原发性肺未分化多形性肉瘤1例

<正>原发性肺肉瘤(primary pulmonary sarcoma,PPS)起源于肺间质、支气管基质,占肺内原发性恶性肿瘤的1%⁴%,是极少见的恶性肿瘤[1-2],其病理有多种类型,而未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma)作为一个新名词,首先由Fletcher在2002年提出,被归入所谓的纤维组织细胞性肿瘤(MFH),原发于肺的未分化多形性肉瘤非常罕见,一旦出现则容易误诊。现将我院经病理确诊的一例患者临床资料报道如下,以加深对本病的了解,为临床早期诊断及治疗提供参考依据。     

甲状腺未分化多形性肉瘤一例

<正>1一般资料患者,男,62岁,发现颈部包块20+年入院。21年前因颈部包块曾行“甲状腺包块切除术”(具体不详)。术后患者无特殊不适。手术1年后患者颈部右侧再次出现包块并进行性长大,仍不伴特殊不适。1月前,患者出现呼吸不畅、活动后气促、进食梗阻感。主要体征：颈软,颈前见最大径约3cm陈旧性手术疤痕;右侧颈根部见大小约9cm×6cm×6cm巨大肿块,质硬、不活动。     

宫颈癌术后放化疗后小肠未分化多形性肉瘤1例

<正>未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS),过去被称为恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),2013年WHO最新分类用UPS取代了MFH^[1]。UPS好发于老年人,主要发生在四肢和腹膜后,原发于其他部位的十分罕见^[2],发生于小肠的UPS更是罕见。本例小肠UPS位于下腹部邻近器官,在宫颈癌根治术后放化疗治疗后数年出现腹痛,查腹部CT时发现,考虑到患者有放化疗治疗史,结合既往文献报道,需怀疑放疗诱发UPS的可能性,肿瘤诱因的研究对前期的诊断有较大的意义。本例术前难以明确诊断,既往无相似的病例报道,通过本例的学习可以对类似病例术前诊断开拓新的思路,进而降低术前的误诊率。     

腹膜后巨大多形性未分化肉瘤1例

患者,女,63岁.无明显诱因右侧腰部胀痛不适1.5个月,加重2 d.外院腹部CT示:右肾周间隙恶性肿瘤,累及右肾和肾上腺,右侧肾动脉及下腔静脉受压前移,腹膜后散在小淋巴结.2019年3月22日于我院就诊,门诊拟"右腹膜后占位"收入院.入院后行腹部CT示:右肾上腺区-右肾上方结节,考虑恶性肿瘤,右肾腺癌累及右肾上极,见图...     

7例未分化多形性肉瘤的临床及影像学特征

目的 探讨未分化多形性肉瘤（UPS）的CT及MRI特征,以提高临床诊断水平。方法 回顾性分析浙江省丽水市中心医院2018年1月-2021年9月经病理证实的7例UPS的临床及影像资料。结果 本组7例中男4例,女3例,年龄（63.3±9.9）岁,有其他恶性肿瘤史3例,发生于四肢软组织4例,发生于腹部2例,发生于肺部1例,病灶最大径≥6.0cm,6例出现坏死囊变,5例呈多囊样改变。6例CT检查肿瘤实性成分表现为等或低密度;4例MRI检查,肿瘤实性成分呈T1WI稍低或低信号,T2WI混杂高信号伴低信号分隔,其中3例伴发出血呈T1WI高信号,2例可见液平。增强扫描肿瘤呈渐进性中-高度强化,出现分隔强化6例。肿瘤内出现血管影3例,假包膜3例,累及毗邻结构6例,瘤周渗出水肿4例。结论 虽然UPS的临床及影像学表现缺乏特异性,但对于软组织内渐进性增大的多囊样肿块并伴有T2WI低信号分隔、瘤内血管影、瘤周浸润水肿以及富血供征象,应想到本病的可能;另外,对于恶性肿瘤手术或放疗史者,如术区再发肿瘤,也应警惕UPS的可能。     

常规MRI联合DWI在软组织未分化多形性肉瘤诊断中的价值

目的探讨常规MRI联合扩散加权成像(DWI)在软组织未分化多形性肉瘤诊断中的价值。方法回顾性分析16例经手术和病理确诊的软组织未分化多形性肉瘤患者的MRI影像及病理资料。结果 16例软组织未分化多形性肉瘤患者中发生于大腿11例,小腿2例,臀部2例,上臂1例,均为单发病灶。16例肿瘤形态多样,其中14例可见不规则分叶。16例肿瘤中13例T1WI呈稍低信号或等信号,3例呈混杂稍高信号;T2WI及脂肪抑制序列均呈混杂高信号,其中8例可见分隔征,8例可见假包膜,9例可见瘤周水肿;增强扫描肿瘤实质部分呈明显不均匀强化;DWI均呈高信号。结论常规MRI联合DWI对软组织未分化多形性肉瘤具有一定的诊断价值。     

