α_1抗胰蛋白酶研究的新进展

自1963年首次报道血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肺气肿的关系以来,对α_-AT的结构和功能、α_1-AT基因的多态性、α_1-AT各种表型与肺气肿的关系及吸烟在α_1-AT缺乏者肺气肿发生中的作用有了进一步认识,对α_1-AT缺乏所致肺气肿的治疗也取得了相应进展,本文对此做一综述。     

胃癌患者胃液α_1-抗胰蛋白酶含量异常的初步研究

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α-AT)是肝脏合成的一种精蛋白,释放入血液后成为α_1球蛋白的主要组成部分.是血浆中最主要的蛋白酶抑制剂,具有保护正常细胞和组织不受损害的功能.α_1-AT的合成基因Pi是位于14号染色体长臂的一对等位基因,不同基因型决定不同人血清.α_1-AT含量不同.Bernier JJ等发现胃癌患者胃液α_1-AT含量明显高于正常人胃液α_1-AT含量.我们用火箭免疫电泳法检测胃癌患者及正常人的胃液、血清α_1-AT含量.     

α_1-抗胰蛋白酶与急性胰腺炎关系的探讨

急性胰腺炎是胰腺消化酶对自身引起的急性化学性炎症。α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)能抑制炎症反应中一些活性的生物化学酶,其中主要是胰蛋白酶。当胰腺发生炎症时,血中α_1-AT也发生一定变化。为探讨两者关系,本文测定了急性胰腺炎病人的血清α_1-AT水     

α_1-抗胰蛋白酶临床应用的前景

蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡在肺气肿、肺囊性纤维化(CF)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和急慢性支气管炎等一些炎症性肺疾病的发病机制中起重要作用。α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是下呼吸道中最主要的蛋白酶抑制剂,为了恢复蛋白酶-抗蛋白酶平衡,α_1-AT替代或补充治疗不仅成为先天性α_1-AT缺乏症的主要治疗方法,而且也为其它炎症性肺疾病的治疗开辟了新的途径。本文对α_1-AT治疗的应用前景进行了综述。     

糖尿病患者血浆Fn和α_1-AT含量测定及其临床应用

应用Beckman ICSⅡ型手动速率散射比浊法检测25例非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM)患者血浆中纤维结合蛋白(Fn)和α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)含量,并与正常对照组进行了比较。结果表明,NIDDM型患者血浆Fn含量明显低于正常对照组(P<0.001),而α_1-AT含量则高于正常对照组(P<0.05);同时看出NIDDM合并感染组血浆Fn明显低于非感染组(P<0.05),而α_1-AT则略低于非感染组;合并有心血管疾病组血浆α_1-AT明显低于无心血管疾病组(P<0.05),而Fn则略低于无心血管疾病组。提示联合检测血浆Fn和α_1-AT对NIDDM的诊断和预后分析具有参考意义。     

重型肝炎腹水三种蛋白的检测及临床意义

本文对42例重型病毒性肝炎合并腹水患者,同步检测血清、腹水中α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、转铁蛋白(Tf)及巨球蛋白(α_2M)的含量,结果血清α_1-AT 及 Tf 低于正常对照组,α_2 M 高于对照组、腹水α_1-AT 及α_2M 在 SBP 组分别为21. 23±9. 99mg/dl 及18. 12±12. 74mg/dl.无菌性腹水为24. 66±16. 13mg/dl 及23. 84±15. 69mg/dl,两组比较 p 值均<0. 01,提示腹水中α_1-AT 及α_2M 可作为 SBP 的诊断指标。     

011 α1抗胰蛋白酶研究的新进展

自1963年首次报道血清α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏与肺气肿的关系以来,对α1-AT的结构和功能、α1-AT基因的多态性、α1-AT各种表型与肺气肿的关系及吸烟在α1-AT缺乏者肺气肿发生中的作用有了进一步认识,对α1-AT缺乏所致肺气肿的治疗也取得了相应进展,本文对此做一综述.     

