胎儿右位主动脉弓产前超声诊断、妊娠结局及漏误诊分析

目的探讨并总结胎儿右位主动脉弓（RAA）超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率。 方法选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局。应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查。当三血管气管切面（3VT）发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系。 结果产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例（25/31,80.65%）,漏误诊6例（6/31,19.35%）。2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走（ALSA）左位动脉导管（LDA）,将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓（DAA）,2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA。31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环。胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现。20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2~3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好。1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好。1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡。6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体。 结论3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率。单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关。     

胎儿双主动脉弓的产前超声心动图诊断

目的探讨双主动脉弓胎儿产前超声心动图特征及产前诊断临床意义。方法对南京医科大学附属苏州医院2012年1月至2013年2月产前超声心动图检出的5例双主动脉弓胎儿的超声心动图特征、分型及临床结局进行总结分析。结果5例双主动脉弓胎儿超声心动图表现：（1）三血管气管观中主动脉与动脉导管失去正常“V”字形结构,升主动脉发出左、右主动脉弓围绕气管,彩色多普勒血流成像示环状血流信号围绕气管。（2）超声心动图示5例胎儿中3例为右主动脉弓优势型,2例为左、右主动脉弓平衡型。（3）1例（例2）胎儿合并膜部室间隔缺损、永存左上腔静脉：1例（例4）胎儿合并半椎体畸形,3例胎儿未发现合并其他畸形。5例胎儿均行磁共振检查并随访至引产或产后3个月,随访检查均证实胎儿为双主动脉弓畸形。结论双主动脉弓是胎儿严重的先天性心脏病,超声心动图是产前首选的诊断方法,三血管气管观是诊断双主动脉弓的有效切面。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征

目的 总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图诊断胎儿双主动脉弓的应用价值。方法 回顾性分析我院经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿的超声心动图及临床资料,分析超声心动图特征,随访产后诊断结果,总结产前超声心动图诊断经验。 结果 共计17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例,对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,无合并其他心内畸形14例;出生6例,终止妊娠2例,9例失访;出生后出现症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。与胎龄相匹配的正常胎儿比较,病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速差异均无统计学意义（p＞0.05）。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为：（1）在三血管-气管（3VT）切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成“9”字形血管环;（2）在3VT切面均显示左位动脉导管;（3）升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;（4）主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;（5）3VT向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论 双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,三血管-气管切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

胎儿房室间隔缺损超声诊断的探讨与分析

目的探讨胎儿期房室间隔缺损（atrloventricular septal defect，AVSD）的超声特征，分析诊断存在的问题，以提高其产前超声诊断率。方法对所有受检胎儿均行四腔心切面及四腔心平面头侧偏转法获得左、右室流出道、主动脉长轴切面、心底短轴切面及三血管切面扫查，再延降主动脉上行检测主动脉弓切面、动脉导管弓切面。对产前诊断的11例房室间隔缺损的胎儿期超声心动图及相关超声信息进行总结分析。结果共诊断胎儿房间隔缺损11例，均经引产后解剖证实或出生后超声证实。其中完全型AVSD8例，部分型AVSD3例。早期误诊1例，后于妊娠中期纠正诊断。结论本资料结果显示，房室间隔缺损产前有特征性的超声诊断声像，并依此征象可将其检出。AVSD多合并严重的大血管畸形和心外畸形或染色体异常，所以大血管畸形、心外畸形、染色体异常的检出也是非常重要的。在胎儿AVSD的产前诊断中仍然存在误诊、诊断时间过晚等问题，值得引起注意。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征分析

目的总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图对其的诊断价值。方法回顾性分析我院17例经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿(病例组)和与其胎龄相匹配的17例正常健康胎儿(对照组)的超声心动图及临床资料,分析双主动脉弓超声心动图特征,并随访产后诊断结果。结果 17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例(1例左弓闭锁),对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,余未合并其他心内畸形。出生6例,终止妊娠2例,失访9例。出生后有临床症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。对照组与病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速比较,差异均无统计学意义。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为:①三血管-气管(3VT)切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成"9"字形或"O"字形血管环;②3VT切面均显示左位动脉导管;③升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;④主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;⑤3VT切面向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,3VT切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

