川崎病的动物模型及其发病机制研究进展

川崎病已逐渐代替风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因之一,但目前该病的发病诱因以及发
病机制尚未明确。建立川崎病的动物模型可为找到川崎病的发病诱因及研究其发病机制提供重要实验基础。
自川崎病发现以来,很多学者利用各种诱导剂,如白色念珠菌,干酪乳杆菌,牛血清,马血清等在动物中来诱导产
生川崎病动物模型,其中小鼠为研究最多应用最广的动物模型,用这些模型进一步研究川崎病的发病诱因及其
发病机制,并取得一定进展。本文将对现有川崎病动物模型及其相关的评价与应用作一综述。     

川崎病109例临床特征分析

目的 通过探讨109例川崎病(KD)患儿的临床表现及特征,从而为KD的临床诊断提供参考信息.方法 对109例KD患儿的年龄分布、性别、主要症状与体征、实验室检查及治疗结果进行比较分析.结果 KD患儿临床表现为球结合膜充血者占78.9％,口唇皴裂占65.1％,杨梅舌占33.9％,淋巴结肿大占49.5％,皮疹占60.6％,手足硬肿占57.8％,冠状动脉病变25.7％,腹水0.92％.103例KD患儿接受大剂量静脉丙种球蛋白及阿司匹林治疗,其中92例患儿首次丙种球蛋白治疗后病情好转,6例首次丙种球蛋白治疗无效的患儿,再次予以丙种球蛋白治疗,其中5例患儿治疗有效；6例KD患儿确诊后,给予糖皮质激素及阿司匹林治疗,其中5例患儿有不同程度的冠脉损伤.结论 KD好发于5岁以下小儿,特别是婴幼儿,及早诊断并尽快静脉给予丙种球蛋白治疗,可以减少冠脉病变的几率,提高治愈率.     

川崎病的研究进展

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,好发于5岁以下婴幼儿,但其病因和发病机制目前尚未完全清楚,其严重的并发症是心血管系统损害,并可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,已经成为小儿获得性心脏病的主要病因。近年来该病的发病率呈上升趋势,得到了各国学者的广泛关注和重视,现就目前有关川崎病的研究进展予以综述。     

川崎病治疗研究进展

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种至今病因尚未明了的急性发热性出疹性疾病，该病基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉血管病变是其严重的并发症，其中尤以冠状动脉瘤（CAA）和冠状动脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和猝死。KD目前已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要原因，经过近40年来的努力，在KD的治疗上取得了许多新进展。笔者现就近年来KD的治疗进展进行综述如下。     

63例川崎病临床分析

目的:探讨川崎病(KD)的诊断及临床特点。方法:回顾分析我院2004年6月至2011年1月收治63例KD患儿的临床资料。结果:68例中男女比例为1.3:1(36/27),5岁以下患儿发病占82.5%(52/63),非典型KD占31.2%(19/63)。典型KD组与非典型KD组在皮疹、结膜充血、手足硬性肿胀及脱皮、淋巴结肿大、CAL等方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:KD发病中非典型病例临床表现差异较大,容易误诊,尽早做心脏彩色多普勒检查对诊断KD有重要意义。     

川崎病52例临床分析

目的：学习和探讨川崎病的诊断及合理治疗方法。方法：对52例川崎病患者资料进行回顾性总结和分析。结果：52例中,男35例,女17例,男女比例2．01：1,平均发病年龄2岁2个月,合并冠状动脉损害13例,发病率25％。结论：早期诊断早期治疗可减轻或减少冠状动脉病变的发生。     

川崎病68例临床分析

目的探讨川崎病（KD）的诊断及临床表现特点。方法对我科近6年（2004年1月至2009年12月）住院的68例KD患儿的临床资料进行回顾性分析及总结。结果 KD近3年（2007年1月至2009年12月）的患儿人数是前3年（2004年1月至2006年12月）患儿人数的1.72倍（43/25）,68例中男女比例为1.96：1（45/23）,5岁以下患儿发病占94.1%（64/68）,非典型KD占32.4%（22/68）。典型KD组和非典型KD组在性别、年龄、实验室检查及心脏冠状动脉损害方面比较差异无统计学意义（P〉0.05）;典型KD组与非典型KD组在皮疹、结膜充血、淋巴结肿大、脱屑与硬肿方面比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 KD发病中非典型表现发生率有逐渐增加趋势,容易误诊,尽早做心脏彩色多普勒检查对诊断KD有重要意义。     

