脂质筏在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受损害的自身免疫性结缔组织病,临床表现多样,主要见于女性,尤其是非洲裔和亚洲裔[1].患者血清中可检出多种自身抗体,能与细胞核成分、细胞质成分、血细胞、凝血因子、心血管结缔组织、肾小球基膜、浆膜、关节滑膜等发生反应,导致相应自身成分损伤.     

脂质筏在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受损害的自身免疫性结缔组织病,临床表现多样,主要见于女性,尤其是非洲裔和亚洲裔[1].患者血清中可检出多种自身抗体,能与细胞核成分、细胞质成分、血细胞、凝血因子、心血管结缔组织、肾小球基膜、浆膜、关节滑膜等发生反应,导致相应自身成分损伤.     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

结缔组织病自身抗体的检测与应用

结缔组织病又称弥漫性结缔组织病,早期诊断至关重要,而自身抗体的检测是其诊断中的重要环节,现阐述近几年结缔组织病自身抗体的研究概况.     

抗核抗体的研究进展

抗核抗体(ANA)是以哺乳动物的细胞核成分为靶抗原的一组自身抗体,是自身免疫性疾病重要的血清学指标。ANA不仅是系统性红斑狼疮等结缔组织疾病的特异性标志物,它还可能是肿瘤、慢性感染等疾病所伴有的现象,ANA对疾病的诊断和治疗有着重要意义。本文对ANA的检测方法、启动原、产生机制及其在自身免疫性疾病病理过程中的作用等方面的进展进行了综述。     

抗核抗体的实验室检查及其临床意义

免疫细胞可因突变而与自身细胞核的某些组成成分发生免疫反应,所产生的抗体,称之为抗核抗体(简称ANA)。不少结缔组织病患者的血清中都出现ANA阳性。因此,人们比较一致地认为间接免疫荧光ANA测定法(简称FANA)可以列为诊断结缔组织病的一项主要筛选试验。但是,在正常人中,随着年龄的增长,ANA出现的机会也相应增加,在老年人群中,血清检出率可达3%,不过滴度均较低。另外,近来有一些学者发现某些肿瘤或结核病患者的血清中,也可出现高滴度的ANA。所以,FANA阳性不一定都是结缔组织病。     

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结缔组织病是风湿性疾病中的一大类,属非器官特异性的自身免疫疾病,可累及单个或多个系统出现不同的临床表现。其机制目前尚不明确,多数研究表明与自身抗体及T细胞介导有关,以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础。结缔组织病可累及大脑、脑膜、脊髓、颅神经及神经末梢等神经系统,有多种临床表现。多数结缔组织病经皮质类固醇及免疫抑制剂治疗后有效,但症状多不能完全缓解,新的治疗方案仍有待进一步研究。     

结缔组织疾病的肺部表现

结缔组织疾病是自身免疫性疾病，它可影响肺。随着肺高分辨率断层扫描(HRCT)、支气管肺泡灌洗液(BALF)技术的开展及结缔组织疾病诊断率的提高，结缔组织疾病致肺部的病变愈来愈受到重视。本文就类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统硬化症、混合性结缔组织疾病、干燥综合征等结缔组织疾病在肺部表现的特点作一概述。     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

风湿性疾病引起的嗜酸细胞增多症

风湿性疾病主要包括人体疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织和网状组织病变;在临床上以疏松结缔组织病变多见,在其基质、纤维和细胞成分中以纤维组织病变为著,其中以胶原纤维病居多。在本组疾病中一些类型常伴有嗜酸粒细胞增多,现分述如下。     

结缔组织病伴发急性心肌梗死二例

系统性红斑狼疮（SLE）为临床常见结缔组织病，以多器官炎症并产生自身抗体参与免疫介导的组织损伤为特征，病变累积全身多个脏器，包括心脏。类风湿性关节炎（RA）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性自身免疫性疾病，其患病率为自身免疫性结缔组织病首位，冠状动脉疾病是这两种疾病重要的致死原因。     

