狼疮性肾炎临床与病理的关系

对55例狼疮性肾炎进行了病理组织学研究，其中26例为尸检病例，29例为肾穿刺材料；轻微病变型2例（3．6％），系膜增生型11例（20．0％），局灶型10例（18．2％），弥漫增生型17例（30．9％），膜型13例（23．6％）及增生硬化型2例（3．6％）。肾小球病变的多样性和非典型性，肾小球内巨块状免疫复合物沉积乃至毛细血管壁的白金耳样改变，纤维素样坏死，微血栓形成，小动脉炎，肾间质炎及苏木素小体形成等，均为狼疮性肾炎的常见病变，具有诊断意义。这些病变也是狼疮性肾炎活动进展的指征。     

狼疮肾炎281例临床病理分析

目的 探讨狼疮肾炎(LN)临床表现、实验室检查与肾脏病理改变的特点及其相关性.方法 根据LN的最新病理学分类标准,收集整理281例经肾活检确诊的LN患者的临床病理资料,分析其临床表现、实验室检查和肾脏病理改变及其相关性.结果 281例患者中,男:女为1∶9.7.临床表现以蛋白尿合并血尿(35.2%)、肾病综合征(33.8%)为主.病理表现以Ⅳ型(35.9%)、Ⅴ型(15.7%)占多数,Ⅲ+Ⅴ和Ⅳ+Ⅴ型亦较多,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型共占总数的89.0%.临床表现为.肾病综合征者主要病理改变为Ⅳ型和Ⅴ型,合并肾功能不全者主要为Ⅵ型和Ⅳ型,单纯血尿者病理改变较轻.47例尿蛋白定量(24 h)少于1.0 g且肾功能正常者中Ⅳ、Ⅴ型合计占40.4%.尿蛋白定量(24 h)以Ⅴ型最高,血肌酐和抗双链DNA(dsDNA)抗体水平以Ⅵ型和Ⅳ型较高,血补体C3水平以Ⅳ型最低.尿蛋白定量(24 h)与血C3呈负相关、与血肌酐呈正相关;血C3与抗dsDNA抗体和肌酐呈负相关;血肌酐和抗dsDNA抗体呈正相关.结论 本组LN病理改变以Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型为主.临床表现与肾脏病理改变有一定相关性,但亦可能不符.某些实验室指标之间及与肾脏病理改变之间存在一定相关性.尿蛋白增多、血C3下降、抗dsDNA抗体升高提示LN的严重性和活动性.肾活检对LN的诊断以及病情判断意义重大.     

Ⅴ型狼疮性肾炎的临床及病理研究

本文回顾性地分析了４４例经肾活检诊断为Ⅴ型狼疮肾炎患者的临床及病理资料，并与５０例Ⅳ狼疮性肾炎患者进行比较。Ⅴ型狼疮肾炎患者中，男７例，女３８例，干均年龄２９．６±９．２岁，肾活检光镜下表现为纯膜性改变者１８例，非纯膜性改变者２６例。纯膜型与非纯膜狼疮性肾炎临床表现的比较表明、纯膜型组起病年龄大于非纯膜型组，肾外表现相对较少（关节受累率３８％∶７３％，血液系受累３３％∶５０％），纯膜型组血清肌酐升高患者的比例（０％）明显低于非纯膜型组（１１％），而非纯胰回组与Ⅳ型狼疮组的临床表现无显著差异：在肾病综合征比例、蛋白尿程度、镜下血尿比例上各组之间差异不显著，病理上除肾小球的基本改变外，纯膜型组小管间质改变较轻，较少伴有间质大量淋巴细胞浸润，而非纯膜型多伴系增殖及系膜插入，同时伴明显间质淋巴细胞浸润，血管周围炎细胞浸润，小管上皮细胞脱落、坏死、萎缩及慢性硬化性改变。免疫学检查表明纯膜型组患者高ＩｇＧ血症程度、补体Ｃ３，Ｃ４下降幅度以及血清Ａｎｔｉ－ＤｓＤＮＡ阳性滴度均不及非纯膜型组。通过以上结果的比较，我们认为Ⅴ型狼疮肾炎是一组不均一的疾病，至少可分成纯膜型与非纯膜型两大亚型，治疗上应区别对待。     

