青少年多形性低级别神经上皮肿瘤临床病理学分析

目的探讨青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young, PLNTY)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2019—2021年南京医科大学第一附属医院和南京医科大学附属脑科医院手术诊治经病理确诊的PLNTY 5例, 对其临床及影像学特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学改变进行分析总结, 并复习文献。结果患者男性2例, 女性3例;年龄10～39岁, 平均年龄25岁;肿瘤位于颞叶3例, 侧脑室、左尾状核各1例;临床表现癫痫3例、右眼视力下降1例, 1例因外伤后体检发现。镜下观察:肿瘤特征性表现为浸润性生长、瘤细胞多形性(均可见少突胶质细胞瘤样细胞、细胞核呈低级别、多形性)及不同程度钙化。免疫组织化学:肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子阳性, CD34弥漫强阳性, 周围脑组织可见散在CD34阳性细胞, Ki-67阳性指数均小于3%。分子遗传学:BRAF V600E突变2例, PAK5-Q337R基因错义突变1例, FGFR2-CTNNA3基因融合1例, 1例伴有FGFR2...     

胃肠道恶性神经外胚层肿瘤四例临床病理学分析

目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor, MGNET)的临床病理及分子病理学特征, 并分析其预后。方法收集2013年7月至2019年1月福建省立医院诊断的4例MGNET, 对4例进行HE染色、免疫组织化学染色及分子病理学研究, 复习文献并综合分析。结果男女各2例, 年龄34～81岁(平均年龄57岁), 肿块最大径5～9 cm(平均6.8 cm)。病理组织学上表现相似, 瘤细胞排列成实性、片状、巢状或假腺样, 部分呈小圆形细胞样;瘤细胞上皮样、卵圆形或短梭形, 可见核仁, 部分呈小细胞样, 胞质嗜酸性或透明样, 核分裂象(2～10)/10 HPF, 可见散在分布破骨样多核巨细胞。免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、SOX10(4/4)、突触素(2/4)、INI1(4/4)、H3K27Me3(4/4)、波形蛋白(4/4)阳性。Ki-67阳性指数热点区域15%～90%。4例均检测到EWSR1基因分离信号, 2例未见C-KIT、PDGFRα基因突变。结论 MGNET属于胃肠道罕见恶性软组织肿瘤,...     

垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤临床病理学观察

目的探讨垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤的临床病理学特点。方法收集首都医科大学三博脑科医院2018年1月至2022年4月病理数据库中诊断为多激素PIT1谱系肿瘤的垂体神经内分泌肿瘤病例, 整理相关临床及影像学资料, 进行HE、免疫组织化学及特殊染色。结果 48例多激素PIT1谱系肿瘤纳入研究, 成熟性多激素PIT1谱系肿瘤13例, 不成熟性PIT1谱系肿瘤35例, 研究显示两组肿瘤的临床及病理学特征均存在明显差异。临床特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤几乎均有垂体激素分泌增多的临床症状, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤少见, 但有62.9%(22/35)的患者存在血清垂体激素低水平升高;(2)不成熟性PIT1谱系肿瘤患者偏年轻化, 肿瘤体积更大, 影像学易见侵袭周围组织。病理学特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤由大的嗜酸性细胞组成, 生长激素表达比例高, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤由嫌色性细胞组成, 催乳素表达比例更高;(2)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤表现为一致性、弥漫性胞质广谱细胞角蛋白阳性, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤细胞角蛋白表达则具多样性;(3)不成熟性PIT1谱...     

肺原发滑膜肉瘤12例临床病理学分析

目的探讨肺原发滑膜肉瘤(primary synovial sarcoma of the lung, PSSL)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断要点。方法收集河南省人民医院2010年5月至2021年4月诊断的12例PSSL, 总结其临床病理学参数, 在原有基础上加做SS18-SSX融合抗体、H3K27Me3、SOX2免疫组织化学标记, 评估其对PSSL的诊断及鉴别诊断价值。结果 12例患者诊断时年龄为32～75岁(平均50岁);男性7例, 女性5例;左肺2例, 右肺10例;6例手术患者获得病理分期数据, 其中5例局限于肺组织内(T1), 1例累及纵隔(T3), 2例存在区域淋巴结转移(N1), 均无远处转移。镜下观察11例呈单相梭形细胞型, 1例为双相型, 以上皮样细胞为主, 表现为内衬立方上皮或柱状上皮的腺样结构及筛孔样结构, 活检标本在诊断中存在很大的难度。免疫组织化学显示8例(8/12)表达广谱细胞角蛋白, 11例(11/12)表达上皮细胞膜抗原, 8例(8/12)表达TLE1, 2例(2/12)表达S-100蛋白, 所有病例均不同程度表达bcl-2及波形蛋白, 所有...     

