Richter综合征一例报告并文献复习

1 病例资料 1.1 一般资料 患者,男,56岁.因淋巴瘤6年余,多周期化疗后3个月余,发现右侧颈部肿物1周入院.患者6年前因发现颈部肿大淋巴结就诊,当时无发热、盗汗,血常规示轻度贫血;骨髓穿刺形态学示:粒红两系增生低下,淋巴细胞比值占85.5％;B超示:脾大,腹腔内、腹膜后多发肿大淋巴结;左侧胸壁淋巴结活检病理示:弥漫性小淋巴细胞性恶性淋巴瘤(B系);诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(ⅣA期).后于2006-07-2007-03行CHOP、FMD方案化疗共7个周期,病情稳定后在院外休养.2008-12患者感明显乏力,血常规示WBC 2.91×109 L-1,HB 67 g/L,PLT 132×109 L-1;复查骨髓示增生活跃骨髓象,淋巴细胞占68％,于2008-12-2009-02分别行CHOP、COP和FC方案化疗共3个周期.     

慢性淋巴细胞白血病转化为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤１例

Richter’s于1928年首次发现白血病可以转化为大细胞淋巴瘤,之后此类病例间或被报道,人们逐渐认识到慢性淋巴细胞白血病可转化或并发大细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),     

慢性淋巴细胞白血病涂片与切片诊断价值的比较

目的:比较骨髓活检与涂片两种方法诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)的价值.方法:同步观察32例慢性淋巴细胞白血病患者骨髓涂片和活检切片,并与20例反应性淋巴细胞增多症患者作比较.观察骨髓增生程度、细胞形态学分类(髓内增生的优势细胞系)及组织病理学分类、纤维组织增生程度.结果:CLL组患者骨髓造血组织在切片中的增生度高于涂片,两者差异有统计学意义(P＜0.05);与反应性淋巴细胞增多症比较差异亦有统计学意义(P＜0.05).CLL组中根据瘤细胞的形态学差异,分为典型CLL、伴幼淋巴细胞CLL和大小细胞混合型CLL;按照组织病理学又分为结节型、间质型、弥漫型;4例涂片未能作明确诊断,切片比涂片敏感性高.CLL组网硬蛋白纤维积分为1+及以上占12.5%,反应性淋巴细胞增多症均为阴性或弱阳性反应,差异有统计学意义(均为P＜0.05).结论:切片除了在淋巴细胞形态上能够反映疾病的类型,还能在组织病理上反映浸润的模式与程度,常能提供附加的预后信息.在做传统的骨髓涂片检测时,应同时做骨髓活检,可以提供更准确丰富的诊断依据及信息.     

慢性淋巴细胞白血病患者骨髓幼稚淋巴细胞与疾病预后的关系

目的:探讨慢性淋巴细胞白血病患者骨髓中幼稚淋巴细胞比例与疾病预后的关系。方法:收集西安交通大学医学院第一附属医院血液内科2012年6月至2015年5月收治的32例慢性淋巴细胞白血病患者的临床资料,其中骨髓涂片幼稚淋巴细胞≥5%的患者18例（A组）,骨髓涂片幼稚淋巴细胞<5%的患者14例（B组）,观察两组患者骨髓形态学、免疫分型、FISH检测结果及总生存率的差异。结果:A组患者CD38及FMC-7表达者较B组患者多见,FISH检测结果提示p53、ATM及+12预后不良指标在A组患者中更易见。A组慢性淋巴细胞白血病患者1年、3年及5年总生存率分别为93.3%、83.3%和59.3%,B组慢性淋巴细胞白血病患者均存活超过5年。结论:慢性淋巴细胞白血病患者骨髓涂片中幼稚淋巴细胞≥5%的患者预后较幼稚淋巴细胞<5%的患者差,骨髓幼稚淋巴细胞比例有可能作为初步预测预后的指标之一。     

小淋巴细胞淋巴瘤治疗过程中并发慢性粒细胞性白血病及相关文献复习

目的:探讨在同一例患者中出现小淋巴细胞淋巴瘤/慢性粒细胞自血病(small lymphocytic lymphoma/chronic lympho-cytic leukemia,SLL/CLL)和慢性淋巴细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)这2种恶性疾病之间的关系.方法:通过骨髓涂片,淋巴结活检,染色体细胞遗传学及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH),FCM等方法,对1例初诊时为SLL/CLL,5年后进展为Ph染色体阳性的CML男性患者进行检测,并对相关文献进行复习.结果:患者在发病初期经骨髓涂片,淋巴结活检等检测确诊为SLL/CLL,但FISH未检测到Ph阳性的染色体异常.经过5年化疗后,再次骨髓培养检测发现46,XY,t(9;22) (q34;q11)染色体异常,患者骨髓出现CML表现.结论:2种肿瘤细胞群体独立起源,第2肿瘤的发生可能和第1肿瘤的过度治疗有关.     

