ZAP-70在慢性淋巴细胞白血病中的表达及意义

慢性淋巴细胞白血病是预后异质性很大的疾病。ZAP-70是一种蛋白酪氨酸激酶,在约50％ B-CLL表达,与IgVH基因突变、细胞遗传学改变和CD38有明显相关性,已被作为一项独立预后指标,对临床指导治疗有重要价值。     

ZAP-70、CD38在慢性淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的:检测ZAP-70和CD38在慢性B淋巴细胞白血病(B-CLL)中的表达,探讨其与预后的相关性.方法:采用流式细胞仪检测97例慢性B淋巴细胞白血病患者骨髓中白血病细胞ZAP-70、CD38的表达,结合临床分期、化疗疗效进行分析.结果:(1)B-CLL患者中30.9%ZAP-70、CD38同时阳性,49.5%同时阴性.(2)初诊时处于Binet B+C期的:ZAP-70阴性患者为19.0%,ZAP-70阳性患者为75.0%;CD38阴性患者为30.6%,CD38阳性患者为56.8%.ZAP-70、CD38阳性、阴性表达在Binet分期上有显著差异(P<0.00).(3)化疗治疗患者中:ZAP-70阴性者化疗有效(CR+PR)率为90.0%,ZAP-70阳性者化疗有效率为51.3%;CD38阴性者化疗有效率为84.6%,CD38阳性者化疗有效率为48.5%.ZAP-70、CD38阳性、阴性表达在治疗疗效上有显著差异(P<0.01).结论:(1)B-CLL患者ZAP-70表达与CD38表达呈正相关.(2)B-CLL患者ZAP-70、CD38阳性、阴性的表达与Binet分期有关.(3)B-CLL患者ZAP-70、CD38阳性者较阴性者的化疗疗效差.采用流式细胞术检测ZAP-70、CD38的表达可以为B-CLL的临床分期和预后判断提供参考.     

ZAP-70在慢性淋巴细胞白血病中的表达及意义

慢性淋巴细胞白血病是预后异质性很大的疾病。ZAP-70是一种蛋白酪氨酸激酶，在约50％B-CLL表达，与IgVH基因突变、细胞遗传学改变和CD38有明显相关性，已被作为一项独立预后指标，对临床指导治疗有重要价值。     

ZAP-70用于慢性淋巴细胞白血病标准化检测方法的探讨

慢性淋巴细胞白血病是一种临床预后差异极大的疾病。由于ZAP-70与免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因突变有明显相关性且检测方法相对简单,故ZAP-70成为IgVH基因突变的理想替代指标。近年来,不同的ZAP-70检测方法表现出的差异性限制了ZAP-70在临床上的应用,因此ZAP-70标准化检测方法的研究成为焦点。本文就ZAP-70的生物学特征、临床意义、检测方法进行综述。检测方法主要集中在分析方法和实验技术两方面;分析方法包括百分比法、荧光定量法、参比法,其中重要的一步是设定对照;实验技术包括标本的存储、检测时间、固定方法、抗体和荧光素的选择。虽然大量文献对检测方法的诸多变量研究进行了比较,但ZAP-70标准化检测方法在目前尚未有定论。     

慢性B淋巴细胞白血病漏诊一例

1病例资料某患者,男,60岁,2007年因感冒发热在当地医院就诊治疗,实验室检查:WBC44×109g/L,RBC4.12×1012g/L,HGB156g/L,PLT194×109g/L。白细胞分类:LYM75.4%,     

慢性淋巴细胞白血病治疗进展

本文综述慢性淋巴细胞白血病(CLL)治疗指征和药物选择方面的研究进展,归纳了目前较为一致的意见;介绍了新药嘌呤类似物在CLL的应用和难治性CLL的治疗方法。     

慢性淋巴细胞白血病治疗进展

本文综述慢性淋巴细胞白血病治疗指征和药物选择方面的研究进展，归纳了目前较为一一致的意义；介绍了新药嘌呤类似物在ＣＬＬ的应用和难治性ＣＬＬ的治疗方法。     

慢性淋巴细胞白血病正调节基因1与慢性淋巴细胞白血病相关性的研究进展

慢性淋巴细胞白血病正调节基因1(CLLU1)位于染色体12q21.33-12q22,是一种新近发现的高水平表达于慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基因.CLLU1与CLL的临床分期、免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因突变、CD38和zeta链相关蛋白-70等多种预后因素相关,可作为判断CLL预后的重要指标,对CLL临床靶向治疗具有一定的指导价值.     

