抗中性粒细胞胞浆抗体与儿童风湿性疾病

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与儿童风湿性疾病包括系统性红班狼疮(SLE)、过敏性紫癜(HSP)及混合性风湿性疾病(MRD)肾损伤的关系.方法采用间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测105例患儿于疾病急性期血清ANCA,检测并比较这些患儿肾损伤情况与ANCA的相关性.结果血清ANCA阳性率为SLE7/23(30.43%)、HSP15/64(23.44%)、MRD6/18(33.33%),其中核周型即P-ANCA18例(SLE5例、HSP9例、MRD4例);胞浆型即C-ANCA7例(SLE2例、HSP4例、MRD1例);未确定型即A-ANCA3例(HSP2例、MRD1例).比较患儿疾病急性期肾功能受损与血清ANCA水平的相关性,提示血清ANCA阳性患儿早期肾损伤率明显高于ANCA阴性患儿(P<0.05).结论本文提示ANCA可能对鉴别小儿风湿性疾病肾损伤具有重要意义,并可能成为该类疾病针对其肾损伤给予早期评价预后、选择积极治疗的重要免疫学血清指标.     

自身抗体在风湿性疾病中的意义

自身免疫是泛指机体免疫系统针对自身抗原成分发生免疫应答,产生了针对自身成分的抗体和(或)致敏的淋巴细胞性免疫应答的现象。自身抗体的分析在临床应用主要有4个方面：(1)诊断风湿性疾病;(2)动态观察病情、疗效及判断愈后;(3)为不同疾病的鉴别诊断提供客观依据;(4)研究免疫病理机制和流行学调查。     

川崎病患儿血浆抗心磷脂抗体和狼疮抗集物与冠状动脉病变的关系

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)的病理基础是急性非特异性血管炎。Ｒｉｄｅｒ等[1] 的研究显示 ,ＫＤ急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体 ,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎。Ｌｏｖｅ等[2 ] 报道提示了血浆抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡＣＡ)和狼疮抗凝集素(ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ,ＬＡＣ)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性。本研究试图了解在ＫＤ急性期和亚急性期是否存在血浆ＬＡＣ和ＡＣＡ的变化以及它们与…     

川崎病患儿抗中性粒细胞胞浆抗体和抗心磷脂抗体检测

为了探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗心磷脂抗体(ACA)对川崎病(KD)血管损害的意义,采用ELISA方法,检测50例急性期KD患儿血中ANCA的2种靶抗原蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)以及ACA的IgG、IgM和IgA 3种亚型。结果显示,50例急性期KD患儿血清ANCA-MPO阳性37例;ACA-IgG阳性29例,ACA-IgM阳性10例。急性期KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率比对照组显著增高,P<0.005;治疗后KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率仍高于对照组,P<0.005。急性期冠状动脉扩张组比无冠状动脉扩张组ANCA-MPO阳性率明显增高,P<0.05;而ACA在两组间比较差异无显著性,P>0.05,但5例伴有血栓形成中4例ACA-IgG均阳性。28例KD患儿同时出现ANCA-MPO和ACA-IgG阳性,但两种抗体之间无相关性(r=0.35,P>0.05)。提示MPO为ANCA的主要靶抗原,血清MPO阳性有助于KD诊断,对判断预后亦具有一定意义;ACA-IgG阳性与KD血栓性血管损害关系密切,但对病情判断无作用。     

