继发性骨髓纤维化5例

继发性骨髓纤维化（secondary myelofi-brosis,SMF）可由包括血液系统恶性肿瘤在内的多种疾病引起,SMF的临床症状、体征、血常规变化均明显有别于原发性骨髓纤维化。现将我科近几年所诊治的5例报告如下。     

80例继发性骨髓纤维化患者临床特点和骨髓活检分析

目的 研究继发性骨髓纤维化(SMF)患者的临床特点和骨髓活检结果 .方法 80例SMF患者采用网状纤维染色(Gomori),并根据阳性结果 判定纤维化程度.结果 80例患者其主要病因为造血系统恶性疾病(87.5%),以慢性骨髓增殖性疾病最多(占32.5%).就诊时网状纤维阳性程度以"++"～"+++"为主.患者就诊时血红蛋白、血小板与原发性骨髓纤维化存在明显差异(P<0.05).结论 对初诊的造血系统恶性疾病患者应行骨髓活检检查,并在判断治疗过程中密切监测骨髓活检,以判断患者在疾病发展过程中是否合并骨髓纤维化,判定患者病情预后情况.     

骨髓纤维化20例临床分析

目的:探讨骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)的诊断和治疗方法.方法:20例患者的主要治疗方法为对症支持治疗.严重贫血者输浓缩红细胞,血小板减少、出血倾向加重者输血小板,合并感染、发热者加用抗生素治疗.其中部分加用康力龙及小剂量强的松治疗;如为继发性骨髓纤维化则按原发病治疗.结果:20例患者中,2例好转出院,7例反复多次住院,死亡11例,其中,5例死于贫血性心脏病和心力衰竭,1例死于肺部感染,1例死于颅内出血,2例死于全身衰竭,2例转化成急性白血病死亡,病死率为55%.结论:骨髓纤维化简张髓纤是骨髓造血细胞受刺激而产生的反应性纤维组织和骨质增生,它分为原发性和继发性两种.继发性骨髓纤维化多见于成人慢性白血病之后,原发性骨髓纤维化是一种原因不明的独立性疾病.     

继发性骨髓纤维化1例报道

患者，男，61岁，1^＋年前，不明原刚发现左上腹包块；1^＋月前，患者不明原因出现头昏、乏力、活动后心累气促，腰骶部疼痛。体检：肝、脾扪及肿大，心界扩大，心尖搏动减弱，腰骶部压痛。     

继发性骨髓纤维化20例

继发性骨髓纤维化(简称继发骨纤)并非少见,我院自1977年底～1986年8月共遇到20例,现分析讨论如下。临床资料1.一般资料男12例,女8例,年龄21～68岁,平均39岁。其中继发于慢粒15例,占同期慢粒骨髓活切总数23例的65.2%,6例伴有急变。继发于肿瘤3例(脊髓肿瘤、淋巴瘤和直肠癌各1例)。继发于粟粒性结核和疟疾各I例。继发于慢粒的病程最长平均2年零5个月,继发于肿瘤的最短(平均3月),继发于疟疾的病程从切脾时算起约2年左右,继发于     

原发性骨髓纤维化引起的继发性痛风1例

A 52-year-old man was referred to our department with a 2-year history of polyarthritis. He was diagnosed as gout due to acute arthritis of bilateral feet dorsum 2 years ago,but he didn’t receive any standard treatment. 1 year ago,there were more and more joints evolved during the gout attack,and many subcutaneous nodules occurred. When he presented to our clinic 1 month ago,the urate acid level was as high as 715 μmol/L. Moreover,we could find bone erosion in the X rays of his hand and foot,as well as synovitis,double contour sign and tophus on the ultrasound examination. The diagnosis of gout was clearly and definitely. However,he had leukocytosis and thrombocytosis for 4 years in the past history,and the urate acid level was only 400 μmol/L at that time. He also had well-controlled hypertension. The family history was unremarkable. Furthermore,we found megalosplenia on his physical examination. The bone marrow examination showed myelofibrosis and JAK2 V617F gene was positive. He was diagnosed as primary myelofibrosis and treated with interferon-α,together with urate acid-lowing therapy (febuxostat 60 mg once daily). Following-up for 1 year,the dosage of febuxostat decreased to 40 mg once daily,and the patient didn’t have gout attack again,some of the tophus diminished,and the urate acid level ranged from 400 to 500 μmol/L. Gout is a common disease in clinical practice,usually combined with metabolic syndrome,chronic renal failure and specific drugs using (diuretic and calcineurin inhibitors). However,it is relatively rare to see gout associated with myeloproliferative diseases,including polycythemia vera,primary thrombocythemia,primary myelofibrosis and chronic myelocytic leukemia.In these diseases,the turnover of nucleic acids is greatly augmented,and an excess of purine metabolites,including uric acid,is released. In the natural course of gout,the appearance of tophus from the first onset of arthritis usually takes several years. This patient only had one traditional risk factor,but his urate acid level was remarkably high and he developed tophus in a short term. After treatment of primary myelofibrosis,the symptom of gout partially alleviated. Careful physical examination and medical history taking lead to the diagnosis of secondary gout,which should be reminded in the daily practice.     