112例淋巴系统恶性肿瘤骨髓免疫表型分析

背景与目的:淋巴细胞白血病和淋巴瘤骨髓侵犯的诊断以细胞形态学为基础,而免疫分型可通过获得肿瘤细胞分化和发育阶段的信息使淋巴系统恶性肿瘤的诊断更为准确,为临床合理治疗和预后判断提供重要的科学依据.本研究应用多参数流式细胞术(flow cytometry,FCM)探讨淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)骨髓侵犯的免疫表型特点.方法:收集112例病理确诊NHL并伴骨髓侵犯和淋巴细胞白血病患者的骨髓标本.应用FCM检测肿瘤细胞的免疫表型.结果:45例前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(precursor B lymphoblastic lymphoma/leukemia,B-ALL/LBL)主要表达CD19、CD10、TdT、CD34、HLA-DR和CD20;32例前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia,T-ALL/LBL)主要表达胞内CD3(cytoplasmic CD3,CyCD3)、CD7、CD5、TdT、膜表面CD3(surface CD3,sCD3)和HLA-DR.77例前驱淋巴细胞肿瘤中,28例(36%)有髓系抗原CD13、CD33的表达;9例(20%)B-ALL/LBL病例有CD20与CD34共同表达,28例(87.5%)T-ALL/LBL病例有CyCD3与TdT共同表达.成熟淋巴细胞肿瘤35例,其中17例慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤主要表达CD19、CD20、CD5和HLA-DR,并有CD19与CD5共同表达.4例弥漫大B细胞性淋巴瘤主要表达CD19、CD20、CD10和HLA-DR.3例伯基特淋巴瘤主要表达CD19、CD10、CD20、SIgM.1例套细胞淋巴瘤表达CD5、CD19、CD20、HLA-DR.5例外周T细胞淋巴瘤(PTCL)主要表达sCD3、CD5、CD7、CD4或CD8.1例间变性大细胞淋巴瘤主要表达sCD3、HLA-DR.4例NK/T细胞肿瘤表达CD56、HLA-DR,也表达CD7或CD4或CD8.成熟淋巴细胞肿瘤不表达早期抗原如CD34、TdT.成熟淋巴细胞肿瘤可伴有髓系抗原CD13、CD33的表达.结论:淋巴系统恶性肿瘤侵犯骨髓采用形态学结合FCM免疫学分型可获得T、B细胞来源、肿瘤细胞分化阶段和异常抗原表达等参数,有助于临床诊断和微小残留病灶的检测.     

氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病合并糖尿病一例

患者男,72岁,主诉"面色苍白伴腹胀、反复皮肤青紫块2年,加剧1个月余"于2005年8月25日入院.患者2年前因面色苍白进行性加重、腹胀、反复皮肤青紫块,肝大于右肋下可缮及,巨脾,经血象骨髓象检查,参照张之南《血液病诊断与治疗标准》确诊为:慢性淋巴细胞白血病(CLL).     

Richter综合征一例报告并文献复习

为了探讨Richter综合征的临床病理特点、诊断、治疗与预后,报道1例经典型Richter综合征,通过临床表现、骨髓细胞学、淋巴结病理及免疫组化研究该病的特点,并复习有关文献.结果患者外周血及骨髓见大量成熟小淋巴细胞,细胞形态学符合慢性淋巴细胞白血病骨髓像,骨髓细胞免疫表型为CD5(+)、CD10(-)、CD19(+)...     

慢性淋巴细胞白血病的Richter’s征转化

目的:探讨Richter’s征(RS)的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法:报告2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)向RS转化并结合文献进行复习。结果:患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋巴结病理1例示弥漫性大B细胞淋巴瘤、另1例为小B细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化。结论:RS为少见疾病,预后较差,诊断时需有病理证实CLL向侵袭性淋巴瘤转化,治疗应采用含利妥昔单抗的多药联合化疗,年轻患者如对初始治疗反应较好且有合适供体应进行异基因移植。     

