daß Psychopathen nicht als krank angesehen werden sollten, ebensowenig wie der leichte Schwachsinn und die meisten abnormen Reaktionen, die paranoischen ausgenommen.Diese pragmatische Lösung gründet sich auf die Feststellung, daß der dem Psychiater vertraute medizinische Krankheitsbegriff nur wenig Berührungspunkte mit dem Krank-Sein hat, welches nach herrschendem Recht bestimmte Schutzmaßnahmen, wie Entmündigung, Anstaltsunterbringung oder Aberkennung der Zurechnungsfähigkeit in Gang bringen kann. Der das Recht durchziehende Krankheitsbegriff ist normativ; hinter ihm steht ein Bild des gesunden, verantwortlichen und normalen Menschen. Dieses Bild ist historisch entstanden und daher in verschiedenen Kulturkreisen, auch denen des Westens, nicht immer gleich; es ändert sich unter Umständen mit dem historischen Wandel des allgemeinen Empfindens; dagegen kann es nur wenig von psychiatrischen Erkenntnissen beeinflußt werden.     

Einfluß der Tiefe der Barbiturat-Narkose und der sensorischen Stimulation auf die „Schlaf-Aktivierung“ des Epilepsie-EEG

Zusammenfassung 110 Kranke mit generalisieter oder fokaler Epilepsie zeigten mit zunehmender Tiefe der zur maximalen Aktivierung geeigneten Evipannarkose verschiedene EEG-Typen. Dies spricht dafür, daß die Bahnung der elektrischen epileptiformen Tätigkeit nicht durch einen in jedem Fall identischen Mechanismus entsteht, sondern von zahlreichen Faktoren abhängt.Solche epilepsiebahnenden Faktoren sind: a) die Quantität der im Wachzustand spontan, interiktal auftretenden Krampfpotentiale; b) die optimale Tiefe der Narkose; c) der klinische und elektrische Typus der Entladung; d) die Lokalisation der Entladung, d. h. die normalen anatomisch-funktionellen Eigenschaften der epileptischen Neuron-Population mit ihren Beziehungen zu den Weckstrukturen; e) die Barbiturat-Empfindlichkeit dieses Neuron-Aggregates; f) die primäre Dominanz oder der sekundäre Spiegel-Charakter des Focus; g) die aktuelle Synchronisierungstendenz des elektrischen Hintergrundes; h) der Einfluß äußerer und innerer sensorischer Stimuli; i) spezifische bahnende und hemmende Mechanismen (recruitment, rebound, Habituation, paradoxe Schlafphase).Mit Bezug auf experimentelle Erfahrungen läßt sich der Schluß ziehen, daß die Schlafaktivierung ein Enthemmungsphänomen ist. Die Manifestierung der verschiedenen aufgezählten Faktoren und Mechanismen ist abhängig vom funktionellen Zustand gewisser diffuser und regionaler (lokaler), unspezifischer (retikulärer) Systeme und Subsysteme. Die Barbiturat-Empfindlichkeit dieser Strukturen ist wahrscheinlich verschieden, so daß die zwischen ihnen bestehenden, aber im Wachzustand verdeckten Hemmwirkungen mit zunehmender Narkose sukzessiv behoben werden. Ergebnis dieser Enthemmungen ist die Aktivierung.     