不完全川崎病和典型川崎病临床特征比较

目的比较不完全川崎病(IKD)和典型川崎病(CKD)的临床特征。方法回顾性分析2004年4月—2014年12月在中日友好医院儿科住院的121例川崎病患者临床资料,其中CKD 90例和IKD 31例,比较2组临床特点、实验室检查及治疗的疗效。结果2组患者性别及年龄构成比较,差异无统计学意义(P>0.05);与CKD组比较,IKD组患者发热时间显著延长(t=3.824,P<0.01),双球结膜充血、多形性皮疹及非化脓性颈部淋巴结肿大的发生率降低(x~2=14.385、10.841、17.026,P<0.01);2组患者口腔黏膜改变、四肢末梢变化的发生率、WBC、NE%、PLT、CRP、ESR、Hb、Alb、ALT及CK-MB比较差异均无统计学意义(P>0.05),IKD组冠状动脉损害(CAL)及丙种球蛋白(1VIG)无反应的发生率均较CKD组升高(P<0.01),2组患者冠状动脉瘤及心电图异常的发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IKD患者临床表现不典型,实验室检查与CKD患者无明显差异,CAL及IVIG无反应的发生率较CKD高,临床医生应结合实验室检查及心脏影像学检查,及早诊断和治疗。     

川崎病并发心血管损害

心脏和冠状动脉受累多发生于起病1～6周。心血管病变主要涉及全身中、小动脉及心脏,尤其是冠状动脉多被侵犯,可形成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、心包炎与心包积液、 全身动脉(腋、髂、肾)瘤,如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄或血栓,可导致心肌梗死甚至猝死。可幸的是严重的冠脉后遗症低,在川崎病病人约2～3％,一旦发生心肌梗死,死亡率相当高,在第一次梗死时达22％,因此必须经外科治疗阻止早期死亡,以改善生活质     

川崎病产生冠状动脉损害的相关危险因素

目的探讨川崎病的早期诊断及发生冠状动脉病的危险因素。方法对在东莞市长安医院住院确诊为川崎病23例病例的年龄、性别、临床表现、血象、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）及心脏彩超结果进行回顾性分析。结果发热、口腔粘膜改变、皮疹、非化脓性球结膜充血、淋巴结肿大、手足硬肿分别占100％、83％、78％、74％、28％、22％。白细胞总数升高、中性粒细胞分类升高、ESR加快、CRP升高，血小板升高分别占91．3％、86．9％、86．9％、82．6％、86．9％。结论发热患儿出现口唇充血皲裂及口腔粘膜充血、皮疹、球结膜充血，同时伴有白细胞升高，中性粒细胞分类升高，ESR加快、CRP升高要高度怀疑川崎病的诊断，发热时间超过7天，CRP超过30是发生冠状动脉损害的高危因素。     

不典型川崎病21例临床分析

目的探讨不典型川崎病的早期诊断,以及早进行冠状动脉病变的预防治疗,减少冠状动脉瘤的发生.方法分析2000年1月至2002年12月住院的不典型川崎病21例的临床特征、实验室检查及典型病例的诊治过程进行讨论.结果 全部病例在恢复期均出现指(趾)端脱皮,入院时21例患儿中10例具备包括持续发热在内的3条诊断指标,11例具备包括持续发热在内的川崎病4条诊断指标及外周血WBC、CRP、血小板增高,血沉增快;5例有冠状动脉扩张、8例有冠状动脉瘤的形成.结论对持续发热5d以上,具有包括发热在内的3条或4条诊断指标,同时具备外周血WBC、CRP、血沉、血小板增高,提示川崎病.排除其它疾病后,即使达不到MCLS诊断标准,亦应及早应用丙种球蛋白,以预防冠状动脉病变的发生.     

川崎病并发多系统损害1例

1 临床资料 患儿男,4岁,因发热两周,结膜充血4d,口角歪斜2d来诊.查体:体温37.7℃,面部、颈部见散在粟粒样皮疹,高起皮面,眼结膜充血,口角右偏,心肺听诊无异常,手足皮肤硬肿.辅助检查:血常规见WBC 14.8×109/L,N 0.655,L 0.254,Hb 99g/L,PLT 603×109/L,血沉99mm/h,CRP 8mg/L,心肌酶CK-MB 39U/L LDH 275U/L,CTnI 0.382ng/L,肝功ALT 48U/L,GGT 76U/L,脑脊液:糖3.40mmol/L,氯化物122.3mmol/L,蛋白质0.20g/L,细胞计数20×106/L,单核细胞为主.心脏彩超:左房内径增大,左冠状动脉主干宽0.86cm,前降支宽0.75cm,回旋支宽0.57cm,右冠状动脉起始部宽0.59cm,远端无扩张,左室后壁心包腔内见液性暗区深度0.43cm.MRI未见异常.肌电图:神经传导速度无异常.诊断:川崎病.     

