支气管扩张症38例临床特征

目的探讨儿童支气管扩张症的临床特点,为其早期诊断和及时治疗提供依据。方法收集复旦大学附属儿科医院1992年1月-2008年12月收治的38例支气管扩张症患儿(男21例,女17例;年龄4个月～15岁)的临床资料,从其病因、临床表现、肺功能、影像学检查及治疗等方面进行分析。结果支气管扩张症38例病因包括感染性因素27例(71.1%),免疫缺陷病3例(7.9%),支气管异物、先天性因素各2例(各5.3%),肺隔离症1例(2.6%),其他4例(10.5%)。临床表现为长期咳嗽38例(100%),咳痰30例(78.9%),咯血18例(47.4%)。影像学以胸部CT为依据,其中呈囊状、囊泡状改变29例(76.3%),柱状改变3例(7.9%),2种改变同时存在6例(15.8%)。结论儿童时期的肺部感染是支气管扩张症常见病因,特别是结核、麻疹及重症细菌性感染,而常见变异型免疫缺陷病患儿有发生支气管扩张症的危险。肺功能检查是评价支气管扩张症患者病变严重程度的重要手段。支气管扩张症的治疗应重在预防,对于反复肺部感染的患儿,有必要行高分辨率CT检查,以利于早期诊治。     

儿童支气管扩张症172例临床研究

目的 探讨儿童支气管扩张症临床表现、 影像学及肺功能方面特点, 分析病因构成, 了解疾病预后。方法 回顾性总结 172 例支气管扩张症患儿的临床表现、 影像学、 肺功能特点及病因, 对部分患儿进行随访。结果 支气管扩张症患儿临床主要表现为咳嗽、咯痰、生长发育受限、杵状指等。胸部X线诊断支气管扩张症的检出阳性率（4.42%）显著低于高分辨率CT（HRCT）的100%。存在免疫缺陷、闭塞性细支气管炎及原发性纤毛运动障碍的患儿在HRCT中弥漫性支气管扩张较其他病因更显著（P＜0.05）。76.92%的患儿肺功能异常。65.70%的患儿可以发现潜在病因,以肺部感染（31.40%）为主。门诊随访患儿FEV1%随病程的延长以每年1.28%的速度下降。其中1例临床症状、HRCT、肺功能均有好转。结论 儿童支气管扩张症临床表现没有明显特异性。大部分患儿可以发现潜在病因,以肺部感染最为常见。对于临床怀疑支气管扩张症的患儿应尽早进行HRCT检查,积极寻找潜在病因。支气管扩张症患儿的肺功能可随着病程的进展缓慢下降。部分患儿在临床症状、HRCT及肺功能上可有好转。     

78例儿童支气管扩张症的临床特征分析

目的总结支气管扩张症患儿的临床特征, 提高诊疗水平, 改善预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊断治疗的78例支气管扩张症患儿的临床资料, 对其年龄及区域分布、病因、临床表现、肺部高分辨率CT检查结果、肺功能特点、支气管镜检查结果以及治疗预后进行分析。结果 78例支气管扩张症患儿中, 男35例(44.9%), 女43例(55.1%), 中位年龄8.7(6.1, 9.0)岁;农村患儿51例(65.4%), 城市患儿27例(34.6%), 农村儿童发病率高于城市儿童。引起支气管扩张症的前3位病因为:感染后40例(51.3%), 原发性免疫缺陷病9例(11.5%), 吸入因素7例(9.0%)。主要临床表现为湿性咳嗽、咳脓痰、喘息、反复呼吸道感染。肺部高分辨率CT显示弥漫性支气管扩张症36例(46.2%), 局限性支气管扩张37例(47.4%)。49例(62.8%)存在肺通气功能异常。接受支气管镜检查61例(78.2%), 其中49例(80.3%)镜下存在"鱼骨样"改变。经治疗原发病、抗感染、支气管镜检查及肺泡灌洗、祛痰及物理治疗, 67例好转出院并接受...     

