伴心脏受累静脉内平滑肌瘤病的诊断与治疗进展

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见、特殊类型的子宫平滑肌瘤,其组织病理学为良性病变,生长方式类似恶性肿瘤,可在静脉血管内生长,但很少浸润组织。肿瘤沿静脉回流方向生长,通过子宫静脉、卵巢静脉超出子宫范围延伸至下腔静脉内,直至长入右心房或肺动脉而累及心脏,为心脏内平滑肌瘤病（ICL）。目前超声波、电子计算机体层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）均可作为检测肿瘤大小和范围的有效方法。治疗ICL以手术为首选,手术方式包括一期手术和分期手术,彻底切除肿瘤是治疗的关键。大多数患者手术后效果较好,但亦有肿瘤复发的可能。由于该病罕见,发病隐匿,临床表现多样,缺乏特异性,且具有潜在的致命性,导致临床工作中易出现漏诊、误诊。对ICL的研究和诊疗进展进行综述,以提高临床医生对该病的认识。     

静脉内平滑肌瘤病的血管外科处理

子宫平滑肌瘤病累及血管及下腔静脉临床少见,是一种特殊类型的子宫平滑肌瘤,其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和（或）子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏,临床常称之为静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）。Durek等于1907年首次报道了IVL累及心脏的病例。     

下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房3例报告

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。英国Hirschfeld 1896年首先报道了该病，1907年Dtiurk通过病理解剖首次报道累及心脏的病例，最近10年国外的文献报道了较多IVL病例，但累及右心系统的病例不超过100例。     

伴下腔静脉受累的静脉内平滑肌瘤病的诊疗进展

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)又称脉管内平滑肌瘤病,是一种少见的特殊类型子宫肿瘤.该肿瘤组织学上呈良性增生,但是具有侵及静脉和淋巴管的不良生物学行为,常常超出子宫范围,沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉,甚至累及右心或肺动脉,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL).以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭,临床表现多样且缺乏特异性,诊断非常困难.     

心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略(附2例报告)

目的:探讨心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤的多学科综合诊治策略。方法:回顾性分析我院收治的2例心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔巨大肿瘤病人的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:2例病人均行一期手术,完整切除原发肿瘤、静脉内瘤栓、全子宫及双侧附件。1例切开右心房摘除心脏及下腔静脉内瘤栓;1例切开右心房及下腔静脉摘除心脏及下腔静脉内瘤栓。术后病理诊断为静脉内平滑肌瘤病。无围手术期死亡及并发症发生。结论:术前应全面评估心脏内平滑肌瘤病伴腹盆腔肿瘤的临床资料,制定多学科协作手术方案,一期经胸和腹联合手术是安全、可行的。     

腔静脉内肿瘤六例诊治分析

目的 探讨腔静脉内肿瘤的诊断和手术治疗. 方法回顾性研究近年来收治的6例腔静脉内肿瘤患者的临床资料,包括患者首发症状、主要临床表现、手术治疗过程和预后,对比研究B超、CTA、MRA等诊断方法.结果 6例患者术前均行B超检查;2例经CTA、4例经MRA确诊;累及心脏3例.均采取手术治疗,根据肿瘤生长范围,3例采取胸腹联合切口,于心包外阻断下腔静脉;3例体外循环下腹部正中切口和正中开胸切口,打开右心房;所有病例的肿瘤均完整切除且发现双瘤体1例.病理报告平滑肌瘤4例,平滑肌肉瘤2例.1例平滑肌肉瘤患者因术后肝功能衰竭死亡,其余术后均恢复良好.平均随访51个月未发现复发. 结论 B超、CTA、MRA对腔静脉内肿瘤均有诊断价值,MRA能提供多方位更清晰的解剖关系,有助于手术方法的选择.外科手术是腔静脉内肿瘤主要治疗方法,术中应探查腔静脉及髂总静脉的主要属支,盆腔来源肿瘤可以结扎髂内静脉,以预防复发.     