川崎病冠脉损伤与MMP-2 MMP-9关系的实验研究

目的测定川崎病(KD)小鼠基质金属蛋白酶(MMP-2、MMP-9)的浓度和冠脉损伤(CAL)的程度,探讨其之间的相关性。方法制备干酪乳杆菌细胞壁提取物LCWE(2. 5 mg/mL)。4～6周龄BALB/C雄性小鼠80只,分为实验组与对照组,每组40只。实验组单次腹腔注射LCWE 1 mg,对照组予以等量磷酸缓冲盐溶液(PBS)注射。观察并记录小鼠实验过程中的一般情况及体质量变化;分别于注射后第1、3、7、28天取小鼠血清测定MMP-2、MMP-9浓度,并观察心脏、肝脏切片病理变化。结果腹腔注射LCWE后,第3、7天实验组小鼠体质量、心脏重量、心脏重量/体质量均较对照组降低,差异有统计学意义(P <0. 05)。实验组小鼠MMP-2、MMP-9浓度在实验前期均有逐渐上升趋势,而至第28天浓度降低,与对照组相比,差异均有统计学意义(P <0. 05)。结论 LCWE可导致小鼠CAL,MMP-2、MMP-9是能较好反映KD冠脉损伤的指标,或能为KD患儿的早期诊断提供依据。     

川崎病并发多系统损害1例

1临床资料患儿男，4岁，因发热两周，结膜充血4d，口角歪斜2d来诊。查体：体温37．7℃，面部、颈部见散在粟粒样皮疹，高起皮面，眼结膜充血，口角右偏，心肺听诊无异常，手足皮肤硬肿。     

川崎病发病机理的研究进展

川崎病是一种婴幼儿高发的血管炎综合征,1967年日本川崎富作医生首次报告本病,此后世界各地均有病例报道,但以亚洲人的发病率最高,以婴幼儿及年少儿童的发病率最高.日本和美国的统计资料表明,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的常见原因.其临床特点为发热、皮疹、皮肤及黏膜损伤和淋巴结肿大.潜在的危险是冠状动脉损伤致狭窄、栓塞,致死的主要原因是心肌梗死.近年来研究表明,川崎病病因趋向于超抗原致病学说;免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征;T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础.现将这方面的研究进展简述如下.     

川崎病发病机制研究新进展

川崎病的特征为广泛的中小血管炎症,以心血管系统的损害最为严重,可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。但目前川崎病及其冠状动脉损害的发病机制仍未明确,多种因子如一氧化氮、血管内皮生长因子、基质金属蛋白酶及遗传因素等可能参与其发病,引起广泛关注。     

川崎病最新研究进展

川崎病( kawasaki disease,KD) ,也称之为皮肤黏膜淋巴结综合征( mucocutaneous lymph node syn-drome,MCLS) ,主要见于5岁以下儿童,以急性全身性中、小动脉炎性改变为主要病理特征,病因及发病机制尚不明确. 本文就KD的最新研究进展进行综述.     

川崎病的治疗进展

川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种好发于5岁以下儿童的急性全身血管炎性疾病。高达25％的未治疗患儿会并发KD最严重的并发症--冠状动脉损害（coronaryarterylesions,CAL）。KD发病率有逐年增加的趋势,已成为小儿后天获得性心脏病最主要的病因。目前KD已有标准的治疗方案,即大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenousim-munoglobulin,IVIG）联合阿司匹林,然而关于治疗时机和剂量尚有争议。IVIG无反应性KD和CAL仍是治疗的难点。本综述就近年来有关KD治疗尤其对IVIG无反应性KD和CAL的治疗方法进行总结。     

不典型川崎病

[目的]探讨不典型川崎病的发病情况与临床特点.[方法]对1995年1月～2005年6月我院收治的114例川崎病(KD)患儿临床资料作回顾性分析.[结果]不典型KD28例(24.5%),典型KD86例(75.4%).两组男女均为1.51;不典型KD组年龄8个月～12岁,平均3.7±2.8岁,典型KD组年龄3个月～11岁,平均2.9±1.9岁;不典型KD确诊时间为入院后6～30 d,平均13.6±5.5 d,典型KD确诊时间为入院后2～18 d,平均8.7±2.6 d.心脏超声冠状动脉病变率不典型KD组和典型组分别为46.4%和29.1%.两组在性别、年龄和冠状动脉病变发生率方面的比较均无显著性差异(P＞0.05),而两组确诊时间的比较有统计学意义(P＜0.05).[结论]不典型KD与典型KD在性别、年龄分布与冠脉病变的发生率方面的比较均无差异,值得注意.须增强对不典型KD的认识,早期超声心动图检查,及时应用丙种球蛋白治疗.