马利兰对血红蛋白E复合β地中海贫血杂合子患儿的作用(简报)

将马利兰试用于血红蛋白E复合β地中海贫血(HbE/β地贫)杂合子患儿。三例患儿各用药一个疗程,Hb及HbF的改变如下表:     

马利兰对贫血恒河猴珠蛋白肽链合成速率的影响

用马利兰治疗三只贫血恒河猴,使其β类珠蛋白肽链合成述率(γ/γ β)及搞碱血红蛋白(HbF)升高。珠蛋白肽链合成速率升高时间较HbF水平的升高提前10天左右。γ/γ β升高幅度与马利兰的剂量及疗程长短有关。     

老年人缺铁性贫血铁剂治疗的疗效观察

目的 探讨缺铁性贫血铁剂治疗有效的指标.方法 对2001年7月～2005年6月住院3周以上的30例老年人缺铁性贫血患者进行前瞻性研究.口服硫酸亚铁治疗前及治疗后第4、7、11、14、18及21天分别用Abbott细胞计数仪检测外周血红细胞计数(RBC)、血红蛋白量浓度(Hb)、红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白(btCH).结果 RBC、Hb、MCV及MCH平均值在第4天即见升高,以后继续逐步升高.第7天与治疗前测定的平均值相比,Hb(P=0.001)、MCV(P=0.008)升高有极显著意义,MCH升高有显著意义(P=0.015),第7天时全部患者的Hb、MCV及MCH均比治疗前升高.结论 Hb、MCV、MCH可作观察补铁疗效的方便、敏感指标.     

蔗糖铁治疗儿童缺铁性贫血50例临床研究

目的探讨蔗糖铁注射液治疗口服铁剂治疗无效或不耐受缺铁性贫血患儿的临床效果及药物安全性。方法选取2006年3月—2014年1月确诊的50例口服铁剂治疗无效或不耐受缺铁性贫血患儿,给予蔗糖铁静脉滴注。蔗糖铁每次每公斤体重0.15 ml(3 mg铁/公斤体重),每周用药3次,1 ml本品最多只能稀释到20 ml0.9%(w/v)生理盐水中,稀释液配好后应立即使用,药液的滴注速度应为:100 mg铁滴注至少15 min;200 mg至少滴注30 min,用药次数依总缺铁量而定。监测治疗前后血红蛋白(Hb)、网织红细胞(RET)、红细胞压积(HCT)、平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、铁蛋白(SF)水平以评价疗效,观察不良反应及监测血肝肾心功能以评估安全性。结果治疗后第4天RET水平高于治疗前,提示铁剂治疗有效,治疗后第4天及11天患者Hb、HCT、MCV、MCH、MCHC指标水平均高于治疗前,治疗1周及2周SF水平均高于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.01)。治疗1月时复查血常规均正常。50例中仅有2例(4%)出现一过性腹部不适不良反应。结论蔗糖铁注射液治疗口服铁剂治疗无效或不耐受儿童缺铁性贫血有效、安全、可靠。     

宁夏石嘴山市回族青少年HbA_2及抗碱Hb正常值调查研究

血红蛋白A_2(HbA_2)和抗碱Hb(主要为胎儿Hb,即HbF)之定量％构成检测,系诊断某些Hb病的重要依据,HbA_2增大对纯合子及杂合子β-地中海贫血的诊断尤具重要意义;抗碱Hb增大常见于β-地中海贫血和Hb Bart's型α-地中海贫血,某些异     

血液病患者抗碱血红蛋白(HbF)测定及其临床意义的初步探讨

HbF具有抗碱变的特性及较强的氧亲和力,为胎儿3月龄至分娩时的主要Hb成分(94～60％),故又称胎儿血红蛋白。HbF也是成人的次要Hb成分,一般含量<2％,小儿出生1年后降至接近成人水平,5岁后均值<2％。在血液病临床上,除了先天性胎儿血红蛋白持续综合症和β型海洋性贫血的HbF水平升高外,在另一些疾病上亦曾报导有显著的变动。为了探索其临床规律性,本文作者选     

41例重型β地贫患儿临床治疗情况随访

目的 了解目前重型地贫患儿传统治疗方法的现状,为政府制定卫生政策提供依据.方法 2012年,以电话访谈的方式对在该院血液科输血治疗的41例重型β地贫患儿基本情况进行初步调查,并预约来医院调查,以问卷调查的方式收集41例患儿输血、去铁及费用情况和出生相关因素资料.结果 41例地贫患儿输血前血红蛋白维持情况,37例(90.2％)中重度贫血;10例(24.4％)铁螫合疗法用法规范;月均输血费用(报销后)(767±308)元;10例去铁剂用法规范地贫患儿月均去铁费用(1 414±374)元.结论 地贫患儿输血与去铁费用较高,规范治疗存在严重不足,影响了患儿的生存和生活质量,呼吁社会和政府给予关怀.     