Zum Problem der sogenannten Simultanagnosie

Zusammenfassung Bei einem Patienten mit einem vorzugsweise lobär verlaufenden hirnatrophischen Prozeß wurden die Störungen der Gesamtauffassung bildlich dargestellter Situationen (Simultanagnosie), die er neben Wortfindungsschwierigkeiten, Paraphasien, Dysgraphie, Dyskalkulie und Merkschwäche bot, einer Analyse unterzogen. Die gestörte Intellektualität der Wahrnehmung zeigte sich als ein Darniederliegen ihrer sinngerichteten Aktivität. Der Patient war nicht in der Lage, Strukturen in eine Wahrnehmungsgegebenheit zu bringen, war unfähig, eine Gestalt aufzubauen. Durch Störungen des Übersehens hatte die Überschaubarkeit des Wahrnehmungsfeldes gelitten. Bei schneller Absättigung des Sinnfindungsbedürfnisses kam es zum sinngemäßen Illusionieren innerhalb kurzschlüssig hergestellter Sinneinheiten. Die durch das Zurücktreten der Gestalt gegenüber der Physiognomie des Gegenstandes gekennzeichneten Zeichnungen des Patienten wurden den raumagnastischen Gestaltungsstörungen zugeordnet. Die Bedeutung der Störungen für das Leben des Patienten erhellen sein Verzicht auf Wahrnehmung und seine Unsicherheit gegenüber einer eindringlicher gewordenen, nicht mehr dahingestellten Welt.     

Klinisch-statistische Verlaufsuntersuchungen bei der Encephalomyelitis disseminata

Zusammenfassung Klinisch-statistische Untersuchung über 200 Kranke mit der gesicherten Diagnose einer Encephalomyelitis disseminata. Es wurden zwei Verlaufsformen (schubweise und protrahiert) voneinander unterschieden und die so erhaltenen Krankenkollektive im Hinblick auf Geschlecht, Alter, Beruf, Vorkrankheiten, Krankheitsbeginn und Initialsymptomatik verglichen. Dabei erwiesen sich die chronischen Verlaufsformen als abhängiger von zusätzlichen Einflüssen und wiesen darüber hinaus auch hinsichtlich ihrer Symptomatik Unterschiede auf, die es unserer Ansicht nach rechtfertigen, dem chronisch-protrahierten Verlaufstyp der Encephalomyelitis disseminata eine gewisse klinische Eigenständigkeit einzuräumen.     

Beitrag zur Ätiologie der Trigeminusneuralgie

Zusammenfassung Die von Döring, Magun u. a. postulierte Korrelation von Arteriohypertonie und Trigeminusneuralgie wurde an Hand von 340 gesicherten Fällen von idiopathischer Trigeminusneuralgie der Neurochirurgischen Klinik bzw. Poliklinik des Kantonspitals Zürich überprüft. Unter Verwertung der Normalblutdruckwerte von Master und ebenfalls von Holenstein als Vergleichsgrößen kamen wir zu dem Ergebnis, daß es sich bei unserem Krankengut um keine systematische Abweichung der Blutdruckwerte von der Norm handelt.Mit 3 Textabbildungen     

Über angeborene Mischgeschwülste des Kleinhirns

Zusammenfassung Es wird über neun umschriebene Geschwülste der hinteren Schädelgrube berichtet, die feingeweblich aus zwei verschiedenen, in Feldern und Zügen angeordneten Gewebsanteilen bestehen. Die Zellen der Felder sind kleine, körnerzellähnliche Elemente mit runden, stark chromatinreichen Kernen. Die Zellen der Züge sind größere Elemente mit rund-ovalen, kommaartigen, chromatinarmen Kernen. In den Zügen läßt sich regelmäßig ein ausgedehntes Reticulinfasernetz nachweisen. Die Felder sind dagegen reticulinfrei, sie bestehen aus einer feinfaserigen neuroectodermalen Grundsubstanz. Charakteristikum dieser Tumoren ist, daß das Mengenverhältnis der zwei Gewebsanteile von Fall zu Fall und sogar innerhalb des gleichen Falles stark variieren kann, so daß die Beobachtung von nur einzelnen Geschwulstpartien oft nicht erlaubt, die gesamte Struktur des Tumors zu erfassen und zu falschen Diagnosen führt.Diese als angeborene Mischtumoren des Kleinhirns bezeichneten Geschwülste sind feingeweblich von den Mischgewächsen des Unterwurmes Ostertags zu trennen. Sie zeigen hingegen gewisse Ähnlichkeiten mit dem sogenannten umschriebenen Arachnoidealsarkom des Kleinhirns (Foerster u. Gagel), von dem sie aber ebenfalls zu trennen sind.Die formale Genese dieser Geschwülste wird unter Berücksichtigung histogenetischer, feingeweblicher und lokalisatorischer Aspekte diskutiert. Sie werden als Kombinationstumoren angesehen mit einer mesodermalen Züge- und einer neuroectodermalen Felder-Gewebskomponente. Ihre dysembryogenetische Natur bzw. ihr früher Entstehungszeitpunkt wird durch das Vorkommen von Kleinhirnmißbildungen bestätigt. Schließlich werden ihre Beziehungen zu den Geschwülsten der sogenannten Medulloblastomgruppen erörtert.

