The effect of platyspondyly and pubertal growth spurt on the stature of patients with β-thalassaemia major

βｔｈａｌａｓａｅｍｉａｍａｊｏｒｉｓａｃｏｍｍｏｎｉｎｈｅｒｉｔｅｄｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａｌｄｉｓｏｒｄｅｒａｍｏｎｇＳｏｕｔｈｅｒｎＣｈｉｎｅｓｅ．Ｒｅｇｕｌａｒｔｒａｎｓｆｕｓｉｏｎａｎｄｃｈｅｌａｔｉｏｎｗｉｔｈｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕ...     

Hearing loss attributed to desferrioxamine in patients with beta-thalassaemia major

Sensorineural hearing loss was detected in nine (33%) of 27 patients with beta-thalassaemia major. All were receiving regular hypertransfusion and nightly subcutaneous infusions of desferrioxamine. A retrospective analysis of these patients was undertaken to determine the risk factors for the development of deafness. No statistically significant differences were found between the affected and unaffected groups with respect to age, ferritin levels or lengths of time that they had received desferrioxamine, but the trends were similar to those reported by other authors. However, the desferrioxamine dosage was similar in both our groups (less than 60 mg/kg a day), and lower in the affected group than other authors have reported. Two patients experienced some resolution of their deafness when their dosage of desferrioxamine was lowered. These results suggest that the ototoxic effect of desferrioxamine is dose-related and can occur at relatively low doses of the drug.     

Renal tubular function in patients with beta-thalassaemia major in Zahedan, southeast Iran

INTRODUCTION: In patients with beta-thalassaemia major, impaired biosynthesis of the beta-globin leads to accumulation of unpaired alpha-globin chain. Shortened red cell lifespan and iron overload cause functional and physiological abnormalities in various organ systems. Thus, in patients with beta-thalassaemia major, the most important cause of mortality and morbidity is organ failure due to deposits of iron. The aim of this study is to investigate renal tubular and glomerular functions in patients with beta-thalassaemia major. METHODS: 166 subjects with beta-thalassaemia major (96 male, 70 female) were enrolled in the study. Fasting blood and 24-hour urine samples were obtained for haematological and biochemical analyses. RESULTS: Patients with beta-thalassaemia major showed significant signs of renal tubulopathy, such as hypercalciuria (12.9 percent), proteinuria (8.6 percent), phosphaturia (9.2 percent), magnesiumuria (8.6 percent), hyperuricosuria (38 percent) and excretion of beta-2 microglobin (13.5 percent). We found that 95.1 percent of patients had iron overload (ferritin more than 1,000 ng/ml). CONCLUSION: The determination of biochemical indices of renal function might help prevention of serious kidney damage before any clinical symptom is observed. Beta-thalassaemia patients present multiple renal abnormalities which may be due to iron overload. We suggest the appropriate chelation therapy and regular monitoring of the status of iron overload.     

儿童生长贴联合儿童拉伸操对特发性矮身材儿童身高影响

目的探讨儿童生长贴联合儿童拉伸操对特发性矮身材儿童身高影响。方法选择2016年1月～2017年1月台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院和路桥医院儿童生长发育科因特发性矮身材就诊的患儿120例;按就诊顺序采用随机数字法分为对照组、观察组1、观察组2、观察组3各30例,对照组给予充分睡眠、饮食和运动疗法,观察组1在此基础上给予儿童生长贴;观察组2在此基础上给予儿童拉伸操;观察组3在此基础上给予儿童生长贴联合儿童拉伸操,疗程均为12个月。比较4组治疗前后身高、身高增长值、生长速度,骨龄、预测成年身高。结果4组患儿治疗前进行身高比较,无显著性差异(F=1.24,P0.05);治疗后12个月身高比较,差异有统计学意义(F=9.04,P0.01);对照组治疗后12个月身高增长无统计学意义(t=1.94,P0.05),而观察组1、观察组2和观察组3治疗后12个月较治疗前差异有统计学意义(t=5.31、5.69、6.67,P0.01);4组身高增长值比较,差异有统计学意义(F=71.33,P0.01);4组身高生长速度治疗后6个月和12个月比较,差异有统计学意义(F=33.69、45.75,P0.01),治疗后BA比较,差异无统计学意义(F=0.97,P0.05);治疗后预测成年身高比较差异有统计学意义(F=37.18,P0.01)。结论儿童生长拉伸操联合儿童生长贴可显著增加身高增长值,加快生长速度,而不加快骨龄增长。     