系统性硬皮病自身抗体的研究进展

系统性硬皮病 (ＳＳｃ)是一种结缔组织病 ,以皮肤和内脏器官的广泛纤维化及产生大量的破坏各种细胞成分的自身抗体为特征。这些自身抗体与临床表现密切相关 ,因而在临床实践中对于诊断、指导分型、判断疾病活动、预后均有所帮助。系统性硬皮病的病因及发病机制目前尚不明确 ,通过对这些自身抗体的分子生物学、细胞生物学的研究以了解免疫异常在发病机制中的作用亦十分重要。下面将阐述近几年国内外对ＳＳｃ自身抗体的研究。1　抗Ｓｃｌ 70抗体的研究进展抗Ｓｃｌ 70抗体被认为是系统性硬皮病的特异抗体 ,它以ＤＮＡ拓扑异构酶 1为靶抗原。Ｒ…     

老化与结缔组织的变化

皮肤、关节、血管壁等处的结缔组织,随着人的成长而强度增加,但柔软性和伸展性降低,这种变化的主要原因是胶原等细胞间质成分的架桥发生了质和量的变化。即比较早期的架桥对生理机能有重要作用,随着年龄的增长,产生使结缔组织硬化的架桥方式,因而促进老化的进程。     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

肝纤维化研究的历史回顾与展望

肝纤维化是肝脏对各种原因所致肝损伤的创伤愈合反应 ,表现为肝内结缔组织增生与沉积。过去曾把肝结缔组织视为一种惰性物质 ,纤维化或瘢痕化形成被认为是一种被动性静止状态 ,类似于皮肤创伤后的瘢痕形成。现知肝结缔组织由胶原、非胶原基质蛋白及有关细胞组成 ,前两者作为细胞外基质(ＥＣＭ )在支撑组织结构形态 ,维持组织修复 ,调节细胞的分化、发育、增殖、移行、信息传递、营养代谢及免疫反应等方面均起重要作用。肝损伤可激活结缔组织成分相互作用 ,肝基质再塑发生肝功能改变时 ,也直接影响了肝实质细胞的功能。肝纤维化既是一种代偿…     

关注疫苗对风湿病的影响

风湿病特别是弥散性结缔组织病,是由多种原因引起的免疫功能紊乱,并造成自身免疫的发生,其结果破坏自身的组织器官最终导致疾病.另一方面,在弥散性结缔组织病病程中的不同阶段,均会使用类固醇激素和(或)免疫抑制剂,使得患病机体处于免疫抑制状态.     

结缔组织病的血液学改变

结缔织织病(CTD)是多脏器损害为主的自身免疫性疾病,并能累及血液系统而出现相应的改变。此种改变可出现于病程的早、中、晚期,特别是血液学改变出现于早期而结缔组织病表现较隐匿时,临床上极易误诊为血液病。1.贫血:结缔组织病如类风湿性关节炎(RA)系统性红斑狼疮(SLE)、结节性多动脉炎     

风湿病伴急性肺间质病变

风湿病为一组自身免疫性疾病 ,可累及肺间质、血管、胸膜、肺实质、呼吸肌等。少数病人可出现急性肺部综合征 ,其中一部分可能由急性间质性肺病所致。本组报告近年收治的 4例患者 ,其中 3例 SL E,1例 DM,其共同特点一旦出现呼吸道症状 ,迅速进入呼吸衰竭状态 ,低氧血症难以纠正 ,虽经机械通气 ,仍有 3例死亡 ,临床表现颇似特发性肺纤维化的急性间质性肺炎 (AIP)或 ARDS。这类病变与其他原因 (如感染 )等所致的急性肺部病变不易鉴别 ,值得重视。结缔组织病是一组自身免疫性疾病 ,主要累及结缔组织和血管。由于肺脏具有丰富的结缔组织和…     

系统性红斑狼疮的肺胸膜表现

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythema-osus SLE)是一种累及全身结缔组织的自身免疫性疾病,肺和胸膜有丰富的血管及结缔组织,常因抗原-抗体复合物的沉积而形成病理改变.我院自1974年3月~1984年3月收住SLE患者116例,其中有肺胸膜改变者32例,