产前超声心动图诊断胎儿左无名静脉走行异常及合并心内畸形的临床价值

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿左无名静脉走行异常及合并心内畸形的价值。方法回顾性分析产前超声心动图诊断为左无名静脉走行异常41例胎儿的超声图像特征,总结其类型及合并心内畸形情况。结果 41例左无名静脉走行异常胎儿中,33例为主动脉弓下左无名静脉(80.5%),7例为食管后左无名静脉(17.1%),1例为双左无名静脉(2.4%)。单纯左无名静脉走行异常19例(46.3%),合并其他心内畸形22例(53.7%):包括肺动脉发育异常15例(36.6%,其中肺动脉闭锁6例、法洛氏四联症6例、肺动脉交叉2例、肺动脉瓣狭窄1例);主动脉弓发育异常12例(29.3%,其中右位主动脉弓9例、颈位主动脉弓2例、主动脉弓发育不良1例);右侧异构3例;完全型房室间隔缺损3例;完全性肺静脉异位引流(心内型)、左位下腔静脉、室间隔缺损各1例。结论产前超声心动图是诊断胎儿左无名静脉走行异常的可靠方法,左无名静脉走行异常多合并其他先天性心脏病,尤其是肺动脉及主动脉弓发育异常。     

产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值

目的 探讨胎儿心脏大动脉畸形产前超声诊断的操作技巧,提高产前超声诊断符合率.方法 回顾分析我院诊断并经产后证实的20例心脏大动脉畸形胎儿的超声图像,总结不同类型大动脉畸形的声像图特征.结果 20例心脏大动脉畸形胎儿均经产后新生儿超声心动图检查或引产后尸体解剖证实,大动脉畸形在三血管气管(3VT)切面上均呈阳性特征,分别表现为大动脉内径异常10例,包括肺动脉狭窄7例,主动脉狭窄1例,主动脉弓离断1例及主动脉弓缩窄1例;永存动脉干4例;大动脉交叉关系消失5例,包括右室双出口3例,大动脉转位2例;右位主动脉弓1例.17例胎儿合并心内其他结构异常.结论 3VT切面是诊断胎儿心脏大动脉异常敏感且有效的切面,其他切面可作为诊断和鉴别诊断的辅助切面.     

肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾

目的探讨肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声图像特征。方法回顾性分析产前超声诊断的2例左肺动脉异常起源于升主动脉胎儿临床资料,总结肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断特点,与引产后胎儿的高频超声及病理解剖结果进行对比,并对国内外相关文献进行回顾分析。结果 2例产前超声诊断左肺动脉异常起源于升主动脉均经尸体解剖证实,近端型与远端型各1例,1例合并法洛四联症,右位主动脉弓,动脉导管缺如;1例合并肺动脉瓣缺如,室间隔缺损,永存左上腔静脉,三尖瓣反流,右心增大。2例羊水染色体核型均正常。结论肺动脉异常起源于升主动脉有特征性超声表现,产前超声检查可作出诊断。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究

目的探讨Berry综合征产前超声心动图及病理解剖异常特征。 方法对2012年8月至2015年10月在广西壮族自治区妇幼保健院产前超声诊断的3例Berry综合征胎儿声像图特征进行分析,结合文献对引产后胎儿标本心脏解剖异常所见与产前超声心动图特点进行对照研究。 结果3例Berry综合征均因三血管气管观（3VT）首先发现主动脉弓异常和主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断2例。三血管肺动脉分支观（3VP）均显示主-肺动脉间隔远端缺损,右肺动脉起源于升主动脉,左肺动脉起源于主肺动脉,在此切面上升主动脉、主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉可呈"羊角征"特征性声像改变;彩色多普勒显示主-肺动脉间隔缺损处均可测及主动脉至肺动脉分流信号。2例胎儿产前超声心动图诊断与引产标本心脏解剖病理诊断结果相符合,1例胎儿引产后未行病理解剖检查。 结论Berry综合征在三血管肺动脉分支具有特征性声像表现,三血管肺动脉分支观结合三血管气管观可对Berry综合征进行诊断。     