Orem自理理论对重症烧伤患者生活质量的影响

目的：观察Orem自理理论对重症烧伤患者生活质量的影响。方法：选择我科2008年4月～2009年8月间收治的重症烧伤患者50例为研究对象,随机将患者分为常规护理组（对照组,n=25）和应用Orem自理理论护理组（研究组,n=25）,研究组患者运用Orem自理理论（即采用完全及部分补偿性护理和支持教育指导）来指导重症烧伤患者的功能锻炼,护理干预期为半年。用＂APACHEⅡ评分系统＂评价两组患者入组之初病情的严重程度;护理干预结束时以＂SF-36健康量表＂评价两组患者的生活质量,比较两组患者生活质量的差异。结果：两组患者年龄、性别构成比、文化程度构成比、烧伤面积以及医保支付率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;入组时两组患者APACHEⅡ评分为（32.6±10.3）分vs（34.1±11.6）分,差异无统计学意义（P〉0.05）;在＂SF-36健康量表＂的八个维度中,除生理职能（RP）评分在两组间差异无统计学意义（P〉0.05）外,而在生理功能（PF）、总体健康（GH）、情感职能（RE）、社会功能（SF）、活力（VT）、精神健康（MH）评分方面,研究组均高于对照组,两组比较有统计学差异（P〈0.01或P〈0.05）,而躯体疼痛（BP）评分研究组低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：将Orem自理理论应用于大面积烧伤患者的护理,可有效地提高患者的生活质量。     

儿童生长贴联合重组人生长激素治疗特发性矮小症的疗效

目的探讨儿童生长贴联合重组人生长激素对特发性矮小症的治疗效果。方法回顾性分析2016年2月～2017年2月我科因特发性矮小症就诊的患儿45例;按治疗方法分为对照组、观察组1、观察组2各15例,对照组为拒绝一切药物治疗者,观察组1为采用儿童生长贴治疗的患儿;观察组2为采用生长贴联合重组人生长激素治疗的患儿,疗程均为12个月。比较身高增长值、遗传身高、预测成年身高。结果对照组、观察组1和观察组2比较,身高增长值分别为(3.87±1.25)cm、(7.93±1.53)cm、(10.20±1.97)cm,差异有显著性(F=59.48,P0.01);遗传身高分别为(156.80±4.94)cm、(156.07±3.97)cm、(156.13±4.58)cm,差异无显著性(F=0.12,P0.05);成年预测身高分别为(155.73±3.31)cm、(164.80±5.24)cm、(167.87±5.68)cm,差异有显著性(F=25.35,P0.01)。结论儿童生长贴联合重组人生长激素治疗特发性矮小症可显著增加患儿身高增长值,提高其成年身高预测值。     

观察重组人生长激素治疗特发性矮小症患儿的临床效果

目的观察重组人生长激素治疗特发性矮小症患儿的临床效果。方法选取2017年9月至2019年12月在本院接受治疗的特发性矮小症患儿100例作为研究对象,随机分为观察组(n=50)和对照组(n=50),对照组采用常规临床治疗,观察组采用重组人生长激素治疗。比较两组患儿治疗前后胰岛素生长因子水平、身高和骨龄变化情况。结果治疗后,观察组患儿胰岛素促生长因子及胰岛素样生长因子结合蛋白3含量均高于对照组(P<0.05);治疗后,观察组患儿身高及骨龄变化均优于对照组(P<0.05)。结论采用重组人生长激素治疗特发性矮小症儿童,可提高患儿体内的胰岛素样生长因素水平、身高、骨龄情况,治疗效果显著。     

手腕部特定骨成熟度指征与青春期生长突增的关系

目的 确定中国当代儿童手腕部特定成熟度指征出现年龄,描述其与青春期生长突增之间的关系.方法 研究样本为14 757名城市汉族健康儿童,其中男7373名,女7384名.计算年龄组身高平均数差值,绘制生长速度曲线;以回归分析方法计算第3中节指骨、桡骨骺和第一指内收肌籽骨的11个成熟度指征出现的年龄.结果 青春期身高生长突增加速期伴随以第3中节指骨骺呈方形和第1指内收肌籽骨的出现;在身高速度高峰时第3中节指骨骺覆盖骨干和第1指内收肌籽骨呈骨结;在身高生长减速期,桡骨骺与骨干开始融合,第1指内收肌籽骨发育成熟;在中节指骨3骺与骨干融合、桡骨骺与骨干融合1/2时生长突增结束.结论 特定手腕骨成熟度指征可用来推测儿童青春期的生长.     

