坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ） 肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法 对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15） 岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA） 阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。     

韦格纳肉芽肿病26例临床分析

目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21～74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3～48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。     

韦格纳肉芽肿13例临床分析

目的 总结韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)的临床资料,以提高对本病的早期诊断及治疗水平. 方法对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析. 结果以耳、鼻、喉症状为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%).可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为84.6%.病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%. 结论了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选.     

韦格纳肉芽肿13例临床分析体会

目的 总结韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis,WG）的临床资料,以提高本病早期诊断及治疗水平。 方法 对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 以耳、鼻、喉为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%)。可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率为84.6%。病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%。 结论 了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选。     

肺韦格纳肉芽肿的CT表现

韦格纳肉芽肿（WG）是一种少见病,其临床表现及实验室检查均缺乏特异性,病理改变主要表现为小血管（包括微小静脉、毛细血管及小动脉）坏死性血管炎,血清学检查表现为抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性。WG常见于风湿科和肾内科,但当肺部病变出现在肾脏损害或系统损害之前时极易被漏诊,因此如何在肺部表现作为首发症状时即考虑到WG的可能十分重要。     

韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习

目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。     

坏死性肉芽肿性血管炎一例误诊分析并文献复习

坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)是一种病因未明的系统性血管炎[1],临床上分全身型和局限型[2].全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官,无肾脏受累者则为局限型.该病男性略多于女性,40～50岁为高发年龄段.因其临床表现多样,且无特异性,常误诊为各亚专科疾病[3].2012年11月6日,郑州大学第一附属医院呼吸及睡眠科收治1例青年女性NGV患者,现结合文献复习如下.     

坏死性结节病样肉芽肿病的临床与病理分析

目的:提高对坏死性结节病样肉芽肿病的认识.方法:结合3例坏死性结节病样肉芽肿病患者的临床资料,探讨该病的临床表现、影像学、病理、治疗和预后.结果:坏死性结节病样肉芽肿病病因不明确,临床症状可有发热、胸痛、咳嗽等,影像学主要表现为胸膜下单发、多发的肺内结节或团块;主要病理特征为肺内上皮细胞性肉芽肿、肉芽肿性血管炎和坏死.坏死性结节病样肉芽肿病对糖皮质激素治疗有效,易复发.结论:坏死性结节病样肉芽肿病罕见,临床表现无特异性,糖皮质激素治疗有效,病情易反复.肉芽肿性血管炎和坏死的严重程度可能和该病的预后相关.     

韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展

韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因不明的系统性疾病.临床特征是坏死性炎性肉芽肿,组织坏死,不同程度的中小血管病变.临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变.WG的诊断依据临床表现和实验室检查.如果患者出现典型的三联症上呼吸道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性,不需要活检就能确诊.在最近几年,韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准.通过两个阶段的治疗达到这些目标:诱导缓解阶段,及随后的维持缓解阶段.在诱导阶段,目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺.在诱导病情缓解成功后,治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期.     

以鼻部表现为首发症状的韦格纳肉芽肿病13例临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿的诊断和治疗方法.方法回顾性分析1997-2004年于我院住院治疗的以鼻部表现为首发症状的韦格纳肉芽肿患者13例.分析其临床表现、诊断、治疗及预后.结果首发症状包括鼻塞、流脓涕、涕中带血、鼻出血、外鼻肿胀等,体征包括鼻腔大量干痂、黏膜糜烂、肉芽组织增生、鼻腔粘连、鼻中隔穿孔等.13例患者中12例实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANcA)阳性.鼻腔活组织检查表现为黏膜呈急慢性炎,部分患者可见肉芽肿或小血管内皮炎表现.经糖皮质激素及细胞毒免疫抑制刑联合化疗,患者症状均明显缓解.结论韦格纳肉芽肿多以鼻部表现为首发症状.其临床表现缺乏特征性.ANCA检测对本病的诊断具有重要价值.鼻腔活组织检查结果可能缺乏特异性,必要时需反复活检.应用糖皮质激素及细胞毒免疫抑制剂联合化疗对稳定病情、缓解症状有明显作用.     

