POEMS综合征的研究进展

ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ Ｆｕｋａｓｅ综合征 ,是一种与浆细胞病有关的系统病变 ,有多发性神经病 (Ｐｏｌｙｎｅｕ ｒｏｐａｔｈｙ ,Ｐ) ;脏器肿大 (Ｏｒｇａｎｍｅｇａｌｙ ;ｏ) ;内分泌病 (Ｅｎ ｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ ;Ｅ)Ｍ 蛋白 (Ｍ ｐｒｏｔｅｉｎ ,Ｐ)和皮肤病变 (Ｓｋｉｎ ｃｈａｎｇｅ ;Ｓ)等。 1956年Ｃｒｏｗｔ等首先报告 1例骨髓瘤多发性神经炎患者 ,196 8年日本Ｆｕｋａｓｅ等首先提出本综合征 ,以后日本学者称为Ｃｒｏｗ Ｆｕｋａｓｅ综合征 ,也有称为Ｔａｋａｔｓｕｋｉ综合征[1] 或ＰＡＳＥＤＯＯ综合征[2 ] 。欧…     

上腔静脉综合征的放射治疗效果

大阪大学医学部放射医学教研室从1967年～1978年对50例上腔静脉综合征(SVCS)病人施以放射治疗。其中肺癌35例,恶性淋巴瘤8例,恶性胸腺瘤及颌下腺癌各1例,原发灶不明的5例。男性41例,女性9例。年龄为21～74岁,以50～60岁者最多。治疗方法:使用6MeVX线,采用前后对穿二野或前一野技术。照射范围,肺癌包括肺门纵隔、肺部原发灶向外2厘米;恶性淋巴瘤以斗蓬野为照射原则,也有限局纵隔肺门者。照射剂量每日150～200拉得,     

有关POEMS综合征进展

POEMS(又称Crow—Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、血液、消化、皮肤、肾脏及血管等多系统损害的病征。1956年由Crow首先报道,国内1987年始有报道。近5年来报道明显增多。由于本病首发症状和病程不同时期的表现复杂多样,且均不具有特异性,极易造成漏诊及误诊,因而提高对其认识尤为必要。     

POEMS综合征的诊断和治疗

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展。本文将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点。在治疗方面,自体造血干细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗。马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择。新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择。      

POEMS综合征一例报告

1 病例报告 患者男,36岁.2006-12出现皮肤变暗,性功能减退,同时伴有轻度浮肿、盗汗、腰酸、头痛和视野缺损.2006-12-20至大丰市人民医院就诊查甲状腺功能.T3:0.99 nmol/L,TSH:6.93 mU/L.未予积极治疗.2007-01-20至上海瑞金医院内分泌科就诊,发现患者有多发性神经感觉异常、肝脾肿大、少量腹水、甲状腺功能减退、皮质醇分泌不足和皮肤色素沉着等改变.     

POEMS 综合征24例临床分析

 【摘要】　目的　分析POEMS综合征的临床特征,提高对其诊断、治疗的认识,探索有效的治疗策略。方法　回顾性分析1997年9月至2011年1月24例POEMS综合征患者的临床特点、实验室检查及治疗方法,并复习相关文献。结果　24例中男18例,女6例;年龄40～73岁,中位年龄56.5岁。24例患者均有周围神经病变,19例患者出现肝大,17例患者出现脾大,15例患者出现内分泌改变,18例患者血清M蛋白阳性,21例患者出现皮肤色素沉着。治疗以MP方案联合沙利度胺为主,有效率达100 %。1例行外周血自体造血干细胞移植（PBSCT）2年,周围神经系统症状达到完全缓解,M蛋白持续阴性。结论　POEMS综合征为少见的多系统损害疾病,对于以周围神经病变为主要首发症状的病因不明患者,应进一步筛查,提高临床检出率。左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松为最有效的治疗方案,PBSCT为POEMS综合征的治疗提供了新的研究方向。     

伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点

目的：探讨伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点。方法：对国内8例伴骨髓瘤的POEMS综合征患者的临床资料进行综合分析。结果：伴骨髓瘤的POEMS综合征是一种临床上多系统受累疾病,严重的感觉运动性神经病变症状常为患者的主诉,其他主要表现有器官肿大、内分泌病、皮肤改变等。发病多为中青年男性,影像学检查除溶骨性骨破坏外,易伴成骨性骨改变。6例经治疗4例好转,1例无效,1例死亡。结论：伴骨髓瘤的POEMS综合征是骨髓瘤中的一种特殊类型。     