畲医法小儿生长发育贴治疗土虚木亢体质儿童特发性矮身材临床疗效

目的观察畲医法小儿生长发育贴促进土虚木亢体质儿童特发性矮身材的临床疗效,并探讨其作用机制。方法收集2016年2月～2017年5月接受畲医法小儿生长发育贴治疗的特发性矮身材患儿70例作为治疗组,同期在学校选择低于标准差的矮小儿童70例为对照组,行常规基础保健。观察记录两组身高、体重、精神、饮食、患病情况、活动强度、不良反应并比较。结果经小儿生长发育贴干预后,治疗组身高、体重结果优于对照组,差异有统计学意义(P0.01)。治疗后治疗组不同年龄段患儿身高情况均优于治疗前,差异有统计学意义(P0.05)。结论畲医法小儿生长发育贴制作简便,价格低廉。畲医法小儿生长发育贴能促进土虚木亢体质儿童特发性矮身材的临床疗效,值得临床推广应用。     

共情式护理干预对乳腺癌患者创伤后成长的影响

目的观察实施共情式护理干预对乳腺癌患者创伤后成长的影响。方法选择我院自2013年12月1日-2014年3月1日入住的100名乳腺癌患者,随机分为实验组和对照组,每组50例。对照组采用常规护理,实验组在常规护理基础上加以共情式护理干预措施,在干预前、后,采用创伤后成长量表（PTG）对两组患者进行评价,采用杰弗逊共情量表对护士护理效果进行评价。结果干预前、后,实验组患者创伤后成长除人际关系因子外,其余各因子得分差异均有统计学意义（P〈0.05）;对照组患者创伤后成长总分出现增长（P〈0.05）,除精神改变因子外,其余各因子得分差异无统计学意义（P〉0.05）。两组患者干预后创伤后成长除人际关系因子外其余各因子差异均有统计学意义（P〈0.05）。实验组患者的共情能力得分显著高于对照组患者,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对乳腺癌患者创伤后成长实施共情式护理干预,对患者状况的改善有一定的扩大和促进作用,这种护理干预模式可作为心理护理干预的一种新思路,值得在临床上推广应用。     

重性抑郁症共病焦虑障碍与重性抑郁症的儿茶酚氧位甲基转移酶基因多态性研究

目的探讨重性抑郁症共病焦虑障碍患者与重性抑郁症患者儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)基因多态性的差异.方法 应用聚合酶链反应(PCR)和限制性片段长度多态性(RFLP)技术,检测15例重性抑郁症共病焦虑障碍患者(研究组)和15例单纯诊断为重性抑郁症患者(对照组)的COMT基因多态性.结果研究组患者与对照组患者相比,无论是等位基因A、等位基因G频率还是基因型A/A、A/G及G/G频率均无显著差异;只是在等位基因A频率上,研究组的男性患者(22.22%)显著高于对照组的男性患者(5.56%).结论抑郁与焦虑共病的基因多态性研究值得进一步深入研究.     

重性抑郁症共病焦虑障碍与重性抑郁症的儿茶酚氧位甲基转移酶基因多态性研究

目的：探讨重性抑郁症共病焦虑障碍患者与重性抑郁症患者儿茶酚氧位甲基转移酶（COMT）基因多态性的差异。方法：应用聚合酶链反应（PCR）和限制性片段长度多态性（RFLP）技术，检测15例重性抑郁症共病焦虑障碍患者（研究组）和15例单纯诊断为重性抑郁症患者（对照组）的COMT基因多态性。结果：研究组患者与对照组患者相比，无论是等位基因A、等位基因G频率还是基因型A／A、A／G及G／G频率均无显著差异；只是在等位基因A频率上，研究组的男性患者（22．22％）显著高于对照组的男性患者（5．56％）。结论：抑郁与焦虑共病的基因多态性研究值得进一步深入研究。     