系统性小血管炎临床分析

目的总结系统性小血管炎的临床表现及其转归。方法对42例确诊为系统性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。其中男24例,女18例;平均发病年龄（60.3±15.4）岁,60岁以上者共27例,占64.3%。分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法、疗效、并发症及转归等。结果发热在首诊症状以及主要临床表现中均占首位,分别占64.3%和85.7%,其它显著的症状包括乏力、消瘦等非特异性症状。最常受累的器官是肺和肾脏,主要症状分别为咳嗽、痰血、咯血和气急,占88.1%,以及蛋白尿和血尿,占81.0%;其中肾功能减退的患者占40.5%。92.9%的患者有3个以上脏器受累。35例患者血清抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性,其中核周型ANCA阳性24例,胞浆型ANCA阳性11例;4例血清ANCA阴性;3例无ANCA资料。94.6%的患者对于免疫抑制治疗敏感,完全缓解率和部分缓解率分别为37.8%和56.8%。共6例患者死亡,其中5例死于多器官功能障碍综合征合并严重感染,1例为急性消化道大出血。结论系统性小血管炎是一种以老年人群为主要发病对象的系统性疾病,大多数患者有全身症状,受累脏器多,诊断困难,借助ANCA或组织学检查可使多数患者得到确诊。绝大多数患者都对免疫抑制治疗反应良好,感染是主要死因之一。     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

系统性小血管炎诊断情况调查

目的了解综合性医院中系统性小血管炎的诊断现状,探讨该病确诊困难的原因。方法对本院确诊为系统性小血管炎的42例患者进行回顾,其中,男24例,女18例。分析其发病年龄、首发症状、疾病发展过程、从症状的发生到确诊所花费的时间及误诊情况等。结果患者发病年龄24～82岁,平均（60．3±15．4）岁,其中60岁以上者共27例。从首发症状到确诊时间7d～10年,中位数13个月。39例以各类待查诊断入院,13例在首次人院期间即获确诊,均为开展ANCA检测后确诊的患者;25例延迟诊断;4例属于误诊。39例进行了血清抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）检测,其中35例ANCA阳性,包括核周型ANCA（P—ANCA）阳性24例和胞浆型ANCA（C-ANCA）阳性11例;4例ANCA阴性。20例有病理资料,17例呈阳性结果;其中3例在不同器官取材,3例在同一器官重复活检或手术。临床表现几乎涵盖了所有系统,确诊本病的前3个专科分别是肾内科、呼吸科和消化科。结论系统性小血管炎是一组好发于老年人的涉及多脏器的慢性疾病。血管炎的严重程度、活动性、病变部位等均可能影响其诊断的确立,误诊率较高。除临床表现外,ANCA和组织病理学检查以及临床医生的认知度是提高诊断率的关键。     

过敏性紫癜患儿的临床分析

目的探讨儿童过敏性紫癜的临床特点和治疗措施,提高过敏性紫癜患儿的诊治效果。方法对608例过敏性紫癜住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 608例中男338例,女270例,男女比例1.25：1;发病年龄多集中在6-10岁;10月到次年4月发病高峰,有425例。感染为主要诱因,312例患儿有上呼吸道感染史,占51.3%;其次疑有食物过敏或药物过敏的患儿35例,占5.7%,其余患儿发病原因未明。608例患儿均先后出现皮肤紫癜,以双下肢多见584例,占96.1%;消化道受累370例,占60.8%;关节受累350例占57.5%;肾脏受累274例占45.1%。实验室检查：WBC升高243例,PLT升高347例,ESR增高139例,ASO升高71例。治愈或好转578例,占95.1%;未愈自动出院的复发16例,其他14例。结论过敏性紫癜是以侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏为主的血管炎,早期诊断和治疗,根据受累部位及严重程度给予个体化治疗,大多患儿预后较好。     

成人支气管扩张患者的病因及临床特点分析

目的 目前我国成人支气管扩张症相关的病因学研究极为缺乏, 本研究通过对一组支气管扩张患者的临床分析, 总结其常见病因及疾病特点。方法 对2010 年1 月到2012 年12 月北京协和医院住院的支气管扩张患者104 例进行临床分析。结果 104 例患者中, 男47 例, 女57 例; 平均年龄（ 53. 5 ±16. 8） 岁。特发性支气管扩张最常见, 占48. 1% , 其次为感染后支气管扩张（ 29. 8% ） , 其他疾病包括囊性纤维化或囊性纤维化转膜传导调节因子相关疾病（ 5 例, 4. 8% ） , 弥漫性泛细支气管炎（ 4 例, 3. 9% ） , 原发性纤毛运动障碍（ 3 例, 2. 9% ） , 原发性干燥综合征（ 2 例, 1. 9% ） , 以及胸腺瘤合并免疫球蛋白缺乏（ 2 例,1. 9% ） , 普通变异性免疫缺陷病、恶性胸腺瘤合并免疫球蛋白缺乏、胃食管反流病、先天性巨大气管支气管症和变态反应性支气管肺曲霉病各1 例（ 占1. 0% ） 。铜绿假单胞菌为支气管扩张患者最常见的呼吸道病原菌（ 占病原菌总数的70. 6% ） , 占全部支气管扩张患者的35. 6%; 真菌感染中最常见的病原菌为曲霉（ 占病原菌总数的13. 7% ） 。15 例患者同时检测到2 种及以上病原微生物培养阳性。存在铜绿假单胞菌感染的患者肺功能中第1 秒用力呼气容积占预计值百分比（ FEV1% pred） 较没有铜绿假单胞菌感染的患者低[ （ 45. 4 ±18. 5） % 比（ 58. 2 ±27. 4） % , P 〈0. 05] ; 患者感染单一或没有病原菌感染的患者与感染2 种及以上病原菌的患者的FEV1% pred 也有显著差异[ （ 56. 4 ±25. 8） % 比（ 38. 0 ±13. 6） % , P 〈 0. 01] 。结论 支气管扩张患者的病因中以特发性支气管扩张最为常见, 最常见的病原菌为铜绿假单胞菌, 且其感染及多种病原菌感染与患者的肺功能恶化相关。     

