艾森曼格综合征并发肺动脉高压靶向治疗的前景

艾森曼格综合征（ES）是指各种左向右分流性先天性心脏血管畸形晚期发展为重度肺动脉高压时出现的一种病理生理综合征。由于这些先天性缺陷在疾病早期未能得到及时干预,持续的左向右分流引起肺循环血流量增加,最终从动力型肺动脉高压转为阻力型肺动脉高压。当肺动脉压力达到或者超过体循环压力时,血液通过这些心内或心外的异常通道产生双向或逆向分流,出现紫绀及右心衰竭等一系列临床表现。近年内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类及其类似物等靶向治疗药物的开发推广,为ES合并肺动脉高压患者带来了新的曙光。     

艾森曼格综合征的治疗现状

艾森曼格综合征（Eisenmenger＇s syndrome,ES）是由各种心脏与大血管先天性异常交通导致肺动脉压增高至主动脉水平。伴肺血管阻力显著增高[〉10 Wood单位,1 Wood单位=8 kPa／（L·s）],出现反向或双向分流的一组病理现象。近年随着治疗技术的进展,尤其内皮素（endothelins,ET）受体拮抗剂、磷酸二酯酶（phosphodiesterase,PDE）抑制剂和类前列环素（prostacyclin,PGI2）类等靶向治疗药物的推广,给包括ES在内的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者带来了新的曙光。     

42例动脉导管未闭外科治疗

目的 回顾分析42例动脉导管未闭外科（patent duct arterious,PDA）治疗效果。方法 ①单纯PDA或同时合并心内畸形,动脉导管小～中,可采用左前或左后外侧胸切口或胸部正中切口结扎（30例单纯PDA,3例合并心内畸形）;②动脉导管粗大、钙化或同时合并其他心内畸形,胸部正中切口体外循环（cardiopulmonary　bypass,CPB）下经肺动脉切口闭合（9例）;③同期或分期矫治心内畸形。结果术中死亡1例（死于低心输出量综合征）。其他手术并发症包括小量残余分流2例、短暂声音嘶哑2例、乳糜胸2例。除2例残余分流病例外,其余病例无导管再通,心功能明显改善,痊愈出院。结论单纯结扎简便易行,适用于大多数病例：导管粗大、重度肺动脉高压、怀疑有动脉内膜炎、钙化、合并其他心内畸形病例,应采用CPB（结合深低温、低流量）下缝闭,以策安全。     

手振50%葡萄糖溶液右心声学造影的临床应用

目的:总结各种心内、心外分流性疾病右心声学造影的不同表现,明确右心声学造影的临床价值。方法:回顾性分析我院2006~2014年期间行右心声学造影检查的102例受检者的超声表现。造影剂为9 ml 50%葡萄糖注射液与1ml空气混合形成的手振50%葡萄糖溶液。结果:检出分流性疾病49例,包括右向左或双向分流房间隔缺损8例、左向右分流房间隔缺损7例、卵圆孔未闭伴功能性右向左分流9例、动脉导管未闭合并肺动脉高压13例、肺动静脉瘘3例、永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦8例、引流入左心房1例。结论:右心声学造影能够简便、有效地检出合并肺动脉高压患者心内、心外异常分流,提高先天性心脏病诊断的准确性,是一项重要且实用的辅助诊断方法。     

先天性心脏病相关肺动脉高压患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点

目的 分析先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法 该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组,即艾森曼格综合征(ES)组、左向右分流型肺动脉高压(SP)组、肺动脉高压合并小缺损(SD)组和先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)组。根据心脏畸形的复杂程度,又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置,又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料,包括人口统计学资料(年龄、性别等)、经皮血氧饱和度(SPO2)、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、6 min步行距离(6MWD)及B型利钠肽(BNP)等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压(sPAP)和右心导管检查测得的肺动脉平均压(mPAP)、右心房平均压(mRAP)和心指数(CI),及计算得出的肺血管阻力(PVR)。收集所有入选患者的定期随访结果,包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏...     

经食管右心声学造影检测肺动脉高压病人心内及肺内分流的应用价值

目的:探讨经食管右心声学造影在检测肺动脉高压病人心内及肺内分流中的应用价值。方法:回顾性分析山西医科大学第一医院2020年10月—2022年7月行经食管超声心动图及右心声学造影的肺动脉高压病人54例临床资料。对比经胸右心声学造影与经食管右心声学造影检查结果的诊断效能;将经食管右心声学造影结果分为3组：心内分流组(造影剂微泡经房间隔入左房)、肺内分流组(造影剂微泡经四支肺静脉入左房)和阴性组(左心腔未观察到造影剂微泡),比较各组人口学资料、临床症状、动脉血氧分压、肺泡-动脉氧分压差[P(A-a)O₂]、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、超声数据以及合并神经系统并发症(偏头痛、脑梗死)的差异。结果:共54例肺动脉高压病人完成经胸及经食管右心声学造影检查,经胸右心声学造影：心内分流组22例(40.7%),肺内分流组22例(40.7%),阴性组10例(18.6%);经食管右心声学造影：心内分流组24例(44.4%),肺内分流组21例(38.9%),阴性组9例(16.7%)。3组病人的年龄、性别、体表面积、临床症状、P(A-a)O₂、NT-pr...     