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Summary Nine circumscribed tumors of the posterior cerebral fossa are described; histologically, they were characterized by two different types of tissue components arranged in strands and fields. The parvicellular fields are of neuroectodermal origin, the mesodermal strands consist of large cells and are rich in reticulin containing fibers. One of the two components may considerably outgrow the other one and become responsible for quantitative alterations.These tumors show some resemblance with the so-called circumscribed arachnoidal sarcoma of Foerster-Gagel, but should not be confused with it. They are morphologically also different from Ostertag's mixed tumors of the posterior vermis.This group of tumors is generally combined with cerebellar malformations which underline their dysontogenetic nature or at least the early onset of their development. As to their formal genesis they may be compared with the congenital mixed tumors of other organs (kidney, liver), and therefore be classified as combination tumors according to Meyer.Finally, their relation to so-called medulloblastomas is discussed.

     

Das EEG der Neurolues

Zusammenfassung In verschiedenen nach Prozeßform und Prozeßaktivität einheitlichen Kollektiven von Neurolues-Kranken wurden die jeweiligen psychopathologischen bzw. neurologischen Befunde dem Ergebnis der ersten EEG-Ableitung gegenübergestellt. Im allgemeinen zeigen nur Patienten mit aktivem Liquorsyndrom. pathologische, auf das spezifische Grundleiden zu beziehende EEG-Abwandlungen. Innerhalb dieser Gruppen (progressive Paralysen und Fälle mit aktiver Lues cerebri) finden sich pathologisch veränderte EEG-Kurven in 50–60% und darüber hinaus in 18% Grenzbefunde. Bioelektrische und humorale Vorgänge verlaufen aber offenbar nicht streng parallel, denn sonst wäre ein normales Hirnstrombild bei aktivem Liquor ausgeschlossen. In dieser Hinsicht erwies sich die Korrelation von akuter paralytischer Psychose und pathologischem Elektrencephalogramm als sehr viel enger: Patienten mit akutem psychischen Leistungszerfall zeigen ohne Ausnahme ein pathologisches Kurvenbild, speziell eine -Parenrhythmie, und im Falle einer klinisch eindeutigen Trübung des Sensoriums eine Allgemeinveränderung.Dagegen lassen chronische Psychosen selbst bei aktivem Liquor oder psychoorganische Defektzustände bei behandelten inaktiven Paralysen ein normales bzw. normalisiertes Hirnstrombild erkennen, soweit sich nicht eine von der Lues unabhängige Erkrankung (Hirnarteriosklerose, Epilepsie, Intoxikation) störend bemerkbar macht.Patienten mit aktiver Lues cerebri, aber auch nicht alle, sondern nur solche mit frischer Hemiparese, haben einen korrespondierenden -Herd im Hirnstrombild. EEG-Herdveränderungen als Folge der abgelaufenen und mit Defekt ausgeheilten Lues cerebri sind relativ selten, selbst wenn eine schwere Halbseitenlähmung zurückgeblieben ist. Tabes dorsalis und spinale luische Prozesse zeigen erwartungsgemäß normale Kurvenbilder, während Fälle mit Meningitis luica, vorwiegend bei aktivem Liquorsyndrom, leichte Veränderungen im EEG aufweisen.Eine chronische Epilepsie ist ein bei der Neurolues ausgesprochen seltenes Ereignis. Dagegen werden Anfälle während des akuten Krankseins sowie hirnelektrische Zeichen einer gesteigerten epileptischen Erregbarkeit, u.a. mit S/W-Komplexen, häufiger beobachtet.     