儿童结缔组织病相关间质性肺疾病24例临床特征

目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料, 包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等, 并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例(男4例, 女20例), 临床表现为咳嗽10例(42%), 气促10例(42%), 安静状态下心率异常增快8例(33%), 活动费力7例(29%), 合并发热6例(25%);体格检查发现肺部湿性啰音4例(17%), 杵状指2例(8%)。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中, 所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例(63%), 放弃或死亡4例(17%), 治疗前后影像学检查无明显改善5例(21%)。结论 CTD-ILD可以隐匿起病, 早期发现, 积极治疗或能改变预后, 但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。     

儿童反复咯血的病因及临床诊治分析

目的 分析儿童反复咯血的病因、临床特点、治疗方法及预后,以提高儿科医师对小儿反复咯血的病因诊断及治疗水平。方法 收集1996 年1 月至2013 年2 月39 例反复咯血患儿的临床、实验室及影像学资料,对其起病年龄、病因、咯血量、影像学改变、治疗方法及随访转归等进行回顾性分析。结果 39 例反复咯血患儿中,特发性肺含铁血黄素沉着症16 例（41%）,肺血管畸形8 例（21%）,肺动静脉瘘7 例（18%）,支气管扩张症3 例（8%）,肺结核和肺囊性纤维化各2 例（5%）,肺肿瘤1 例（3%）。肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影发现35 例患儿肺部有不同程度的影像学改变。反复咯血患儿以Ⅰ度（51%）和Ⅱ度（28%）咯血为主,Ⅲ度（21%）咯血少见。39 例患儿根据不同病因经相应的治疗后咯血均得到有效控制,随访0.5~5 年,除3 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访外,其余患儿均未再次发生咯血。结论 反复咯血患儿的病因以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影检查是诊断反复咯血患儿病因的重要方法,应根据患儿不同的病因选择不同的治疗方法。     

咯血患儿25例临床诊治分析

目的探讨儿童咯血的诊断思路及临床治疗效果。方法收集2013年1月至2016年6月在济南市儿童医院呼吸介入科住院治疗的25例咯血患儿临床表现、实验室、影像学、支气管镜检查、数字减影血管造影(DSA)检查资料,对其发病特点、病因、治疗、预后进行回顾性分析。结果 25例患儿中男16例,女9例。年龄7个月至16岁,其中3岁2例,3~10岁15例,10~18岁8例。少量咯血17例,中量7例,大量1例。病因为支气管肺血管发育异常者16例,呼吸道感染6例,支气管扩张3例,支气管异物2例,肺外伤1例。21例(84.0%)应用抗菌药物,21例(84.0%)应用止血药物,其中8例应用垂体后叶素。8例行支气管动脉介入栓塞治疗,2例行支气管镜下异物取出术,1例行肺叶切除手术。25例患儿临床治疗效果明显,随访无反复咯血。结论儿童咯血病因复杂,综合病史、实验室检查、影像学、支气管镜检查、DSA检查,支气管肺血管发育异常诊断率可明显提高,支气管动脉栓塞治疗效果较好。     

儿童闭塞性细支气管炎42例临床分析

目的 探讨儿童闭塞性细支气管炎的临床特点.方法对北京儿童医院2001年4月-2007年8月诊断闭塞性细支气管炎的42例患儿进行分析,内容包括患儿年龄、性别、临床表现、病因、肺功能改变、影像学改变、治疗及随访预后等方面.结果 42例患儿(男31例,女11例)诊断时年龄最小的7个月,最大的12岁2个月,均以持续咳嗽、喘息为主要表现.肺部体征有喘鸣音及湿性啰音.病因为感染后32例(76.2%),其中考虑为腺病毒肺炎者8例(占感染后闭塞性细支气管炎的25%),考虑为麻疹肺炎者7例(占感染后闭塞性细支气管炎的21.9%),考虑为呼吸道合胞病毒感染者2例(占感染后闭塞性细支气管炎的6.2%).病因为Steven-Johnson综合征的4例(9.5%).骨髓移植后1例(2.4%).肺功能表现为小气道阻塞性通气功能障碍35例(89.7%),混合性通气功能障碍4例(10.3%).肺CT有典型的马赛克灌注征者34例(81.0%),支气管扩张14例(33.3%),支气管壁增厚14例(33.3%),肺不张4例(9.5%),合并Swyer-James综合征2例(4.8%).所有患儿均予皮质醇激素、小剂量红霉素或阿奇霉素口服治疗,辅以糖皮质激素和支气管扩张剂吸入,或白三烯受体拮抗剂口服治疗.随访1个月至5年,除2例临床表现及影像检查、肺功能有一定程度好转外,其余患儿均有不同程度的加重,死亡1例.结论儿童闭塞性细支气管炎多为感染后起病,其特征性的临床、影像学和肺功能表现基本可以确定诊断.该病预后不佳.     