骨髓纤维化30例临床分析

我院血液科自1979年～1989年共收治经骨髓活检证实的成人型骨髓纤维化(简称骨纤)30例,现报道如下。     

骨髓纤维化症25例临床分析

对25例骨髓纤维化症进行了临床分析。25例中原发性者15例,误诊9例,目前尚无特殊疗法;继发性者10例,分别继发于慢性粒细胞白血病(7例)、急性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、嗜酸粒细胞增多症(各1例)。继发性骨髓纤维化症的治疗首先要治疗原发病。     

慢性粒细胞白血病继发性骨髓纤维化71例诊治体会

目的 分析慢性粒细胞白血病(CML)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床治疗效果及随访结果,为临床提供治疗及预后的相关数据.方法 回顾性分析2014年1月-2019年6月衢州市人民医院血液科收治的71例CML合并MF患者的临床资料.CML病程3～9年,均在医院接受了系统治疗.在治疗维持或缓解期出现了进行性贫血症状、广泛性骨...     

骨髓纤维化与门脉高压的研究

目的　研究骨髓纤维化合并门脉高压的特点。方法　对已确诊的 6例骨髓纤维化合并门脉高压患者进行胃镜、B超、CT、肝功能、核素心 /肝血流比、骨髓穿刺及活检等检查 ,并有 10例肝硬化患者作对照。结果　 6例患者各项肝功能指标基本正常 ,白细胞与血小板数升高 ,骨髓象见纤维组织大量增生。胃镜 6例患者均有食管胃底静脉曲张 ,B超及 CT示肝弥漫性损害 ,均有门静脉增宽及脾大 ,核素心 /肝血流比测门脉压为 32± 2 cm H2 O。结论　骨髓纤维化可致门脉高压 ,其特点是肝功能基本正常 ,脾大而无脾亢之表现     

新生儿继发性呼吸暂停83例临床分析

目的：进一步阐明新生儿继发性呼吸暂停的常见病因及氨茶碱疗效。方法：对８３例新生儿继发性呼吸暂停的临床分析及氨茶碱和洛贝林治疗进行比较，用统计学卡方检验。结果：在新生儿经发性呼吸暂停的病因中，呼吸系统疾病中早产儿４３％（１９／４４），足月儿３１％，氨茶碱和洛贝林治疗结果的差异显（Ｐ〈０．０５）。结论：新生儿继发性呼吸暂停无论早产儿还是足月儿，呼吸系统疾病为最常见原因，氨茶碱得防治其反复发作的有效药     

原发性骨髓纤维化患者感染的临床特点分析

目的 研究原发性骨髓纤维化(IMF)患者感染的临床特点.方法 回顾分析对IMF并发感染病例的临床资料,并进行统计分析.结果 48例IMF患者中感染率为45.8%.最常见的感染部位是肺部,占45.5%.感染的绝大多数病原菌为革兰氏阴性(Gˉ)菌,占57.1%.男性患者和女性患者感染率分别为46.2%和45.4%(P＞0....     

新式剖宫产术36例分析

对１９９８年７～１２月所施行的新式剖宫产术３６例进行分析,并随机抽取同期的传统剖宫产术４０例作为对照,发现新式剖宫产术的手术总时间、术后肛门排气时间、术后下床活动时间、拆线时间均较传统剖宫产术短（Ｐ＜０．０１）,出血量也较传统剖宫术少（Ｐ＜０．０５）。表明新式剖宫产术在许多方面优于传统剖宫产术。     

听神经瘤显微外科治疗36例报告

目的：探讨听神经瘤手术影响面神经功能的因素。方法：对36例听神经瘤行显微手术切除的病例进行探讨肿瘤的大小、切除程度及显微镜下肿瘤的囊性变等对愈后的影响。结果：术后面神经损伤与术中多种因素有关。结论：总结听神经瘤手术对面神经损伤的因素有助于保护面神经,促进术后面神经功能的恢复,提高听神经瘤手术质量。     

小儿原发性肾病综合征36例临床分析

目的:探讨小儿原发性肾病综合征的临床特点.方法:原发性肾病综合征患儿36例,其中男31例、女5例,平均年龄(8.9±6.1)岁,病程9个月至5年,单纯性肾病28例、肾炎性肾病8例.另选择15例健康儿童作为对照组.分别检测两组血胆固醇、载脂蛋白、血浆清蛋白、纤维蛋白原、24 h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)活性,并进行比较.对28例单纯性肾病根据血纤维蛋白原定量分组,分别使用及不使用小分子肝素抗凝治疗,观察尿蛋白转阴时间改变.结果:原发性肾病综合征患儿血胆固醇、载脂蛋白、血浆清蛋白、纤维蛋白原、24 h尿蛋白定量、尿NAG与对照组比较差异显著(P＜0.01),血胆固醇与血浆清蛋白呈负相关(r=-0.543 4,P＜0.01).使用小分子肝素治疗的纤维蛋白原增高组与未使用小分子肝素治疗的纤维蛋白原增高组比较,尿蛋白转阴时间有明显差异(P＜0.01).结论:肾病患儿体内存在免疫损伤,治疗过程中及时控制免疫反应、抗凝、抗炎及其重要.