主动脉弓缩窄的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓缩窄(CoA)的产前超声诊断线索、诊断方法与技巧及畸形特征。方法所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管(3VT)切面(即主动脉弓横切面)的灰阶和彩色多普勒血流显像。当四腔心切面发现左心系统偏小、3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调疑CoA时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面(Y平面)并测量峡部内径。结果产前超声共诊断56例CoA患儿,28例有解剖或新生儿超声心动图和手术结果,产前超声误诊和漏诊4例。其中8例合并单心室、心内膜垫缺损、右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等其他严重复杂心脏畸形,7例合并心脏外严重畸形。22例合并室间隔缺损(VSD)和永存左上腔静脉(LSVC)等非复杂心脏畸形。产前超声诊断的28例CoA患儿均首先于3VT切面发现两大动脉内径比例失调,主动脉弓异常小,四腔心切面显示左、右心室比例不对称,左心明显小于右心。此28例CoA患儿中有23例(82.1%)同时获得了3VT切面、主动脉弓纵切面及Y平面,14例于主动脉弓纵切面显示有来自降主动脉的反流。而误诊和漏诊的4例CoA患儿均未能获得满意的主动脉弓纵切面和Y平面。结论 3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调和四腔心切面不对称、左心偏小是CoA的诊断线索,进一步获取主动脉弓的特殊切面以获得至少2个平面的印证是提高CoA产前诊断率的主要技巧。CoA可以单独发生,也可合并其他心内外畸形。     

胎儿超声心动图在诊断主-肺动脉间隔缺损中的应用

目的探讨主-肺动脉间隔缺损（APSD）的胎儿超声心动图特征。 方法回顾2008年1月至2017年12月在南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院超声中心产前诊断APSD的4例胎儿超声心动图图像,总结胎儿APSD超声心动图特征及产前诊断APSD的临床意义。 结果4例胎儿APSD最直接的表现是升主动脉和主肺动脉之间的间隔出现回声连续中断,产前超声诊断APSD最关键的切面是三血管观、三血管气管观和大动脉短轴观,彩色多普勒血流成像（CDFI）于缺损处可探及双向、右向左或左向右的低速分流信号。超声提示可能存在APSD的间接征象主要是升主动脉内径增宽。4例胎儿APSD均合并其他心内畸形,其中1例为Berry综合征,1例还合并心外畸形。 结论APSD有特征性胎儿超声心动图表现。发现远端型APSD时要注意是否为Berry综合征,Berry综合征合并遗传学异常风险较高。产前诊断APSD可行,且对患儿出生后及时接受手术治疗和改善预后意义重大。     

胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断

目的评价产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床价值。方法回顾分析我院自2007年1月至2008年6月期间,产前超声诊断的7例胎儿右侧主动脉弓病例。结果产前超声诊断7例右主动脉弓病例。4例伴有左锁骨下动脉迷走,其中有一例产后诊断合并房间隔缺损,一例合并房间隔缺损及室间隔缺损。结论右主动脉弓可以在胎儿心超的三血管气管观上做出诊断。右主动脉弓可以单独发生,也可以合并其他心脏或心外畸形发生。     

超声心动图对胎儿法洛四联症疾病谱的诊断价值

目的 探讨超声心动图对胎儿法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF）合并肺动脉狭窄(TOF/PS)、TOF合并肺动脉闭锁(TOF/PA)、TOF合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）的诊断价值。方法 回顾性分析2016年1月至2019年8月,我院产前超声诊断为TOF的33例胎儿超声,并与产后超声、引产后病理对照,总结胎儿TOF超声特征。结果33例胎儿TOF中,TOF/PS 22例,TOF/PA 7例,TOF/PV-AB 4例。三者超声均具有主动脉瓣下室间隔缺损和主动脉骑跨的特征,其不同之处在于肺动脉发育情况。在四腔心切面（4CV）基础上联合左、右室流出道切面（VOTV）、三血管切面（3VT）及主动脉根部短轴切面（AR-SAV）对胎儿TOF的诊断率（96．97％）显著高于4CV +VOTV + 3VT(90.90％)、4CV+3VT(84.85％)、4CV +VOTV（72.73％）、4CV +AR-SAV（63.64％ ）、4CV（33.33％）,差异具有统计学意义 (P <0.05)。结论 胎儿TOF具有特征性超声表现,对肺动脉发育情况重点观察有利于胎儿TOF分型的判断。同时不同切面联合应用有助于提高TOF诊断的准确率,为预后评估和出生后及时有效的干预提供重要的诊断依据。     

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值.方法 分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现.结果 超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症.DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%.结论 彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影.     

