伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告)

目的 探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。方法 报告4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。男女各2例。年龄17～44岁。l例表现为典型“三联征”，3例有典型面部皮疹，2例有癫痫发作史，3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶，3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶。结果 3例患者经CT检查确诊，l例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织，B超引导下穿刺活检确诊，因右肾肿瘤巨大行肾切除术。l例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗，另2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转，随访6～36个月，肿瘤大小无变化，无症状复发。结论 伴结节性硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能，细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌。治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。     

结节性硬化症合并巨大肾血管平滑肌脂肪瘤出血介入栓塞1例

<正>患者女,21岁,2岁时确诊结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC),家族无此类病史。2007年起发现双肾血管平滑肌脂肪瘤,2010年肾脏肿瘤自发破裂出血,经保守治疗后缓解。2014年7月2日因出现腹痛、呕吐,腹部包块进行性增大入院。查体:鼻周、顶枕部及趾甲沟可见血管纤维瘤,右腹部可触及20cm×20cm包块,触痛,活动度差。实验室检查:血压105mmHg/60mmHg,红细胞数1.95×1012 g/L,血红蛋白     

结节性硬化症合并双肾错构瘤1例报告并文献复习

目的:探讨结节性硬化症(TSC)合并肾错构瘤(RAML)的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析1例TSC合并RAML患者的病历资料并复习相关文献。结果:患者左肾于7年前因"错构瘤破裂"行切除术,右肾TSC合并RAML采取保守治疗,待病情好转后出院,定期复查B超,随访至今,病情稳定。结论:结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别;治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,对于短期肿瘤生长较快或者肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除。     

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化症的诊断治疗

目的总结双肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)伴结节性硬化症(TSC)的发病特点,以提高该病的诊治水平。方法回顾性分析4例双RAML伴TSC患者的临床资料。结果4例患者经B超、CT检查诊断。1例因左肾肿瘤出血行肾切除,1例因右肾肿瘤巨大行肾切除。另2例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗,随访12~48个月,肿瘤大小无变化,无症状复发。结论B超、CT检查结合临床表现是诊断RAML伴TSC的重要手段。治疗方案应根据双肾肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定。手术时应注意保留正常肾组织,保护肾功能。     

儿童巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的探讨儿童肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床特征、诊断及治疗方法。方法通过回顾分析1例术前误诊为肾母细胞瘤的儿童巨大肾脏AML的临床、影像学及病理资料,结合相关文献复习,讨论其临床生物学行为、诊断及治疗方法。结果 CT及MRI检查提示左肾肾母细胞瘤,由于肿瘤体积巨大,行剖腹探查及左肾切除术,术后病理诊断为肾AML,随访6个月未见复发。结论对于小体积及儿童肾AML,仅仅依靠CT影像资料做诊断可能存在一定困难,体积巨大而肿瘤脂肪成分低的患者容易被误诊,大体积的儿童肾AML可以行手术治疗以避免不必要的化疗。     

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴发结节性硬化症的诊治

目的 探讨双肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)伴结节性硬化症(TSC)的临床特点,以提高该病的诊治水平.方法 报告本院收治1例双肾AML伴TSC的临床诊治资料并复习文献.结果经过B超、CT及MRI检查确诊.本例女性患者双肾CT及MRI检查发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,头颅CT检查发现典型的大脑钙化结节灶.因患者全身多发占位,...     

肾血管平滑肌脂肪瘤并静脉瘤栓1例报告与文献复习

汇报1例肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma,RAML）伴静脉瘤栓年轻女性患者的诊断与治疗,并复习文献,重点探讨预防瘤栓脱落方法及保留肾单位手术的可行性。该患者尝试行机器人辅助腹腔镜下静脉取栓术+肾部分切除术,因取净瘤栓困难,血流阻断时间过长改行肾切除术。病理证实为RAML伴静脉瘤栓。RAML合并静脉瘤栓具有潜在的瘤栓脱落、肺动脉栓塞等高死亡风险。术前腔静脉滤器置入联合肾动脉栓塞可以尽可能地降低瘤栓脱落风险。保留肾单位治疗的手术方式具有挑战性,但是已经有成功案例,值得尝试。     