结直肠具有腺癌和神经内分泌癌双向分化特征的癌临床病理学特征分析

目的探讨结直肠具有腺癌和神经内分泌癌双向分化特征的癌(amphicrine carcinoma, AC)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集南京大学医学院附属鼓楼医院及南京市第一医院2013—2020年诊断的8例结直肠AC的临床病理资料, 分析其临床病理学特征、免疫表型、超微结构特点及分子病理学改变, 并复习相关文献。结果患者男性6例, 女性2例。发病年龄28～80岁, 平均为56岁。肿瘤发生的部位:乙状结肠4例、直肠3例、横结肠1例。组织学上肿瘤可见3种生长模式:第一种为巢团状生长伴间质胶原纤维增生;第二种为弥漫片状分布, 间质较少;第三种为腺管状或筛状分布伴菊形团样结构。肿瘤细胞呈圆形或印戒样, 细胞质丰富, 可见较多黏液或嗜伊红粉染颗粒;细胞核呈卵圆形或不规则形, 染色质较细腻, 核仁不明显, 核分裂象多见。电镜下肿瘤内可见神经内分泌颗粒和黏液颗粒。免疫组织化学及特殊染色:肿瘤细胞均呈现2种以上的神经内分泌标志物阳性, 其中突触素和CD56表达较为广泛, 均有7例阳性;嗜铬粒素A有5例阳性;所有病例均可见细胞质呈淀粉酶消化过碘酸雪夫特殊染色阳性的肿瘤细胞。分子病理...     

细支气管腺瘤15例临床病理学观察

目的探讨细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)2016年1月至2019年10月共15例细支气管腺瘤病例, 总结其临床资料、影像学检查、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子病理学改变。结果患者中男性3例, 女性12例, 女性多见, 主要发生于中老年(51～77岁), 3例有吸烟史。通常无临床症状, 影像学表现为磨玻璃样、分叶状结节, 大体示灰白、灰褐色的实性结节或局灶可见微囊样改变, 多界清但无包膜, 最大径0.4～2.5?cm(平均1.0?cm)。镜下可见腺腔型、乳头型及平坦型结构, 细胞组成多样, 可见数量不等的基底细胞、黏液细胞、纤毛细胞及肺泡上皮细胞, 少数肿瘤可无黏液和/或纤毛细胞, 部分肿瘤伴基底细胞增生或鳞化, 免疫组织化学p63、p40、细胞角蛋白5/6显示连续的基底细胞层是其重要诊断依据。基因检测示BRAF和表皮生长因子受体(EGFR)基因均未见突变。随访1～41个月, 所有患者均未见复发或转移。结论细支气管腺瘤是一种良性的肺外周肿瘤, 由于认识不足, 影像及病理均易误诊...     

非结核分枝杆菌肺病的病理学特征及分子病理在其诊断中的价值

目的探讨非结核分枝杆菌肺病的临床病理学特征和分子病理学方法在其诊断中的价值。方法分析首都医科大学附属北京胸科医院2016年2月至2019年8月石蜡包埋标本诊断肺部非结核分枝杆菌(NTM)感染的45例患者病理组织学形态、抗酸杆菌形态特征及临床、影像、细菌学资料;荧光PCR方法检测结核分枝杆菌特异基因序列IS6110;探针熔解曲线方法行分枝杆菌菌种鉴定;选取同期确诊肺结核病例50例进行比较分析。结果 NTM肺病病理组织学表现为坏死性肉芽肿34例(75.6%, 34/45), 非坏死性肉芽肿1例(2.2%, 1/45), 非肉芽肿病变10例(22.2%, 10/45);坏死为粉染坏死、富于核碎片的嗜碱性坏死及化脓性坏死, 与肺结核比较, 后者更多表现为粉染坏死及嗜碱性坏死, 差异有统计学意义(χ2=10.270, P=0.001;χ2=7.449, P=0.006);17例(37.8%, 17/45)NTM肺病中观察到巨大奇异形多核巨细胞, 与肺结核组比较差异有统计学意义(χ2=13.446, P<0.01)。抗酸杆菌数量多少不一, 形态多样, 胞内分枝杆菌常见大量抗酸杆菌, 堪萨斯分...     