男性狼疮性肾炎研究进展

男性系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的均较女性少见。本文就近年来男性红斑性狼疮和狼疮性肾炎与女性作比较，对男性该病的发病机制，病理，临床症关，实验室检查结果及预后作一综述。     

狼疮肾炎39例临床分析

对39例狼疮肾炎(LN)患者行肾活检,分析累及血液系统者和未累及者的临床症状、实验室指标及肾脏病理等方面的不同.结果发现血液系统受累者常伴有发热,血清补体C3降低更明显,ds-DNA滴度较高,与未累及者比较,前两指标差异有显著性.血液系统受累者肾脏病理以Ⅵ型为主,但与同型未累及者病理特点差异无显著性.提示当患者同时出现发热及C3降低并ds-DNA滴度较高时,应考虑同时存在.肾脏及血液系统受累.     

狼疮性肾炎合并妊娠相关问题的探讨及处理

系统性红斑狼疮是主要累及生育年龄女性的自身免疫性疾病,但不影响生育能力.新近更多的前瞻性研究表明,狼疮静止期妊娠对母亲来讲是安全的.狼疮性肾炎孕妇的胎儿和母亲的预后与怀孕时的狼疮活跃情况、肾功能、抗磷脂抗体的存在有很强的相关性.为避免肾脏的并发症,建议怀孕后给予适当激素预防,并在预计分娩前几天及分娩后强化激素治疗,然后快速减至产前维持剂量.妊娠时狼疮活跃的治疗药物包括皮质激素、羟氯喹、硫唑嘌呤、环胞素A等.血压控制可选择的药物包括甲基多巴、拉贝洛尔、硝苯地平等.     

家族性系统性红斑狼疮临床及肾脏病理特征分析

目的 探讨家族性系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现、实验室检查及肾脏病理特征.方法 收集1986年1月至2007年11月南京军区南京总医院肾活检的SLE患者中34例家族性患者,随机选取102例散发性SLE患者作为对照.分析家族性SLE患者的临床表现、实验室及肾脏病理等指标,并与散发性SLE患者作比较.结果 家族性SLE患者的受累亲属多见于同胞(17例).与散发性SLE患者相比,家族性SLE患者中发热、皮疹、关节炎发生率较高(P值分别为0.001,0.050,0.022);镜下血尿发生率相对较少(P=0.012);V型狼疮性肾炎发生率低(5.9%对21.6%,P=0.038).但两组患者其他临床、实验室检查及肾脏病理指标差异无统计学意义.利用Benjamini & Hochberg(B-H)方法 对P值校正后两组间仅发热发生率的差异有统计学意义.Logistic回归分析发现发热是家族性SLE的危险因素(OR=3.968,95%CI:1.761～8.942).结论 尽管家族性SLE在某些临床病理方面具有一定特征,但其多数临床病理指标与散发性SLE相比并无显著性差异,家族性SLE并非一类独立的疾病.     

狼疮性肾炎患者40例临床病理分析

目的 探讨狼疮性肾炎(LN)的病理类型与临床及实验室检查的关系.方法 对40例狼疮性肾炎患者进行肾活检(其中9例重复肾活检)及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性.结果 所有患者均有病理学异常,Ⅳ型最多见(占42.5%),Ⅳ型LN高血压、肾功能不全及血液系统损害发生率高,血清补体C3下降明显;临床活动性及肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型LN肾病综合征发生率高.结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;根据狼疮性肾炎的临床表现、实验室检查可以大致推测其病理类型,估计肾损害的严重程度;恰当地治疗可以缓解病情,改善预后.     