肺中叶综合征34例的诊断和治疗

目的 探讨肺中叶综合征(MLS)患儿的病因、临床诊断和治疗措施.方法 MLS患儿34例.男24例,女10例;年龄2个月～10岁.病程2周～8个月.对34例MLS患儿的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料、临床表现、实验室及辅助检查、病因诊断、治疗及预后.结果 MLS发病年龄以2个月～1岁多见(44.1%),临床多以咳嗽(97.1%)、咳痰(41.2%)、发热(38.2%)为主要表现.听诊局部呼吸音减弱6例(17.6%),可闻及中小湿啰音15例(44.1%),哮鸣音13例(38.2%).血WBC和中性粒细胞增高29例.均行肝功能检查,异常3例.肺功能检查3例,提示小呼吸道阻力增加或严重阻塞.X线胸片检查34例,病变位于右肺中叶24例(70.6%),左肺舌叶6例(17.6%),双侧受累4例(11.7%).胸部CT检查20例,行纤维支气管镜检查8例.采用抗感染、体位引流、肺泡灌洗等治疗,25例(73.5%)治愈;2例抗结核治疗,随访3～6个月病变好转;2例变化不显著;4例并支气管扩张、肺实变、炎性肿块等行肺中叶切除;1例因肺实变、严重肺动脉高压致呼吸衰竭死亡.结论 MLS的发生与肺中叶支气管的特殊解剖生理特点和患儿年龄有关.以呼吸道感染为主要临床表现,感染为主要病因,纤维支气管镜有助于病因诊断,抗感染、体位引流、肺泡灌洗等是治疗MLS的有效方法.     

梭形先天性胆管扩张症35例诊断分析

目的总结梭形先天性胆管扩张症的诊断特点,提高其诊断的准确性。方法2011年1月至2013年10月我们共收治梭形先天性胆管扩张症患儿35例,其中男性8例,女性27例,平均年龄3.1(1~8)岁,术前常规行血常规、肝功能、腹部彩超及上腹部增强CT或磁共振等检查;术中行胆道造影检查,同时测定胆管内胆汁胰淀粉酶值。患儿均实施扩张胆管切除、胆肠吻合术。结果患儿主要临床表现为反复腹痛及腹部不适(100%),其次为黄疸(25%);术前血清总胆红素、血白细胞计数及术中胆汁胰淀粉酶测定平均值分别为(54.99±83.90)mol/L、(8.39±2.74)×10~9/L、(28 418.82±41 459.41)IU/L;术前腹部cT或磁共振检查及术中胆道造影均提示胆总管轻中度扩张,最大扩张直径平均为(1.96±0.55)cm;影像学检查发现胰胆合流异常28例(80%),包括胰胆合流共同管延长[(10.28±5.05)mm]、胰胆汇合角度增大(70.39°±10.61°)及共同管开口位置异常(8例,占22.9%)。结论依据典型的临床表现及规范的辅助检查是确诊梭形先天性胆管扩张症的关键。     

纤维支气管镜诊治难治性肺炎62例

目的探讨纤维支气管镜(纤支镜)术在小儿难治性肺炎诊治中的应用价值。方法选取2005年6月-2009年6月在本院住院经常规抗感染治疗2周以上仍无效的难治性肺炎62例。应用Olympus BF-3C30或BF-P40镜,在常规局部浸润麻醉下进行纤支镜检查和局部治疗。结果镜检结果:单纯性炎性改变27例(43%),异物吸入合并感染20例(32%),支气管内结核7例(11%),发育异常合并感染4例(6%),支气管扩张、肺含铁血黄素沉着症各2例(各3%)。其中发育异常合并感染均见于1岁内小婴儿,异物吸入合并感染多见于1～3岁婴幼儿,结核及支气管扩张多见于学龄期儿童。27例单纯性炎性病变患儿支气管灌洗液培养、支原体PCR检查及刷检涂片明确病原11例,病原检查阳性率为40%。对47例纤支镜下示炎症所致分泌物阻塞、狭窄的患儿予局部灌洗及注药治疗,取得满意效果;其中19例肺不张患儿经纤支镜治疗,2周内复张15例,复张率为79%。20例异物吸入患儿经纤支镜取出异物14例,治愈率70%。结论纤支镜在小儿难治性肺炎的病因诊断和治疗中有重要价值。     