Pseudosystematische Läsionen bei „atypischen” Encephalitiden

Zusammenfassung Im topischen Ausbreitungsmuster des entzündlichen Gewebssyndroms atypischer Encephalitiden der SSLE- und Panencephalitisgruppe können pseudosystematische Läsionen in Hirnstamm und Kleinhirn mit Ausgang in Systematrophien imitierende Substrate auftreten. Diese Läsionen sind einerseits durch sekundäre Entmarkungsvorgänge der ponto-cerebellaren Neurone infolge primärer Affektion der interfasciculären Oligodendroglia bedingt, die sich in deren schwerem Kerneinschlußbefall manifestiert. Die quantitative Variationsbreite des prädilektiven Hirnstammbefalls bei SSLE, die durch elektive Entmarkung der ponto-cerebellaren Neurone formale Ähnlichkeiten mit der olivo-ponto-cerebellaren Atrophie ergeben kann, wird an zwei einschlägigen Beobachtungen demonstriert. Anderseits handelt es sich bei den pseudosystematischen Läsionen um inkomplette bis subtotale Gewebsnekrosen als unmittelbare Folge lokal akzentuierter Entzündungsvorgänge ohne nachweisbare Einschlußkörpererkrankung der Oligodendroglia. Die Ätiologie des encephalitischen Syndroms und die Ursache seiner speziellen systemaffinen Prädilektionstopik sind unbekannt. Bei einer als Kleinhirn-Hirnstammsyndrom mit oculo-facialen Myoklonien verlaufenden subakuten Encephalitis fand sich eine pseudosystematische Akzentuierung des Entzündungsprozesses mit Markschädigung und Sklerose im Kleinhirn-Bindearm-Rubersystem bei geringer Endhirnbeteiligung. Bei längerem Verlauf können diese entzündlichen Sekundärschäden zu pseudosystematischen Atrophien und Sklerosen führen, die formale Ähnlichkeiten mit endogenen Systemdegenerationen aufweisen. Bei einer chronischen Panencephalitis mit knötchenförmigem Hirnstammbefall fand sich eine ponto-cerebellare Atrophie und Sklerose mit sekundärer Olivenatrophie und spinalen Strangdegenerationen, welche das Bild einer spino-olivo-ponto-cerebellaren Atrophie imitierte. Die Beziehungen dieser als subakute Encephalitis des Hirnstamms und Kleinhirns herausgestellten Sonderform atypischer Encephalitiden unbekannter Ätiologie zu den postencephalitischen Atrophien als prozeßhafte Nachkrankheiten gesicherter Virusinfektionen des ZNS sowie zu chronischen Systemerkrankungen des tierischen Nervensystems infolge langsam wirkender oder latenter Virusinfektionen werden diskutiert.