妇科盆腔肿瘤54例临床分析

目的探讨妇科盆腔肿瘤的诊治体会。方法对54例妇科盆腔肿瘤患者均行手术治疗,回顾性分析患者的临床资料。结果肿瘤部位及病理学性质:阔韧带:平滑肌瘤囊性病变6例、平滑肌瘤20例。宫颈:平滑肌瘤黏液样变4例、平滑肌瘤20例。腹膜后:平滑肌瘤2例、神经鞘瘤2例。输尿管损伤2例,给予输尿管吻合术治疗后痊愈。结论诊断盆腔肿瘤,需结合患者临床表现、病史、妇科常规检查及影像学检查结果综合分析判断,明确肿瘤部位及性质。术中规范止血、保护输尿管等邻近组织和器官,从而提高手术成功率和术后生活质量。     

子宫源性静脉内平滑肌瘤病7例临床分析

目的 总结子宫源性静脉内平滑肌瘤病（IVL）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析中国医科大学附属第一医院2004年9月至2015年9月收治的7例IVL的临床资料。 结果 7例病人中5例行手术治疗,2例行保守治疗。手术病人术后病理学检查均证实为子宫源性平滑肌瘤病。术中见5例病人均累及子宫静脉、髂静脉、卵巢静脉及下腔静脉,累及右心房4例,累及右心室及肺动脉1例。5例病人IVL均来源于子宫肿瘤。随访结果：7例病人均获随访。1例病人术后2个月因呼吸、循环功能衰竭死亡,2例未手术病人分别于出院后3年及4年死亡。1例低级别子宫内膜间质肉瘤病人术后1年复发。 结论 IVL是一种少见但高危的疾病,手术复杂、困难,应在临床诊断上予以足够的重视,防止漏诊及误诊。术前应详细制定手术方案。     

下腔静脉内平滑肌瘤病的诊治策略

下腔静脉内平滑肌瘤(intracaval leiomyomatosis)是临床罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤,尽管组织病理学上为良性病变,但其生长方式类似恶性肿瘤,经盆腔内静脉生长至下腔静脉,甚至长入右心房或右心室而累及心脏,具有潜在的致命性[1-2],还有报道累及到肺动脉[3].临床上非常少见,据不完全统计,自1871年Perl首次报道至今,世界范围内仅报道二百例左右[4].此类患者的症状隐匿而无特异性,早期诊断率很低,治疗困难,不但药物治疗效果不明显,而且过去的很长时间里下腔静脉的血管腔内一直是外科手术治疗的禁区.     

基于膜解剖理念的直肠癌根治手术新分型

目前的直肠癌根治手术尚没有建立分型体系, 不能依据肿瘤的临床分期选择相应的手术方式, 因而难以达到个体化治疗的目的。本文基于盆腔膜解剖的"四筋膜、三间隙"理论, 并结合该理论和宫颈癌根治术Querleu-Morrow分型的膜解剖基础, 依据直肠侧方的切除范围, 提出了基于膜解剖的直肠癌根治手术新分型, 将直肠癌根治术分为ABCD四型, 并依据自主神经的保留与否增加了相应的亚型。其中A型为保留泌尿生殖筋膜的全直肠系膜切除(TME)、B型为经典TME, C型为扩大TME, D型为侧方扩大切除术。本直肠癌根治手术分型统一了盆腔膜解剖名词, 验证了利用"四筋膜、三间隙"理论对直肠癌手术进行分型的可行性, 旨在为今后制定统一规范的盆腔肿瘤根治手术分型体系奠定理论基础。     

妇科肿瘤术后并发下肢深静脉血栓形成的预防与诊治

目的 探讨妇科肿瘤术后并发下肢深静脉血栓形成(DVT)的预防及诊治措施。方法 对11例妇科DVT患者和18例有DVT倾向者的临床特点,预防及诊治的方法进行回顾性分析。结果 发生DVT的原发病多为盆腔恶性肿瘤,特别是子宫内膜癌,高危因素为中老年妇女、肥胖等,辅助诊断方法以彩色多普勒血流显像为首选,采用肝素、低分子右旋糖酐、尿激酶等治疗,取得较好效果。结论 中老年、肥胖的肿瘤患者、特别是盆腔恶性肿瘤患者是术后并发DVT的高危人群,手术前后应采取预防措施。抗凝、溶栓、祛聚治疗对DVT有较好疗效。     

子宫内膜异位症累及泌尿系的诊治(附4例报告并文献复习)

