心肌致密化不全31例临床分析

心肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种先天性心脏病，有家族发病倾向，分类上属于心肌病中的未定类。曾认为该病较为罕见，近来随着超声诊断技术的进步，发现临床上并非罕见，现将本院收治的31例NVM患者资料报道如下。     

心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是不定型心肌病的一种,为罕见的先天性心肌病,临床上常与扩张型心肌病相混淆[1].我院心内科因为心力衰竭就诊和住院的数千例患者中,确诊为NVM共10例,其临床表现和特征报告如下.     

成人心肌致密化不全18例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者临床特点及诊治情况,旨在提高临床诊治水平。方法回顾性分析我院2005年2月至2011年10月间收治的18例成人心肌致密化不全患者临床资料。结果成人心肌致密化不全多发于左心室,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,首发症状以胸闷、气促为主,超声心动图可见有典型改变;经积极治疗,2例死亡。结论成人心肌致密化不全临床表现及心电图不典型,容易误诊,有特征性超声心动图变化,可作为成人心肌致密化不全首选诊断方法。、     

心肌致密化不全的临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌发育过程中心肌纤维及网状组织的致密化过程受阻所引起的一种心肌病,表现为无数突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝.临床表现有心衰、心律失常、栓塞等症状,无特异性,诊断困难,超声心动图对本病特征能够清晰显示,为诊断提供可靠依据.     

8例心肌致密化不全患者的临床分析

目的：分析心肌致密化不全患者的临床特点。方法：回顾性分析2004～2008年6月在心内科住院的8例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料。结果：8例患者中,6例有心力衰竭表现,反复晕厥者1例,胸痛者1例。8例患者均存在心律失常,均经超声心动图确诊为心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡,1例患者因恶性心律失常死亡。结论：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常为主要临床特点。超声心动图为确诊的首选检查。总体预后较差,顽固性心力衰竭及致死性心律失常为主要死因。早期诊断、早期治疗、减少误诊至关重要。     

心肌致密化不全9例超声心动图分析

目的探讨心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征及诊断价值。方法回顾性分析9例成人心肌致密化不全患者的超声心动图资料。结果 9例均出现不同程度三尖瓣关闭不全,左室增大;其中单独累及左心室8例,病变以心室中段至心尖段最为明显;出现轻中度二尖瓣关闭不全7例。结论 NVM患者的心肌结构异常、室壁运动失调、多普勒血流改变等均有明显的声像图特征,若伴有先天性心脏病、瓣膜性心脏病等畸形,超声心动图更应作为首选方法。     

16例心肌致密化不全的临床特征

目的 分析16例心肌致密化不全(NVM)患者的临床特征和心脏彩超特点.方法 分析来自4个家系的9例NVM患者以及7例散发性NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料.结果 16例NVM患者,男12例,发病年龄17-74岁.7例患者有心悸症状;7例散发性NVM患者和2例家族性NVM患者有不同程度的心力衰竭;6例家族性NVM患者无明显症状.心电图异常者12例:室性期前收缩5例,非持续性室性心动过速3例,持续性房颤2例,阵发性房扑房颤1例,ST段压低伴T波改变9例.所有患者均通过心脏超声检查确诊,患者病变均局限于左心室;其中,累及心尖部14例,左心室扩大10例,左心室射血分数减低8例,左心室内见多发血栓1例.结论 NVM男性患者多见,有家族遗传倾向;其临床表现主要为心力衰竭、心律失常,超声心动图是确诊的主要方法.     

心肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析

目的探讨心肌致密化不全心肌病的临床诊断和确诊方法。方法对经彩色多普勒超声确诊为心肌致密化不全心肌病的13例患者临床资料进行总结分析。结果经彩色多普勒超声确诊前，误诊为冠心病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏病房间隔缺损1例、室间隔缺损1例，风湿性心脏病1例。结论心肌致密化不全心肌病在临床上较少见，临床症状和体征无特殊性，容易漏诊和误诊，彩色多普勒超声检查可以明确诊断。     

