原发性巨球蛋白血症及其肾损害

原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstrm报告,因此又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia)。华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病(归属淋巴浆细胞淋巴瘤),以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。依据美国报道发病率每年约为3例/百万,国内尚无     

原发性巨球蛋白血症一例

患者,女,67岁。于2012年4月因“蛋白尿3年,全身浮肿4个月”入院。患者于2009年因突发晕厥就诊某医院,发现蛋白尿,一直行中药治疗,蛋白尿持续存在。     

伴溶骨性病变的原发性巨球蛋白血症一例

患者男性 ,75岁。 6个月前开始出现低热 ,体温最高37 8°Ｃ ,多为午后低热 ,至夜间渐恢复正常 ,体重下降 3ｋｇ ,于2 0 0 0年 10月 13日入院。既往有十二指肠球部溃疡史 ,5年前因胆石症行胆囊切除术 ,半年前诊断 2型糖尿病。查体 :贫血貌 ,轻度营养不良 ,全身皮肤粘膜无出血点 ,浅表淋巴结不肿大。心肺无明显异常 ,腹平软 ,肝脾肋下未触及 ,无雷诺现象。实验室检查 :红细胞 3 1× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 80ｇ/Ｌ ,白细胞 6 9× 10 9/Ｌ ,血小板 30 1× 10 9/Ｌ ,红细胞平均容积 83 7ｆｌ,红细胞平均血红蛋白量 2 7 9ｐｇ ,红细胞平均血红蛋白…     

原发性巨球蛋白血症1例

原发性巨球蛋白血症１例聊城地区人民医院（２５２０００）张青玉王景霞患者男，６６岁。１年前出现遇冷四肢末端麻木、刺痛、发绀。２个月来，反复出现高热，伴轻咳、吐少量白粘痰，当地医院曾以“上感”用青霉素等药物治疗２０余天无效。１个月前，患者无意中摸到大腿根...     

原发性巨球蛋白血症3例

原发性巨球蛋白血症（ＰＭＧ）是老年人的一种少见的免疫增殖性疾病。系Ｂ淋巴细胞恶性增殖，产生大量单克隆性巨球蛋白而引起一系列临床及血液学异常。本院见到３例，报告如下。１一般资料例１男，６２岁；例２男，７０岁；例３女，７４岁。３例诊断符合张之南主编的血液...     

老年人原发性巨球蛋白血症11例临床分析

一、资料和方法　　 1.临床资料 :1976年 2月至 1999年 12月间 ,我们共收治原发性巨球蛋白血症老年患者 11例 ,其中男 8例 ,女 3例 ,年龄 6 1～ 74岁。病程 6～ 72个月 ,其中 1例于确诊后 2 1个月继发非霍奇金淋巴瘤。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第 2版。　　症状 :头晕、乏力 10例 ,皮肤粘膜出血 9例 ,视力障碍 8例 ,神经系统症状 6例 ,发热 5例 ,雷诺现象和上消化道出血各 1例。体征 :浅表淋巴结肿大 9例 ,视网膜病变 (视网膜点片状渗出、出血 ,视网膜静脉不同程度扩张、迂曲 ) 9例 ,脾肿大 7例 ,神经系统体征 …     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病。因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstrommacroglobulinemia,WM）。其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢,早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和,或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、     

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ,ＷＭ) ,是一种Ｂ淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病 ,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆ＩｇＭ为特征 ,多发于 5 0岁以上的老年人。传统治疗方案用苯丁酸氮芥 (瘤可宁 )、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及Ｍ2 方案 (卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱 )联合化疗 ,有效率 40 %～ 6 0 % ,中位生存期 36个月。近年国外借鉴同起源于Ｂ淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验 ,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细…     

无症状原发性巨球蛋白血症一例

患者女性，６１岁，３个月前发热、咽痛、咳嗽，在外院诊断“右下肺炎”，注射环丙沙星等，５天后症状消退，原住院期间查血沉分别为１２７、８５、７５ｍｍ／１ｈ，为进一步明确血沉增快原因于１９９８年６月３日收住我院。查体：心肺未见异常，肝、脾肋下未触及。无雷诺...     

原发性巨球蛋白血症1例报告

尤某,女,42岁,化验员。头昏,乏力、肝功能异常五年,进行住贫血二年。于1983年7月因头昏乏力纳差2月至某院就诊。查肝功能SGPT正常,HBsAg(-),拟慢性肝炎住院。近两年来贫血进行性加重,血红蛋白83g/L降至57g/L。骨髓涂片示缺铁性贫血。本次因头昏、乏力加重,咳嗽发热一月于1988年3月11日住院。T38.5℃,P100次/分,R22次/分。BP14.6/9.3kpa。重度贫血貌,粘膜皮肤无出血,心律齐,心尖区Ⅲ级SM,     

原发性巨球蛋白血症一例报告

男,55岁,于1985年5月渐起头晕无力.1935年12月18日晚突然出现吐词不清,住当地医院。Hb45g/L,髓象增生减低,蛋白电泳γ球蛋白55.8%。经铁剂、VitB_(12)、叶酸、输血1200ml、扩张血管药等治疗,语言障碍好转,Hb40g/L.于1986年7月12日住本院.体查:T36.9℃,R18次,P90次.Bp150/90,贫血貌,双咽反射消失,肝肋下3cm,脾侧位肋下1cm.化验 Hb45g/L,WBC3.2×10~9/L,分类:中幼粒细胞3%,晚幼红2个,可见钱缗状红细胞,血沉160mm.骨髓增生减低,粒系13.2%,红系18.4%,淋巴细胞66.8%,浆细胞0.8%.蛋白电泳在β和γ区域间呈现单株峰 M 带37.8g/L.IgM3246mg/L。醋酸薄膜蛋白电泳 PAS 染色 M 带呈强阳性.尿糖(-),尿本周氏     