18例慢性淋巴细胞白血病免疫表型分析

１８例慢性淋巴细胞白血病免疫表型分析华东①李建勇夏学鸣（苏州医学院附属第一医院血液科，苏州２１５００６）王爱青耿美菊（苏州医学院重点实验室，苏州２１５００７）关键词慢性淋巴细胞白血病免疫表型慢性淋巴细胞白血病（慢淋，ＣＬＬ）在我国较少见，仅占全部白血...     

慢性B淋巴细胞白血病患者免疫表型及其淋巴细胞亚群和NK细胞的分析

本研究评价慢性B淋巴细胞白血病（B—CLL）患者骨髓（BM）或外周血（PB）白血病细胞的免疫表型及外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞在B-CLL诊断、治疗和预后中的应用价值。收集67例B—CLL患者外周血或骨髓标本,应用多参数流式细胞术进行测定。结果表明：67例B—CLL患者外周血淋巴细胞比例明显增加,CD3、CD4、cD8和NK细胞各项指标均极度减低,与正常人相比有显著差异（P〈0．01）,而CD4／CD8比值与正常人相比无显著差异（P〉0．05）。在这些患者中CD19阳性率最高（91．04％）,其他抗原表达阳性率依次为CD5（80．60％）,CD20（76．12）．cyCD79a（74．63％）,CD38（43．28％）,CD11c（42．86％）,CD7（41．94％）,ZAP-70（39．29％）,CD25（0．00％）,CD5和CD19双阳性者占72．73％,CD38与ZAP-70表达有相关性（P〈0．05）。结论：测定B-CLL患者外周血或骨髓白血病细胞的免疫表型、外周血淋巴细胞亚群及NK细胞对于B—CLL的诊断有重要意义。     

脱氧胞苷激酶表达与慢性淋巴细胞白血病氟达拉滨耐药的相关性研究

为了探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者白血病细胞内脱氧胞苷激酶(dCK)的基因表达水平与氟达拉滨(flud)耐药的相关性,采用实时定量PCR(RQ-PCR)方法检测30例CLL患者骨髓或外周血标本的dCK mRNA表达,比较Flud敏感与耐药患者dCK表达水平的差异。结果表明:敏感组dCK表达水平高于耐药组(p=0.001),dCK的表达与性别、年龄、Binet分期、IgVH基因突变、CD38、ZAP-70和p53基因突变均无相关性(p0.05)。结论:dCK表达水平低或缺陷的患者可能对Flud药物有耐药性,而dCK表达的预后意义有待进一步探讨。     

CLLU1在慢性淋巴细胞白血病患者中的表达及其预后意义

目的研究CLLUl在慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者中的表达及其与CLL临床分期、细胞遗传学异常、CD38和ZAPHO之间的关系，并评价其预后意义。方法应用半定量RT-PCR技术检测CLLUl在50例CLL患者中的表达水平；应用三色流式细胞术检测CLL患者骨髓或外周血白血病细胞ZAPHO和CD38的表达；应用间期荧光原位杂交（FISH）技术检测CLL患者细胞遗传学异常。结果50例CLL患者中有26例（52％）表达CLLUl，其中7例（26．92％）在BinetA期，19例（73．08％）在BinetB＋C期，二者表达差异有统计学意义（P〈0．01）；24例CD38^＋CLL患者中，17例（70．83％）CLLUl阳性表达，而在26例CD38-CLL患者中，仅有9例（34．62％）CLLUl阳性表达，二者间差异有统计学意义（P〈0．05）；CLLUl在ZAPHO阳性患者中的表达水平高于ZAP-70阴性患者，但两组差异无统计学意义（P〉0．05）；未发现CLLUl与细胞遗传学异常之间的相关性（P〉0．05）。结论CLLUl与临床分期、CD38密切相关，有可能作为CLL患者预后因素之一。     