输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿的疗效分析

目的：探讨输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿的疗效。方法回顾性分析2010年3月至2014年3月本院22例儿童输尿管末端囊肿临床资料,均经B 超、泌尿系CT、静脉尿路造影、膀胱逆行造影检查确诊,并接受输尿管镜钬激光囊肿切开术。22例患儿年龄3个月至15岁,平均3.6岁,其中女性15例（68.2％）,男性7例（31.8％）;左侧9例（40.9％）,右侧11例（50.0％）,双侧2例（9.1％）;囊肿开口于膀胱内20例（90.9％）,开口于膀胱颈尿道内口2例（9.1％）;16例（72.7％）合并患侧肾积水或者输尿管扩张,7例（31.8％）合并重复肾畸形,且均为上下位肾输尿管Y形融合并以末端囊肿开口于膀胱内,4例（18.2％）伴有膀胱输尿管反流,1例（4.5％）合并输尿管末端结石,13例（59.1％）合并尿路感染;均行输尿管镜钬激光囊肿切开术,手术时间为14～46 min,平均（28±10）min,术中出血量2～10 mL,住院时间2～5 d,平均（3.1±1.0）d。结果术后21例随访,1例失访,随访时间为3～31个月,20例未见输尿管囊肿复发,10例尿路感染症状完全消失,12例肾积水或者输尿管扩张得到明显改善,1例合并结石的未见复发,1例出现膀胱输尿管反流加重而行输尿管膀胱再植术。结论输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿操作简便,创伤小,手术时间短,恢复快,并发症少,可作为首选治疗方式;对于严重膀胱输尿管反流,异位输尿管开口的重复肾患儿,术前需要做充分评估,以减少再次手术的风险。     

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的:探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果:9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高, 2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论:原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。     

儿童自身免疫性肝炎11例临床分析

目的 了解儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 提取2004至2008年临床诊断为AIH的12例病史及随访资料,参照AIH国际诊断评分标准对每个病例重新予以治疗前和治疗后评分,符合AIH诊断标准的资料进行回顾性分析.结果 11例符合确诊标准,临床表现为急性肝炎者7例(63.6%),其中2例进展为亚急性重症肝炎,隐匿起病3例(27.3%),肝硬化并发症起病1例(9.1%).10例为Ⅰ型AIH,1例未分型.平均确诊时间(7.5±7.4)个月.血清球蛋白和IgG升高10例(90.9%),抗核抗体阳性10例,其中1例合并平滑肌抗体阳性,肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体均阴性.11例病理符合慢性和急性炎症型者分别为6例和5例,肝细胞亚大块坏死等重度炎症表现3例,肝硬化3例,淋巴细胞浆细胞浸润9例(81.8%),界面性肝炎4例(36.4%),玫瑰花环2例(18.2%).11例均经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,3例死于继发感染,2例恶化后失访,1例部分缓解,1例缓解,4例复发.除死亡和失访者外平均随访2.25年(1.5～3.5年).结论 儿童AIH临床表现多样;部分进展快、病情重;病理表现典型者少;早期易误诊;需要长期随访治疗.     

小儿幽门管溃疡36例

目的 探讨小儿幽门管溃疡的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析36例(男22例,女14例;年龄6个月～12岁)幽门管溃疡的的临床表现、胃镜和钡餐检查特点及其治疗和预后.结果 以呕吐为首发表现的患儿33例(占91.7%),伴食欲减退30例,腹痛20例,黑便、消瘦各12例,面色苍黄、腹上区包块各10例;合并不同程度贫血29例,代谢性碱中毒27例,低钠、低钾、低氯血症各18例.胃镜首次检查能通过幽门并发现幽门管溃疡9例,并幽门梗阻且胃镜前端不能通过者27例;对胃镜不能通过者行稀钡餐检查,结果显示幽门管溃疡6例,幽门不完全性梗阻21例.23例(63.9%)经内科保守治疗治愈,13例(36.1%)经手术治疗治愈.结论 小儿幽门管溃疡的首发表现为呕吐,胃镜和钡餐检查是确诊幽门管溃疡的主要手段.治疗方面以内科保守治疗为主,幽门管溃疡由于其解剖位置特异,其抑酸治疗的疗程适当延长,主张以4～6周为1个疗程抑酸治疗,患儿不易复发;对少数难以控制的大出血者、幽门完全性梗阻经保守治疗72 h无效者及易复发的多发性幽门管溃疡者应选择手术治疗.     