中山市儿童青少年青春期身高生长突增规律

目的: 分析广东省中山市中小学生青春期身高突增高峰年龄和身高突增高峰速度特征,探究儿童青少年青春期身高生长突增规律;纵向追踪中山市儿童青少年身高的发育情况,了解青春期身高生长突增规律。方法: 基于广东省中山市2005—2016年间全市中小学生体检数据库,筛选其中持续追踪6次以上的个体作为研究样本,使用SITAR模型对样本人群身高数据进行拟合,计算其身高突增高峰年龄和身高突增高峰速度。结果: 共纳入研究对象49 579人,其中男生26 524人,城市学生26 008人,男、女生中位随访年龄分别为7.74和7.72岁,男生身高突增高峰年龄为(12.72±0.89)岁,晚于女生的(10.98±0.95)岁(t=207.639,P<0.001),男生的身高突增高峰速度为(10.12±1.49) cm/年,高于女生的(8.35±1.12) cm/年(t=150.826,P<0.001)。城市、乡村学生中身高突增高峰年龄和身高突增高峰速度的性别差异与全样本保持一致。城市男生的身高突增高峰年龄早于乡村男生,身高突增高峰速度小于乡村男生,城市女生身高突增高峰年龄早于乡村女生,身高突增高峰速度大于乡村女生。结论: 广东省中山市中小学生青春期女生突增高峰年龄早于男生,但突增高峰速度低于男生,城市学生突增高峰年龄较乡村学生早,但是城市男生突增高峰速度低于乡村男生。     

重组人生长激素对特发性矮小儿童的促生长效果

目的 探讨重组人生长激素(r-hGH)对特发性矮小(idiopathic short stature,ISS)儿童的促生长效果.方法 选取2009年1月至2013年1月在北京大学第三医院儿科矮小门诊应用r-hGH治疗并定期随访的ISS患儿47例,年龄(10.2±3.2)岁,治疗期限为1～2年,随访间隔为每3个月1次,取治疗前、治疗后0～1年及1～2年时的身高、血IGF-1值,并对3个时间阶段的各项指标进行比较,得出r-hGH治疗ISS儿童治疗前后的身高生长速率、身高标准差评分、IGF-1的变化.结果 r-hGH治疗ISS儿童治疗后身高增长速率、IGF-1水平明显高于治疗前,身高落后程度较前缩小,治疗前与治疗后0-1年和1-2年的身高增长速率分别为(4.42±1.21)cm/年、(10.06±3.44)cm/年、(8.70±1.70)cm/年,身高标准差评分的中位数分别为-2.85、-2.00、-1.35;IGF-1的中位数分别为250 ng/ml、403.5 ng/ml、523.0 ng/ml.差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 r-hGH临床治疗ISS儿童有明显的促生长效应,可显著增加身高增长速率,提高身高标准差评分,增加血IGF-1水平.     

不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血患者疗效观察

目的探讨不同铁螯合剂在治疗重型β地中海贫血患者铁负荷的临床疗效。方法收集既往两家医院诊断治疗并完成随访的重型β地中海贫血铁过载患者49例,根据使用不同祛铁治疗方案分为三组,A组18例,B组21例,C组10例,A组患者采用足疗程联合祛铁治疗方案:去铁胺(DFO)30～50 mg/(kg·d),每周使用≥5 d;去铁铜(DFP) 75 mg/(kg·d),每周使用7 d。B组患者采用不足疗程联合祛铁治疗方案:DFO 30～50 mg/(kg·d),每周使用2～5 d;DFP 75 mg/(kg·d),每周使用3～7 d。C组单用祛铁治疗方案:地拉罗司(DFX)20～30 mg/(kg·d),每周使用7 d。疗程均为一年。三组患者治疗前后都经MRI T2~*技术检测心脏及肝脏铁过载情况,对比分析治疗前后三组患者血清铁蛋白(SF)值、心脏MRI T2~*值、肝脏MRI T2~*值的变化。结果患者治疗1年后,三组的SF值与治疗前比较均有下降(P<0.01),治疗后三组SF值比较,差异有统计学意义(F=4.310,P<0.05),A组的SF较其余两组下降更明显(P<0.05);治疗1年后,心脏MRI T2~*值与治疗前比较均显著升高(P<0.05),治疗后三组心脏MRI T2~*值比较,差异有统计学意义(F=340.135,P<0.01),A组的心脏MRI T2~*值较其余两组升高更明显(P<0.01)。治疗1年后肝脏MRI T2~*值与治疗前相比均显著升高(P<0.01),治疗后三组患者肝脏MRI T2~*值比较差异无统计学意义(F=0.118,P>0.05)。消化道反应、骨关节疼痛及粒细胞减少是最常见的不良反应。结论足疗程或不足疗程联合祛铁治疗及地拉罗司均可以有效缓解重型β地中海贫血患者铁负荷,其中以足疗程联合DFO+DFP治疗地中海贫血患者在降低SF值、心脏铁过载效果更优,不良反应轻微,常见消化道反应及骨关节疼痛,值得在临床中推广。