POEMS综合征四例并文献复习

 目的　探讨POEMS综合征的临床特征及治疗方法。方法　对4例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性分析。结果　4例患者均有多发性神经病、异常球蛋白血症及内分泌异常,其他症状还有浆膜腔积液、肝脾大等。患者均给予激素、环磷酰胺及沙利度胺治疗及应用人血免疫球蛋白静脉滴注等。结论　POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,较难诊断。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。治疗并无特效药物,尚处于探讨阶段。     

POEMS综合征诊断及治疗四例

目的 探讨POEMS综合征的病因、发病机制、临床特征及诊断依据.方法 通过对4例POEMS综合征的临床特点及实验室检查进行分析,探讨提高该综合征的早期诊断和(或)疗效的方法.结果 POEMS综合征的临床特点和发病机制有其特殊性,病因未明.结论 POEMS综合征临床表现多种多样,各种征象并非同时出现,实验室检查也无特异性,易造成漏诊,误诊,因此应对该病的认识进一步加深,提高医师早期诊断,早期治疗的能力.     

多发性骨髓瘤合并POEMS综合征一例

患者男,65岁,因乏力、腰痛3个月余入院。患者于3个月前出现乏力,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,左侧髋骨疼痛,入院查体：贫血貌,全身皮肤黏膜苍白,未见出血点及紫癜,双侧下肢可见散在斑片状黑色素沉着,浅表淋巴结未触及肿大,心率72次／min,     

POEMS综合征患者内分泌改变特点及临床意义

摘 要：［目的］ 探讨POEMS综合征患者内分泌异常的特点、治疗后的变化规律及其临床意义。［方法］ 收集收治的14例初治POEMS综合征患者(男性9例,女性5例,中位年龄49岁)的临床资料,回顾性分析不同化疗方案对患者内分泌改变的影响。［结果］ 所有患者均具有内分泌异常,其中毛发增多5例、皮肤色素沉着13例、甲状腺功能异常8例、血糖异常7例、皮质醇节律异常4例。9例男性患者中,出现性功能异常8例、乳腺发育5例。经过化疗后,甲状腺功能、性激素水平和皮质醇节律恢复较早,最快者经过2个疗程即可恢复正常;经过2个疗程后即恢复正常比例最高的是甲状腺功能和皮质醇节律。与非硼替佐米组相比,应用硼替佐米化疗患者的性激素水平恢复快,但差异无统计学意义（P=0.486）;在性激素中,硼替佐米对雌二醇水平恢复作用最为明显。［结论］ POEMS综合征内分泌改变涉及到多个内分泌轴,化疗可以有效改善患者的内分泌异常;含硼替佐米的化疗方案相较于传统的化疗方案,可以更有效的改善患者的内分泌异常。     

上腔静脉综合征放射治疗的价值

上腔静脉系薄壁低压血管,位于纵隔,易被纵隔病变如恶性肿瘤所压迫。Hunter(1757)首先提出上腔静脉综合征的定义,主要表现有颜面、颈部及上肢软组织肿胀,胸壁及颈静脉怒张,并常伴有进行性呼吸困难。其原因虽多,但以纵隔肿瘤压迫为主,目前治疗仍乏良策。作者1956年以来放射治     

骨转移癌放射治疗的效果

恶性肿瘤晚期常并发骨转移。治疗骨转移目前广泛使用放射治疗技术。文献中报告放射治疗对骨痛的缓解率达70～90％。然而包括X线片骨变化的客观有效率的报告却很少。我院1967年5月至1987年4月对71例骨转移癌患者进行比较系统观察,以症状和X线表现来评价癌症骨转移放射治疗的效果。     