单中心艾森曼格综合征患者临床特征及随访分析

目的:对单中心艾森曼格综合征(ES)患者的临床特征及随访资料进行分析,了解患者诊疗现状及预后情况。方法:收集2006年12月至2017年6月,就诊于北京安贞医院小儿心脏科的ES患者的临床资料,随访患者的治疗情况及生存率。结果:共入选ES患者234例,平均首诊年龄(25. 1±12. 8)岁,女性占71. 4%,三尖瓣后分流畸形占63. 4%,高危患者占3. 8%。中位随访时间3. 9 (0. 9,11. 5)年,183例(78. 2%)患者接受靶向药物治疗,75例(32. 1%)患者发生肺动脉高压(PAH)相关不良事件,17例(7. 3%)患者死亡。接受靶向药物治疗者的生存率优于未接受者,但差异无统计学意义(P=0. 3516);三尖瓣前分流患者较三尖瓣后分流、复杂型先天性心脏病患者预后差(P=0. 0267);高危患者较中、低危分组患者预后差(P0. 0001)。结论:大部分ES患者可以长期存活,但不良事件发生率较高,三尖瓣前分流、高危风险患者预后较差。     

左向右分流型先天性心脏病继发肺动脉高压危险因素及右心形态的改变

目的:探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)继发肺动脉高压(PAH)的相关因素,并研究房间隔缺损(ASD)不同年龄术后右心形态恢复情况。方法:回顾性分析经导管介入治疗ASD、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)患者的性别、年龄、心内异常通道大小、体重、有无并发其他心内畸形及有无发生肺动脉高压等资料,并对其中91例ASD患者术前3 d及术后3 d、3个月、6~12个月作超声心动图随访。结果:心内异常通道大小对左向右分流型先心病继发PAH有影响(OR1.1~1.3),ASD中≥40岁组OR4.1,P=0.008。介入术后ASD患者右心均有恢复,但≥40岁组术后3~12个月右心大小无进一步的缩小。结论:心内异常通道大小是左向右分流型先心病继发PAH的主要影响因素,在低压腔间分流性心脏病中年龄亦是影响PAH进展的另一重要因素,40岁前对ASD进行纠治心脏恢复较好。     

动脉导管未闭术后残余分流的外科治疗

目的探讨动脉导管未闭(PDA)手术过程中存在的问题及PDA术后残余分流的防治方法.方法回顾分析1997年1月-2003年12月收治的21例PDA术后残余分流的病例.结果21例中死亡1例;痊愈出院20例;并发需要同期矫治的心内畸形者9例.结论预防PDA术后残余分流的方法为不同的患者采取不同的手术方法.PDA结扎术前应当仔细评价有并发并需要同期矫治的心内畸形.深低温低流量经肺动脉切口闭合残余分流的PDA是一种安全有效的方法.     

口服肼苯哒嗪治疗原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压是一种进行性发展的致命性疾病,尚无满意疗法。鉴于体循环血管扩张剂如肼苯哒嗪、硝普钠对左室衰竭的治疗效果,提示这些药物对肺循环可能亦有类似的作用,从而可改善心排出量,增加对组织的氧输送。本文报道肼苯哒嗪对4例原发性肺动脉高压患者的血液动力学作用。方法:4例曾作过左、右心导管检查,为已排除心内分流、瓣膜性或缺血性心脏病的原发性肺动脉高压患者,放射线检查和肺功能试验均未显示有严     

State of knowledge of helminth fauna of freshwater fishes of Poland

A total 89 fish and lamprey species has been recorded from Polish freshwater habitats. Twenty-seven of them (30.3%) have not been surveyed for parasitic helminthes. Some of the latter fishes are either rare or not easily accessible. Other live only in specific habitats in scattered localities. An important obstacle for studying parasite faunas of some fishes may be their status on an endangered species. Among the non-surveyed fishes, are those which have been relatively recently introduced to Poland or migrated there on their own. The present paper attempts to review all hitherto not studied helminthologically fish species, their habitats, localities and current protection status.     

高血压降压治疗目标的再认识

根据传统的高血压水平的定义,1993年WHO高血压治疗指南提出血压控制目标为<140/90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),但是并非所有患者都必须将血压降至同一水平,而应根据患者情况进行个体化治疗。Framingham进行的一项长达10～12年的心血管事件研究发现,第5年后,正常上限血压[收缩压(SBP