四川地区重型β-地中海贫血患儿及双亲基因突变的研究

目的 探讨四川地区重型β-地中海贫血患儿及其双亲突变基因类型的特点。方法 对27例β-地中海贫血患儿及双亲采用盐水渗透性试验测定红细胞渗透脆性、碱变性法测定抗碱血红蛋白(HbF)、醋酸纤维薄膜电泳比色法测定血红蛋白A2(HbA2)和氰化高铁血红蛋白法测定Hb等β-地中海贫血血液学检查。用常规方法抽提外周血白细胞DNA,多重等位基因特异聚合酶链反应(MASPCR)分析其基因类型。结果 27例重型β-地中海贫血患儿及其双亲共81例标本中检测出最常见的3种基因突变是CD17(A→T)、CD41-42(-TTCT)、IVS-Ⅱ-654(C→T),占总数的94．54％。结论 采用MASPCR法进行基因诊断,具有操作简单、快速准确,一次可检测多种突变基因型,提高了基因诊断率。     

生血宁片联合促红细胞生成素治疗早产儿贫血60例临床研究

[目的]观察生血宁片联合促红细胞生成素(EPO)治疗早产儿贫血的临床疗效.[方法]将临床诊断为贫血的早产儿(均为31+1～32+6周)60例随机分为治疗组及对照组各30例.治疗组给予生血宁联合EPO治疗.对照组仅给予EPO治疗.两组疗程均为4周.分别检测治疗前、治疗后第7、14、21、28天血常规血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、网织红细胞(Ret)等以及治疗前、治疗后第14、28天血清铁含量(SF)、总铁结合力(TIBC)等指标的变化.[结果]治疗组、对照组愈显率分别为96.7%、80.0%,治疗组优于对照组(P<0.05).治疗第14、21、28天两组血常规各项指标均有显著改善,尤以治疗组(除第28天HCT外)改善程度明显(与对照组比较,P<0.05).而且两组治疗第14、28天ST显著升高,TIBC显著降低,治疗组改善程度显著优于对照组(P<0.05).两组输血发生率(治疗组为6.7%,对照组为27.0%)比较,治疗组显著低于对照组(P<0.05).[结论]生血宁联合EPO治疗早产儿贫血较单独应用EPO更有效,可以减少输血次数.     

重组人红细胞生成素周剂量冲击治疗肿瘤 相关性贫血的临床研究

目的　探讨重组人红细胞生成素(rhEPO)周剂量冲击疗法和常规剂量法对肿瘤相关性贫血的临床疗效及药物不良反应.方法　将４５例肿瘤相关性贫血 患者随机分为对照组(２２例,年龄５６．３２±８．９１岁)和周剂量组(２３例,５７．２２±９．３５岁).对照组采用rhEPO１００００U,皮下注射,３次/周;周剂量组采用rhEPO ５００００U,静脉滴注,１次/周.观察６周,每２周评价１次,评价指标包括血红蛋白(Hb)、有效率、输血率及rhEPO 不良反应.结果　周剂量组Hb从用药第２周开始 升高,对照组Hb从用药第４周开始升高.周剂量组的２、４、６周Hb值均高于对照组(P ＜０．０５);周剂量组的２、４、６周有效率分别为３９．１％、５６．５％、７３．９％明显高于 对照组的９．０％ 、２７．３％ 、４０．９％(P ＜０．０５);２组输血率及不良反应发生率差异无统计学意义(P ＞０．０５).结论　rhEPO 周剂量冲击治疗肿瘤相关性贫血疗效优于 常规剂量,而药物不良反应无明显增加.     

