进行性核上性麻痹一例报告

患者，女，65岁，主因进行性行走困难，伴言语及吞咽障碍4年收入院。患者缘于4年前于情绪波动后出现行走不稳，行走时启动困难，易摔跤，转身时动作缓慢。伴言语表达不畅。以后症状逐渐加重，翻身坐起困难，行走时四肢僵硬，协调动作消失，颈部后仰，躯体呈胸腰部前挺状。说话时声音小，交流中有言语突然中断现象，伴吞咽困难，流涎，面部表情减少，出现双下肢静止状态下发作性颤动，无明显智能障碍。曾在外院就诊，考虑“帕金森综合征”，给予“美多巴”，“金刚烷胺”口服半年，症状无明显改善。     

进行性核上性麻痹帕金森型一例报告

<正>进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的帕金森综合征,其典型表型为理查森综合征(RS)型,主要表现为姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹(VSGP)、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和认知功能下降,该型患病率为(5～7)/10万^[1]。有研究发现,约2/3经病理学确诊的患者早期症状不典型,故将其称作非典型变异型PSP(VPSP)^[2]。VPSP患病率高达18/10万,说明既往对VPSP诊断的忽略^[3]。     

进行性核上性麻痹4例临床特征分析

目的加深对进行性核上性麻痹(PSP)的认识,提高对该病的诊断水平。方法结合文献回顾PSP现状及研究进展,对我科近3年来诊治的4例PSP病人的临床资料进行分析。结果 4例病人男2例,女2例,发病年龄46岁~70岁,平均59岁。临床症状多表现为行走不稳,反复跌倒,核上性眼肌麻痹,轴性肌张力增高,认知功能障碍等,但该病临床具有明显的异质性,有的缺乏典型临床表现,误诊率较高,常被误诊为帕金森病、椎间盘突出,脑血管病等。结论加深对PSP的典型及非特异性临床表现的认识,结合影像学的动态改变,可以提高PSP的临床诊断率。     

进行性核上性麻痹一例脑实质超声表现

患者男,88岁,因双手震颤7年、步态不稳6年、加重1年于2011年11月入院.患者于7年前起无诱因出现双手静止性震颤,紧张时加重,为此就诊于多家医院,诊断为帕金森综合征,服用美多巴等治疗未见明显效果.6年前出现走路不稳,行走时向前冲,后退及转身时易跌倒,症状进行性加重,近1年来经常摔倒,在人搀扶下才可行走十余米,入院前1个月已不能行走,靠轮椅活动.近年来患者经常感到四肢乏力、视觉疲劳和视物不清,偶有饮水呛咳.既往高血压病史十几年,长期规律服药,血压控制良好.查体:神清,表情较淡漠,反应迟钝.靠轮椅行动,躯干僵直、颈部向一侧倾斜姿势.理解和对答正确,构音不清.眼球运动受限,上视不能.听力明显减退.鼻唇沟对称,伸舌居中.未见肢体震颤,左侧肢体齿轮样、右侧铅管样肌张力增高,四肢肌力正常,感觉障碍(-).腱反射右上肢(+),双下肢(++),双侧Babinski'sign(+).血常规、生化检查结果在正常范围.     

进行性核上性麻痹的基础与临床

进行性核上性麻痹(Progressive SupranuclearPalsy,PSP)又称为Steele Richardson Olsgewski综合征),作为中老年的神经变性运动障碍性疾病,已越来越趋于为帕金森综合征的主因之一,但国内尚未给予足够的重视。1964年Steele、Richardon与Olsgewsdi在美《神经病学文献》杂志上率先报告,尽管在本世纪已有类似病例用英、法语发表,首例追溯出的PSP的临床病理研究报告是在1951年,另一方面若干尸检证实的中脑肿瘤侵及脚也可致“PSP”症状。     

进行性核上性麻痹及其与帕金森病的鉴别

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ），又称Ｓｔｅｅｌｅ－Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ－Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ综合征，１９６４年作为一个独立的疾病被提出。ＰＳＰ是一种迅速进展的神经变性病，临床特征除了帕金森样改变以外...     