肺动脉内膜肉瘤三例临床病理学观察

目的探讨肺动脉内膜肉瘤(PAIS)的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS, 总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果男性1例, 女性2例;年龄分别为32、50、60岁;症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘;影像学示低密度充盈缺损, 拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内, 延伸至心房、心室, 小灶区侵犯周围肺实质;组织学示梭形细胞肉瘤, 黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞, 可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死;免疫组织化学缺乏特异性标志物, 肿瘤细胞波形蛋白阳性, 广谱细胞角蛋白(CKpan)、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)、ERG不同程度阳性;荧光原位杂交(FISH)检测3例均显示MDM2扩增, 2例示表皮生长因子受体(EGFR)基因扩增。随访:1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移, 2例术后未见复发或转移。结论 PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤, 形态...     

自身免疫性胃炎的临床病理学特征分析

目的探讨自身免疫性胃炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析广东省人民医院2018年1月至2019年3月收集的14例自身免疫性胃炎患者的临床表现、内镜改变及活检标本病理形态学改变, 并复习相关文献。结果 14例自身免疫性胃炎患者表现为非特异性的胃肠道症状, 血清学检测均显示抗壁细胞抗体阳性和/或抗血清内因子抗体阳性。12例为女性, 2例为男性, 年龄41～79岁, 平均年龄55岁。其中7例伴有不同程度的贫血;2例患者合并幽门螺杆菌感染。14例患者中有2例内镜下可见多个息肉状广基隆起(直径0.2～0.9 cm), 组织学诊断为多发神经内分泌瘤;2例胃体/胃底见10余个形态不规则隆起型肿物(直径0.8～3.5 cm), 组织学诊断为多发增生性息肉。14例组织病理学特征为以胃体/胃底黏膜慢性炎性病变为主, 具有不同程度的胃底腺萎缩, 伴有不同程度的肠上皮化生、假幽门腺化生、胃小凹增生及胰腺腺泡化生。嗜铬粒素A或突触素免疫组织化学检测显示所有病例均有胃体神经内分泌细胞线状和/或微结节状增生, 而胃泌素免疫组织化学检测显示胃窦黏膜内G细胞增生。所有病例胃窦黏膜无明显炎性病变或呈轻度慢性炎。2...     

消化系统杯状细胞腺癌22例临床病理学观察

目的探讨消化系统杯状细胞腺癌(goblet cell adenocarcinoma, GCA)临床特征、组织学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 2010年1月至2021年1月消化系统GCA 22例, 收集临床病理资料、形态学特征、免疫表型, 复习相关文献, 同时将25例神经内分泌肿瘤(NEN)和24例腺癌作为阳性对照。结果男性16例, 女性6例;年龄36～79岁, 平均年龄56岁。22例肿瘤中发生部位位于阑尾17例, 阑尾外5例。后者包括胃3例、十二指肠1例和肛管1例。17例阑尾GCA均为纯GCA, 5例阑尾外GCA中1例胃GCA为纯GCA、2例胃GCA伴NEN或腺癌, 十二指肠GCA伴NEN和腺癌, 肛管GCA伴NEN。低级别GCA由数量不等的杯状细胞、潘氏细胞及神经内分泌细胞构成肠隐窝管状或簇状结构, 分布于消化系统管壁中。管状和簇状结构缺乏黏附性。杯状细胞呈柱状, 位于基底、胞质透明、细胞核小、异型性不明显、核分裂象不常见;细胞外黏液和变异型细胞核的印戒细胞在部分病例可见。常可见神经纤维束侵犯及脉管内瘤栓。高级别GCA则缺乏小管状和簇状结构, 结构较复杂。肿瘤细胞混合性地表达...     

嗅癌临床病理学分析

目的探讨嗅癌(olfactory carcinoma)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心2016年1月至2022年8月初诊为嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma, ONB)或不能确定诊断的鼻腔鼻窦肿瘤共21例, 其中3例复诊为嗅癌, 并以其余18例肿瘤作为观察对照。结果 21例病例中3例嗅癌患者, 男性2例, 女性1例, 发病年龄35～74岁, 平均年龄57岁。镜下见瘤细胞以实性、巢状或分叶状生长方式为主, 周围常见丰富的纤维血管性间质。肿瘤内可见菊形团或假菊形团结构, 局部见明显的神经纤维性基质成分。部分癌巢周围细胞呈栅栏状排列。瘤细胞主要呈短梭形或椭圆形, 界限不清, 胞质少至中等, 细胞核染色质较细腻, 1个至数个小核仁, 核分裂象易见。3例嗅癌均见呈轻度异型腺体, 部分腺腔内见纤毛。肿瘤至少弥漫性表达1种上皮性标志物, 且同时表达神经内分泌标志物。瘤细胞部分表达p40及p63, 癌巢周围的支持细胞不同程度表达S-100蛋白。肿瘤细胞不表达NUT、CD99和结蛋白, SMARCA4(BRG1...     