狼疮抗凝集物检测在系统性红斑狼疮、原发性血小板减少症中的临床应用

目的通过对系统性红斑性狼疮(SLE)310例和原发性血小板减少症(ITP)249例狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,研究其与SLE临床表现的关系及LAC在ITP转归中的意义。方法采用脑磷脂-白陶土法(KCCT)及校正试验检测患儿血浆LAC;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定息儿血清aCL-IgG,IgM、IgA。结果SLE 组中,66.1%显示体内存在高含量LAC,其中45.9%并狼疮肾炎;46.8?L抗体升高,其中90.2%为IgG和(或)IgM,分别有46.9%和11.7%是狼疮并中枢神经系统及血液系统病变。ITP组105例LAC阳性患儿中36.2%经抗核抗体(ANA)检测确诊为SLE,7.6%在2个月-2.4年后发展为SLE。结论LAC和aCL抗体亚型的水平与SLE临床表现密切相关,LAC在狼疮并肾脏病变中为优势病理性自身抗体;aCL抗体亚型的水平则与狼疮性血栓性血管炎性病变有相关关系。对单纯患有ITP的患儿应进行LAC动态观察,可及早确定疾病的转归。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎致肾损害三例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎(ASV)致肾损害儿科报道少,我院肾内科在近两年确诊ASV3例,现就其肾损害特点进行分析。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况.方法采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA,以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR3)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性,并同时进行肾穿刺病理检查,对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析.结果 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%,发病年龄在8～12岁之间,平均10岁6个月,均为女孩.(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性,抗PR3定量都在正常范围内,环核型ANCA均阳性,抗MPO 98～242 kEU/L,平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L).(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎,肾脏病理改变均为广泛新月体形成,并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积,除1例IgA和IgM沉积较强外,免疫球蛋白沉积均较弱.电镜下显示沉积部位主要在内皮下,1例在GBM内也有沉积.(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后,肾功能恢复至正常,分别随访1年和5年,留有血尿和少量蛋白尿.结论儿童ASV女孩占绝大多数,以环核型ANCA为主,较成人更易出现肾功能衰竭,预后也更为严峻,血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键.     

中美儿童风湿性疾病现状分析

儿童风湿病学是一门发展中的学科。与美国相比,我国的临床和科研水平都相对滞后。建立规范的儿童风湿病管理体系,加强专科队伍建设,增加科研资金投入,以及重视儿童风湿病基础教学,转换医学模式,提倡多学科协作,对提高我国现阶段儿童风湿病诊治能力,促进学科发展至关重要。     

环磷酰胺在儿童风湿性疾病中应用

环磷酰胺(CTX)作为一种细胞毒性药物,被广泛应用于肿瘤化疗中。同时,由于其具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病中也得到了越来越多的应用。近年来,CTX被用于儿童风湿性疾病,用以治疗较严重及有致命性的自身免疫性疾病,已取得较好的疗效。但可能产生的毒副作用是影响其临床应用的主要障碍。现对CTX的作用机制、目前在儿童     

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象。提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题。下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨。     

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征的治疗进展及建议

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的具有潜在生命危险性的严重并发症,早期识别和强化治疗是成功救治的关键.然而,由于缺乏有效的临床对照试验研究,目前MAS尚无统一的治疗方案.该文综述国内外文献,推荐MAS初始治疗首先大剂量糖皮质激素(gluc...     

正确认识儿童系统性血管炎

儿童系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理变化、多器官受累为主的疾病,广泛累及多系统大、中、小血管。文章就儿童系统性血管炎分类、发病机制、临床表现、诊断以及分期治疗进行详述,同时介绍丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性血管炎,提高临床医师对此类疾病的认识。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎六例

目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎的临床资料、病理特征, 提高对该疾病的诊治水平。方法回顾性分析2020年6月至2022年7月于河北省儿童医院肾脏免疫科诊疗的6例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果研究期间共6例ANCA相关性血管炎患儿, 5例为女童, 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)患儿4例, 肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)患儿2例。4例MPA患儿以肾脏损害为首要表现, 均出现肾功能损伤, 1例需长期透析治疗, 1例失访;2例GPA患儿以呼吸系统症状起病, 表现为咳嗽、咯血, 其中1例患儿约在病程1个月时出现肾功能损伤;其他临床表现包括发热、贫血、关节痛、紫癜等。6例患儿ANCA均阳性, 4例髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody, MPO-ANCA)阳性, 2例蛋白酶3(proteinase 3, PR3)-ANCA阳性。2例患儿抗核抗体(ANA)阳性, 1例患儿C3减低。5例患儿做肾穿刺检查, 肾脏病理均有新月体形成。全部病例诱导期均接受大剂量糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗, 3例患儿因蛋白尿无减少、肾功能恶化加用利妥昔单抗治疗, 病情得到部分控制。结论儿童ANCA相关性血管炎多见于女性患儿, 肾脏和肺部受累为主, MPO-ANCA阳性患者肾脏受累率高于PR3-ANCA阳性患者。早期肾功能下降、C3下降可能是预后不良的危险因素。此病临床症状隐匿, 对于同时合并多系统受损患儿, 应尽早做ANCA检查, 以便早期诊治。     

静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病中的规范应用

儿童风湿性疾病临床表现多样,确切发病机制尚不详.但许多研究已证实该类疾病属于免疫系统激活介导的自身免疫性疾病.目前还没有针对这些疾病的精准治疗方案.除糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂外,免疫球蛋白作为多效免疫调节和抗炎制剂,已成为越来越重要的治疗选择,对一线治疗反应差的儿童风湿性疾病显得尤其重要.对于大多数儿童风湿性疾...     