慢性淋巴细胞白血病患者单个核细胞端粒长度与端粒酶表达活性研究

本研究检测慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者端粒、端粒酶表达,探讨二者与CLL预后的关系。用Tel—FISH半定量法分析外周血和／或骨髓单个核细胞的端粒长度;用TRAP—ELISA法定量检测外周血和／或骨髓单个核细胞端粒酶表达活性;用流式细胞术检测ZAPT0及CD38的表达。结果表明：不同分期患者端粒长度进行比较时,端粒长度有随分期增高而增长的趋势,两两间比较时RaiⅢ-Ⅳ期与Rai0期、Ⅰ-Ⅱ期之间,BinetC期与A期、B期之间差异具有统计学意义;Rai0期与Ⅰ-Ⅱ期之间、BinetA期与B期之间差异不具有统计学意义。ZAP70阴性组和阳性组端粒长度近似,CD38阳性组较阴性组端粒长度有缩短的趋势,但其差异不具有统计学意义。不同分期患者进行比较时端粒酶表达活性,有随分期增高而升高的趋势;Rai分期各期间进行比较时,端粒酶表达活性有随分期增高而升高的趋势。有1例CLL患者缓解期无端粒酶表达,复发期端粒酶表达升高,提示端粒酶表达可能与疾病活跃程度相关。结论：端粒长度与Rai和Binet分期相关,晚期患者较早、中期患者端粒长度短;端粒酶表达有随分期增高而升高的趋势。初诊和治疗后CLL患者端粒酶表达无差异,表达稳定,未见治疗对它的影响。     

Individualized Fludarabine-Based Regimen in Elderly Patients with Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma

Introduction  

The aim of this study was to investigate the efficacy and safety of a fludarabine-based individualized regimen in elderly patients with chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL).     

端粒长度在慢性淋巴细胞白血病中预后意义的初步研究

本研究测定慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者端粒相对长度,分析其与年龄、性别、临床分期、ZAP-70蛋白、CD38表达以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因突变等临床因素的关系,以初步探讨端粒长度在CLL预后中的意义。选35例外周血或骨髓CLL细胞占80%及以上的CLL患者为研究对象,另选13例正常人作为对照。运用实时荧光定量PCR(qPCR)的方法测定患者及对照者的端粒相对长度,流式细胞术检测患者ZAP-70蛋白及CD38的表达,多重PCR技术测定IgVH基因突变。结果表明:35例患者总平均端粒相对长度为0.384,正常对照为0.443,但两者相比无统计学意义(p0.05)。端粒的长短与CLL分期及IgVH突变状态相关,BinetB、C期患者平均端粒相对长度较BinetA期患者短(p=0.001);IgVH无突变患者较有突变患者平均端粒相对长度短(p=0.015);未发现端粒的长度与患者性别、年龄、ZAP-70蛋白及CD38表达关联(p0.05)。结论:端粒长度可用于CLL的预后判断,结合端粒长度及IgVH突变状态等可以更好地对CLL预后进行分层。     

慢性淋巴细胞白血病外周血免疫球蛋白异常研究

为了解慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者外周血免疫球蛋白（Ig）异常与年龄、性别、疾病分期及预后的关系,运用免疫速率比浊法测定83例CLL患者血清中IgG、IgA和IgM水平,用多参数流式细胞术（FCM）检测患者外周血CD38、ZAP－70表达水平。结果表明：83例CLL患者中IgG减低12例（14．5％）;IgA减低26例（31．3％）,IgM减低34例（41．0％）。BinetC期组Ig减低发生率明显高于BinetA和B期组（P=0．011）,Rai分期高危组的Ig减低发生率明显高于低危组（P=0．011）。Ig减低组CD38和ZAP－70表达阳性率明显较Ig正常组高（P＝0．033和P=0．038）。CD38和ZAP－70在疾病晚期患者表达阳性率更高,其中BinetC期组ZAP－70表达阳性率明显高于BinetA和B期组（P=0．047）。而年龄和性别与Ig异常没有明显相关性（P〉0．05）。结论：CLL患者体液免疫功能与疾病分期密切相关,检测CLL患者外周血Ig水平的变化,对了解CLL患者免疫功能状态,从而判断病情及预后具有重要作用。