目的:探讨子宫内膜异位症累及泌尿系的诊断和治疗.方法:报告泌尿系子宫内膜异位症4例并复习国内1949～2004文献报道的81篇共136例病例资料.结果:子宫内膜异位症累及泌尿系主要表现为尿频、尿痛、镜下血尿及不同程度的腰腹痛,月经期明显或加重;妇科检查可发现大小不等的痛性盆腔包块.本病以膀胱受累最为多见,国人输尿管受累高于国外报道,约占38%.结论:诊断应注意与月经有关的泌尿系症状及妇科检查,B超、静脉肾盂造影或(和)逆行肾盂造影检查能明确病变大小、泌尿系梗阻部位和程度,膀胱镜检对膀胱子宫内膜异位症具有诊断价值;治疗应以卵巢及病灶切除、输尿管松解、输尿管端端吻合或输尿管膀胱吻合为主,丹那唑等可作为辅助用药.     

脊椎肿瘤整块切除的疗效分析

目的探讨脊椎肿瘤整块切除的治疗效果。方法回顾性分析2007年1月至2021年12月于北京大学人民医院骨肿瘤科接受脊椎肿瘤整块切除的患者113例, 男68例、女45例, 年龄(38.7±16.7)岁(范围10～79岁);原发恶性肿瘤55例、原发侵袭性肿瘤27例、孤立性转移瘤31例。依Boriani脊椎肿瘤整块切除外科分型系统进行计划, 根据肿瘤于脊椎中的不同累及范围分为七型手术方法。分析所有患者的一般情况(性别、年龄、病理类型、肿瘤所在部位及累及椎节数量及术前神经功能)、手术过程(具体手术分型、手术分期、前方椎体重建方式、手术时间、术中出血量及外科边界)、围手术期与术后情况(术中及围手术期并发症、术后神经功能)、术后生存时间(总生存期、无复发生存期及内植物生存期)。结果除1例因术中大血管损伤致失血性休克死亡外, 112例均顺利完成手术。手术时间为(517.6±267.4)min, 术中出血量为(3 802.7±3 039.4)ml。48例达到R0切除。围手术期死亡3例, 44例(38.9%, 44/112)发生术中及围手术期并发症。109例获得随访, 随访时间为(39.4±35.2)个月...     

育龄期子宫肉瘤误诊为子宫肌瘤变性1例及文献复习

目的报道1例以"间断发热"为主要表现的育龄期子宫肉瘤病例,并结合文献复习对临床处理提出警示。方法病例报告附文献复习。结果 35岁育龄期女性,间断发热2月余,感染内科全面排查未发现明确病原体,盆腔增强MRI提示子宫多发肌瘤变性,最大肌瘤结节位于子宫后壁,大小约60.9mm×60.5mm×96.7mm。因患者有生育要求,第1次手术行开腹肌瘤剔除术,术后病理提示中分化子宫平滑肌肉瘤,再次行腹腔镜下全子宫+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术。术后病理为子宫平滑肌肉瘤,侵及左侧宫旁组织。术后分期ⅡB期,辅以顺铂-表阿霉素-异环磷酰胺(PEI)化疗中。子宫肉瘤是比较罕见的疾病,因缺乏特异性症状和体征,没有敏感的肿瘤标志物,影像学诊断特异性不高,术前诊断较为困难。子宫肉瘤及子宫肌瘤的临床表现及影像学相似,但两者的手术范围、生存率、复发率等截然不同。结论尽管存在一定困难,仍应结合病史、临床表现、体征、辅助检查、术中情况等各个环节争取对子宫肉瘤实现早期鉴别诊断。     

CT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及术式选择的意义（附30例报告）

为探讨ＣＴ检查对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值及与手术方式的关系，对３０例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的ＣＴ资料结合临床分析。结果发现：肾血管平滑肌脂肪瘤典型ＣＴ表现为瘤内同时出现肌肉、血管、脂肪三种成分的密度，肿瘤越大其软组织成分越多；肿瘤大小及生长部位与临床症状及手术方式有关。提出了本病的ＣＴ诊断分级，认为ＣＴ对本病具有重要的诊断价值，其诊断分级对临床选择手术方案有一定意义。     