α_1-抗胰蛋白酶与肺气肿

肺气肿的发生主要与慢性支气管炎、哮喘、吸烟、空气污染,环境因素等有关,但与机体的体质和自身抵抗疾病的能力也有密切关系,近年来在肺气肿的发病学上,α-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1-AT)缺乏日益受到人们的重视。1963年Laurell等首先发现α_1-AT缺乏与青年期肺气肿有密切关系。1968年Eriksson提出蛋白酶-抗蛋白酶假说,认为肺气肿     

支气管扩张患者α1-AT的基因多态性和血清α1-AT水平及其临床意义的研究

目的通过研究支气管扩张患者α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）编码基因的遗传多态性和血清α1-AT水平及其相关关系,探讨支气管扩张可能的发病机制。方法搜集青州市人民医院门诊和住院患者共57例,分别为支气管扩张组27例、急性肺炎组30例、健康对照组28例。采用PCR-特异性等位基因扩增法检测各试验组α1-AT编码基因的基因多态性。采用ELISA法测定各组的血清α1-AT含量。结果 1、支气管扩张组与急性肺炎组、健康对照组α1-AT基因均为正常基因型;2、血清α1-AT水平在支气管扩张组急性发作期（1.467±0.123）g/L显著低于急性肺炎组（1.766±0.153）g/L（P〈0.01）。支气管扩张组和急性肺炎组均高于健康对照组（1.122±0.087g/L）（P〈0.01）（表2）;3、支气管扩张缓解期（1.344±0.166）g/L较急性期（1.491±0.113）g/L明显降低,但仍高于正常组,差异均有统计学意义（P〈0.05）（表3）。结论 1、α1-AT基因多态性检测,所有测试者均未见到S和Z基因型,认为所有标本均为MM野生型纯合子。国内支气管扩张患者α1-AT的S和Z基因型少见。国内支气管扩张患者血清α1-AT的相对低水平与其基因多态性无关,其影响因素尚需进一步探讨;2、支气管扩张组血清α1-AT水平较急性肺炎组患者低,两者均高于正常人群,说明血清α1-AT的相对低水平与支气管扩张的发病有相关性;3、支气管扩张组缓解期血清α1-AT水平高于健康对照组,说明支气管扩张患者缓解期肺部病变持续存在,应进行相应处理。     

检测血清α_1-AT、α_1-AG对判断原发性肝癌患者生存质量和生存期的价值

血清α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、α_1-粘蛋白(α_1-AG)对诊断原发性肝癌(PHC)有一定意义。我们对51例PHC患者进行肝动脉栓塞治疗(TAE),发现血清α_1-AT、α_1-AG水平与患者术后的生存期、生活质量有明显关系。现报告如下。 材料与方法 一、病例选择 病例选择标准为临床确诊为PHC的住院患者,入院前均未进行过特殊治疗(手术、化疗等),入院后均经2～3次相同方案的TAE术及相同的辅助治疗现已死亡的病例。按上述标准统计1992年3月～1994年8     

戊型肝炎患者血清5项蛋白测定的临床意义

采用免疫学的方法,对正常人群、急性戊型肝炎患者各30例进行血清Fn、Tf、CP,α1-AT和α_2MG检测。结果显示:戊肝患者血清Fn为0.171±1.023g/L,CP为0.54±0.59g/L,α_2-MG为3.895±0.152g/L,显著高于正常人群组(P<0.05);Tf为1.194±0.39g/L,显著低于正常人群组(P<0.057);α_1-AT为:3.281±0.082g/L,与正常人群组比较无显著性差异。     

108例阻塞性肺气肿患者的α_1-抗胰蛋白酶测定结果的分析[摘要]

<正> α_1—抗胰蛋白酶缺乏的发现及其与肺气肿的关系对于退行性疾病的发病学知识有很大影响,Laurell 及 Eriksson 的最初发现,不仅阐明了α_1—AT 缺乏可引起肺气肿的概念,而且也将用于一般疾病发病学概念的探讨。几年来,国内对于 COPD 患者的α_1-AT 缺乏问题进行了一些工作,但多数所得结果与国外报导有较大出入,对其原因有必要进行探讨。为此,我们从α_1-AT 测定方法方面进行摸索,力求与国外的方法和试验条件相一致,并在病例选择上进行较详细的分类。现将我们的研究结果报告如下。     

用粪中α-1-抗胰蛋白酶和~(111)铟-粒细胞排泌率估价慢性炎症性肠病的活动性

肠道蛋白丢失是慢性炎症性肠病(CIBD)的一个常见临床表现,以往可用~(51)铬-白蛋白进行测定。Bermier等曾建议测定粪中。α—1—抗胰蛋白酶(α_1-AT)的含量来诊断肠道蛋白丢失,后经一些学者证实这两种方法的结果相近。本文研究粪中α_1-AT的含量、清除率与~(111)铟-粒细胞的排泌,对诊断CIBD引起的肠道蛋白丢失和判断疾病活动性的价值。     