B细胞型幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:提高对B细胞型幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的诊治认识。方法:回顾分析了我院1例B-PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学、免疫分型、不良基因检测等临床资料以及治疗过程,并结合文献进行学习讨论。结果:B-PLL患者初诊时白细胞总数较高,脾肿大;骨髓形态学呈体积中等的幼稚淋巴细胞,核圆、核仁清晰、核染色质浓密、核浆比例低的特点;成熟B细胞免疫表型,免疫球蛋白轻链限制性表达,排除其他淋巴增殖性疾病,诊断为B细胞型幼淋巴细胞白血病。该患者TP53缺失,给予R-CHOP方案治疗,治疗反应差。结论:形态学检查和免疫表型是诊断B-PLL的重要手段,同时需整合临床表现、细胞遗传学等结果综合判断,TP53基因缺失或突变会导致这类患者传统化疗的预后不良。     

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。     

慢性淋巴细胞白血病最新研究进展:第13届卢加诺国际淋巴瘤大会报道

第13届国际淋巴瘤大会(ICML)于2015年6月17日至20日在瑞士卢加诺召开.由于近几年慢性淋巴细胞白血病治疗研究方面获得了较大进展,尤其是2014年,美国及欧洲批准了4种治疗慢性淋巴细胞白血病的新药,因此关于慢性淋巴细胞白血病的议题备受关注.文章就第13届ICML报告的慢性淋巴细胞白血病的最近进展进行介绍.     

免疫球蛋白超家族分子CD54在各种恶性淋巴增殖性疾病的表达

目的　为了探讨免疫球蛋白超家族分子CD5 4(细胞间粘附分子 1)在恶性淋巴增殖性疾病的表达及其意义。方法　用免疫荧光方法检测 2 4例急性淋巴细胞白血病 (acutelymphoblasticleukemia ,ALL) ,15例多发性骨髓瘤 (multi plemyeloma ,MM) ,2 6例非霍杰金氏淋巴瘤 (non Hodgkinslymphoma ,NHL) ,4例慢性淋巴细胞白血病 (chroniclymphocyticleukemia ,CLL) ,4例霍杰金氏淋巴瘤 (Hodgkinslymphoma)及 16例正常人造血干细胞CD+ 3 4细胞表面CD5 4的表达。结果　( 1)除多发性骨髓瘤、霍杰金氏淋巴瘤外 ,非霍杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病细胞膜表面CD5 4表达低于正常造血细胞CD+ 3 4细胞 (分别为 12 .9± 5 .7%、10 .2± 2 .8%、11.2± 5 .8%VS47.7± 12 .1%)。 ( 2 )细胞间粘附分子 1与细胞类型有关 ,在T ALL表达明显低于B ALL表达。 ( 3) )细胞间粘附分子 1与非霍杰金氏淋巴瘤 (NHL)部分临床特征有相关性 ,有结外病变、骨髓浸润、Ⅳ期患者表达水平下降 (P <0 .0 5 )。结论　不同的恶性淋巴增殖性疾病粘附分子CD5 4的表达存在不同的改变并与NHL临床特征有关。     

慢性淋巴细胞白血病细胞化学染色的特点分析

  目的 应用细胞化学染色方法诊断慢性淋巴细胞白血病（CLL）。方法 用9种细胞化学染色方法对75例CLL患者骨髓片进行染色分析。结果 CLL的骨髓过氧化物酶（MPO）和苏丹黑染色（SBB）为阴性;中性非特异性酯酶（NSE）和α-丁酸酯酶（NBE）染色为弱阳性,糖原（PAS）染色均为阳性,阳性物呈细颗粒、中粗颗粒、粗颗粒散在分布;特异性酯酶（CE）染色4 %可见阳性,阳性率均低于6 %;酸性磷酸酶（AcP）染色呈弱阳性,13.3 %抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）染色可见阳性,以（+）为主。结论 CLL CE染色大部分阴性,个别病例可见阳性（6 %）,但阳性率明显低于大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）（46.9 %）;AcP染色呈弱阳性,低于LGLL,非霍奇金淋巴瘤（NHL）和HCL;TRAP染色少部分病例虽可见阳性（13.3 %）,但阳性率及强度明显低于毛细胞白血病（HCL）,NHL和幼淋细胞白血病（PLL）。     