进行性核上性麻痹的脑葡萄糖代谢研究

 目的 探讨进行性核上性麻痹（PSP）患者¹⁸F-脱氧葡萄糖正电子发射体层 (¹⁸F-FDG PET)脑显像特点及与临床特征的相关性。方法 对13例PSP患者和30例相匹配的健康对照者进行脑¹⁸F-FDG PET检查,应用视觉分析法与统计参数图（SPM）分析法比较2组脑葡萄糖代谢的差异。结果 与对照组相比,PSP患者脑¹⁸F-FDG PET显像视觉分析法显示双侧额叶皮质、中脑、皮质下核团如基底节、丘脑示踪剂摄取减少,SPM分析显示双侧双侧额上、中回、额叶内侧部皮质、扣带回、中脑及皮质下结构,基底节、丘脑葡萄糖代谢减低,与患者眼球垂直运动障碍、姿势障碍、肌张力增高及认知功能障碍等临床症状相一致。结论 结合临床症状,应用¹⁸F-FDG PET脑显像有助于PSP的早期诊断。     

进行性核上性麻痹的临床表现和神经影像学特点

目的探讨进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床特点及头颅MRI、正电子发射体层扫描(PET)检查在本病中的诊断价值。方法回顾性分析19例PSP患者临床特点、神经影像学特征。结果19例PSP患者中,12例患者以走路不稳、反复向后跌倒为首发.17例患音出现垂直性核上性眼肌麻痹,假性球麻痹出现较早,还伴有轴性肌张力障碍、轻度痴呆等症状。19例患者均行头颅MRI检查,10例患者正中矢状位可见中脑上端萎缩,呈"蜂鸟征",水平位可见中脑前后径变小,呈"鼠耳征",1例患者中脑被盖和顶盖部T_2加权像显示弥散性高信号,中脑萎缩随病程加重。13例患者PET检查,均可见中脑葡萄糖代谢降低,双侧额叶葡萄糖代谢降低比较明显,部分合并顶叶或顶枕联合区葡萄糖代谢降低。结论 PSP临床表现变异较大,但通过头颅MRI、PET等辅助检查的特征性表现,可为诊断及鉴别诊断提供依据。     

磁共振帕金森综合征指数在进行性核上性麻痹预后中的价值

目的研究磁共振帕金森综合征指数(MRPI)对进行性核上性麻痹(PSP)预后的提示价值。方法收集临床诊断为拟诊PSP的患者17例,行MRI检查,并计算MRPI;采用PSP评定量表(PSP-RS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间的关系。结果 17例拟诊PSP患者PSP-RS评分为(42.2±9.4),MRPI为(17.3±4.9);MRPI与PSP-RS评分呈正相关(r=0.921,P=0.004);以MRPI 15.29为界值,MRPI>15.29患者生存时间(12.6±3.6)个月,MRPI≤15.29患者生存时间(25.0±7.3)个月(P<0.05)。结论 MRPI可以提示PSP患者的预后及生存时间。     

进行性骨化性纤维发育不良1例报告

进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)又称进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva,MOP),是一种罕见的以先天性拇趾短小外翻畸形和进行性异位骨化为主要特征的常染色体显性遗传病,发病率为1/2 000 000...     

167例进行性核上性麻痹患者的临床特征及诊治分析:近十年文献分析

目的 分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征及诊治情况.方法 计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析,检索时间为2010—2019年.由两位研究者独立阅读文献并提取信息,包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访...     

头部MRI及PET检查对进行性核上性麻痹与帕金森病的诊断价值

目的探讨头部磁共振成像(MRI)及以18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)为示踪剂的正电子发射计算机断层扫描(PET)两种影像学检查对进行性核上性麻痹(PSP)及帕金森病(PD)的诊断价值。方法对2004年8月至2006年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科就诊的11例PSP和178例PD患者进行常规头部MRI检查,并对其中5例PSP和48例PD患者进行18F-FDGPET检查。结果(1)MRI检查:11例PSP患者均可见矢状位T1加权像有中脑上缘平坦或者凹陷表现,PD组未见上述表现;正中矢状位T1加权像上计算中脑截面面积,PSP组低于PD组,差异有显著性意义(P<0.01)。(2)18F-FDGPET检查:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢,纹状体代谢基本对称。PD组主要表现为顶叶代谢略低于额叶前部,首发症状肢体对侧顶叶代谢降低明显;纹状体呈不对称表现,首发症状肢体同侧纹状体代谢降低,对侧纹状体后部代谢降低;纹状体代谢高于同侧丘脑。结论MRI及18F-FDGPET检查对诊断PSP在中脑形态学改变(中脑萎缩)及脑葡萄糖低代谢方面有特异性,与PD组比较差异有显著性意义。     

核间性眼肌麻痹一例

1临床资料 患者男性,80岁,因右侧肢体力弱伴口角左偏1 d,于2002年3月28日入院.入院时体检:神志清楚,言语欠流利,近期记忆力减退,理解力、定向力正常.     

