肝未分化（胚胎性）肉瘤的临床病理分析

目的：探讨肝未分化（胚胎性）肉瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法：对2例肝未分化（胚胎性）肉瘤标本通过光镜、电镜及免疫组织化学等方法进行病理组织学观察。结果：组织学特征为：肿瘤与正常肝组织之间隔以纤维性假包膜;肿瘤细胞大小不等,形态多样,呈星芒状和（或）梭形,细胞界限不清,有明显的黏液样背景;在肿瘤外周可见卷入的胆管样结构;瘤细胞内外可见一些PAS阳性的嗜酸性球形小体;有明显的出血、坏死及囊性变、免疫组化及超微结构没有明显的形态学分化特征。结论：肝未分化（胚胎性）肉瘤的组织发生仍然不清楚,免疫组化和电镜研究支持是间叶起源,但没有一定的分化模式,是一种罕见的肝原发肿瘤,根据其组织学和病理形态学特征,结合腹部包块、CT等临床表现,可以作为明确的病理诊断。     

老年女性肝母细胞瘤1例

成人肝母细胞瘤非常罕见。本文报道1例发生于老年女性的肝母细胞瘤。患者女, 66岁。无明显症状, 体检发现。血清甲胎蛋白明显升高, 影像学检查提示肝癌伴出血及囊性变。行根治性肿瘤及部分肝脏切除术, 术后病理诊断为肝脏混合性上皮间叶型肝母细胞瘤伴局灶横纹肌分化。肿物大体呈囊实性。镜下肿瘤由上皮细胞及幼稚的疏密不等间叶细胞构成, 上皮细胞呈胞质嗜酸性肝细胞样及柱状排列成腺管样。免疫组织化学:广谱细胞角蛋白、结蛋白、MyoD1、HepPar-1、细胞角蛋白19、甲胎蛋白、β-catenin阳性。     

16例肝脏未分化性胚胎性肉瘤术前误诊分析

目的:探讨肝脏未分化性胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的临床特点,加深对该病的认识,提高术前诊断准确性.方法:回顾性分析16例经手术病理证实、术前误诊UESL患者的临床、影像及病理资料,并对比分析.结果:16例患者中诊断为原发性肝癌9例,肝母细胞瘤3例,肝内恶性占位4例.12例以腹痛不适就诊;超声显示实性为主肿瘤,而CT及MRI呈囊性为主的肿瘤,瘤内成分混杂;增强后病灶内囊壁下软组织、分隔及边缘可见强化.术后病理见肿瘤切面呈囊实性,内见不同程度出血坏死、凝胶样区域和肿瘤组织,癌细胞间可见特征性嗜酸性小体.结论:未分化胚胎性肉瘤临床罕见,临床资料无明显特异性,超声与CT、MRI表现不一致性为重要鉴别要点,有助于提高术前诊断率.     

肝未分化肉瘤的病理学特征与免疫组化表型分析

目的:分析肝未分化肉瘤的病理形态变化与免疫组化表型,明确其组织学特点及病理学改变。方法:对1例肝未分化肉瘤进行病理学特征分析,用S-P法进行免疫组化研究。结果:肝未分化肉瘤病理形态改变表现为肿瘤由梭形和上皮样的原始间叶细胞、多核巨细胞及胞浆内嗜酸性小体组成;免疫组化显示AAT阳性,vim-entin与actin灶性阳性;P-CK、MyoD1、S-100均阴性。结论:肝未分化肉瘤是一种罕见的肝原发性肿瘤,其诊断依赖于病理形态变化和免疫组织化学染色;该疾病具有特征性的组织学和病理学改变,能区别于其它肝脏肿瘤。     

睾丸精母细胞性肿瘤的临床病理特征及SSXCT在其诊断中的作用

目的探讨精母细胞性肿瘤(spermatocytic tumour, ST)的临床病理特征, 并评估SSX_CT免疫组织化学抗体在ST诊断及鉴别诊断中的作用。方法对2007年1月至2022年3月空军军医大学第一附属医院手术治疗的60例发生于睾丸的肿瘤进行HE及免疫组织化学染色, 并收集患者的临床病理信息。结果 ST共6例, 其中1例可见肉瘤样成分。SSX_CT在6例ST中均为弥漫强阳性, 肉瘤样变区域为阴性;在7例精原细胞瘤(7/17, 41.1%)中呈灶性弱阳性表达;在其余肿瘤中均不表达。结论 SSX_CT是诊断ST的高度灵敏的生物学标志物。     

腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤一例

患者女, 51岁。因"左下腹疼痛4个月余, 加重1周"就诊。影像学显示腹壁巨大类圆形囊实性混杂密度肿块影, 行肿块穿刺活检, 诊断为滑膜肉瘤, 化疗3个周期后行腹壁肿块切除术。显微镜下肿瘤细胞主要由横纹肌样细胞构成, 胞质丰富, 具有一个偏位核, 灶性区混杂有束状梭形细胞, 免疫组织化学CD99、bcl-2、波形蛋白、TLE1阳性, INI1弱阳性, SYT断裂探针检测结果阳性, 病理诊断为腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤。伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤十分罕见, 形态学上需与多种伴横纹肌样形态的软组织肉瘤鉴别, 诊断需要免疫组织化学及分子病理学辅助检查。     

间叶性软骨肉瘤3例临床病理分析

间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)是软骨肉瘤的特殊类型,主要成分为未分化的间叶细胞和高分化的软骨细胞。发生于骨组织时,其临床和X线表现与内生性软骨瘤及软骨肉瘤无明显区别;发生于骨和软组织,临床少见,确诊需靠病理诊断。我们报道3例并结合文献探讨该瘤的临床表     

指状树突细胞肉瘤/肿瘤的临床病理观察

目的 探讨指状树突细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)的病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例IDCS的临床表现,对标本进行病理形态和免疫组织化学(EnVision法)染色观察.结果 大体检查肿瘤呈灰白、灰黄色,质实.1例发生于左肺,1例原发于脾脏伴全身淋巴结累及,1例发生于淋巴结.光镜下肿瘤组织呈边界不甚清楚的巢片状,部分呈束状、旋涡状排列,周边较多淋巴细胞、浆细胞浸润.肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,胞质透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形,呈空泡状,可见不明显的小核仁,部分见有核沟.免疫组织化学肿瘤细胞表达S-100蛋白.结论 IDCS是一种罕见的组织细胞和树突细胞恶性肿瘤,有一定的病理学特征.应与滤泡树突细胞肉瘤、炎性假瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素瘤、未分化癌及间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.免疫组织化学S-100蛋白等标记对鉴别诊断有帮助.     

骨与软组织放射相关肉瘤46例临床病理学分析

目的探讨骨与软组织放射相关肉瘤的临床、影像学特征、组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法收集北京积水潭医院2010年1月至2022年1月被诊断为放射治疗后的放射相关肉瘤46例, 分析其临床及影像学特征。术后标本经光镜观察、免疫组织化学染色检测分析。结果 46例患者中, 女性33例, 男性13例, 年龄18～74岁, 平均年龄52岁。发生部位以四肢及脊柱最多见(15例), 其次为胸部(9例)。原发肿瘤包括上皮性肿瘤:乳腺癌最多见(15例), 其次为宫颈癌(6例)和肠癌(5例);也包括淋巴造血系统肿瘤、骨与软组织肿瘤及感染性病变。放射相关肉瘤出现的潜伏期2～22年, 平均11.6年。镜下形态与原发肿瘤差异较大, 以未分化肉瘤多见(22例), 其次为骨肉瘤(16例)。免疫组织化学显示放射相关肉瘤免疫表型与相应软组织肉瘤大致相同。结论放射相关肉瘤的原发肿瘤类型广泛, 影像学、组织形态、免疫组织化学特征与骨和软组织原发肉瘤相似, 诊断需结合病史与原发性肉瘤相鉴别。     

