误诊为特发性血小板减少性紫癜的儿童再生障碍性贫血临床分析

目的通过对误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的再生障碍性贫血(再障)患儿临床特点和误诊原因的分析,提高临床医师对儿童再障的认识,减少早期误诊。方法收集我院1992年1月-2010年8月收治的曾误诊为ITP、入院后确诊为再障的20例患儿的临床资料,分别按照实验室检查、疗效及误诊原因进行回顾性分析。结果在所有再障患儿中,误诊为ITP者占16%,在被诊断为ITP时:(1)多数患儿已经出现明显的外周血二系或三系下降,而并非单纯血小板减少。(2)5例患儿行骨髓检查,但结果并不符合ITP骨髓象。(3)绝大部分患儿未进行必要的血小板抗体检查,或检查结果并不典型。(4)按ITP进行糖皮质激素和大剂量免疫球蛋白治疗,疗效欠佳,未能进一步检查以核实诊断。(5)所有患儿均不符合ITP诊断标准,经过进一步检查均符合再障诊断标准。经抗胸腺细胞免疫球蛋白、环胞素A和雄性激素等治疗后,参照再障疗效标准,总有效率和显效率分别为75%和62%。结论再障和ITP均存在明显的血小板减少和出血倾向,ITP发病率明显高于再障,临床容易发生误诊。因此,临床上发现血小板降低,在考虑ITP诊断时,必须同时考虑可导致血小板减少的其他疾病的可能性,严格参照中华医学会制定的"再生障碍性贫血诊断标准"和"特发性血小板减少性紫癜诊断标准",以明确诊断和进行必要的鉴别诊断。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对88例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中30例进行治疗后观察；并对76例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿童，其可作为小儿再障早期诊断、疗效判定、预后评估的一个客观指标。     

儿童再生障碍性贫血骨髓增生程度评价方法分析

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),是儿童期较为常见且严重的血液病之一,了解骨髓增生程度对其诊断具有重要意义.利用骨髓穿刺细胞涂片(骨髓涂片)和骨髓活体组织切片(骨髓活检)进行细胞形态学及组织病理学观察是常用的诊断方法,但由于取材部位及取材方式的不同,其结果往往存在不一致性.为此,本文对52例已确诊为再障的患儿,同步评价其胸骨、髂骨骨髓涂片及骨髓活检的骨髓增生程度,探讨取材部位及取材方式在骨髓增生程度评价中的作用,以提高临床诊断和病情严重程度评价的准确率.     

骨髓活检对小儿再生障碍性贫血的诊断价值探讨

目前,虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内和国外的统一标准,但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断,我院儿科近5年对32例再障患儿进行了骨髓活检,现将结果分析如下。 资料和方法 一、对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检,其中8例因取材不佳未能得出结果,取材成功率为80％。在取材成功的32例患儿中,男17例,女15例,年龄5岁～13岁,急性再障10例,慢性再障22例,诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准。对照组:选择9例非血液系     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对８８例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中３０例进行治疗后观察；并对７６例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿     

噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义。方法回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点。结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞。结论骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗。     

小儿再生障碍性贫血的诊断:附68例报告

本文就我院1979年1月至1987年12月经骨髓涂片或骨髓活检确诊68例再生障碍性贫血(再障)的临床表现、血象、骨髓象进行分析与分型,并就其诊断体会进行讨论。     

造血器官及血液疾病

970268 223例小儿骨髓穿刺涂片及组织活检对血液病诊断价值的对比分析/区小冰…//广东医学一1996,17(2)一95一96 年龄从2个月一14岁,男141例,女82例。穿刺部位大部分为骼骨,少数胫骨。使用骨穿活检两用针取材、制备切片、HE染色后镜检。必要时作特殊染色及单克隆免疫组化。骨髓涂片经常规染色后镜下进行细胞分类检查。必要时作组织化学染色及单克隆抗体检查。结果:骨穿涂片确诊100例,诊断率为93 .5%。活检确诊192例,诊断率为90.1%。两者诊断一致有172例,占84 .3%,不一致32例,占巧.7%。骨髓涂片联合活检确诊221例,两者结合诊断率为99.1%。从…     

12例儿童骨髓坏死的实验室及临床分析

12例儿童骨髓坏死 (ＢＭＮ)患儿均经骨穿式骨髓活检及其它辅助检查确诊。检出率占同期骨髓初诊病例的 0 1 1 % ,所有病例均具典型临床与血液学改变 ,1例ＡＬＬ患儿死于确诊后一个月内 ,9例ＡＬＬ经化疗及抗感染治疗全部缓解 ,2例神经母细胞瘤经化疗达到缓解后停止治疗。认为儿童ＢＭＮ原发病以ＡＬＬ为主 ,临床症状与成年人似有不同之处。资料与方法1 临床资料1 2例骨髓坏死 (ＢＭＮ )患儿均为我院1 981～ 2 0 0 0年门诊住院患者 ,由骨穿或骨髓活检及其它辅助检查确诊 ,结果全部符合ＢＭＮ诊断标准。1 2例ＢＭＮ儿童患者中 ,男 7例 ,女 5…     