基因多态性和COPD易感性研究进展

现代医学表明许多疾病的发病和基因有关,COPD也不例外;COPD感性和基因的关系研究在国外已有几十年,然而大量的研究多集中在α_1-AT方面,近几年来有关微粒体环氧化物水解酶基因、谷胱甘肽S转移酶基因、维生素D结合蛋白基因、肿瘤坏死因子基因和微卫星DNA与COPD易感性关系的研究十分活跃,现就这方面的进展综述如下。     

蛛网膜下腔出血时血浆蛋白呈阶段性变化

作者对70例蛛网膜下腔出血(SAH)患者进行了血浆蛋白的检测,发现在发病的第1～21病日里血浆蛋白成分均呈阶段性变化。蛋白总数(TP)降低;血清酸性糖蛋白(α_1-AG)、巨球蛋白(α_2-MG)、抗胰蛋白酶(α_1-AT)、免疫酸性蛋白(IAP)、反应物蛋白(CRP)均呈高值反应。     

中药814对实验性地鼠肺气肿及丙二醛、α_1-抗胰蛋白酶的影响

目的 观察中药814对弹性蛋白酶致肺气肿的防治作用.并寻找其作用途径.方法 雄性金黄地鼠90只,分正常对照(生理盐水)组、肺气肿模型组、814用药组,于支气管灌注弹性蛋白酶制作肺气肿模型,于灌注酶前两周给予中药制剂814,4g/100gBW溶于生理盐水灌胃.动物分别于注酶后的一月、两月、三月处死,用显微镜微机测定肺泡平均内村间隔(MLI)、平均肺泡数(MAN)等项指标,观察肺气肿的病变程度.同时作气管肺泡灌洗液中丙二醛含量、血清中α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT))的测定.结果814防治组肺气肿各项指标都表现不同程度的缓解,丙二醛含量在肺气肿组有显著增加.而在814防治组较肺气肿组明显下降;α_1-AT在肺气肿组降低.在814防治组则有所回升.结论814可部分地阻抑弹性蛋白酶地鼠肺气肿的发生发展.从本实验推测814的防治作用与抑制氧自由基的产生、保护或减少α_1-AT丢失有关.     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症

1963年Laurell及Eriksson报告5例血清电泳中α_1-球蛋白明显缺乏者,其中3例有慢性支气管炎、肺炎和肺气肿等肺部病变,且有家族史,故提出这是一组遗传性缺陷病。1967年Ganrot等报告50例α_1-球蛋白缺乏,30例有慢性肺部病变,另20例无肺部病变者中,2例死于肝硬化和1例死于肝癌。1969年Sharp等将肝硬化、肺气肿和α_1-球蛋白缺乏作为一个特殊的遗传性疾病,现统一命名为α_1-抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)缺乏症。常表现为新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、早年发病的阻塞性肺气肿。     

小儿肺炎患者五种血浆蛋白检测及评价

我们对33例小儿肺炎患者进行了α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、α_1-酸性糖蛋白(α_1-AG)、前白蛋白(PA)、C-反应蛋白(CRP)、连结蛋白(FN)的含量测定,并与正常人作比较。1.研究对象:①36例正常人,经全面体检合格。男22例,女14例;年龄1.5～4岁。肝功能正常,HBsAg(-)。②33例肺炎患儿,均为明确诊断的住院患儿。男21例,女12例;年龄为4个月至5岁。2.测定方法:PA、CRP采用单向免疫琼脂扩     

儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白,在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT,作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体共显性Z等位基因纯合突变,即WHO命名的“P1ZZ”是α1-AT缺乏的经典类型。Z基因突变的蛋白产物贮积在肝细胞内不能有效分泌,结果导致血清中α1-AT缺乏。PIZZ纯合突变成人患者肺循环中α1-AT不足而丧失抑制中性粒细胞蛋白酶降解结缔组织的功能,因此患者发生肺气肿的风险显著增加 。     

丹那唑治疗PiZZ 型 α_1抗胰蛋白酶缺乏症

丹那唑(Danazol)是人工合成类固醇17α-乙炔基睾丸酮的异恶唑衍生物(2,3-isoxazol-17α-ethinyl testo-sterone)。其结构类似皋丸酮,却无雄激素的主要特性。作者观察了丹那唑对 PiZZ 型α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏症的治疗情况。治疗分四组:①43例 PiZZ 患者,给丹那唑口服,200mg,tid,共30天;②选3例已接受第①组治疗的患者作大剂量治疗观察,