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Summary Within the topical pattern of the inflammatory process of atypical encephalitides of the SSLE and panencephalitis group pseudosystemic lesions of brain stem and cerebellum may occur which can terminate in substrates similar to system atrophies. These lesions may result from secondary demyelination of the pontocerebellar neurons caused by primary affection of the interfascicular oligodendroglia that manifests itself in a significant inclusion body disease of the oligos. The quantitative variability of the predilective affection of brain stem and pontine basis in SSLE which, by elective demyelination of the ponto-cerebellar neurons, may reveal formal similarities to olivo-ponto-cerebellar atrophy, is demonstrated in two relevant cases. On the other hand, these pseudosystemic lesions represent incomplete to subtotal necroses as direct sequelae of the locally accentuated inflammatory process without significant inclusion bodies in the oligodendroglia or neurons. The etiology of the encephalitic syndrome and the causes of its system-bound predilective pattern are unknown. In a case of subacute encephalitis clinically presenting a cerebellar-mesencephalic syndrome with oculo-facial myoclonies, there was pseudosystemic accentuation of the inflammatory process associated with demyelination and sclerosis of the cerebellum-brachium conjunctivum-ruber system and minor affection of telencephalon. In prolonged course these inflammatory sequelae may result in pseudosystemic atrophies and scleroses showing formal similarities to endogenous system degenerations of the CNS. In a case of chronic panencephalitis with nodular brain stem affection, there was a ponto-cerebellar atrophy with secondary olivary atrophy and degeneration of spinal tracts closely imitating the picture of spino-olivo-ponto-cerebellar atrophies. The relations of this special type of atypical sporadic encephalitides of unknown etiology, preliminarily denominated as subacute encephalitis of brain stem and cerebellum, to chronic postencephalitic atrophies which represent process-like sequelae of verified or suspected virus infections of the CNS and to chronic system degenerations of the nervous system in animals caused by slow and latent virus infections are discussed.

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Im Auszug vorgetragen auf der wiss. Tagung der Österr. Arbeitsgemeinschaft f. Neuropathologie in Bad Goisern, am 23. Mai 1966.     

Zur Psychopathologie des Geruchssinnes im Rahmen schizophrener Psychosen

Zusammenfassung Nach einer Vorstudie zur Psychologie und Psychopathologie des Geruchssinnes (1964), werden Untersuchungen über die Störungen des Geruchserlebens bei Schizophrenen mitgeteilt. Nach der Schilderung eines Modellfalles, bei dem die Geruchshalluzinationen das klinische Bild weitgehend beherrschten, folgt die Aufschlüsselung der untersuchten 100 schizophrenen Kranken nach Qualität des Geruchserlebens, Häufigkeit, Abhängigkeit vom Geschlecht und vom Lebensalter. Das auffälligste Ergebnis war die überwiegend unlustbetonte, quälend unangenehme Gefühlsqualität der Geruchs miß empfindung. Die Strukturanalyse dieser Mißempfindung zeigte Analogien zu Körpermißempfindungen, akustischen Mißempfindungen und verzerrten Trugwahrnehmungen optischer Art, wie sie im Rahmen thalamischer Affektionen in klassischer Form gesehen werden. Die hirnorganische Nähe und insbesondere die thalamische Nähe der Geruchsmißempfindungen wurde besonders in den Fällen deutlich, bei denen eine Koppelung an Körpermißempfindungen oder an Depersonalisationsphänomene bestand. Diese thalamische Trias wurde als besondere Form der Symptomkoppelung bei schizophrenen Psychosen 1965 beschrieben.Von den hirnorganisch-nahen, reinen schizophrenen Geruchshalluzinationen bis zu den mitweltabhängigen Eigengeruchshalluzinationen führt eine kontinuierliche Linie, wobei auf der einen Seite die nicht psychologisch aufzuhellenden Geruchshalluzinationen wie eine Paraesthesie auf höherer Ebene imponieren und auf der anderen Seite die Eigengeruchshalluzinationen einen teilweise leicht aufzuschlüsselnden Charakter umweltso- der persönlichkeitseigener Prägung haben.     

