继发于IgA肾病的肾病综合征94例临床分析

肾病综合征 (ＮＳ)是由于损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症侯群 ,临床上需除外继发性ＮＳ ,才可下原发性ＮＳ的诊断。我院自 1982年～ 1997年经肾活检确诊ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ) 94例 ,临床表现为ＮＳ ,现将其临床、病理及治疗结果报告如下 :材料与方法1.一般资料　男 6 7例 ,女 2 7例。年龄 10～ 6 8岁 (2 8± 13岁 )。接受肾活检术前病程 5天～ 14年 (13± 2 6月 )。根据临床表现是否伴有高血压或肾功能不全分为 :(1)伴舒张压≥ 12 .1ｋＰａ(95ｍｍＨｇ)及 (或 )收缩压≥ 2 1.6ｋＰａ(16 0ｍｍＨｇ)或长期服用降压药物维…     

20例肾病综合征型IgA肾病的肾脏病理分析

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的40%.临床表现为肾病综合征的IgA肾病国外报告仅占5%.我院2005年1月至2007年11月行肾活检诊断为IrA肾病60例中,有20例临床表现为肾病综合征,占33%以上.因此,对临床表现为肾病综合征的IgA肾病应加以重视,现就其肾脏病理分析如下.     

干燥综合征合并IgA肾病的临床分析

1病例资料 患者女性,50岁。因发现明显口干、眼干4个月,伴肉眼血尿、蛋白尿3个月入院。该患间断近端指尖关节痛,无明显晨僵及关节无红肿、畸形等,亦无脱发、口腔溃疡及光过敏反应。入院时查体：体温36．5℃,呼吸18次／min,脉率55次／min     

Mosse′s综合征一例报告

真性红细胞增多症(真红)不是常见疾病。Modan曾统计真红的年发病率为4—5/100万人口。我院自1983年以来仅收治一例,现报告如下。 患者,男,65岁,广东省斗门县人。因间歇性腹胀,双下肢麻木和浮肿8个月,加重伴左腰腹痛1周,于1990年3月23日入院。查体:T36.7℃,BP 21.0/14.0kPa,皮肤巩膜无黄染;四肢末端和面部皮肤呈红紫色,以颊、唇和颈部为甚;眼结合膜显著充血,无     

IgA肾病合并左肾静脉压迫综合征一例报告

患者男,20岁,因发热伴腹泻3d,肉眼血尿2d,于2005年8月15日入院.3d前患者受凉后出现发热,体温最高达39℃,伴腹泻3～4次/d,呈黄色水样便,自服药物无明显好转.2d前出现尿色加深,呈浓茶色,曾于我院就诊,予喹诺酮类及整肠生治疗,发热及腹泻明显好转,但仍有肉眼血尿.患者既往曾有精索静脉曲张.查体:体型偏瘦,无阳性体征.实验室检查:尿蛋白3.0g/L,肉眼血尿,红细胞满视野,形态80%异常,20%正常.24h尿蛋白为1911mg,乙肝表面抗原(-),免疫球蛋白IgA、IgG、IgM,补体C3、C4均正常,抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)、ENA多肽谱均正常,腹部B超示双肾形态大小未见异常,肾内结构清晰,走行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间,左肾静脉血流速Vmax=0.99m/s,宽(a)约0.29cm,左肾静脉远端宽(b)1.16cm,a/b=1:4,符合胡桃夹现象(NCP)超声改变.肾穿刺活检病理:IgA( ),IgG(-),IgM-,C3( ),Clq(-),FRA(-);光镜下系膜细胞和基质轻度弥漫增生,局灶节段性内皮细胞增生,见系膜区嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空洞及颗粒变性,肾间质及小动脉无明显病变,符合局灶增生型IgA肾病.诊断:①慢性肾小球肾炎(局灶增生型IgA肾病);②左肾静脉压迫综合征.     