弥漫大B细胞淋巴瘤患者淋巴细胞亚群特点及利妥昔单抗对其影响的临床研究

目的 探讨不同分期的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者外周血淋巴细胞亚群特点,以及应用利妥昔单抗治疗后淋巴细胞亚群的变化.方法 应用流式细胞术检测初治DLBCL患者应用利妥昔单抗(R)加CHOP方案(35例),CHOP方案(60例)化疗前后以及健康人(33名)外周血的淋巴细胞表型.结果 DLBCL患者总T细胞、CD+4细胞计数,CD4/CD8比值均低于健康对照组,CD+8细胞计数则明显高于健康对照组,Ⅲ～Ⅳ期患者尤为突出(P＜0.01);Ⅰ～Ⅳ期患者NK细胞计数均显著高于健康对照组(P＜0.01),但Ⅲ～Ⅳ期较Ⅰ～Ⅱ期患者有所降低(P＜0.05);Ⅰ～Ⅳ期DLBCL患者外周血B细胞计数与健康对照组差异无统计学意义(P＞0.05).RCHOP组患者与CHOP组患者化疗后总T细胞、CD+4细胞、CD+8细胞、NK细胞计数,CD4/CD8比值差异无统计学意义(P＞0.05),但化疗后前者B细胞计数显著低于后者(P＜0.01).结论 DLBCL患者存在细胞免疫调节异常,并与临床分期、病情进展密切相关.淋巴细胞亚群检测为DLBCL诊断、病情评价提供了简易可行的免疫学指标.利妥昔单抗对患者T细胞及NK细胞无明显影响,可引起B细胞显著降低,但机会性感染发生率并未增加.     

慢性淋巴细胞白血病的Richter＇s征转化

目的：探讨Richterg征（RS）的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法：报告2例慢性淋巴细胞白血病（CLL）向RS转化并结合文献进行复习。结果：患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋巴结病理1例示弥漫性大B细胞淋巴瘤、另1例为小B细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化。结论：RS为少见疾病,预后较差,诊断时需有病理证实CLL向侵袭性淋巴瘤转化,治疗应采用含利妥昔单抗的多药联合化疗,年轻患者如对初始治疗反应较好且有合适供体应进行异基因移植。     

弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯的异质性与病理特征

目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯的异质性与病理特征。方法选取2015年1月至2018年1月间安康市中医医院收治的49例DLBCL骨髓侵犯患者的临床资料进行回顾性分析,分析其病理结果、骨髓活检及异质性。结果 49例DLBCL骨髓侵犯患者中,骨髓侵犯方式分别为弥漫型59. 2%(29/49),间质型16. 3%(8/49),混合型14. 3%(7/49),结节型6. 1%(3/49),窦内型4. 1%(2/49);侵犯程度中,重度占57. 1%(28/49),中度占22. 4%(11/49),轻度占20. 4%(10/49);按照细胞形态学区分,中心母细胞型占81. 6%(40/49),免疫母细胞型占10. 2%(5/49),间质型占8. 2%(4/49)。所有患者表达CD10、CD45RA或Pax5等B细胞阳性种类均超过一种,而CD3、CD5和CD38等不表达,但DLBCL骨髓侵犯Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期患者CD10、CD45RA及Pax5细胞异质性表达阳性率比较,差异无统计学意义(P> 0. 05)。49例DLBCL骨髓侵犯患者中,17例有髓外部位组织样本,对其髓外与髓内瘤细胞形态学比较发现,髓内、髓外瘤细胞形态一致。结论 DLBCL骨髓侵犯方式多为弥漫型,侵犯程度重度占比较高,细胞形态学多为中心母细胞型,异质性分析中CD10、CD45RA或Pax5 B细胞阳性有助于DLBCL的诊断,但其不能用于DLBCL分期的诊断,髓外瘤细胞形态也可用于DLBCL的诊断。     

利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病一例

患者男,80岁。主因确诊慢性淋巴细胞白血病2年余,乏力3个月入院。患者于2001年体检时发现脾脏大,肋下2cm,未诊治。2002年8月,自觉腹胀,左上腹可触及包快。2002年10月上旬就诊我院,查全身浅表淋巴结肿大,脾大平脐,白细胞169×109/L,淋巴细胞0.65。行免疫分型、骨髓穿刺及骨髓活检确诊为慢性淋巴细胞白血病(C期),CHOP方案化疗一疗程,淋巴结基本消退。后口服苯丁酸氮芥(瘤可宁)治疗。2005年3月乏力明显加重,脾脏大入院。查体:中度贫血貌,双下肢皮肤散在出血点,双侧颈部、颌下、腋下、腹股沟均可见肿大的淋巴结,2cm×2cm大小,质软,活动、无压…     

2例T大颗粒淋巴细胞白血病误诊报道

病例1,患者女性,49岁.间断皮肤瘀斑1年余,颈部淋巴结肿大3个月.2016年3月,因皮肤间断出现出血点与瘀斑就诊于当地医院,血常规示:白细胞(WBC)6.3×109/L;血红蛋白(HGB) 117.00 g/L,血小板(PLT)4×109/L,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,全片可见巨核细胞135个,分类25个,均为颗粒型...