原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的 总结原发性肾滑膜肉瘤的临床表现、病理特点和诊治方法.方法 原发性肾滑膜肉瘤患者1例,男,55岁.因右腰背及上腹部疼痛5 h入院.无尿频、尿急、尿痛、血尿、发热等症状.CT检查示右肾中下极恶性占位可能,累及右肾门、肾动静脉及肝脏.行右肾肿瘤根治性切除术.结果 病理检查:肿瘤大小12.5 cm×11.0 cm×9.0 cm.镜下瘤细胞呈梭形、束状排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见增生的薄壁血管,肿瘤呈浸润性生长,伴发炎症及大量坏死、出血.免疫组化染色示Vimentin、CD99、Bcl-2阳性,CK阴性.病理诊断为原发性肾滑膜肉瘤.患者术后2个月出现局部复发及肝肺转移,予异环磷酰胺、表阿霉素化疗1疗程,患者不能耐受.术后8个月死亡.结论 原发性肾滑膜肉瘤是一种罕见、高度恶性的肿瘤,预后不良,确诊需依赖病理检查、免疫组织化学及RT-PCR检测.根治性切除辅以化学治疗可行.     

原发性前列腺滑膜肉瘤的诊断和治疗（附1例报告及文献复习）

目的：探讨前列腺滑膜肉瘤的影像学特点、临床病理和诊治方法。方法：对1例原发性前列腺滑膜肉瘤的临床诊治资料进行回顾性分析。该例患者行超声、CT、MRI检查。手术后病理证实（免疫组化）。结果：该患者行前列腺肿瘤根治性切除术。病理：镜下所见异型性细胞片状分布,免疫组化：CK34（＋）,CD99（＋）,Ki67（＋）,MYOD1（＋／-）,Actin（＋）,CD117（＋）,dog-1（＋／-）,Vimentin（＋）。诊断原发性前列腺滑膜肉瘤随访6个月,患者存活。结论：原发性前列腺滑模肉瘤临床罕见,确诊依赖病理及免疫组化检查。应与梭形细胞肿瘤、恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤、间质肉瘤鉴别。治疗以手术为主,需根据肿瘤分级分期决定手术方案及术后是否需行辅助治疗。     

原发性肾滑膜肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床表现及病理特点,诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1例原发性肾脏滑膜肉瘤的诊治资料并复习国内外文献。结果：患者行根治性肾切除术。经镜下检查及免疫组化染色后,病理诊断考虑为原发性肾脏滑膜肉瘤,通过RT—PCR方法检测出SYT-SSX融合基因表达,确诊为原发性肾脏滑膜肉瘤。患者未行规律化疗,术后4个月局部复发,死亡。结论：原发性’肾脏滑膜肉瘤临床上罕见,免疫组化染色对鉴别诊断有重要价值,检测SYT-SSX融合基因作为确诊所需最重要的检查。患者预后差。     

转移性肾滑膜肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨肾脏滑膜肉瘤的临床表现、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:结合相关文献,回顾性分析1例转移性肾脏滑膜肉瘤患者的资料,女,49岁,因突发右腰腹部剧烈疼痛18h入院。B超及CT检查发现右肾上极囊实性占位,直径约12cm,考虑右肾肿瘤破裂出血,肾动脉栓塞后在全麻下行经腹腔根治性右肾切除术,术中见右肾上极肿物与周围脏器粘连,右肾静脉未见瘤栓,切除整个右肾及肿物。结果:肿物标本大体观:肾门偏上可见一12.8cm×11.2cm囊壁,囊内充满灰白色、鱼肉状组织;光镜下肿瘤由丰富的单向梭形细胞组成,未见上皮分化成份,肿瘤细胞成束状或片状排列,瘤细胞中等大小,较肥胖,细胞界线不清,核呈卵圆形或杆状,可见核仁,有大量核分裂象,伴发大量出血坏死;免疫组化:EMA(+),Vimentin(+),Inhinbin-α(+),CD99(+),Bcl-2(+);CK、CGA、Nse、Desmin、CD117、CD34均阴性。支持肾脏滑膜肉瘤。结合患者滑膜肉瘤多次手术史及曾通过RT-PCR方法检测出SYT-SSX融合基因mRNA表达,诊断为转移性肾滑膜肉瘤。未行进一步治疗,术后2个月死于癌转移。结论:转移性肾脏滑膜肉瘤极为罕见,高度恶性,预后极差。术前确诊困难,确诊主要依靠既往病史,病理检查,免疫组化染色,必要时可行分子生物学诊断。治疗上首选外科手术,术后需辅助进一步化疗或放疗。     