髓外浆细胞瘤伴POEMS综合征1例

1 病例介绍 患者，男，40岁，因手足麻痛，怕冷，尿少，双下肢水肿2年多，上腹部持续胀痛，腹泻1天于2000年2月9日收治入院。体检：体温40℃，脉搏130次／min，急性痛苦外貌，颜面皮肤稍黑，全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官未见异常，心肺检查无特殊。腹部膨隆，未见胃肠蠕动波或肠型，以及腹壁静脉曲张，腹壁较紧张，左中下腹压痛和反跳痛，肝肋下4 cm，质中，无压痛，脾肋下刚触及，移动性浊音明显，肠鸣音减弱，2次／min～……     

肺癌合并上腔静脉综合征的放射治疗

目的探讨肺癌合并上腔静脉综合征(SVCS)放射治疗的疗效及其影响因素.方法本组单纯放疗22例;综合治疗27例,其中6例先放疗后化疗,21例先化疗后放疗,放疗方法为大剂量放疗.结果一周内明显缓解率,先行化疗组略高于先行放疗组,无显著性差异(P＞0.05);完全缓解率先行放疗组明显高于先行化疗组(P＜0.05);总缓解率两组无显著性差异(P＞0.05);先行放疗对未完全阻塞的SVCS的完全缓解率明显高于先行化疗组(P＜0.05);治疗后完全缓解组生存率明显优于未完全缓解组(P＜0.05),平均生存时间延长6个月,中位生存时间延长4个月.结论上腔静脉不完全阻塞又无远处转移者,首选放疗;上腔静脉完全阻塞或有远处转移者,首选化疗.     

晚期肝癌放射治疗的效果观察

晚期肝癌放射治疗的效果观察胡继顺，马中骥山东省淄博市第一医院肿瘤科（山东省淄博市２５５２００）我科自１９８５年１月～１９８８年１２月采用全肝移动条野６０钴放射治疗原发性肝癌４０例，兹报道如下。材料与方法男３７例，女３例。年龄３４～７０岁，平均３５岁。...     

恶性上腔静脉综合征的坐位急诊放射治疗

目的回顾性分析不能常规卧位放疗的恶性上腔静脉综合征坐位急诊放疗的疗效。方法12例患者先坐位急诊放疗6MV—X DF300CGY／次／天；总剂量DT3000CGY／10次／2周。待症状明显缓解已基本能平卧后再改用常规卧位放疗补量DT3000—4000CGY／15—20次／3—4周。结果2周内总缓解率92％(11／12)，整个放疗计划完成后总有效率100％(12／12)。结论病情较重、病期较晚无法耐受化疗和常规卧位放疗的患者先坐位急诊放疗待症状部分缓解后再改常规卧位放疗能迅速改善症状，提高生活质量，为下一步治疗创造有利条件。     

POEMS综合征患者就诊行为特征及临床误诊漏诊分析

  目的  了解POEMS综合征患者就诊行为特征,分析POEMS综合征临床误诊、漏诊原因。  方法  回顾性分析在中国医学科学院血液病医院就诊的30例POEMS综合征患者的临床资料,包括患者初诊年龄、性别、首发症状及就诊过程等。  结果  30例POEMS综合征患者的中位发病年龄为51（26～67）岁,男女之比为 1.1∶1,自发病至明确诊断期间的中位就诊次数和时间分别为3（1～6）次和13（1.5～132）个月。患者就诊科室多为神经内科、肾内科、内分泌科、消化科,但确诊科室集中在血液内科。患者临床误诊、漏诊现象普遍存在,误诊及漏诊率高达87%。常见的首诊诊断包括格林巴利综合征、周围神经病和诊断不明。近一半患者在此后多次就诊的过程中更改了原有诊断,部分患者曾疑诊POEMS综合征但均未得到进一步证实。确诊前患者接受的治疗方式包括对症支持、丙种球蛋白+糖皮质激素冲击治疗、糖皮质激素治疗和观察随访。73%（19/26）的患者在治疗过程中出现病情加重。误诊及漏诊的主要原因为POEMS综合征临床表现多样且非特异,患者和医务工作者不易识别;此外,接诊医师专注于本学科范围相关的症状体征,忽略了专科之外的临床表现,也是导致误诊及漏诊的主要原因。  结论  由于POEMS综合征较为罕见且临床表现高度异质性,临床误诊、漏诊较为常见。若接诊医师能够从“一元论”角度探究病因,将本学科范围内症状体征与专科外临床表现联系在一起,加强多学科合作,可有效减少漏诊和误诊的发生。