肺大细胞神经内分泌癌的预后影响因素：一项基于SEER数据库的研究

目的探讨肺大细胞神经内分泌癌(LCNEC)患者的生存预后及其影响因素。方法横断面研究。纳入监测、流行病学和最终结果数据库(SEER)2010年1月—2016年12月收录的2 504例肺LCNEC患者, 其中男1 357例、女1 147例, <60岁633例、60～80岁1 664例、>80岁207例。采用Kaplan-Meier法计算患者生存率, Log-rank检验比较不同因素对患者生存率影响的差异;Cox比例风险模型进行多因素生存分析, 确定肺LCNEC患者的预后影响因素。结果 (1)2 504例患者3年、5年累积总生存率分别为21.1%、16.0%, 肿瘤特异性生存率分别为34.9%、30.8%。(2)单因素分析:患者年龄、性别、肿瘤部位、侧别、肿瘤分化程度、美国癌症联合委员会(AJCC)肺癌TNM 2017第八版分期、肿瘤大小T分期、区域淋巴结N分期、是否有远处转移, 以及是否有骨、肝、脑转移, 是否手术、是否化疗对患者的生存预后有影响(P值均<0.05)。有无保险、婚姻状况、人种、放疗与否对患者预后无影响(P值均>0.05)。(3)多因素分析:男性、左...     

儿童肾上腺皮质癌25例临床病理学分析

目的探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例, 分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等, 并结合文献进行复习。结果本组纳入的儿童肾上腺皮质癌共25例, 其中男性11例, 女性14例, 男女比1.0∶1.3。发病年龄范围8个月至14岁, 中位年龄4岁。除3例资料不详外, 其余22例中18例为有功能性肿瘤(18/22, 81.8%), 其中临床表现为男性化或性早熟(15/18)、皮质醇增多相关症状(8/18)或两者混合的内分泌症状(5/18)。无功能性肿瘤4例, 临床表现为腹部包块和/或腹痛、步态不稳等。大体检查:肿瘤最大径平均9.4 cm, 多呈结节状, 部分有包膜, 切面灰白、灰黄、灰褐, 质软, 部分有出血。组织学特点:肿瘤细胞弥漫分布, 被丰富的薄壁血管网分隔, 细胞体积较大, 胞质丰富, 嗜酸性或淡染, 核圆形或卵圆形, 核仁明显。核分裂象多见, 常可见病理性核分裂象。肿瘤伴大片坏死、钙化。常见血管内癌栓和/或包膜侵犯, 部分病例肿瘤侵犯周围软组织或肾。...     

分子病理检测在卵巢粒层细胞瘤鉴别诊断中的应用

目的探讨常见卵巢性索-间质肿瘤中FOXL2、AKT1、DICER1的突变情况及分子病理检测在卵巢粒层细胞瘤鉴别诊断中的应用价值。方法收集2012年7月至2019年6月间首都医科大学附属北京妇产医院组织学诊断为卵巢成人型粒层细胞瘤21例, 卵巢纤维瘤/卵泡膜纤维瘤15例, 卵巢支持-间质细胞瘤8例, 卵巢其他类型性索-间质肿瘤4例的患者资料和存档切片。从中性甲醛固定、石蜡包埋组织中提取基因组DNA, 采用PCR法扩增FOXL2、AKT1、DICER1, 并采用毛细管电泳法分析突变情况。应用Fisher确切概率法对各组中FOXL2、AKT1、DICER1突变差异进行统计学分析。结果 85.7%(18/21)成人型粒层细胞瘤中存在FOXL2突变, 与其他卵巢性索-间质肿瘤(13.0%, 3/23;只包括卵巢纤维瘤/卵泡膜纤维瘤及支持-间质细胞瘤)相比, FOXL2突变在成人型粒层细胞瘤中明显增高, 差异有统计学意义(P<0.001)。1例卵泡膜纤维瘤、2例支持-间质细胞瘤及2例两性母细胞瘤中也检测到FOXL2突变。4例卵巢支持-间质细胞瘤中存在DICER1突变, 主要见于中-低分化病例...     