肾脏尤文氏肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨肾脏尤文氏肉瘤的临床诊治及免疫组化特点。方法分析1例原发性肾脏尤文氏肉瘤的临床资料,复习文献总结肾脏尤文氏肉瘤的特点。结果在全身麻醉下进行右肾癌根治术。肿瘤免疫组化标记结果：Vimentin＋＋＋、CD99＋＋、CD56＋＋、Ki-67＋、Calponin＋/-;SMA、Desmi、CK7、myoylobin、S-100、NSE、CgA、Syn、CD20、HMB45等为阴性。术后进行化疗和放疗。结论肾脏尤文氏肉瘤源于神经外胚层恶性软组织肿瘤,有较高的侵袭性,预后较差,手术切除应为首选治疗方案,术后配合放疗和化疗。     

原发性肾小细胞神经内分泌癌1例报道并文献复习

目的 探讨肾脏小细胞神经内分泌癌的起源、临床病理特征、诊断、治疗方法,以提高对该病的认识.方法 分析我科收治的1例肾脏小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,结合国内外文献对该病进行复习总结.结果 患者无明显症状及阳性体征,因体检发现左肾占位入院.术后标本大体观:左肾上中极见一肿物,大小9 cm×8 cm×8 cm,切面灰白,质软呈实性,肾盂、肾盏结构破坏.镜下观:肿瘤细胞为小圆形或梭形,小梁状、巢状或片状排列,核分裂易见.免疫组化:CD10(-)、CD117(+)、CD56(+)、CD99(+)、CgA(-)、CK(部分+)、CK7(-)、CK8(+)、Ki-67(≥25%)、Syn(+)、Vim(+).结论 肾脏小细胞神经内分泌癌临床罕见,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠组织学特点和免疫组织化学检查,治疗以根治性手术为主,预后较差.     

127例肾嫌色细胞癌免疫组化分析

目的研究肾嫌色细胞癌(Renal chromophobe cell carcinom)的免疫组化特点,并从病理学角度探讨诊断肾嫌色细胞癌的分子标记物特点,以提高肾嫌色细胞癌的诊治水平。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的127例病理确诊为肾嫌色细胞癌的病理资料,分析其免疫组化特点,并复习相关文献。结果 127例病理确诊为肾嫌色细胞癌的免疫组化表达如下:S-100(11/98,11.2%),CK(111/113,98.2%),CK7(84/108,77.8%),CD10(52/109,47.7),CD117(105/111,94.6%),PAX-2(30/109,27.5%),PAX-8(79/96,82.3%),Vim(26/103,25.2%),EMA(103/104,99.0%),RCC(22/98,22.4%),Ki-67(6/111,5.4%),E-caderin(94/100,94.0%)。结论免疫标志物CK,CK7,EMA,E-caderin阳性及Vim,S-100阴性是肾嫌色细胞癌诊断的良好标记物。S-100A1的阴性表现还预示着肾嫌色细胞癌可能预后较好。CD117在肾嫌色细胞癌的细胞膜上的过表达可能是激酶抑制剂的潜在靶标,不过疗效仍需更多的研究证实。     