中西医结合治疗IgA肾病肾病综合征32例临床观察

目的：探讨IgA肾病肾病综合征的中西医结合治疗方法。方法：64例I吕A肾病肾病综合征随机分为治疗组及对照组,常规采用泼尼松标准疗程,同时给予CTX冲击治疗,总剂量为150mg／kg;并使用ACEI（巯甲丙脯酸或苯那普利）;治疗组在此基础上,加服中药归花屏风汤,治疗后12个月监测疗效及结果。结果：治疗组与对照组比较（P〈0．01）有统计学意义。结论：归花屏风汤加减联合西药治疗IgA肾病肾病综合征可明显缓解症状,减少蛋白尿,改善肾功能方面明显优于对照组,不良反应发生率少。     

青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理分析

目的 探讨青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理及IgA肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤的程度及肾功能的关系。方法 20例患者均行肾穿刺活检及常规光镜、免疫荧光检查及相关肾功能、尿N－乙酰－β-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白测定。结果 20例患者免疫荧光检查均为IgA阳性，肾小球分型单纯组与复合组无差异。肾小管分级单纯组与得合组有显著性差异。结论 青年人患IgA肾病尽管都 肾病综合征，但其临床表现、肾组织形态学改变有差异。单纯系膜区沉积以IgA＋IgM为主，肾小管的损害以Ⅰ、Ⅱ级为主，系膜合并型肾小球基底膜沉积的免疫球蛋白种类多，且肾小管损害的程度也较为严重。     

POEMS综合征一例治疗及随访

本文报道了１例ＰＯＥＭＳ综合征的临床与随访资料，该病人具有多发性神经病，皮肤变黑、浮肿、低热及浆细胞增生等特点，并于左股骨头处发现一溶骨性病灶。治疗上最后采用了局部放疗，使病程逆转，病人逐渐恢复。经６年随访，病情无反复。据此认为，凡诊断为ＰＯＥＭＳ综合征的病例，应作系统的骨骼Ｘ线检查，如能发现局灶病变，则采用局部放疗，有可能取得较好的疗效。     

急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型IgA肾病1例

<正>急进性肾炎合并肾病综合征并经肾穿刺确诊为新月体型IgA肾病且并发肺部感染的1例20岁男性病例,在血液透析及抗感染基础上联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肾功显著改善,提示对类似疾病尽早肾穿刺明确其病理极其重要。现报道如下。1病例资料患者20岁,男性,因“双眼睑水肿2月,咳嗽、发热伴尿量减少3 d”于2020年1月31日入住长治医学院附属和济医院。患者于入院前2月无诱因出现双眼睑水肿,后水肿加重累及全身,入院前3 d出现咳嗽咳痰,发热伴尿量减少,痰黄,体温未测,尿量约900 mL·d^-1,急诊入我院。患者既往体健。查体：体温38.2℃,脉搏111次·min^-1,呼吸21次·min^-1,血压170/97 mmHg,神清,颜面水肿,     

以肾病综合征为表现的IgA肾病67例临床与病理分析

目的:分析以肾病综合征(NS)为表现的IgA肾病(IgAN)的临床与病理及免疫分型的关系。方法:收集我院2008年1月至2011年6月肾活检163例病理诊断为原发性IgAN中表现为NS的67例患者的临床与组织病理免疫分型的资料。根据Lee病理组织分类标准,肾小球病变程度分为Ⅰ～Ⅴ级,肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级。根据IgA在肾小球沉积的部位不同分为系膜沉积伴肾小球基底膜沉积(MS+GBM)组;单纯系膜沉积MS组。结果:①163例IgAN中表现为NS 67例,占IgAN的41.1%。②67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组41例,其中26例(63.4%)表现为单纯性NS;Ⅰ～Ⅲ级23例(占56.1%)。MS+GBM组26例,其中20例(77%)表现为肾炎性NS;Ⅲ～Ⅴ级19例(占73.1%)。③免疫荧光分型:67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组以IgA+IgM+C3+C4型(48.8%)、IgA型(29.2%)及IgA+IgM型(22%)为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型(42.3%)和IgA+IgM+IgG+C3+C4型(30.8%)为主。④67例以NS为表现的患者中MS、MS+GBM两组肾小球损伤程度无差异,均以Ⅱ～Ⅲ级为主。⑤小管间质损害(TIL)分型:67例以NS为表现的患者中MS组以Ⅱ级(占51.2%)和Ⅲ级(占26.8%)。结论:IgAN表现为NS者MS组以单纯性肾病为主,MS+GBM组以肾炎性肾病为主;MS组和MS+GBM组肾小球损害均以Ⅱ～Ⅲ级为主;免疫荧光MS组以IgA+IgM+C3+C4型、IgA型、IgA+IgM型为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型和IgA+IgM+IgG+C3+C4型为主;MS组肾小管损害以Ⅱ～Ⅲ级为主;MS+GBM组肾小管损害以Ⅳ+Ⅴ级为主。NS表现的IgAN在合并毛细血管壁沉积者,肾小管间质损害程度重、预后差。     