肾透明细胞癌骨化一例报告并文献复习

目的 探讨肾癌钙化骨化的发病机理、病理特点、鉴别诊断及预后. 方法 患者,男,48岁.因体检发现右肾钙化性占位2周人院.CT示右肾外形不规则,肾上极町见一类圆形占位性病变,伴明显骨化.PET-CT检查示右肾上极类圆形肿块,明显钙化,不伴有高功能性,考虑良性病变.术前拟诊断为肾癌,取右侧腹直肌旁切口行右肾探查术. 结果 术中见右肾中上极7.5 cmX5.0cm肿块,质硬如石,肾门周围未见肿大淋巴结,行右肾部分切除,术中冰冻病理提示肾透明细胞癌伴明显骨化,即行根治性肾切除加肾门周围淋巴组织清扫.术后病理报告:肾透明细胞癌伴广泛骨化纤维化,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见癌组织浸润,未见转移淋巴结.术后随访8个月未见复发转移. 结论 肾癌骨化较少见,肾实质性占位伴明显钙化骨化术前应按恶性肿瘤对待,肾癌骨化预后相对较好.     

恶性倾向肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓1例报告并文献复习

目的：报告1例巨大肾血管平滑肌脂肪瘤合并腔静脉瘤栓病例。通过文献复习,探讨恶性倾向肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,AML）的诊断与治疗。方法：报道和分析1例巨大AML伴下腔静脉瘤栓的病例资料,并通过查阅文献,分析和探讨具有恶性倾向的AML的临床表现、临床与病理学特性、诊断与鉴别诊断及外科治疗。结果：患者以双下肢肿胀就诊并行CT及MRI检查,提示AML伴肝后下腔静脉瘤栓（MayoIII）形成。行根治性肾切除和腔静脉瘤栓取出术,术后恢复良好。组织病理学证实为AML及静脉内肿瘤栓子。结论：散发的或结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）相关的AML通常为间叶组织来源的良性肿瘤。罕见的,当瘤体侵犯肾静脉或下腔静脉并形成瘤栓时具有侵袭性。这种恶性潜能被认为是上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAMLs）的生物学特性,手术切除肿瘤并取出瘤栓是可能治疗这类AML的惟一有效方法。 我们的研究强调了严密的术前评估、精细的术中操作、审慎的组织病理学检查及密切的术后随访,以求获得更好的预后。     

双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的诊治分析

目的 总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(RAML)合并结节性硬化症(TSC)的临床特点,提高其诊治水平. 方法 回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料,男4例,女6例;年龄18 ～45岁,平均28岁.肿瘤破裂出血急诊入院3例,腰痛不适就诊5例,血尿就诊1例,健康体检发现1例.面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例,面部有扁平斑1例;合并癫痫症6例;明显智力障碍4例;表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例.肿瘤出血急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例,行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧,保守观察2例. 结果 急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利,止血有效.8例9侧保留肾单位手术顺利,剜除肿瘤最大者直径8.0 cm.剜除肿瘤2～6个,平均3.5个.手术时间50～120 min,平均70 min.肾动脉阻断平均时间26 min.术中出血量100 ～800 ml,平均150 ml.1例术中输血400ml,未发生术后出血.术后病理诊断均为RAMI.8例术后随访3～60个月,平均25个月,肿瘤未见复发.肾功能均正常.2例保守观察者分别随访2、3年,肿痛无明显增大及出血. 结论 伴有TSC的双侧RAML应早期诊断,适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗,保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法.     

Tuberous sclerosis complex and renal angiomyolipoma: case report and review of the literature

A 5-year-old boy with a known diagnosis of tuberous sclerosis complex was found to have an enlarging renal mass on routine ultrasound. He was diagnosed with an angiomyolipoma (AML) and scheduled for close observation. Follow-up magnetic resonance imaging demonstrated the AML to be significantly enlarged and hypervascular. Selective arterial embolization of the tumor was performed, which resulted in an appropriate decrease in tumor size. Angiomyolipoma is a known and well-described complication of the tuberous sclerosis complex that is usually found among patients in their adolescent and adult years. The case presented here illustrates the need for early and repeated renal imaging of younger pediatric patients with tuberous sclerosis. Our experience adds to the literature on young pediatric patients requiring embolization for treatment of large renal angiomyolipomas.     