重型β地中海贫血患儿的性发育状况分析

目的探究重型β地中海贫血患儿的性发育状况。方法取2017年3月—2018年3月间在惠州市博罗县人民医院及惠州市第一人民医院诊治的重型β地中海贫血患儿50例开展此次研究,应用化学发光法,对所有患儿的性激素进行检测,同时检测所有患儿的血红蛋白水平和铁蛋白水平,分析对比不规则祛铁与规则祛铁、不规则输血与规则输血患儿性发育状况等情况。结果 50例患儿中,男性24例、女性26例,其中男性患儿发育者10例、未发育者14例;女性患儿月经者4例、彩超提示未发育者22例。血红蛋白水平发育患儿高于未发育患儿,且铁蛋白水平发育患儿低于未发育患儿,差异有统计学意义(P<0.05);性发育率相比较规则输血、规则祛铁者明显高于不规则输血、不规规则祛铁者,差异有统计学意义;性激素水平相比,未发育者低于发育者,差异有统计学意义(P<0.05)。血红蛋白水平与性激素水平呈正相关,且铁蛋白水平与性激素水平呈负相关,差异有统计学意义(P<0.05)。结论重型β地中海贫血患儿均会出现性发育延迟现象,当铁蛋白水平较低和血红蛋白较高水平者性发育较好,通过规则输血治疗、规则祛铁后,可有效降低铁过载现象发生几率,有效促使重型β地中海贫血患儿性发育,故临床应重型β地中海贫血患儿临床治疗措施的研究,使患儿可以尽早接受治疗,促使正常的性发育。     

EPO不同用药时机对早产儿贫血的疗效观察

目的 探讨促红细胞生成素(EPO)不同用药时机对早产儿贫血的临床疗效.方法 选取2019年1月至2019年12月本院新生儿科收治的120例贫血早产儿为研究对象,采用随机数字表法分为3组,每组40例.3组均予以对症支持治疗,A组出生后第2周予以EPO治疗,B组出生后第3周予以EPO治疗,C组不给予EPO治疗.比较3组治疗前后贫血指标、造血物质水平、输血率情况.结果 治疗前,3组血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)、网织红细胞计数(Ret)、铁蛋白(SF)、叶酸、维生素B12水平比较差异无统计学意义;治疗后,3组Hb、HCT、Ret从高到低排序依次为A组、B组、C组,差异有统计学意义(P<0.05);A组SF水平明显高于B组(P<0.05);治疗期间A组输血率为45.00％,B组为50.00％,C组为60.00％,组间比较差异无统计学意义.结论 出生后第2周即给予EPO治疗有利于降低早产儿贫血程度,临床应依据患儿与家属意愿合理应用.     

重型β珠蛋白生成障碍性贫血输血治疗现状

目的 了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患者输血治疗现状.方法 2010-01-01/2010-06-30在作者医院定期输血的重型β地贫246例,男163例,女83例,分析患者的输血频次和输血量,检测输血前血红蛋白、网织红细胞及胆红素.结果 所有患者中,51例(20.73%)间隔不足21天输血1次,122例(49....     

马利兰增加贫血恒河猴胎儿血红蛋白的合成(简报)

文献报道三种细胞S期特异药物5-氮胞苷、羟基脲、阿糖胞苷及M期特异药物长春碱能增加狒狒或猴子的胎儿血红蛋白(HbF)的含量水平。我们发现细胞周期非特异性药物马利兰对贫血恒河猴也具有这种作用。 实验用六只恒河猴,其中四只由动脉放血产生失血性贫血,另两只不放血。马利兰每日量分三次灌服,20天为一疗程。结果发现,失血性贫血使HbF轻度增加达2.5％。给马利兰0.33mg/kg/天使一只     

胃神经鞘瘤合并上消化道大出血1例报告

<正> 患者李××,男,40岁,农民,以呕血、黑便9小时于1983年6月13日入院,住院号15020。患者1976年,1977年先后两次以呕血、黑便在我院内科住院治疗,钡餐透视为“十二指肠球部溃疡”,诊断“上消化道溃疡出血。”经输血、止血等治疗后症状消失出院。五年来无上腹痛,不反酸,无呕血和黑便。本次入院前9小时于劳动中突感上腹隐痛,随排柏油样便约600ml,便后头晕、恶心,并呕血3次共500ml 左右。门诊以上消化道溃疡并出血收治入院。患者平素体健,有烟酒嗜好。入院检查:T36℃,P80次/分,R21次/分,BP100/70mmHg。发育营养良好,贫血貌,神志清,全身皮肤无黄染及出血点,无蜘蛛痣,巩膜无黄染,剑突下轻度压痛,肝脾未触及,化验检查:WBC12200,L75%,N25%,Hb12g%,粪潜血试验(+),尿常规正常。入院后内科行保守治疗4天,虽经输血1000ml、止血、补液等治疗,但呕血便血不止,Hb 由12g%降到3g%,在贫血严重、病情危笃的情况下转外科抢救。转科后于3小时内输血800ml,Hb 由3g%提高到4.5g%。急     