儿童再生障碍性贫血骨髓组织超微结构观察及其临床意义

目的　探讨儿童再生障碍性贫血(简称再障)骨髓组织超微结构临床意义。方法　采用透射电镜对35 例儿童再障的骨髓组织进行超微结构观察,并与3 例骨髓造血功能正常的其他血液病骨髓组织进行对照。结果　儿童再障骨髓造血细胞和基质细胞均有不同程度改变,造血细胞改变程度慢再障高于严重再障,基质细胞改变程度严重再障高于慢再障;临床缓解和治愈的再障骨髓组织仍与正常不同。结论　再障患儿骨髓组织本身存在的内在缺陷是再障发病、药物不能根治、停药易复发的基本原因,再障骨髓超微结构的变化特征对于指导再障诊断的分型、治疗有一定的临床意义     

MPV变化在再障治疗中的意义探讨

再障在我国的发病率约 ( 1 8～ 2 1 ) / 1 0万人 ,更是儿童中严重的血液病之一 ,预后不佳。近年来 ,随着骨髓移植及各种药物联合治疗手段的不断发展 ,再障治疗前景趋好。在国外 ,有关平均血小板体积 (MPV)及血小板分布宽度 (PDW )的应用已很广泛[1] ,国内自 2 0 0 2年后有数篇关于血小板参数在ITP诊断价值和疗效评价中的探索 ,但在再障治疗中的意义报道甚少。受此启发 ,笔者回顾性分析 1 0例经骨髓涂片确诊为慢性再障患者的治疗前及治疗两周后各项血常规参数资料 ,对MPV在慢性再障疗效的早期评价进行了积极的探索。资料与方法一、…     

儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型。方法2003-01—2005-12在中山大学附属第二医院儿科确诊儿童再障50例,年龄2～15岁,其中37例接受免疫抑制治疗(IST),观察再障发病诱因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归。结果86%的儿童再障为特发性,70%患儿病程≤6个月,按疾病严重程度分型,临床诊断重型再障(SAA)38例,轻型再障(MAA)12例,骨髓有核细胞增生程度除与病情严重程度相关外,还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关。特发性再障患儿强化IST(IIST)及单用环孢菌素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78.3%(18/23)和40.0%(4/10,χ2=4.59,P<0.05),多数患儿于IIST后2～3个月起效,仅1例病程2年余的SAA于IIST后7个月达部分缓解。结论儿童再障多数为特发性,起病急,病情重,临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关,特发性再障患儿IIST疗效显著优于单用CsA治疗者,宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

再生障碍性贫血患儿骨髓内人巨细胞病毒活动性感染对造血功能的影响

目的探讨再生障碍性贫血(再障)患儿骨髓内人巨细胞病毒(HCMV)活动性感染与骨髓CD34 细胞/有核细胞的百分比之间的关系,了解骨髓HCMV活动性感染对再障患儿骨髓造血功能的影响。方法收集23例再障初诊患儿(再障组),5例非血液病患儿作为对照。所有患儿均于治疗前抽取骨髓液标本,一部分骨髓液采用Trizol法抽提骨髓液RNA,然后进行反转录聚合酶链反应,扩增后通过琼脂糖凝胶电泳检测患儿骨髓内是否存在HCMV活动性感染;将再障组和对照组患儿另一部分骨髓液进行多参数流式细胞术检测,分别检测二组患儿骨髓CD34 细胞/有核细胞百分比。结果23例再障患儿中9例患儿骨髓标本内可检测到HCMV RNA表达,阳性率为39.1%;5例对照组患儿骨髓标本内均未检测到HCMV RNA表达。流式细胞术检测显示再障患儿骨髓CD34 细胞/有核细胞为(0.27±0.21)%,明显低于对照组[(1.57±0.45)%](P<0.05)。骨髓HCMV RNA阳性再障患儿的CD34 细胞/有核细胞为(0.13±0.07)%,显著低于HCMV RNA阴性患儿[(0.36±0.22)%](P<0.05)。结论HCMV可感染再障患儿的骨髓组织,其活动性感染可导致骨髓CD34 细胞/有核细胞的百分比明显减少,提示骨髓内HCMV活动性感染对骨髓造血功能有抑制作用。     