超声心动图诊断成人心肌致密化不全的临床价值

目的 探讨超声心动图对成人心肌致密化不全（NVM）的诊断价值。方法采用惠普5500型超声诊断仪,对15例患者进行常规检查,重点扫查左室长轴、短轴及心尖四腔切面,观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现。结果15例患者均经心脏超声检查确诊,14例为左室型,1例为双室型,心室内均见异常隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,彩色多普勒超声见肌小梁隐窝内的血流信号与心室腔相通。病变好发于左室心尖部、侧壁、下后壁,伴或不伴心功能不全、心律失常。结论NVM具有特征性声像图表现,超声心动图为成人NVM诊断的首选方法,在该病的诊断中具有重要价值。     

10例成人心肌致密化不全患者的心电图分析

目的通过10例成人心肌致密化不完全的心电图分析,总结其心电图特点。方法回顾2006年2月至2008年10月本院收治的10例成人肌致密化不全患者的心电图。结果从病例中发现该病心电图改变呈现多样性和易变性,以心脏传导阻滞、室性早搏多见。结论传导阻滞可能与成人发生进行性心内膜纤维化有关。室性心律失常可能与心肌进行性缺血及随后形成的瘢痕有关,常为致死的原因。     

彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识.方法 用二维、M型及多普勒超声心动图对疑似病人进行多方位、多切面的探查,以获取其心脏形态、结构及血流信息改变特征,进行观察分析.结果 ①二维显示病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示为为突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈"蜂窝状",好发于左心室心尖部、侧壁.左房室增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成.②病变处心内膜呈波浪状.③M型超声心动图显示该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降.④多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通.⑤晚期患者受累心功能减低.结论 NVM具有特征性声像图表现,超声心动图在无明显症状阶段即可诊断,是诊断NVM的较可靠而简便的检查手段.     

多普勒超声心动图对成人心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的诊断价值。方法采用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点。结果①二维显示病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示为为突出的肌小梁及深陷其问的隐窝,呈＂蜂窝状＂,好发于左心室心尖部、侧壁。左房室增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成。②病变处心内膜呈波浪状。③M型超声心动图显示该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降。④多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通。结论NVM具有特征性超声改变,彩色多普勒超声心动图是无创、敏感诊断心肌致密化不全的首选方法。     

心肌致密化不全的超声诊断

目的通过对心肌致密化不全（NVM）的超声影像特征分析,探讨彩色多普勒超声心动图对该病的诊断及鉴别诊断。方法采用彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面扫查,以获取心脏形态、结构及血流信号,重点观察近心尖1/3的心肌与心内膜。结果 18例超声诊断为NVM,其中16例为左心室受累,2例右心室受累。超声心动图主要表现为：（1）左室或右室中、下1/3至心尖的心腔内可见异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝;受累室壁增厚分为两层,致密层较薄而非致密层较厚,收缩末期非致密化层与致密化层之比〉2;（2）受累腔室扩大,室壁变薄,运动减弱,收缩增厚率减低;（3）彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通。结论彩色多普勒超声心动图是诊断及鉴别诊断NVM的首选方法。     

心肌致密化不全的超声诊断及鉴别诊断

目的研究心肌致密化不全(NVM)超声诊断的价值及鉴别诊断。方法采用GE Logiq500彩色多普勒超声诊断仪,通过常规超声心动图对12例NVM患者进行多切面扫查,重点观察近心尖1/3的左心室心肌和心内膜。结果 12例患者超声心动图均可见受累心腔内异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝,彩色多普勒显示隐窝内有血流与心腔想通。12例患者中11例为左室受累,1例累及双室。11例心功能明显降低。结论心肌致密化不全(NVM)具有特征性超声心动图改变,超声是诊断NVM的最佳工具。     