进行性家族性肝内胆汁淤积3型1例报告

<正>进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是常染色体隐性遗传性胆汁淤积性肝病,主要由基因突变后所致胆汁分泌或排泄障碍,随着病情的发展,最后可进展为肝纤维化、肝硬化、肝衰竭^[1]。根据基因突变不同,PFIC目前分为6种亚型,分别由ATP8B1、ABCB11、ABCB4、TJP2、NR1H4和MYO5B基因突变导致^[2],现将四川省人民医院消化为科收治的1例表现为肝内胆汁淤积的患者,经基因检测、肝组织活检、影像学等证实为PFIC3型患者的临床资料报道如下。     

艾滋病合并进行性多灶性白质脑病1例报告

本文报道了1例以双小腿疼痛、瘫痪为主要症状的艾滋病合并进行性多灶性白质脑病病例,患者1月后死亡。     

伴进行性延髓麻痹的额颞叶变性1例

病例:女,60岁,大专文化,商业单位主管,因"言语表达障碍、行为异常1年余"入院。入院1年前家属发现患者说话词不达意,无故欣快,行为幼稚,并伴记忆力下降,遂就诊当地医院,行头颅CT检查未见异常,而后行头颅磁共振成     

阿仑膦酸钠治疗进行性骨化性肌炎1例报告

进行性骨化性纤维增殖不良症(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)也称进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva,MOP),是一种灾难性罕见的先天性致残性疾病,以自发产生的肌肉炎症或肌肉受损伤诱导的进行性异位成骨为特征,并导致关节融合和活动障碍。本文报道了一例经典型FOP患者的诊断的治疗。该患者为38岁女性,生后即可见拇趾缩短畸形,4岁起由外伤诱导后全身多处出现皮下包块,包块消退后邻近原包块的关节逐渐变强直和固定。24岁起全身肌肉和骨骼疼痛伴全身浮肿,X线片显示全身多关节周围有异位骨化灶,用Alendronate治疗1个月后全身疼痛和浮肿逐渐消退,6个月后双手掌指关节、指间关节、双膝关节和双腕关节活动度有不同程度的好转,腹部皮下包块不断缩小。氨基二膦酸盐治疗FOP的效果和机制值得进一步研究。     

伴有核间性眼肌麻痹的脑囊尾蚴病1例

患者男性,农民,55岁,辽宁省人。2005年10月头晕,经当地医院诊断为颈椎病,治疗未见好转。2006年2月因站立不稳,不能独立行走,时有头痛,到医院就诊,行头部磁共振(MRI)检查,怀疑“多发性脑转移瘤”。近日上述症状加重,于2006年3月3日入本院。主诉头晕6个月,站立不稳15d。头部MRI检查提示:两侧大脑半球、小脑、脑干、四脑室及侧脑室布满大小不等的囊状长T1及T2信号,病灶周围伴有少许的水肿信号。一般检查:意识清楚、查体合作,精神萎靡,表情呆滞,生命体征正常。心、肺听诊无异常,腹软,肝、脾肋下未触及。右第一股间肌有1结节,质硬、活动、无压痛。神经系统检查:时间、空间定向力,计算力,记忆力减退。双眼向右侧斜视,右眼内收不能,向左视时有复视及分离性眼震,双侧瞳孔等大正圆,光反射存在,眼底检查无异常。无面瘫,软腭抬举一致,咽发射( ),伸舌居中。肌张力不高,四肢肌力较正常减弱,轮替、指鼻及跟膝胫试验不准,     

进行性系统性硬化症肺部病变1例报告

患者女,52岁。因干咳、胸闷、憋气、活动后呼吸困难,发烧3年,症状加重1周就诊,诊断为硬皮病、间质性肺炎、肺感染。