抗中性粒细胞胞浆抗体在儿童闭塞性细支气管炎病情评估中的价值

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在儿童闭塞性细支气管炎（BO）病情评估中的临床价值。方法 前瞻性选取2009年6月至2014年10月诊断为BO的患儿59例为研究对象,应用酶联免疫吸附法检测患儿血清中的髓过氧化物酶（MPO）及蛋白酶3（PR3）ANCA的浓度,根据其结果将患儿分为ANCA双阴性组（n=22）、ANCA单阳性组（n=17）及ANCA双阳性组（n=20）。比较入院时各组患儿的BO发生危险因素、临床症状、胸部高分辨CT（HRCT）及肺部病理学评分,以及ANCA表达水平及临床症状、胸部HRCT评分随时间的变化。结果 ANCA双阳性组患儿的BO危险因素评分明显高于ANCA双阴性组（P < 0.05）,ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状、胸部HRCT及肺部病理学评分均高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。患儿出院后随访6个月,MPO-ANCA、PR3-ANCA滴度水平均较入院时和出院时降低（P < 0.05）;其临床症状评分亦低于入院时（P < 0.05）,但胸部HRCT评分与入院时比较差异无统计学意义（P > 0.05）;ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状评分仍高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。结论 ANCA表达水平与BO患儿的病情严重程度具有相关性,对病情评估有一定的临床意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在儿童闭塞性细支气管炎病情评估中的价值

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在儿童闭塞性细支气管炎（BO）病情评估中的临床价值。方法 前瞻性选取2009年6月至2014年10月诊断为BO的患儿59例为研究对象,应用酶联免疫吸附法检测患儿血清中的髓过氧化物酶（MPO）及蛋白酶3（PR3）ANCA的浓度,根据其结果将患儿分为ANCA双阴性组（n=22）、ANCA单阳性组（n=17）及ANCA双阳性组（n=20）。比较入院时各组患儿的BO发生危险因素、临床症状、胸部高分辨CT（HRCT）及肺部病理学评分,以及ANCA表达水平及临床症状、胸部HRCT评分随时间的变化。结果 ANCA双阳性组患儿的BO危险因素评分明显高于ANCA双阴性组（P < 0.05）,ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状、胸部HRCT及肺部病理学评分均高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。患儿出院后随访6个月,MPO-ANCA、PR3-ANCA滴度水平均较入院时和出院时降低（P < 0.05）;其临床症状评分亦低于入院时（P < 0.05）,但胸部HRCT评分与入院时比较差异无统计学意义（P > 0.05）;ANCA单阳性组及双阳性组的临床症状评分仍高于ANCA双阴性组（P < 0.05）。结论 ANCA表达水平与BO患儿的病情严重程度具有相关性,对病情评估有一定的临床意义。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎致急进性肾炎Ⅲ型1例及文献复习

目的　了解儿童原发性小血管炎致急进性肾炎 (RPGN)Ⅲ型的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例原发性小血管炎致RPGNⅢ型患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　此例RPGNⅢ型患儿临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害、贫血、血淀粉酶增高、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,为 p ANCA ;血沉快 (94mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,肾脏病理改变为广泛新月体形成 ;肾小球广泛纤维化及变性、坏死 ,免疫荧光IgM弱阳性 ,IgA、IgG、C3、C1q、纤维蛋白 (Fib)均阴性。经皮质激素、细胞毒药物治疗 ,肾功能损害得到控制 ,临床表现改善。结论　儿童RPGNⅢ型可因原发性小血管炎引起 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其特点。     

间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病疗效分析

目的探讨间歇白细胞去除法对系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗效果.方法 20例患儿(其中系统性红斑狼疮8例、过敏性紫癜肾炎5例、幼年型类风湿关节炎3例、混合性结缔组织病2例,皮肌炎、硬皮病各1例)在常规治疗疗效不明显的情况下,加用间歇性白细胞去除法治疗,每次100～200mL,每周1～2次,病情稳定后改为 1～2个月1次.结果 20例中18例治疗后临床症状和体征均逐步明显好转, 各项实验室指标同步改善,保证了激素的安全减量.间歇白细胞去除法前后血象改变表明,除血小板有轻度降低外,白细胞、红细胞、血红蛋白均无明显改变.结论间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病,有良好的效果.