317例儿童不明原因发热的临床分析

目的：探讨儿童不明原因发热(FUO)的病因,诊断方法和思维方式。方法：回顾性地总结分析1996年1月至2000年12月符合FUO诊断标准的住院患儿317例。结果：317例中明确诊断有298例,确诊率为94.0%。感染性疾病160例(53.7%),非感染性疾病138例(46.3%),两者之比为1.15∶1。最终确定诊断的方法分别为：临床综合诊断140例(47.0%);血清和骨髓细菌培养检查64例(21.5%);组织活检37例(12.4%);影像学检查35例(11.7%);尸体解剖11例(3.7%);骨髓形态学确诊6例(1.9%);回顾性诊断5例(1.7%)。结论：根据临床经过和必要的实验室检查大部分FUO病例可以明确病因诊断,病理学检查对疑难病例的诊断提供重要依据,极少数病人最终只能依赖尸检明确诊断。感染性疾病、结缔组织病和恶性肿瘤性疾病是该组FUO的主要原因。     

儿童肺炎漏误诊原因分析——附65例尸检病理和临床资料

目的通过对65例尸检患儿病理与临床资料的总结分析,探讨儿童肺炎误诊、漏诊的原因。方法回顾性分析1990年至2008年间尸检病例中经临床或病理诊断为肺炎的65例患儿资料,按肺炎在病理诊断与临床诊断中的符合情况进行分组,分别对各组病例的临床表现、影像学检查、病理资料进行对照分析。结果临床与病理均诊断为肺炎者25例,临床未诊断为肺炎而病理诊断为肺炎者27例,临床诊断肺炎而病理否定者13例,肺炎正确诊断率仅为38.5%(25/65)。儿童肺炎的临床表现常不典型,与脓毒症、颅内感染、肺结核鉴别困难,各组患儿症状、体征相似;肺炎致死病例常合并其他基础疾病,以肺炎为主要致死病因者占13.5%(7/52),以其他疾病为主要致死病因者占7.7%(4/52),绝大多数由包括肺炎在内的多种疾病共同致死。仅56.9%(37/65)的患儿完善了肺部影像学检查。病理类型以支气管肺炎和间质性肺炎最为常见。结论儿童肺炎诊断须全面而综合,在临床工作中,除积极治疗肺部感染外,尚需重视其原发病和并发症。     

Clinical relevance of immunoglobulin subclasses in children with chronic pulmonary diseases

In 52 children (age 4-19.5 years; 17 female, 35 male) with chronic chest symptoms IgG-Subclass levels were measured by radial immunodiffusion techniques. Thirteen children had proven bronchiectasis, 22 chronic bronchitis and 17 steroid dependent asthma bronchiale. Cystic fibrosis, alpha-1-antitrypsin deficiency, tuberculosis and chronic foreign bodies were excluded in each patient; all of them showed normal levels of total IgG. Four children (3 with bronchiectasis, one with steroid dependent asthma bronchiale) had a complete lack if IgG4. In two children with chronic bronchitis one showed fluctuating levels of IgG2 and IgG4 and another deficiency of IgG3. All patients with an isolated IgG4 deficiency were treated with immunoglobulins. Of 3 patients with bronchiectasis one improved, two remained unchanged as shown by positive sputum cultures and of chronic chest symptoms. One patient with steroid dependent asthma bronchiale markedly improved during immunoglobulin therapy. It is concluded, that early screening of IgG subclass deficiency is indicated in all children with chronic chest symptoms.     

Pituitary stalk transection syndrome]

BACKGROUND: Pituitary stalk transection is a non-negligible cause of growth hormone (GH) deficiency. POPULATION AND METHODS: We studied 22 children (13 boys, nine girls) aged at the first clinical manifestations from 2 days to 10 years (average = 5.33 +/- 2 years). Pituitary stalk transection was assessed by the means of magnetic resonance imaging (MRI). The children's past history showed fetal distress in 12 cases (54.5%), cranial trauma in three (13%) and a midline anomaly in three (13%). The first clinical manifestations were neonatal hypoglycemia (two cases), decreased growth velocity (18 cases) and diabetes insipidus (two cases). RESULTS: GH deficiency was complete, present from the onset in 19 of 22 cases and isolated in four. Fifteen of 22 cases had adreno-corticotrophic hormone (ACTH) and thyroid stimulating hormone (TSH) deficiency. Diabetes insipidus was present in six cases and revealed the syndrome in two. All children older than normal age of puberty (n = 10) had gonadotropin deficiency. In our study, these hormonal anomalies progressed from isolated GH deficiency to multiple hormonal deficiencies. CONCLUSION: The recently described stalk transection syndrome is relatively frequent and should be suspected after cranial trauma or fetal distress syndrome. The outcome is progressive evolution towards panhypopituitarism and these patients require regular clinical survey and hormonal controls.