治疗原发性巨球蛋白血症的新药介绍

原发性巨球蛋白血症是起源于分化的B淋巴细胞系的克隆性疾病，标准化疗方案瘤可宁联用肾上腺糖皮质激素，有效率40％～60％，中数生存期36个月。由于本病发病率低，对耐药，复发等难治性病树研究甚少。近年来选用对B细胞系肿瘤有效的新药治疗难治性巨球蛋白血，取得一定的进展。1嘌呤类似物嘌呤类似物（PA）属抗代谢药物，此类药物结构相似，可干扰嘌呤代谢，抑制DNA的合成与修复，诱导程序细胞死亡-凋亡（apoptosis），产生选择性淋巴细胞毒作用。临床上应用PA治疗毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，疗效肯定，被列为一线药物[1]。目…     

原发性巨球蛋白血症引起咯血一例

原发性巨球蛋白血症是临床上的少见疾病，由于淋巴样浆细胞分泌大量IgM和浸润，可有许多异常的临床表现，易与其它疾病混淆。我院诊断1例以咳嗽、咯血为主要症状的原发性巨球蛋白血症，现报道如下。     

无高粘滞性血症的原发性巨球蛋白血症1例

患者男性,64岁,1984年2月始感乏力、头昏、纳差、消瘦,呈进行性加重。一个月后血红蛋白(Hb)3.5g/L,白细胞(WBC)4.6×10~9/L,血小板30×10~9/L而急诊入院。无发热、出血、骨痛、视物障碍及尿便异常。既往健康。查体:消瘦,重度贫血貌,皮肤未见异常,浅淋     

巨球蛋白血症

1339 原发性巨球蛋白血症两例报告吴梅筠等四川医学院学报12(1):25,1981本文报道两例原发性巨球白血症,均为50岁以上的男性。起病均缓慢,临床主要表现为贫血、粘膜出血、乏力、身累、气闷。两例血液粘稠度及IgM 含量均明显增高,免疫电泳有单克隆 IgM 沉淀孤线形成。外周血红细胞均呈缗钱大排列,淋巴细胞与浆细胞数增多,查见浆细胞样淋巴细胞,均     

血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症的临床研究

利用ＣＳ３０００血细胞分离机对４例巨球蛋白血病行血浆置换疗法，每次置换量为２５００－３０００ｍｌ，共进行１７次血浆转换。血浆置换前后测定下述指标：Ｈｂ、Ｈｃｔ、ＷＢＣ、ｐｌａｔ、ＥＳＲ、血清免疫球蛋白。结果显示每次血资料置换后血清ＩｇＭ平均下降３３．３％。血浆转换量与血清ＩｇＭ水平呈负相关。     

原发性巨球蛋白血症的肾脏临床表现和病理变化

原发性巨球蛋白血症是一种单株峰IgM增多,以浆细胞样淋巴细胞增殖为特征的疾病,亦称Waldenstr(?)m巨球蛋白血症。发病年龄多在50岁以上;男性略多于女性。如继发于某些支气管癌、淋巴瘤、系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎等疾病,则称为继发性巨球蛋白血症。该病的肾脏受累并不少见,如出现大量蛋白尿     

华氏巨球蛋白血症伴POEMS综合征一例

患者男,６０岁。因间断低热４年,四肢无力１７个月,加重３ｄ,于１９９９年４月２１日入院。患者入院前无诱因出现低热,体温波动在３７．２～３７．５℃。门诊检查：ＥＳＲ７５ｍｍ／ｌｈ而收入院。当时（１９９７年６月）入院检查情况：双侧颌下可及０．５ｃｍｘ０．５ｃｍ淋巴结各１个,质中,活动,无压病。心肺未见异常,肝脾未及。血象：ＷＢＣ５．９ｘ１０９／Ｌ,分类正常,Ｈｂ８８ｇ／Ｌ,血小板１７２ ｘｌ０９／Ｌ。血浆蛋白电泳见异常Ｍ带,Ｍ＋γ０．２５１,Ｍ蛋白鉴定为ＩｇＭ１９．ｌｇ／Ｌ。骨髓穿刺：缺铁性贫血,铁…     

CP方案治疗原发性巨球蛋白血症1例

ＣＰ方案治疗原发性巨球蛋白血症１例福建省漳州市医院马旭东，游慧萍患者，男，６６岁。以进行性面色苍白、乏力、鼻衄月余，发热５天为主诉入院。无骨骼疼痛。查体：神清，除重度贫血外余无异常发现。化验：Ｈｂ２６ｇ／Ｌ，ＷＢＣ２．６５×１０９／Ｌ，ＥＰＣ１９×１...     

血浆置换联合化疗治疗原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症 (PMG)是 B淋巴细胞恶性增生性疾病。随着我国老龄化社会的到来 ,此种疾病的发病率亦有明显增加。当前治疗仍以化疗为主 ,但对血清中高水平的 Ig M的下降较缓慢 ,疗效不满意。本文对单用化疗无效的 6例 PMG患者采用血浆置换 (PE)联合化疗治疗取得了明显的疗效。现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料1 997年 4月～ 1 999年 1 2月我科共收治 6例PMG患者 ,男 2例 ,女 4例 ;年龄 41～ 67岁。首发症状为 :乏力 4例 ,伴头晕、消瘦、腹泻、心悸各 1例 ;鼻、牙龈出血 1例 ,间断长期发热 1例 ,检查 :6例皆有不同程度的…