原发性肾滑膜肉瘤一例报告并文献复习

目的探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床特点及诊治方法。 方法回顾性分析我院原发性肾滑膜肉瘤1例的临床资料,并对国内外相关文献进行回顾。 结果患者接受根治性左肾切除术,术后病理回报为原发性肾滑膜肉瘤。 结论原发性肾滑膜肉瘤非常罕见,无特异性临床特点及影像表现,诊断主要依靠病理及免疫组化,SYT-SSX融合基因有提示作用,主要治疗方案为手术,化疗对生存率的影响还需进一步研究。     

肾脏和膀胱恶性纤维组织细胞瘤(附三例报告)

目的：报道3例泌尿系恶性纤维组织细胞瘤。方法：总结2例肾脏、例膀胱恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料。结果：3例均行手术切除。术后病理和免疫组化证实为恶性纤维组织细胞瘤。2例分别于术后4、7个月死亡,1例现已存活2年6个月。结论：此病诊断困难,术前难与原发性肾癌和膀胱癌相鉴别,免疫组化有助于区别癌、肾肉瘤样癌或肾母细胞瘤。     

原发性腹膜后滑膜肉瘤合并妊娠1例报告并文献复习

目的:探讨原发性腹膜后滑膜肉瘤的临床表现、诊断、病理特点及治疗,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析我院1例原发性腹膜后滑膜肉瘤合并妊娠患者的临床资料及随访结果,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者彩超发现腹膜后巨大混杂回声团块时合并妊娠7个月,3个月后剖宫产分娩一健康女婴后予以手术,术前MRI示长T1长T2混杂信号影,大小约16cm×15cm,予行根治性切除术。病理肉眼观示肾脏包膜完整,肾脏及肾上腺被肿瘤包绕,镜下所见为梭形细胞瘤样增生伴黏液变性,免疫组化示WT1、CD56、CD57、CD99、Bc12阳性,分子病理检测到t(18q;v)SYT易位遗传学异常,诊断为原发性腹膜后滑膜肉瘤。术后行TOMO刀放疗及MAID方案化疗,每3个月复查CT,术后随访18个月,尚未见明确复发。结论:原发性腹膜后滑膜肉瘤是非常罕见的、高度恶性的肿瘤,具有恶性程度高,进展迅速、容易复发转移,预后差,生存期短的临床特点。早期诊断及根治性切除并结合放化疗能在一定程度上延长患者生存期。     

甲状腺滤泡癌样肾细胞癌1例并文献复习

目的总结甲状腺滤泡癌样肾细胞癌（TFCLTK）的临床、病理及免疫学特征,对TFCLTK的诊疗进行探讨。方法报告1例甲状腺滤泡癌样肾细胞癌,结合文献检索到的11例,分析此类肿瘤的临床特征、影像学、病理学及免疫表型特点,治疗及预后。结果肉眼观察见肾表面呈结节状,切面可见一巨大肿块,于肾下极并向肾盂内生长,肿块约8.0cm×4.3cm×5.0cm,与肾实质分界不清,切面灰白色,实性,可见散在灰褐色坏死区及灰色出血区,小囊腔形成。镜下观察见肿瘤细胞排列成甲状腺滤泡样,滤泡腔内可见红染胶体样物,肾门旁淋巴结未查见转移地肿瘤细胞。免疫组化结果：Vimentin（＋）,EMA（＋）,CK（＋）,CK7灶（＋）,NSE（＋）。CK34BE12（-）,Syn（-）,CK20（-）,CD56（-）,CD56（-）,CD10（-）,WT-1（-）,CD34（-）,CD57（-）,P53（-）,CD99（-）,TTF-1（-）,CD15（-）,Tg（-）,Ki-67LI 30%（＋）。结论甲状腺滤泡癌样肾细胞癌是具有一定侵袭性的低度恶性的肾源性肿瘤。目前已明确病理学及免疫表型特点为细胞形态学类似甲状腺滤泡癌细胞,但TTF-1和TG蛋白表达阴性。可行根治性肾切除术,预后较好。     

