10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

开启噬血细胞综合征精准诊断新时代

噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病, 缺乏特异性临床表现, 潜在病因多种多样, 及时启动恰当的治疗方案是改善预后的关键。及时、准确和完整地诊断噬血细胞综合征需要遵循疑似诊断-确定诊断-病因诊断的三步骤原则。随着诊断新技术和新方法的研发, 噬血细胞综合征规范化诊断体系的建立和临床路径的建设, 这一致死性疾病的诊断效率不断提高, 噬血细胞综合征已经进入规范化、路径化和个体化的精准诊断时代。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)

噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来HLH的诊治策略不断更新, 为更好地指导我国医师的临床实践, 基于当前的循证医学证据, 经多领域医学专家共同商讨, 对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订, 制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径, 旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。     

小儿噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析12例患儿噬血细胞综合征的临床资料。结果12例小儿噬血细胞综合征临床表现主要为发热,肝、脾、淋巴结大,肝功能损害,黄疸等;实验室检查全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,其中7例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键,噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高。     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗.     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床观察及实验室检查结果分析

目的：总结儿童噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法采用回顾性分析法总结我院2012-2013年确诊的6例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果6例患儿临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大,继而出现黄疸及呼吸道感染等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高,凝血功能检测指标异常,EB病毒DNA拷贝数均增高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

儿童噬血细胞综合征3例报告

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现及诊断治疗。方法对3例患儿临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析。结果噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征,3例病例中,1例治愈,2例放弃治疗。结论本病发病多与感染有关,病情重,预后不良,病死率高。治疗要采用综合治疗措施,对因治疗,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗,加强对症支持治疗。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征五例疗效观察

目的观察血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征的临床疗效。方法回顾性分析本院采用血浆置换联合化疗治疗5例噬血细胞综合征患者的临床资料。结果 5例患者中4例治疗后相关指标好转,生存期超过6个月,1例无效,2个月后死亡,平均生存期6.1个月。结论血浆置换联合化疗的方法对控制噬血细胞综合征的病情、延长患者的生存期有一定效果。