肺未分化高级别多形性肉瘤1例并文献复习

<正>肉瘤是起源于间叶组织的异质性恶性肿瘤,仅占成人恶性肿瘤的1%。未分化高级别多形性肉瘤(Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma, UHGPS)过去被称为多形性恶性纤维组织细胞瘤(Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma, PMFH),常发生于四肢和腹膜后。目前,UHGPS的发病机制尚不完全清楚。     

原发性肺未分化多形性肉瘤合并肺曲菌感染1例

1 病例资料 患者,女性,65岁,因"咳嗽咳痰伴气喘1月余"入院. 患者于1月前受凉后出现咳嗽咳痰,伴胸闷气喘不适,胸片检查提示右侧大量胸腔积液,遂于2017年1月3日收治入院. 无畏寒发热,无咯血胸痛,无咳脓臭痰. 查体:体温 37.1℃,脉搏69次/分,呼吸20次/分,血压149/86 mmHg,血氧饱和度92％(未吸氧). 患者神志清醒,口唇无紫绀,未触及肿大淋巴结,右肺呼吸音消失,两肺闻及少许湿性啰音,腹平软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿. 辅助检查:血红蛋白75 g/L,肝肾功能未见明显异常;神经特异性烯醇化酶、非小细胞肺癌抗原及癌胚抗原正常. 患者入院当天行右侧胸腔置管引流胸腔积液. 1月12日胸部CT复查提示:右肺门软组织影,占位待排;右侧胸腔囊性占位,伴胸腔积液;右肺下叶局部膨胀不全(见图1 ). 1月13日气管镜检查提示:支气管狭窄,右侧支气管开口处见息肉样新生物;右肺上叶尖后段黏膜肥厚,右肺下叶支气管见新生物往下延生(见图2). 取右肺下叶局部组织活检,送病理检查,结果提示曲菌感染. 1月21日行右肺下叶切除术,术中肿瘤位于右肺下叶,呈膨胀式生长,病灶10 cm ×8 cm. 切除右肺下叶,病理提示右肺下叶为多形性恶性肿瘤,考虑肺多形性未分化肉瘤. 随后患者出院,定期随访.     

继发于骨纤维结构不良的未分化多形性肉瘤1例

结合1例继发于桡骨骨纤维结构不良的未分化多形性肉瘤的影像学表现,并进行鉴别诊断。其CT表现为桡骨近段膨胀性骨质破坏,伴周围软组织影,临近骨皮质明显变薄、缺损,MRI表现为病灶信号混杂,增强扫描病变呈不均匀强化,内见纤维分隔。长骨未分化多形性肉瘤影像学特点缺乏特异性,鉴别诊断较困难,通过该病例加深对骨纤维结构不良恶变及未分化多形性肉瘤的认识,以期提高对骨纤维结构不良随访的重视程度。     

多学科协作综合治疗未分化高级别多形性肉瘤1例

1一般资料 患者女性,48岁,因＂右肩关节活动受限3月余,高热、发现右腋下肿块2月＂于2007.8.22入院。患者3月余前因右肩关节活动受限在外院就诊,考虑＂肩周炎＂行＂小针刀＂治疗后症状未缓解。2月前开始出现持续高热,无寒战,体温最高时达40℃,高热时右肩部疼痛明显,且发现右腋窝一拳头大小肿块,     

多形性未分化肉瘤的临床病理诊断及分子病理学进展

多形性未分化肉瘤(UPS)以前被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH),MFH的概念在2013年世界卫生组织软组织与骨肿瘤分类中被删除并代之以UPS。UPS恶性程度高,复发和转移常见,预后较差,其形态学具有多形性且分化差,误诊率较高。随着分子生物辅助诊断技术日益成熟,为UPS与其他具有多形性形态学特征的恶性软组织肉瘤鉴别提供了一个重要的辅助诊断方法。     

非典型纤维黄色瘤和皮肤未分化多形性肉瘤临床病理特点、诊断与鉴别

目的 探讨非典型纤维黄色瘤(AFX)和皮肤未分化多形性肉瘤(UPS)临床病理特点、诊断及鉴别。方法 回顾性分析2016年～2020年皮肤手术切除标本诊断为AFX、浅表性恶性纤维组织细胞瘤(浅表性MFH)、MFH、UPS的临床资料、镜下形态及免疫表型特点,归类并分析其复发的风险。结果 4例AFX患者年龄73～89岁,2男2女,病变部位位于头面部,镜下肿瘤细胞多形性明显,梭形细胞、上皮样细胞及多核巨细胞杂乱排列;22例UPS患者年龄21～82岁,20男2女,病变主要位于四肢、胸腹部,镜下形态类似于AFX;AFX和UPS免疫组化结果较为相似,各组不同细胞类型和浸润水平的病理表达无明显差异;复发病例中,表现为梭形细胞为主的病例比多形性/混合细胞形态为主的有更频繁的局部复发现象(P<0.05)。结论 AFX和PDS/UPS的镜下肿瘤细胞形态与免疫标记结果较为相似,但两者临床上好发年龄、部位不同,同时,病理学上后者有明显的浸润、坏死、脉管侵犯等恶性指征,有助于两者鉴别;与其他相似的皮肤梭形细胞肿瘤鉴别依赖于病理组织学和充分的免疫标记检查;肿瘤大小和切缘情况是预后判断的有用指标,此外,梭形细胞...     