住院确诊心肌致密化不全101例患者临床特点及超声心动图特征和预后分析

目的观察心肌致密化不全（NVM）患者的临床特点、超声心动图特征和预后。方法对2010--2012年在北京安贞医院住院确诊的101例NVM患者的临床症状、超声心动图、预后进行统计,随访主要不良事件包括心律失常、血栓栓塞、心功能恶化。分析临床特点和超声心动图数据对终点事件（死亡和心脏移植）的预测价值。结果101例NVM患者中67例（66．3％）男性,34例（33．7％）女性,年龄0～79岁,平均（29±25）岁。11例患者（10．9％）〉160岁,其中≥70岁的患者有4例（4．0％）。出现症状至确诊年限2．12（0．53～6．98）年,无症状者8例（8．0％）,气促69例（68．3％）,胸痛19例（18．8％）,晕厥4例（4．0％）,脑血管事件1例（1．0％）,纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级Ⅰ级14例（13．9％）、Ⅱ级37例（36．6％）、Ⅲ级31例（30．7％）、Ⅳ级19例（18．8％）。3例患者（3．0％）有心脏病家族史,4例患者（4．0％）至少有一名亲属有类似病变。57例患者（56．4％）出现充血性心力衰竭,9例患者（8．9％）合并扩张性心肌病。47例患者的首发症状是心力衰竭;14例首发症状是心律失常。56．4％的患者（57／101）左心室射血分数（LVEF）〈30％,22．8％的患者（23／101）LVEF≥50％,随访（2．6±1．4）年。严重并发症有：重度心力衰竭27例（26．7％）、心脏移植6例（6．0％）,室性心律失常16例（15．8％）,血栓事件3例（3．0％）,死亡33例（32．7％）。死亡和心脏移植的相关因素有心功能不全NYHAHI级或Ⅳ级（风险比=3．98,P=0．04）、LVEF减低（风险比=0．89,P=0．006）、因心力衰竭加重住院（风险比=13．29,P〈0．001）。结论①心力衰竭患者在行超声心动图检查时初次发现NVM;②超声心动图检查经常诊断过度;③确诊NVM患者发生心脏移植、死亡不良事件风险大,需要严密随访。     

肥厚扩张型左室心肌致密化不全一例

心肌致密化不全是一种少见的心肌病,近年来报道的病例增多,但多为扩张型左室心肌致密化不全,鲜见其他类型。此病例为肥厚扩张型左室心肌致密化不全,本文就该病例特点及相关文献进行分析和总结,以期提高对少见左室心肌致密化不全的诊治水平。     

左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效观察

摘要： 目的 评价左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效。方法 收集天津市胸科医院 2016年1月—2017年12月心脏重症病区收治的难治性心力衰竭患者122例, 根据心衰发病原因分为左室心肌致密化不全 （LVNC） 组6例、 缺血性心肌病 （ICM） 组91例和扩张型心肌病 （DCM） 组25例。所有患者均在常规治疗效果不佳的基础上使用左西孟旦静脉持续泵入24 h, 比较所有患者在左西孟旦使用前和使用完毕后48 h的实验室和超声指标。结果 与用药前相比, 输注左西孟旦结束后48 h, LVNC组左室舒张末径 （LVEDD）、 左室射血分数 （LVEF）、 肺动脉收缩压 （PASP）、 N端前脑钠肽 （NTproBNP） 无明显改善 （P＞0.05）, ICM组LVEDD、 LVEF、 PASP和NTproBNP均得到改善（P＜0.01）, DCM组LVEF和NTproBNP得到改善（P＜0.01）。应用左西孟旦48 h后, ICM组LVEDD、 LVEF、 NTproBNP、 PASP的改善程度较LVNC组更显著 （P＜0.05）, DCM组LVEF和NTproBNP的改善程度较LVNC组更显著（P＜0.05）。结论 左西孟旦对心肌致密化不全所致难治性心力衰竭疗效差, 该药可能不适用于该类患者。     

Effect of theophylline on calcium exchangeability in ventricular myocardium

Summary The effects of theophylline on contractile force and myocardial calcium exchangeability were studied in isolated, electrically driven Langendorff perfused guinea-pig hearts. Following a 30-min exposure to ⁴⁵Ca, total cellular calcium and ⁴⁵Ca activity were measured in right ventricular samples. Non-toxic theophylline concentrations (5×10^–5–10^–3 g/ml) which augmented contractile force without producing arrhythmias or contractures had no effect on total tissue calcium and did not alter the size of the fraction of cellular calcium exchangeable under steadystate conditions. A toxic concentration of theophylline (2×10^–3 g/ml) induced contractures and increased the amount of exchangeable cellular calcium. The latter effect was due to an increase in total calcium; the unlabelled cellular calcium fraction remained unchanged under the influence of all theophylline concentrations studied. The results suggest that theophylline increases the steady-state calcium exchangeability in ventricular myocardium only when the total calcium concentration is also increased.