25例狼疮性肾炎的临床与病理分析

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)患者几乎均有肾脏病变 ,其肾脏受累的症状多种多样。我们对近年来收集的 2 5系统性红斑狼疮患者的临床资料与病理作一回顾性分析 ,以提高对狼疮性肾炎(ＬＮ)的认识。对象与方法1.1997年～ 2 0 0 0年住院治疗的所有ＬＮ患者 2 5例 ,男性 2例 ,平均年龄 35岁 ,女性 2 3例 ,平均年龄 (35± 17.5 )岁。符合1982年美国风湿病协会的诊断标准。 2 5例患者均行肾穿刺检查 ,每次送检标本在 5个肾小球以上 ,并作免疫荧光及特殊染色检查。2 .方法 :(1)大剂量激素冲击疗法 :甲基强的松龙 0 .5～ 1.0ｇ加生理盐水 2 0 0ｍｌ静脉滴…     

男女系统性红斑狼疮肾炎49例临床分析

目的探讨男、女系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现和狼疮肾炎（LN）及病理分型的异同。方法分析49例男、女SLE（其中男性13例，女性36例）的临床资料及LN肾活检病理类型。结果在男、女性SLE的初发症状中，蛋白尿、浮肿的发生率差异有统计学意义。同时初发症状包括两项或两项以上临床表现者男性与女性患者相比差异有统计学意义，提示男性狼疮患者起病较重，并以蛋白尿、浮肿为初发症状多见。而且男性SLE平均发病年龄较女性患者小（P〈0．05）。男、女LN的病理表现与性别无显著相关性（P〉0．05）。结论男性SLE患者平均发病年龄早，起病常较重，但男、女性SLE具体临床表现与LN的病理改变差异无统计学意义。     

非清髓性环磷酰胺治疗难治性狼疮肾炎的初步研究

目的 探讨非清髓性环磷酰胺(CTX)冲击治疗难治性狼疮肾炎(LN)的疗效及安全性.方法 对6例难治性LN患者进行非清髓性CTX 20～40 mg/kg冲击治疗,比较CTX治疗前后2周血、尿检测指标、肾小球滤过率(GFR)、尿蛋白定量(24 h)、系统性红斑狼疮活动指数(SLEDA1)评分的变化.结果 治疗后2周尿蛋白定量(24 h)显著降低[(1904±904)和(319±97)mg,P＜0.05],尿白细胞计数[(2.7±2.8)和(0.5±1.0)个/μP＜0.05]和SLEDAI评分[(17±5)和(6±5)]治疗前后差异均有统计学意义(P＜0.05),而血清补体C3水平显著升高[(0.60±0.17)和(0.94±0.78)g/L,P=0.017],差异均有统计学意义.白细胞达谷值距CTX末次冲击时间平均为11.2 d.1例出现鼻窦炎,1例脱发,2例胃肠道反应.结论 非清髓性CTX冲击治疗难治性LN安全有效.这一初步研究结果有待大样本的临床双盲试验证实.     

狼疮肾炎危险因素分析

目的探讨狼疮肾炎(LN)病变的危险因素。方法对79例LN患者进行回顾性分析,并与同期住院的91例无肾炎病变的SLE患者作对照。所有实验室检查均采用标准方法。结果LN患者占同期住院患者的40.3%。与无肾炎病变的SLE患者作对照,其发病年龄明显小于对照组(P<0.001),两组性别和病程方面差异无显著性(P>0.05)。实验室指标对比显示,抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体(aCL)和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在LN组有较高的阳性率,与对照组相比差异有显著性(P<0.05)。结论发病年龄小,存在抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、aCL和ANCA阳性是SLE易并发肾炎的危险因素。     