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤临床病理学分析

目的探讨原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(primary central nervous system T-cell lymphomas, TPCNSL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断, 并分析其生物学行为及预后。方法收集2014年9月至2019年9月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的TPCNSL 3例, 观察其临床及影像学表现, 分析其组织学、免疫组织化学、分子遗传学特点, 收集随访结果, 并复习相关文献。结果经电子病历系统查询, 6 816例脑肿瘤患者中原发性中枢神经系统淋巴瘤97例。其中3例为TPCNSL, 男性2例, 女性1例, 年龄60、67、82岁。临床表现多样, 均出现不同程度的肢体乏力、麻木, 行走不稳;其中1例伴有烦躁不安、易激惹;1例伴有精神萎靡、嗜睡。镜下肿瘤细胞弥漫分布或围血管生长;瘤细胞异型性明显, 可见活跃的核分裂。免疫组织化学3例均阳性表达白细胞共同抗原、CD3、CD43、T细胞胞质内抗原1、穿孔素, 2/3例表达CD5、颗粒酶B, Ki-67阳性指数70%～80%。EB病毒编码的小RNA原位杂交均阴性;T细胞受体基因重排均阳性。随访1～6个月, 术后...     

黏液型孤立性纤维性肿瘤七例临床病理特征分析

目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料, 总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后, 并结合相关文献进行复习。结果男性3例, 女性4例。发病年龄32～67岁。发病部位:胸膜3例, 盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7～13.5 cm。镜下, 黏液变性区占肿瘤的55%～90%(平均约72%), 瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形, 呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管, 瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构, 1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征, 其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤(7/7)均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根...     

白化病的临床实践指南

白化病是一组以眼、皮肤和毛发色素减退以及相关损害为主要特征的孟德尔遗传病,呈常染色体隐性或X连锁隐性遗传。目前已鉴定出18个致病基因,其突变谱具有人群特异性。白化病的分子分型是基因诊断和产前诊断的基础,也是精准诊疗的先决条件。本文结合中国人群白化病的特点,为其制定了临床实践指南。     

未定类树突细胞肿瘤四例临床病理学特征

目的探讨未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor, IDCT)的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法对北京协和医院(3例)和福建省立医院(1例)2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测, 并随访及复习相关文献进行综合分析。结果男性2例, 女性2例, 发病年龄30～52岁(平均年龄40岁)。病理组织学特征, 瘤细胞呈圆形、多角形, 细胞核圆形, 胞质丰富嗜酸性, 瘤细胞呈片状、旋涡状, 束状排列。瘤细胞可见核仁, 核分裂象(1～3)个/10 HPF, 间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、CD1a(4/4)、CD68(4/4)、cyclin D1(3/3)阳性, Ki-67阳性指数5%～30%, CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白(CKpan)、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、肌动蛋白阴性。分子病理检测, 4例均未见BRAF V600E基因突变。结论 IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤, 形态...     

职业相关性肺病中的病理特征及肺活检在其诊断中的意义

目的探讨职业相关性肺病的临床病理形态学特征, 为临床诊断及鉴别诊断提供有效补充, 以减少该类病变的漏诊与误诊, 保障患者的规范化诊治。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院病理科2017—2019年肺活检病理组织标本共4 813例(包含会诊病例1 935例), 其中经临床-影像-病理学诊断确诊职业相关性肺病126例, 结合特殊染色、结核PCR检测与扫描电子显微镜平台结果进行鉴别诊断。结果经临床-影像-病理学确诊为职业相关性肺病患者126例, 其中男性102例, 女性24例, 均追溯到职业有害因素暴露史。形态学方面:68.3%(86/126)主要表现为肺纤维化结节、尘斑形成或肺实质炭沫沉着;16.7%(21/126)主要表现为肺泡腔及肺间质内电焊烟尘颗粒沉积;15.1%(19/126)表现为肉芽肿伴纤维组织增生、肺泡蛋白沉积或巨细胞间质性肺炎。通过扫描电子显微镜平台对肺组织残留粉尘成分进行定性和半定量分析对于焊工尘肺病与硬金属肺病的诊断有帮助。结论肺活检组织的形态学特征性改变是职业相关性肺病临床病理诊断和鉴别诊断的重要参考依据, 病理医师对该病形态学及辅助检查的认知程度是肺活检标本发挥...     

肺上皮样血管内皮瘤18例临床病理学观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, PEHE)的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例, 进行常规HE染色, 免疫组织化学染色, 总结临床病理特征, 并随访患者生存情况。用荧光原位杂交(FISH)法对18例进行CAMTA1基因检测, 对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果 18例PEHE中, 男11例, 女7例, 男女比例为1.6∶1.0, 年龄36～68岁, 平均年龄52岁。12例(12/18)为肺内单发结节, 6例(6/18)为双肺多发结节。7例(7/18)有肺外其他器官受累。17例(17/18)患者有呼吸系统症状, 1例(1/18)患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节, 界限不清。镜下观察:黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31(18/18)、CD34(16/18)、ERG(18/18)、Fli-1(18/18), 5例(5/18)局灶表达广谱细胞...