不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的临床研究

目的探讨不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的价值。方法对1341例孕妇行胎儿超声心动图检查,采用二维、彩色及频谱多普勒从常规取胎儿四腔心、五腔心、左心室流出道及右心室流出道长轴、大动脉短轴、主动脉弓及动脉导管弓长轴等切面观察胎儿心脏解剖结构及血流状况。并与引产后的尸检结果进行对照。结果本组共检出胎儿先天性心脏畸形30例,经引产后胎儿尸体解剖和产后新生儿随访证实与产前完全相符合28例,占93．33％（28／30）,有2例复杂性畸形与产前诊断基本相符合,占6．67％（2／30）。在出生后的新生儿中发现2例室间隔缺损,1例房间隔缺损漏诊,漏诊率为9．09％（3／33）。畸形类型包括室间隔缺损3例,房间隔膨胀瘤3例,心内膜垫缺损1例,单心室4例,大动脉转位2例,右室双出口2例,永存动脉干2例,左心室发育不良3例,右心室发育不良2例,三尖瓣闭锁2例,三尖瓣下移畸形2例,肺动脉闭锁1例,严重心律失常3例。产前超声诊断符合率为90．91％（30／33）。结论不同切面超声心动图可用于产前胎儿心脏畸形的诊断。     

胎儿超声心动图在诊断永存左上腔静脉中的应用

目的 总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床意义.方法 对2008年5月至2011年1月在我院诊断为永存左上腔静脉的33例胎儿超声心动图表现进行总结分析,并与引产后病理或产后超声心动图诊断结果进行对照分析,总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床价值.结果 33例永存左上腔静脉胎儿中引产后病理或产后超声心动图证实32例,超声表现为:四腔观可见扩张的冠状静脉窦,三血管观在肺动脉左侧可见一圆形血管回声,为永存左上腔静脉,同时可见右上腔静脉变细,追踪走行可见其与冠状静脉窦相连续.其中18例为单发畸形(18/32,56.25%),14例合并其他畸形(7例合并心内畸形,2例合并心外畸形,5例同时合并心内和心外畸形).胎儿超声心动图将内脏反位综合征合并完全型房室间隔缺损误诊为同时合并永存左上腔静脉1例.结论 胎儿超声心动图是诊断永存左上腔静脉的可靠方法.永存左上腔静脉常合并其他畸形,产前超声发现永存左上腔静脉需进一步检查以排除其他合并畸形.     

超声监测筛查胎儿先天性心脏畸形

目的 探讨超声监测筛查胎儿先天性心脏畸形的可行性及临床应用价值。方法 对常规产前超声检查在胎心四腔观中疑有异常，临床发现胎儿心律不齐，以及母体有高危因素共20例行超声心动图检查。以观察胎儿四腔观为基础，酌情增加长轴、短轴、主动脉弓等切面观，并适当配合彩色多普勒及脉冲多普勒超声检查。结果 超声检查发现的20例先天性心脏异常中，17例先天性心脏病，其中1例右位心并完全性内脏转位，1例为单纯性室内隔缺损（生后证实其染色体为21三体），15例复杂性先天性心脏病；3例心脏肿瘤，其中2例为室间隔横纹肌瘤，1例为心室壁横纹肌瘤。20例心脏异常病例中4例同时合并其他器官结构异常，7例右位心及不同程度内脏转位，8例脐动脉A/B值异常，4例心律紊乱。结论 产前超声筛查胎儿先天性心脏畸形切实可行。对有高危因素、胎儿心律失常及其他内脏畸形者，应重点行超声心动图检查。