他克莫司治疗难治性狼疮肾炎的疗效和安全性

目的 前瞻性研究环磷酰胺治疗无效的难治性狼疮肾炎患者应用他克莫司(FK506)治疗的临床效果和安全性.方法 收集2009年1月至2010年12月门诊或住院的16～60岁的狼疮肾炎患者.入选患者均符合美国风湿病学会(ACR) 1997年修订的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准;尿蛋白定量(24h)≥1.5 g;应用环磷酰胺半年累计剂量超过8 g无效.他克莫司起始剂量2～3 mg/d(体质量≥60 kg,3 mg/d;体质量＜60 kg,2 mg/d),2个月后临床症状无好转,可逐渐调整剂量至4 mg/d,监测血药浓度,观察期为6个月.疗效评价分为完全缓解、部分缓解和无效,达到完全缓解或部分缓解为有效.统计学处理采用单因素方差分析和Pearson相关分析.结果 收集环磷酰胺治疗无效的狼疮肾炎患者14例,其中男性2例,女性12例,平均年龄(30±9)岁,SLE的平均病程(4±3)年;狼疮肾炎的平均病程(2.7±1.9)年.5例患者尿蛋白定量(24 h)1.5～2.9 g,9例患者尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g;9例患者有活动性尿沉渣.应用他克莫司的治疗过程中,尿蛋白定量(24h)水平显著下降,从基线(6.2±5.1)g降至6个月(1.1±0.9)g,差异有统计学意义(F=16.21,P＜0.01);血清白蛋白水平呈逐渐上升趋势,从基线(27.9±9.7) g/L升至6个月(37.8±2.2) g/L,差异有统计学意义(F=16.71,P＜0.01).在治疗的第1个月末,8例无效,6例部分缓解;在治疗的第2个月末,3例无效,11例部分缓解;在治疗的第4个月末,2例无效,9例部分缓解,3例完全缓解;在研究6个月时,2例无效,5例完全缓解,7例部分缓解,共12例有效,有效率达86％.他克莫司的起效时间平均(1.7±0.9)个月,其中6例患者1个月内有效,5例患者2个月内有效,1例患者4个月内有效.12例有效患者他克莫司的平均剂量为0.03～0.06 mg/kg,所有他克莫司有效患者的药物浓度均低于3 ng/ml,完全缓解、部分缓解和无效的他克莫司的平均血药浓度分别为(1.6±0.4),(2.0±0.6)和(2.2±1.1)ng/ml,他克莫司的疗效和血药浓度之间无相关性.14例患者仅有1例出现新发高血压,1例出现脱发,观察期间未出现其他不良反应.结论 他克莫司联合糖皮质激素治疗环磷酰胺无效的狼疮肾炎有效,6个月有效率达86％,是一种快速有效的缓解狼疮肾炎的治疗方法,血药浓度3n/ml以下即可有效,其治疗狼疮肾炎的最佳剂量可能为0.03～0.06 mg·kg-1·d-1.     

狼疮肾炎患者肾组织中载脂蛋白E的表达及意义

目的 了解狼疮肾炎(LN)肾组织中载脂蛋白E(APOE)的表达,并探讨其与LN肾脏病理改变和肾功能损害的关系.方法 用免疫组织化学方法对40例LN患者.肾组织APOE的表达进行检测,并对其与LN的肾脏病理改变和肾功能损害的相关性进行分析.结果 健康肾脏组织有较弱的ApoE表达;LN肾组织APOE的表达较健康肾组织明显增高[肾小球(31.2±11.0)与(3.0±1.6);肾小管(71.64±8.90)与(0.60±0.06)],并且Ⅳ型LN患者肾组织APOE表达量高于非Ⅳ型LN患者[肾小球(38.4±4.5)与(18.0±4.6);肾小管间质(77.6±2.5)与(60.0±3.2)];Spearman相关分析显示LN肾组织ApoE的表达与LN肾脏病理活动指数和肾功能呈显著相关(P＜0.01).结论 LN患者肾脏组织中ApoE的表达增高,尤以Ⅳ型LN为著,其表达量可反映LN肾脏活动性病变及肾脏损害情况.     