血清与骨髓中细小病毒B19的检测及相关疾病探讨

目的 　建立巢式PCR方法进行血清与骨髓标本中细小病毒B1 9(PVB1 9)的检测 ,并比较两者间的差异 ,进一步探讨某些疾病与PVB1 9感染的可能关系。方法 　对住院治疗的 1 0 8例血液病患儿、1 33例正常儿童以及 2 3例成人血液病患者的血清标本应用巢式PCR进行PVB1 9DNA检测。 1 0 8例患儿中有 37例同时收集血清与骨髓涂片进行PCR扩增 ,另外有 37例同时应用ELISA方法进行PVB1 9特异性IgM检测。结果 　ELISA实验中的 37例有 2例 ( 2 / 37,5 4 % )PVB1 9特异性IgM阳性。而巢式PCR检测阳性为 1 1例 ( 1 1 / 37,2 9 7% )。血液病患儿PVB1 9DNA总阳性率为2 7 8% ,其中ITP患儿中阳性率为 2 6 9% ,白血病患儿中阳性率 83 3% ;成人医院收集的血液标本中阳性率为 2 6 1 % ;正常儿童中未检测到PVB1 9DNA。同时收集了血清与骨髓涂片的 37例标本中血清PVB1 9DNA阳性率 2 7 0 % ( 1 0 / 37) ,骨髓涂片总检出率为 37 8% ( 1 4 / 37)。结论 　巢式PCR方法与ELISA实验比较具有灵敏度高、特异性强的特点 ,而血清标本的敏感性要低于骨髓标本 ,在ITP、白血病等患者中PVB1 9有较高的检出率     

小儿再障骨髓细胞形态学特点

再生障碍性贫血 (再障 )是一种以骨髓造血功能衰竭为主要表现的难治性血液病。骨髓细胞学检查是诊断再障的重要检测方法之一。现将我科近两年来 5 8人 81例次小儿再障、2 4例正常对照骨髓细胞形态学检查结果分析如下。对象和方法一、对象 :再障组 (Ⅰ组 ) :5 8人 (男 4 0人 ,女 18人 ) ,年龄 1～ 12岁 ,均符合全国再障诊断标准[1] 。对照组 (Ⅱ组 ) :无影响血液系统疾病且年龄匹配的同期住院患儿 2 4人(男 19人 ,女 5人 )。二、方法 :两组患儿入院后 ,均以头皮针穿刺取材。穿刺点选择胸骨、脊突、髂前或髂后上棘。抽吸骨髓约 0 .2ｍｌ涂片。…     

ATG-F治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

目的探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F,德国Fresenius)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)的临床疗效。方法采用ATG-F联合环孢菌素A(CSA)的联合免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再障共31例,其中极重型再障(VSAA)4例,重型再障(SAA)16例,依赖输血型非重型再障(NSAA)11例。实施ATG相关不良反应综合防治措施,并动态监测ATG-F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)。结果参照国际Camitta再障疗效标准,总有效率为71.0%(22/31例),其中SAA/VSAA和NSAA的总有效率分别为65.0%(13/20例)和81.8%(9/11例),总有效率差异无显著性。ATG-F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35.5%(11例)、32.3%(10例)和16.1%(5例),均得以及时控制,无治疗相关死亡。动态监测显示,ATG-F治疗期间ALC下降幅度达到70%~80%,并可持续较长时间,直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50%。结论本研究显示,ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应,治疗儿童再障疗效显著;采用审慎实施与防护措施,可有效防治ATG相关不良反应。ATG-F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一。     

儿童特发性血小板减少性紫癜小巨核细胞的研究

目的 探讨巨核细胞生长发育、小巨核细胞的出现在儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)中的意义。方法 对46例儿童ITP进行常规骨髓形态学、骨髓涂片CD41免疫酶标染色检测,并采用ELISA方法检测血小板相关抗体的含量。并分为急性ITP(acute ITP,AITP)组和慢性ITP(chronic：ITP,CITP)组进行统计学分析。结果 46例中36例为AITP,1O例为CITP;45例骨髓巨核细胞计数增高或正常,1例降低者为CITP。小巨核细胞检出率为98％,(45／46),I型淋巴样小巨核细胞检出率为35％(16／46)。CITPI型淋巴样小巨核细胞的检出率及计数高于AITP,其他三型小巨核细胞计数低于AITP,产板巨核细胞比例以及各型小巨核细胞数量与血小板相关抗体的含量无相关性。结论 儿童ITP骨髓巨核细胞系存在不同程度病态造血,其原因可能并非完全由于免疫因素,部分病例可能以骨髓巨核细胞自身异常为主。I型淋巴样小巨核细朐的出现以及数量的高低可存一定程度上提示ITP病程的长短和预后。     

小儿黑热病19例

目的分析小儿黑热病的临床和实验室特点,提高对本病的认识,减少误诊或漏诊。方法回顾性分析19例黑热病患儿的临床和实验室资料,总结易导致误诊的原因。结果1.本组临床表现多不典型,早期除均有发热(100%)、脾脏大(100%)、贫血(94.7%)、白细胞减少(89.5%)等表现外,常易继发营养不良、血浆球蛋白增高、红细胞沉降率(ESR)增快;2.本组起病隐匿,病程越长,临床症状如脾脏大、贫血、ESR增快、白细胞降低或全血细胞降低越明显;3.骨髓涂片检查利杜体,并结合免疫检查可提高诊断的准确性;4.使用推荐剂量葡萄糖酸锑钠治疗,疗效可靠,不良反应小。结论早期诊断并减少黑热病误诊的关键在于详细了解流行病学资料和及早行骨髓检查。