肾原发性滑膜肉瘤1例报告及文献复习

目的提高对肾原发性滑膜肉瘤的诊治水平。方法回顾性分析1例晚期肾原发性滑膜肉瘤的诊治经过,并报告采用索拉非尼治疗其肺转移灶的经验。结果本例临床和影像学表现无特异性,患肾切除术后常规病理检查误诊为肾母细胞瘤,经免疫组化检查及联合病理会诊,确诊为肾原发性滑膜肉瘤(梭形细胞型)。采用依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂化疗联合索拉非尼靶向药物治疗其肺部转移灶,获得部分缓解,但索拉非尼单药治疗及免疫治疗效果不佳。疾病控制期为6个月,生存期11个月。结论肾原发性滑膜肉瘤诊断困难,对肿瘤标本进行免疫组化或分子学分析方可确诊。一旦发生转移,预后不佳,联合采用以高剂量异环磷酰胺为基础的化疗和索拉非尼靶向药物治疗可能获得一定疗效。     

肾脏孤立性纤维瘤临床、影像学及病理诊断(附2例报告及文献复习)

目的:探讨肾孤立性纤维瘤的临床、影像学及病理特征,并进行诊断和鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法:对2例肾孤立性纤维瘤进行临床症状,影像学资料以及病理分析,并结合文献讨论。结果:2例肿瘤均位于左肾,1例来源于肾实质,1例与左肾盂关系密切,临床、影像学诊断为左肾癌,均行左肾根治性切除术,肿瘤大体为球形或表面略分叶状的包块,边界清楚,包膜完整。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型,核分裂象未见。免疫组化示肿瘤细胞CD34及CD99阳性,S100,SMA,CKpan,P63,HMB45均为阴性,确诊为肾脏孤立性纤维瘤,2例均随访6个月无复发转移。结论:肾孤立性纤维瘤是一种少见的肾脏肿瘤,临床及影像学上易误诊为肾癌或肾盂癌,免疫组化CD34阳性表达是其病理学特征性表现,根治性切除及术后长期随访是治疗肿瘤的必要手段。     

肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肾平滑肌肉瘤（LMSK）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析1例LMSK患者的临床资料,并结合文献复习讨论LMSK的临床表现、病理特点、诊治方法和预后.患者为女性,主要表现为腰部阵发性疼痛8天,B超和CT提示左肾占位性病变.行根治性肾切除术.结果：病理检查肿瘤直径6 cm,光镜下见肿瘤细胞主要为平行束状或交织束状排列的嗜酸性梭形细胞,胞核钝圆,胞浆嗜酸性.免疫组织化学染色α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和结蛋白（Des）阳性,细胞角蛋白（CK）和黑色素瘤抗体（HMB-45）阴性.TNM分期为T2b N0M0,分级为G2.患者术后5个月死于局部肿瘤复发和肺转移.结论：LMSK临床少见,恶性程度高,预后差.临床表现和影像学检查无特异性表现,通常为术后病理检查确诊.手术为主要治疗手段,辅助化疗和放疗效果尚有争议.     

肾集合管癌的临床特征分析

目的探讨肾集合管癌的临床病理特征及预后。方法回顾性研究2007年3月至2012年6月间收治的5例肾集合管癌患者的临床及病理资料并进行随访。结果5例肾集合管癌占同期肾癌的0．74％,男3例,女2例,平均年龄61岁。左肾4例,右肾1例。主要症状为血尿、腰腹痛。其中4例B超示肾占位性病变,1例示肾盂占位性病变。CT增强后强化不均匀。其中1例入院时双肺多发结节,其余4例人院时均未发现转移。2例行开放性根治性肾切除术,3例行肾切除术,术后病理报告为肾集合管癌伴乳头状结构。1例免疫组化示CK7阳性、vimentin部分阳性、CK20阴性,其余4例均无免疫组化结果。3例分别于术后9、12和15个月死于肾癌转移,2例无瘤生存。3例平均生存时间12．3个月。结论肾集合管癌临床症状明显,侵袭力强,预后差。目前术前诊断主要依赖CT和B超检查;主要治疗方法为根治性肾切除术,术后靶向治疗可能改善患者预后,但仍需要临床试验进一步验证。