补体C1q及抗C1q抗体与系统性红斑狼疮及狼疮肾炎相关性的研究

目的 检测系统性红斑狼疮（SLE）患者血清补体C1q及抗C1q抗体（C1qAb）水平，比较血清C1q与C1qAb之间的相关性；分析血清C1q及C1qAb水平与SLE、狼疮肾炎（LN）以及SLE病情活动的相关性。方法 采用单向免疫扩散法（SRID）检测血清C1q，酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清C1qAb。结果 SLE患者的血清C1q水平显著低于其他对照组，而血清C1qAb水平显著高于其他对照组。其中LN患者的血清C1q水平显著低于非LN的SLE患者、血清C1qAb水平显著高于非LN的SLE患者。SLE患者血清C1qAb与C1q之间呈显著负相关。病情活动期的SLE患者血清C1q水平显著低于稳定期患者；血清C1qAb水平显著高于稳定期患者。结论 血清C1q的降低及血清C1qAb的升高与SLE相关。血清C1qAb的升高，可能是导致血清C1q降低的主要原因之一。血清C1q、C1qAb水平与SLE患者肾脏损害显著相关。血清C1q、C1qAb水平与病情活动显著相关。     

亚临床狼疮性肾炎的病理报告(附37例初发SLE肾活检病理)

目的 研究初发、临床及实验室无任何肾损害证据的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者肾脏病理改变及临床意义。方法 选择３７例初发确诊为ＳＬＥ，血、尿实验室检查无肾脏损害的病例，行肾穿刺活检，观察其肾单位的病理改变。结果 ３７例研究对象肾脏病理学上均有损害。小球病损率为１００％，其中ＷＨＯⅡａ型５例（１３．５％），ＷＨＯⅡｂ型１４例（３７．８％），ＷＨＯⅢ型７例（１８．９％），ＷＨＯⅣ型９例（２４．３％），Ｗ     

基于Au蛋白芯片技术的狼疮肾炎患者尿蛋白标志物研究

目的 寻找狼疮肾炎(LN)患者尿蛋白标志物,探讨基于Au蛋白芯片技术预测LN的应用价值.方法 采用表面增强激光解吸电离飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)技术及Au蛋白芯片检测166例LN患者和对照者尿蛋白指纹图,通过t检验评价蛋白表达差异性,筛选LN患者尿标志蛋白并结合人工神经网络(ANN)技术建立诊断模型,评价其预测LN的价值.对部分筛选的差异蛋白通过比对标准蛋白质谱数据进行初步鉴定.结果 LN患者与对照者尿中差异蛋白质峰有24个(t值为-6.44～10.14,P<0.05),通过BPS软件筛选4863、9744、8762、33 832、67 403和80 806质荷比(m/z)蛋白质建立的ANN模型预测LN的灵敏度为100%(26/26),特异度为95%(38/40).其中5个11 700、22 509、33 832、67 403和80 806 m/z蛋向与标准蛋白质谱比对显示可能为β_2-微球蛋白、视黄醇结合蛋白、α_1-微球蛋白、白蛋白和转铁蛋白.结论 基于Au蛋白芯片技术的尿蛋白指纹图谱检测在LN的早期警示、判断蛋白尿类型及指导免疫抑制剂的使用中具有潜在应用价值.     

Mizoribine therapy for patients with lupus nephritis: the association between peak mizoribine concentration and clinical efficacy

The clinical efficacy of mizoribine (MZR; 4-carbamoyl-1-b-d-ribofuranosylimidazolium) in patients with lupus nephritis was investigated. Thirteen Japanese patients with biopsy-proved lupus nephritis were enrolled in this study. A change in global assessments score, total protein (TP) of serum, serum creatinine, creatinine clearance (Ccr), proteinuria, titers of serum anti-ds DNA antibody, C3, C4, and hemolytic complement activity (CH50) were examined. Following MZR treatment, the level of urinary protein decreased (P < 0.05), whereas the level of Ccr increased (P < 0.05). Moreover, the level of TP significantly increased from 5.5 g/dl to 6.3 g/dl (P < 0.01) and the level of C3 increased significantly (P < 0.01). However, there was no change in the levels of both C4 and CH50. The titer of anti-ds DNA antibody significantly decreased (P < 0.05). The dosage of prednisolone could be tapered from 24.8 mg to 14.9 mg daily during the period. The clinical effects associated with MZR concentration in the blood revealed that there was a significant correlation between the peak MZR blood concentration of more than 0.66 μg/ml and clinical improvement (P = 0.021). Our results suggest that an optimal MZR blood concentration was important for the treatment of lupus nephritis. The first two authors contributed equally to this work.