低级别伴性索分化的子宫腺肉瘤肺转移1例

子宫腺肉瘤是女性生殖道罕见的恶性肿瘤, 约占子宫肉瘤的5%, 腺肉瘤通常具有较低的恶性潜能, 约25%的病例表现为局部复发, 不到5%的病例发生远处转移。伴性索样分化的子宫腺肉瘤更为罕见, 本文报道1例低级别伴性索分化的子宫腺肉瘤肺转移病例, 结合国内外文献, 就子宫腺肉瘤伴性索样分化的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断进行探讨。     

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的：阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法：对1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学,免疫组织化学分析。结果：胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤,好发于12岁以下的儿童及婴幼儿,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞,瘤细胞有呈巢趋势,酷似肾母细胞瘤,肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达,另一种成分为梭形细胞,除表现为纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤分化,结论：胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,应与肺母细胞瘤,原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。     

滑膜肉瘤伴不典型EWSR1信号二例

本文报道2例伴不典型EWSR1信号的滑膜肉瘤。低分化滑膜肉瘤仅通过形态学及免疫组织化学常常难以确诊,须借助分子病理学手段辅助诊断。然而分子病理检测也存在陷阱,出现不典型信号时还需谨慎解读。     

性发育异常患者性腺分化临床病理学分析

目的探讨性发育异常患者性腺的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法收集解放军总医院第七医学中心2007年4月至2021年7月临床诊断为两性畸形且在本院病理科有性腺活检的病例, 复阅全部活检病理切片, 从中筛选出性腺病理形态学异常的病例。分析其临床和影像学资料及核型等, 补充免疫组织化学检查并复习相关文献。结果镜下观察筛选出卵睾型性发育异常7例, 病理特征是同一个体同时有卵巢和睾丸分化;患者年龄均小于15岁, 社会性别男女比例为2∶5;临床表现均为外生殖器外观异常;B超检查发现女性患儿均有睾丸样物, 男性患儿均有隐睾;46, XX核型最多。筛选出未分化性腺组织及条索状性腺各1例。未分化性腺组织生殖细胞既不在曲细精管中也不在卵泡中, 而是随机分布在卵巢型间质背景中, 有时伴有未成熟的性索。条索状性腺类似于无生殖细胞的未分化性腺组织。免疫组织化学FOXL2在粒层细胞阳性表达, 支持细胞阴性;SOX9表达与之相反;OCT4在卵母细胞弱阳性/阴性表达, 在未分化性腺组织中生殖细胞核阳性表达。结论性腺活检需明确4种分化模式:卵巢分化、睾丸分化、未分化性腺组织及条索状性腺。SOX9阳性提示睾丸分化, FO...     

肾原发性平滑肌肉瘤2例及文献复习

目的：探讨原发于肾脏的平滑肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、治疗、组织发生及预后诸因素,方法：2例均行B超,CT或MRI检查,均进行病肾根治性切除术,其中1例术后失访,另1例术后未进行任何治疗,对2例肾平滑肌肉瘤进行常规HE,组织化学及免疫组织化学染色观察,结果：未进行任何辅助治疗的患者于手术1年后死亡。2例显微镜下表现,组织化学及免疫组织化学染色均显示平滑肌源性肿瘤的特点,结论：肾原发性平滑肌肉瘤少见,临床诊断较困难,但有其病理特征,依靠肾切除标本的病理检查,配以组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊,复习文献,该肿瘤恶性度高,且位置深,一般发现已属晚期,故预后甚差,化疗,放疗效果均不理想,手术切除病肾是唯一可行方法。     

颅底畸胎癌肉瘤2例临床病理分析

目的探讨发生于颅底的畸胎癌肉瘤临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法采用形态学观察及免疫组化En Vision两步法对2例发生于颅底的畸胎癌肉瘤进行分析,并复习相关文献。结果例1男性,以颅底占位就诊;例2女性,以鞍区占位就诊;例1患者2年后复发1次,同时在复发当年并发右肾血管平滑肌脂肪瘤,例2随访无复发。肿瘤组织成分复杂,形态多样,可见未成熟的鳞状细胞巢及腺样结构和畸胎瘤成分以及肉瘤成分,间质中可见未分化/原始间叶细胞,免疫组化标记显示不同成分表达不同标志物;其与鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤形态与免疫表型相似。结论畸胎癌肉瘤属于罕见的恶性肿瘤,好发于鼻腔鼻窦,发生于颅底者罕见,临床易误诊,诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态观察和免疫表型分析。     