Tuberous sclerosis, associated with renal cell carcinoma and angiomyolipoma, in a patient who developed endstage renal failure after nephrectomy

We report a case of tuberous sclerosis (TSC) associated with renal cell carcinoma and angiomyolipoma in a patient, who developed endstage renal failure that required hemodialysis after nephrectomy. A 37-year-old woman with TSC was admitted for further investigation of bilateral renal masses detected by computed tomography (CT). Angiography revealed a tumor stain (4 cm in diameter) in the medial portion of the right kidney. Because renal cell carcinoma (RCC) was strongly suspected, right nephrectomy was performed. Her serum creatinine level was already increased, moderately, at 2.4 mg/dl, before the right nephrectomy. Her renal function deteriorated quickly (in 1&frac; years) after the right nephrectomy, and hemodialysis was introduced the next year. The histological findings of the resected right kidney revealed marked intimal thickening of the intralobular arteries. These findings suggested that the renal function loss was not only caused by the nephron mass reduction due to the nephrectomy but was also caused by nephrosclerosis. Though most patients with TSC die before developing endstage renal failure, this patient is currently receiving maintenance hemodialysis and has been followed for 3 years with no recurrence of RCC in the left kidney.     

隐匿型肾细胞癌三例报告并文献复习

目的探讨肾癌临床分类方法,提高对隐匿型肾细胞癌的认识和诊治水平。方法报道3例隐匿型肾癌的临床诊治资料,结合文献复习讨论隐匿型肾癌的定义、诊断及治疗。男1例,女2例。年龄50~52岁。右侧2例,左侧1例。T4N0M1期2例,T4N1M11例,病理分级G3、G2各1例,G1~21例。肿瘤大小分别为6 cm×5 cm×5 cm、8 cm×6 cm×5 cm、7 cm×5 cm×4 cm。结果3例均行肾癌根治性肾切除术加术后α-干扰素300 mg/d,白介素-2 200万U/d,转移癌灶用内放射-153钐(153Sm-EDTMP)治疗每月1次,5-Fu化疗以及全身支持治疗。随访5~19个月,1例生存15个月,1例生存19个月死亡,1例5个月后失访。结论依据临床表现不同,肾细胞癌分为4种类型。对隐匿型肾癌及时确诊并行肾癌根治术加术后积极综合治疗能改善患者生存质量,延长生存期。     

Giant angiomyolipoma associated with marked pulmonary lesions suggesting lymphangioleiomyomatosis in a patient with tuberous sclerosis

The association between Tuberous Sclerosis (TS) and Angiomyolipoma (AML) is well known. A patient with TS and giant AML mimicking Renal Cell Carcinoma (RCC), measuring 29 × 18 × 11 cm, weighing 4700 gr is presented. Imaging studies revealed coexistent pulmonary lymphangioleiomyomatosis and concurrent renal and pulmonary involvement is extremely rare in patients in TS. We believe that the growth potential of this hamartomatous lesion may reach to a life threatening size. This revised version was published online in August 2006 with corrections to the Cover Date.     

肾囊性淋巴管瘤一例报告及文献复习

目的 探讨肾囊性淋巴管瘤的临床诊治特点。方法报告1例肾囊性淋巴管瘤患者临床资料，结合 文献复习讨论。患者男性，38岁。主要临床表现为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和肾区肿块，B超、CT、检查显示为囊性病变，内有分隔，囊液回声、密度、信号显示为水性、浆液性、血性。结果患者经开放性手术治疗后痊愈。术后病理检查囊壁内发现平滑肌及内衬上皮细胞，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞。患者术后随访6个月未见复发。结论 肾囊性淋巴管瘤B超、CT、MRI检查无特征性改变时，经皮细针穿刺活检和囊液细胞学检查可能有助于诊断。确诊需病理组织学检查。外科治疗效果良好。     

原发性附睾透明细胞癌一例报告并文献复习

目的探讨原发性附睾透明细胞癌的临床、病理、组织化学特性和诊治方法及预后。方法报告1例原发性附睾透明细胞癌患者临床资料，结合文献复习讨论。患者，男，43岁，因左侧阴囊无痛性包块1个月就诊。体检干左附睾头部可扪及1．0cm结节，表面光滑、质硬、无触痛。结果行左附睾切除术。组织学以大片透明样癌细胞、腺管样结构为特征。免疫组化示高分子量细胞角蛋白抗体（AE）（＋＋），AE3（＋／-），神经元特异性烯醇酶（-），间质瘤（-）。术后双肾MRI排除占位性病变，膀胱B超未见异常。术后15d行左睾丸切除术，病理未见透明细胞癌组织。随访15个月，患者无瘤存活。结论原发性附睾透明细胞癌经病理检查才能确诊，应与转移性癌及肾源型腺瘤相鉴别，治疗以根治性手术为主。