肝脏未分化肉瘤1例

１病例介绍 患者,女,１０岁,以右上腹疼,腹部包块１周入院。体检：一般情况好,肝脏肿大。临床诊断：肝脏占位,性质待查。Ｂ超：肝右叶占位性病变。ＣＴ示：肝右叶恶性肿瘤。 大体所见：送检肝右叶及肿物总大小为１１．０ × １１．０×９．０ ｃｍ３,肿物大小为 ９． ０ × ９． ０ × ８． ０ ｃｍ３,包膜境界清,切面灰缸灰黄相间,实性质软,有多灶坏死及出血。 镜下所见：癌细胞分化差,不规则,由高度异形的梭形及星状细胞组成,粘液性基质。癌细胞梭形、深染,可见多核及瘤巨细胞,部分瘤细胞浆内有空泡似脂母细胞。可见少许…     

前列腺未分化肉瘤1例

<正>患者,男,41岁,因排尿困难急诊入院。入院时患者一般情况良好,小腹膨隆,压之排尿感明显,叩诊浊音。查体:前列腺增大,上界不能触及,质韧略硬,未及结节,中央沟消失,指套无染血,括约肌无松弛。实验室检查:尿常规(-),乳酸脱氢酶(LDH)338.13 U/L,BUN 14.7mmol/L,SCr 508.00μmol/L。入院后予保留导尿,间断排空后持续引流尿液。泌尿系B型超声:前列腺增大,双肾积水,残余尿量约1076 ml。腰椎MR平扫:腰3⁴、44、4⁵椎间盘膨出;考虑前列腺区占位,腹膜后淋巴     

肝脏未分化胚胎肉瘤1例

临床资料患儿男,9岁,主因＂反复发热11 d,查体发现肝占位5 d＂于2011年9月20日就诊于当地肿瘤医院。查体：体温36.7℃,心率76次/min,血压94/56mmHg（1 mmHg=0.1333 kPa）。浅表淋巴结未触及明显肿大,上腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,未见胃肠型及蠕动波,上腹部触及巨大包块,边界不清,质软,无压痛及反跳痛,肝区无叩击痛,移动性浊音阴,     

9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析

目的总结肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)的影像、病理学特点及治疗方案。方法对1996年1月至2007年12月来第二军医大学东方肝胆外科医院(本院)手术切除的9例UES患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组9例患者年龄5~63岁,其中6例年龄5~10岁;肿瘤长径平均15.1 cm。术前6例误诊为肝囊腺瘤(癌),2例误诊为原发性肝癌,1例误诊为肝良性囊性占位,病理学检查均证实为UES。结论UES为少见高度恶性肿瘤;CT与B超检查表现的不一致性为本病的重要特点;治疗上目前仍以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗及放疗等综合治疗可提高疗效。     

肝未分化（胚胎性）肉瘤的CT表现和病理特点探讨

目的：探讨就肝未分化（胚胎性）肉瘤的病理特点以及CT表现,为临床治疗提供参考依据。方法选择该院2008年2月-2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化（胚胎性）肉瘤患者作为研究对象,对所有患者的病理特点以及CT影像资料进行回顾性分析。结果所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm,其CT影像结果表现为囊实性、多房性,增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化,肿瘤的切面表现为囊实性,免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。结论肝未分化（胚胎性）肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点,对于儿童或青少年患者而言,其主要表现为肝脏囊实性占位,必须尽早对患者行手术以及综合治疗,以便于改善患者的预后效果,提高其生存质量。     

复发性肝未分化肉瘤临床病理变化及分析

目的分析原发及其复发的肝未分化肉瘤的临床和病理变化，明确其组织学特点及复发后的病理改变。方法结合文献，对1例罕见的肝未分化肉瘤的原发及其3次复发病例进行临床及病理形态分析，用S-P法进行免疫组化研究。结果肝未分化肉瘤无特殊的临床表现；影像学改变多为囊性或囊实混合性；组织学图象是由梭形和上皮样的原始间叶细胞、多核巨细胞、PAS阳性的嗜酸小体组成，免疫组化显示Vimentin（＋），AACT（＋），Desmin（＋），Actin（＋）。在原发性肿瘤中出现了腺体结构，而在其3次复发的病例中，未见到腺体。结论警惕肝囊性或囊实混合性病变；肝未分化肉瘤内的腺体成分可能是肝胆管的残留和反应性增生；肿瘤可向平滑肌、横纹肌及纤维组织细胞分化。