Krankheitswert,Seinsgradminderung und Freiheitsgrad

Zusammenfassung Der Wert des differenzierten Normbegriffs vonMüller-Suur für die forensisch-psychiatrische Analyse neurotisch motivierter Delikte wurde hervorgehoben.Kritisch betrachtet wurde der Anspruch des Autors, die Seinsgradminderung der Persönlichkeit nicht nur im Sinne einer Beschränkung individueller Entfaltungsmöglichkeiten, sondern auch im Sinne einer Beschränkung von Freiheitsgraden mittels seines differenzierten Normbegriffs zuverlässiger und objektiver als bisher beurteilen zu können. Das vonMüller-Suur postulierte Wahrscheinlichkeitskalkül, ob der Täter die für die Motivation seiner Tat maßgebliche innere Fehlhaltung... aus eigener Kraft hätte korrigieren können oder nicht, ob m. a. W. der Täter die Tat hätte unterlassen können oder nicht, ist mit wissenschaftlicher Methode, mit psychologisch-psychiatrischer Sachkunde nicht durchführbar. — Dies wird mit rechtsphilosophischen Argumenten unter Hinweis auf gleichsinnige Äußerungen vonK. Jaspers undN. Hartmann sowie mit empirischen Argumenten dargetan.M. E. ist es notwendig, der Zurechnungsfähigkeitsbeurteilung den ärztlich-pragmatischen Krankheitsbegriff zugrundezulegen.Bemerkungen zur Arbeit vonMüller-Suur, Zur Frage der strafrechtlichen Beurteilung von Neurosen in Bd. 194 dieser Zeitschr., S. 368 (1956).     

Die ZNS-Veränderungen bei den olivo-ponto-cerebellaren Atrophien

Zusammenfassung Es wird über 20 Autopsiefälle und einen klinisch beobachteten Geschwisterfall von olivo-ponto-cerebellarer Atrophie (OPCA) berichtet. Es handelte sich um 6 familiäre, darunter 2 dominante, Formen und 15 sporadische Fälle. Letztere waren durch ein durchschnittlich höheres Erkrankungsalter und seltenere spinale Ausfälle gekennzeichnet. Extrapyramidale Syndrome wurden bei 8 Probanden verzeichnet. Morphologisch fanden sich neben der typischen Atrophie der cerebellopetalen Systeme (Brückenfuß, untere Oliven, Kleinhirnhemisphären) in allen Fällen atrophisierende Läsionen wechselnden Grades in anderen Neuronen-system (Nebenlokalisationen): Außer fast konstanter Schädigung der Z. compacta nigrae und des Putamen bestanden häufig Läsionen im Thalamus (Centrum medianum), in der Z. reticularis nigrae und in Hirnstammkernen. Die Hälfte der Fälle bot höhergradige Großhirnrindenatrophie. Spinale Strang- und Kerndegenerationen traten nicht nur bei allen hereditären, sondern auch in einem Teil der sporadischen Formen auf. Ein reiner Fall von OPCA wurde nicht beobachtet. Zwischen den sporadischen und hereditären Formen ergaben sich keine grundsätzlichen morphologischen Unterschiede. Auf das konstante Auftreten variabler Nebenlokalisationen bei der OPCA als einem Prototyp der kombinierten Systematrophien des ZNS wird hingewiesen.

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CNS lesions in olivo-ponto-cerebellar atrophies

Summary 20 autopsy cases and one clinical case of siblings with olivopontocerebellar atrophies (OPCA) are reported. They include 6 familial cases, two of them of dominant transmission, and 15 sporadic cases. The latter type was characterized by a higher mean age at the onset of the disease and by a more frequent incidence of spinal symptoms. Extrapyramidal symptoms were reported in 8 cases. The morphological examination revealed, in addition to the typical atrophy of the cerebellopetal systems (basis of the pons, inferior olives, and cerebellar hemispheres), further atrophic lesions of different intensity involving various neuron systems (associated lesions) in all cases examined. Substantia nigra and putamen were almost consistently affected, the thalamus (centrum medianum) and the reticular part of the substantia nigra frequently. Severe cerebral cortical atrophy was seen in almost half the cases. Losses of neurons and fibres of the spinal cord occurred in all hereditary cases and in some of the sporadic ones. Pure cases of OPCA were not observed in this sample. Morphologically there were no essential differences between hereditary and sporadic forms of OPCA. The regular occurrence of associated lesions in this group of combined systemic degenerations of the CNS is emphasized.

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Herrn Prof. Dr. G. Peters zum 8. 5. 1971 in Verehrung zugeeignet.