腹壁子宫内膜异位症的临床分析

目的：探讨腹壁子宫内膜异位症的发病特点及手术治疗效果,以提高诊治水平。方法：分析27例经手术病理证实为腹壁子宫内膜异位症患者的临床资料,包括发病年龄、既往手术病史、临床症状与月经的关系、发病时间、病灶数量及手术效果。结果：27例患者发病年龄为24～43岁,平均32．22岁,中位年龄32岁,以30～39岁年龄段发病人数最多（18／27,66．67％）,与其他年龄段比较差异有统计学意义（P〈0．01）。27例既往均有剖宫产史,且均以切口区疼痛性包块就诊,其中切口区单发病灶者24例（88．89％）,2处病灶3例（11．11％）。临床症状及包块大小变化与月经的关系密切者21例（77．78％）,关系不明显6例（22．22％）,两者差异有统计学意义（x2=16．67,P〈0．01）。腹壁子宫内膜异位症发病时间为术后3个月～7年不等,以术后2年发病率最高（55．56％）。结论：腹壁子宫内膜异位症具有典型的临床表现,术前诊断不难,手术切除近期疗效满意,彻底切除病灶、适度切除周围正常组织是预防其复发的关键。     

抗甲状腺药物诱发ANCA相关血管炎研究

目的了解抗甲状腺药物在治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)过程中是否诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎。方法对60例初诊Graves病甲亢患者进行研究,分为两组,每组各30例,分别予以他巴唑(MMI)及丙基硫氧嘧啶(PTU)治疗。检测研究对象初诊与药物治疗后第24个月的血清ANCA水平,以及TT4、TT3、FT4、FT3、TSH、TPOAb、TGAb、小便常规、血常规、肝功能、肾功能等临床指标。结果治疗组各25例完成2年追踪观察,失访率16.7%。两组在性别、年龄分布上无差别(性别:25%vs 40%,χ2=3.57,P=0.61;年龄(31.6±9.3)岁vs(33.8±10.8)岁,t=0.79,P=0.42。研究对象初诊时均无血管炎。药物治疗2年过程中,PTU组6/25例(24%)和MMI组5/25例(20%)患者发生小血管炎(24%vs 20%,χ2=0.17,P=0.70),其中PTU组4/6(66.7%)例与MMI组0/5(0%)例ANCA阳性(66.7%vs 0%,χ2=2.75,P=0.06)。结论在内科药物治疗过程中,丙基硫氧嘧啶(PTU)可以诱发ANCA及ANCA相关血管炎,而他巴唑(MMI)可能诱发与ANCA无关血管炎。     

口腔颌面外科手术患者医院感染调查分析

目的：调查和分析口腔颌面外科手术患者医院感染情况。方法：采用回顾性调查方法,对我院2009年1月至2011年12月期间口腔颌面外科住院的手术患者病历进行统计分析。结果：1 413例口腔颌面外科手术患者中55例发生了医院感染,发生率为3.89%,其中唇腭裂手术患者的医院感染发生率最高（22.73%）,感染部位主要是下呼吸道（34.55%）;住院时间与医院感染率的高低呈正相关;0~3岁的婴幼儿与60岁以上的老年人为医院感染的易感人群;全麻者感染率（4.25%）高于局麻者（1.20%）。结论：下呼吸道是口腔颌面外科患者术后较容易发生感染的一个部位,住院时间是与医院感染发生关系非常密切的因素,罹患口腔颌面部肿瘤的老年患者与唇腭裂的患儿是医院感染的易感人群。