可疑Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例报告

1临床资料患者,女性,31岁,因呕吐、呃逆1月于2006-07-21住入中南大学湘雅医院。07-23患者出现行走不稳,伴头晕、视物旋转及复视。07-23晚患者病情加重,出现声音嘶哑,饮水呛咳。查体:神清,声音嘶哑。双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球活动尚可,可见水平性眼震;闭目无力,张口伸舌受限;双侧咽反射消失;左上肢肌力Ⅳ级,右上肢及双下肢肌力Ⅴ-级;双上肢腱反射存在,双下肢膝反射及踝反射未引出;病理反射(-);指鼻、跟膝胫试验欠准;脑膜刺激征(-);四肢膝肘以下痛温觉减退。红斑性狼疮(ANA、dsDNA)及ENA免疫学指标(nRNP/Sm、Sm、SSA…     

脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征一例

临床资料 患者女性，21岁，因头晕，双下肢及右上肢无力半个月于2005年10月17日入院，患者半个月前全身酸痛，双足底针刺样疼痛，伴发热，体温高达39℃，无咳嗽及腹泻，在当地医院静脉滴注“头孢类”抗生素2d。体温恢复正常，双足底疼痛减轻，但出现并头晕、视物旋转，双下肢及右上肢无力，不能行走，无复视、饮水呛咳。     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。     

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE(32例)和MFS(67例)诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复(P<0.05);IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异(P>0.05)。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用(P>0.05)。两组平均随访时间均>1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE(66%)和MFS(98%)患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。     

脊髓空洞症合并吉兰-巴雷综合征一例

目的探讨脊髓空洞症(SM)合并吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、影像学及实验室检查特征、诊断标准。方法分析1例SM合并GBS临床资料。结果患者肌电图(EMG)提示周围神经轴索损害,脑脊液(CSF)未出现"蛋白-细胞"分离现象,胸椎MRI示胸7~8椎体水平脊髓内异常信号,考虑SM。结论 GBS脑脊液检查可能不出现"蛋白-细胞"分离现象;SM临床特点结合MRI即可确诊;两者的病因、发病机制均不同,为一合并症。     

高龄吉兰-巴雷综合征一例

<正>患者男性,85岁。主因间断发热伴双下肢无力15d,加重伴双上肢无力3d,于2012年2月10日入院。15d前患者无明显诱因出现双下肢无力,伴全身肌肉酸痛,自测体温39℃,无畏寒、寒战,无明显咳嗽、咳痰。肺CT示"肺炎,双侧胸腔积液"。头颅CT示基底节区腔隙性脑梗死、脑萎缩。给予抗血小板、改善循环药物及头孢硫脒、哌拉西林钠他唑巴坦钠治疗10d,体温降至正常。住院期间测血压偏高,最高可达160/110mmHg,给予贝那普利降压,血压控制良好后出院。     

吉兰-巴雷综合征合并视神经炎1例并文献复习

目的总结吉兰-巴雷综合征(GBS)合并视神经炎患者的临床特征。方法收集2021年12月山西医科大学第一医院神经内科收治的1例GBS合并视神经炎患者的临床资料, 包括人口统计学特征、临床症状和体征、实验室和电生理数据以及眼底彩色片检查结果。对已报道的GBS合并视神经炎病例进行文献复习。结果患者为40岁女性, 因"进行性肢体麻木无力3 d"入院, 通过完善肌电图、脑脊液化验等检查, 结合病史、体征诊断为GBS。患者于发病后第3天开始使用免疫球蛋白治疗, 第8天时肢体力量明显恢复, 第12天时出现视野变暗, 第19天时视力明显下降(右眼视力0.2, 左眼视力0.1+1), 伴有双侧视乳头水肿、视觉诱发电位潜伏期延长, 诊断为视神经炎并给予糖皮质激素冲击治疗, 治疗8 d后视力完全恢复, 复查眼底未见异常。文献共报道GBS合并视神经炎患者28例(包括本例患者), 发病年龄多集中在20～60岁, 无性别倾向性。肺炎支原体是病前最常见的病原体, 在10例描述了感染病原体的病例中, 7例为肺炎支原体。视神经炎多累及双侧, 28例患者中有21例累及双侧视神经。大多数患者GBS先于视神经炎发生或二者同时...     

误诊为单纯疱疹病毒脑炎的烟雾病一例

患者女性,31岁.因发热、头痛、记忆力减退、言语障碍40余天,于2007年11月5日入我院治疗.患者于40d前感冒后出现发热(体温37.5℃),前额及左侧颞部疼痛,无恶心、呕吐,无肢体抽搐及意识障碍,无肢体感觉及运动障碍.