多发性膀胱平滑肌瘤误诊为子宫内膜异位症1例并文献复习

目的提高对膀胱平滑肌瘤的认识,探讨其诊治方法。方法分析1例误诊为子宫内膜异位症的多发性膀胱平滑肌瘤患者的临床资料,并在文献复习的基础上对两种疾病的发病情况、临床表现、诊断及治疗方法进行讨论。结果患者经手术治愈,随访18个月,未见复发。结论膀胱颈部平滑肌瘤与子宫内膜异位症均可导致膀胱刺激症状和慢性盆腔痛,诊断主要依靠影像学检查,而剖宫产术导致的膀胱与宫颈粘连可造成诊断上的困难。两病治疗均首选手术,预后良好。     

CT与B超在诊断妇科盆腔肿瘤中的应用价值对比

目的对比分析CT与B超在妇科盆腔肿瘤诊断中的临床价值。方法选取2010年6月～2013年5月收治的122例经手术和病理确诊的盆腔肿瘤患者,对其临床资料进行分析。结果 122例患者经手术病理证实其中子宫肌瘤48例,子宫颈癌30例,子宫内膜癌14例,子宫肉瘤8例,卵巢良性肿瘤16例,卵巢癌6例;CT的综合检出率为87.7%,B超的综合检出率为89.3%,两者之间综合检出率比较差异并无统计学意义（P〉0.05）。不同类型的妇科盆腔肿瘤比较差异无统计学意义（P〉0.05）。从单向结果分析,CT与B超在卵巢癌的检出率均达到了100%,检出效果最好。子宫内膜癌的检出率最低,其中CT检出率为85.7%,B超检出率为78.6%。结论 CT与B超在妇科盆腔肿瘤的诊断中均有较好的临床价值,在临床中可将B超作为诊断盆腔肿瘤的首选方法,而CT可作为其补充方法,具体应用策略应结合患者实际状况加以选择。     

延伸入右心房内肿瘤的外科治疗

目的 总结膈下肿瘤蔓延至右心房的外科治疗经验. 方法自1991 年5月～2002年11月外科治疗膈下肿瘤蔓延至右心房6例,病变来源于子宫平滑肌瘤3例,子宫间质肉瘤1例,下腔静脉粘液肉瘤1例,肾平滑肌肉瘤1例.5例完整切除右心房和下腔静脉内肿瘤,1例部分切除. 结果无手术死亡,1例粘液肉瘤患者部分切除肿瘤术后5个月死亡,其余患者随诊5个月～3年,下腔静脉内无肿瘤复发,无明显症状. 结论膈下肿瘤蔓延至右心房应积极手术治疗,手术尽量完整切除肿瘤,中期疗效良好.     

直肠癌直肠系膜播散的临床病理观察

目的探讨直肠癌根治术直肠系膜的合理切除范围。方法采用连续病理切片方法观察40例直肠癌的手术标本。结果40例直肠癌中发现直肠系膜有癌播散6例(15%),播散方式有肿瘤直接浸润、在系膜中形成孤立癌灶、血管和(或)淋巴管的转移。播散范围均在肿瘤下缘4cm之内。直肠癌直肠系膜播散与肿瘤分型、分化程度、肠壁浸润深度相关,与肿瘤大小及癌胚抗原(CEA)水平无相关。结论直肠癌根治术中直肠系膜的远端切缘应超过肿瘤下缘4cm。     

经脐单孔腹腔镜在不同类型全子宫切除术应用

目的探讨分析经脐单孔腹腔镜手术(laparoendoscopic single-site surgery,LESS)技术应用于全子宫切除术的安全性,并根据子宫大小、是否合并盆腔粘连分成单纯型和复杂型全子宫切除术绘制其学习曲线。 方法回顾性分析东南大学附属中大医院2017年3月至2019年11月的80例LESS全子宫切除术的临床资料,均由同一位熟练掌握妇科标准腹腔镜技术的术者施行。定义术中探查子宫大小如孕周数≤8周、无盆腔粘连者为单纯型全子宫切除术,子宫大小如孕周数>8周、合并盆腔粘连者定义为复杂型全子宫切除术。结合手术例数和手术时间绘制2组学习曲线。 结果80例手术全部顺利完成,无术中并发症发生,无术中更改手术方式。所有病例术后随访暂未发现切口感染、脐疝等术后并发症。观察2组学习曲线,单纯型全子宫切除术经过约20例后,手术时间渐趋平稳;复杂型全子宫切除术经过约26例后,手术时间渐趋平稳。 结论LESS在全子宫切除术中是安全、可行的,单纯型和复杂型全子宫切除术的学习曲线分别为20例和26例。