发生于下肢的成人肌纤维瘤一例临床病理分析及文献复习

目的 探讨成人肌纤维瘤的临床病理特征、免疫表型及其诊断与鉴别诊断。方法 回顾性分析2017年2月常州市中医医院病理诊断1例下肢腓总神经鞘内成人肌纤维瘤的临床资料、病理组织学特征及免疫组织化学表达情况。在PubMed、中国知网、万方数据库、维普网络数据库以“成人”和“肌纤维瘤”为关键词,检索2018年7月之前有关成人肌纤维瘤的相关文献,共纳入3篇4例发生于下肢的成人肌纤维瘤的英文文献报道和1篇1例中文文献报道;结合本例诊断过程,总结该病临床表现、病理组织学形态、免疫组织化学特征、治疗及预后。结果 本文1例手术顺利,术后随访1.5年,无复发。结合文献报道5例,共6例发生在下肢的成人肌纤维瘤;男2例、女4例,年龄38~71岁;多以皮下境界清楚、缓慢生长的肿块为临床表现,其中1例肿块位于腓总神经鞘内,1例表面皮肤形成溃疡;6例病例组织学均呈特征性双相结构表现;免疫组织化学都阳性表达平滑肌肌动蛋白(SMA),阴性表达结蛋白(Desmin)、S-100蛋白、CD34, ki-67增殖指数低。结论 发生于下肢的成人肌纤维瘤是一种极为少见的良性软组织肿瘤,病理学具有双相结构特征,诊断主要依靠组织形态学及免疫组织化学,需与其他间叶源性肿瘤相鉴别。     

ZFTA-NCOA1/2融合伴间叶分化的室管膜瘤样肿瘤临床病理学特征

目的探讨ZFTA-NCOA1/2融合伴间叶分化的室管膜瘤样肿瘤(ependymoma-like tumors with mesenchymal differentiation, ELTMD)的临床病理和分子学特征。方法通过免疫组织化学、RNA测序以及荧光原位杂交验证, 证实1例ZFTA-NCOA1/2融合的幕上室管膜瘤样肿瘤, 总结其临床病理特征。结果患儿女, 4岁, 突发头痛头晕伴肢体无力, 右额顶部镰旁富血供占位性病变。HE组织学具有显著的异质性和混合性成分, 由小蓝圆细胞和梭形细胞成分构成, 类似高级别肉瘤和胚胎性肿瘤, 偶见室管膜样分化。免疫表型L1CAM弥漫阳性, p65核阴性。RNA测序示ZFTA-NCOA1/2基因融合。结论 ELTMD是一类罕见的儿童高级别肿瘤, WHO暂未归类, 具有显著的异源性间叶分化, 免疫表型和分子特征不同于幕上室管膜瘤或中枢神经系统胚胎型肿瘤, 组织学相当于WHO 3级。     

心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤临床病理学观察

心脏胚胎性横纹肌肉瘤非常罕见,是一种原始的具有胚胎性骨骼肌表型的软组织肉瘤,主要由原始间叶细胞和早期幼稚发育阶段的横纹肌细胞所组成。多发生于婴幼儿,好发于头颈部和泌尿生殖系统。我们报道1例心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤并复习相关文献,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断。     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

胫骨皮质旁软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的：了解皮质旁软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：报道1例胫骨皮抽旁软骨肉瘤临床和病理改变，结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果：皮质旁软骨肉瘤大体呈结节状，切面分叶状、瓷白色半透明，有砂砾感。镜下肿瘤主要为分化良好的透明软骨成分，由纤细的纤维束分割，或由化生的内小梁包裹，可见软骨内钙化和骨化，可见灶性区黏液变性，缺乏肿瘤性骨样基质，免疫组织化学标记显示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白阳性，PCNA少数细胞阳性。结论：皮质旁软骨肉瘤是罕见的恶性程度较低的软骨肉瘤。