蔗糖铁在妇科围手术期贫血患者中的应用研究

目的探讨蔗糖铁在妇科贫血患者围手术期的应用效果及安全性。方法回顾性分析2016年1月至10月在甘肃省妇幼保健院妇科住院的、仅使用蔗糖铁静脉输注纠正贫血的患者53例,测定用药前及用药后第1、3天的外周静脉血血红蛋白(Hb)、血细胞比容(Hct),观察药物不良反应。结果患者平均蔗糖铁用量(560.00±154.92)mg。用药后第3天的Hb、Hct与用药前相比,差异有统计学意义(P<0.05)。无皮疹、心悸等不良反应发生。结论在妇科贫血患者的围手术期(术前)应用蔗糖铁纠正贫血是安全有效的。     

重型β地中海贫血患儿不同类型红细胞输注的临床护理

地中海贫血（地贫）是我国南方最常见的遗传性疾病之一，是广西、广东和海南等地发病率最高危害最大的遗传病，其中重型β地贫目前的治疗方法是终身定期输血（使血红蛋白维持在lOOg／L以上）和足量使用除铁药（每月用药20天）。因此，重型β地贫患儿随着年龄的增大输血次数和输血量越来越多，     

遗传性胎儿血红蛋白持续存在兼β地中海贫血的血红蛋白研究

来院诊治的2位女青年系姐妹,自幼患中度贫血症。血红蛋白定量表明:抗碱血红蛋白及HbA_2明显升高,HbA显著降低,诊断为胎儿血红蛋白的持续存在兼β地中海贫血。该症在我国尚未见报道,特提出报告,引起讨论。为了确证患者的抗碱Hb系胎儿Hb(HbF),作了Hb杂交及解链电泳。对照结果,患者抗碱Hb电泳区带与脐带血HbF迁移位置相同;解链电泳比较:脐带血HbF解链后的α、γ链的迁移位置与抗碱Hb两条肽链的位置相同。杂交实验也显示同样的结果。从而进一步证明患者的抗碱血红蛋白与脐带血HbF的一致性。本文对Clegg等人所报道的HPFH兼β地中海贫血的研究作了初步的比较讨论,也对HPFH的研究概况,如结构分析、遗传学研究等方面作了探讨。     

新生儿高胆红素血症换血后贫血的临床特点

目的分析新生儿换血后贫血的临床特点,探讨干预策略.方法新生儿换血82例,比较换血后贫血组(39例)与非贫血组(43例)临床特点.结果82例换血前红细胞、血红蛋白均较入院时下降;换血后血清胆红素均明显下降(P＜0.001),红细胞、血红蛋白有所上升.但仍有39例(47.56%)存在贫血.换血前血红蛋白越低,换血后贫血发生率显著增大.ABO溶血病、G6PD缺乏伴ABO溶血病患儿换血后贫血发生率较其它病因要高.结论换血治疗能有效降低血清胆红素.达到换血标准的重症高胆红素血症患儿入院时常存在血红蛋白"正常"假象.换血后贫血与病因及换血前贫血有关.换血达预定量后补输血有利于纠正换血后贫血.     

新生儿高胆红素血症换血后贫血的临床特点

目的分析新生儿换血后贫血的临床特点,探讨干预策略。方法新生儿换血82例,比较换血后贫血组(39例)与非贫血组(43例)临床特点。结果82例换血前红细胞、血红蛋白均较入院时下降;换血后血清胆红素均明显下降(P<0.001),红细胞、血红蛋白有所上升。但仍有39例(47.56%)存在贫血。换血前血红蛋白越低,换血后贫血发生率显著增大。ABO溶血病、G6PD缺乏伴ABO溶血病患儿换血后贫血发生率较其它病因要高。结论换血治疗能有效降低血清胆红素。达到换血标准的重症高胆红素血症患儿入院时常存在血红蛋白“正常”假象。换血后贫血与病因及换血前贫血有关。换血达预定量后补输血有利于纠正换血后贫血。