来氟米特治疗以肾病综合征为表现的IgA肾病22例临床分析

目的：观察来氟米特治疗以肾病综合征为表现的IgA肾病的疗效。方法：22例患者均经肾活检确诊为原发IgA肾病，治疗采用糖皮质激素（强的松1mg／kg，最大剂量不超过60mg／日）加来氟米特（50mg／日，共3天，继以20mg／日维持）口服，观察治疗前后24小时尿蛋白定量、血清白蛋白（ALB）、血胆固醇（Tch）、血肌酐（Scr）、肝功能、血常规，同时观察药物不良反应：观察时间为6个月。结果：用药6个月后完全缓解4例（18．2％），显著缓解6例（27．3％），部分缓解4例（18．2％），无效8例（36．3％），总有效率为63．7％。治疗前后ALB上升、24小时尿蛋白定量、Tch、Scr均下降，变化有显著差异（P〈0．05）。不良反应轻微，未影响治疗。结论：来氟米特与其他免疫抑制剂相比不良反应小，是常规应用环磷酰胺外，治疗IgA肾病的又一种途径。     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。     

一例以高血压表现为主的IgA肾病

目的报道一例以高血压为主要表现的IgA肾病. 方法根据病史、体检、实验室检查、肾活检、病理检查明确诊断. 结果根据肾组织活检做免疫荧光检查明确诊断IgA肾病. 结论以高血压为主要表现的IgA肾病应引起临床重视.     

来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病临床分析

目的：探讨来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病的临床疗效和不良反应。方法：抽选肾病临床分析患者56例,2组均以激素治疗作为基础,随机分为2组,治疗组加用来氟米特治疗,对照组加用环磷酰胺静脉治疗。观察并比较2组患者的生化指标和临床疗效。结果：经过24周的治疗,观察组总有效率82.14%（23/28）,高于对照组的75.00%（21/28）,观察组不良反应发生率14.28%（4/28）,低于对照组的21.43%（6/28）,2组数据差异均有统计学意义（p＜0.05）;2组治疗前后生化指标在尿蛋白、血浆白蛋白、血肌酐组内数据有差异（p＜0.05）。结论：来氟米特是治疗以肾病综合征为主的IgA肾病一种疗效确切的药物,且不良反应小,适合临床使用。     

来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病临床分析

目的：观察来氟米特联合激素治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病的疗效。方法：经常规疗法无效的此类IgA肾病12例,给予来氟米特联合中等剂量的激素治疗,观察24h尿蛋白定量、血白蛋白、血胆固醇、血肌酐、血尿素氮、肝功能、血常规,以及用药期间所有不良反应。结果：用药后完全缓解3例(25．0．3％),显著缓解2例(16．7％),部分缓解3例(25．0％),无效4例(33．3％),总有效率66．7％。仅有2例谷丙转氨酶轻度升高。3例轻度腹泻及乏力,1例带状疮疹。结论：来氟米特是治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病的一种安全有效药物。     

烧伤术后伴发筋膜间隙综合征一例

烧伤术后伴发筋膜间隙综合征一例解放军第３２５医院烧伤科李富强病例：男，１２岁，聋哑儿童，因汽油火焰烧伤面颈、双上肢、双手及右下肢４小时入院。烧伤面积３５％，其中深Ⅱ°１０％、Ⅲ°２５％，轻度呼吸道损伤。神志清楚，精神萎糜，休克症状明显。入院后按常规抗...     

代谢综合征促进IgA肾病进展的作用分析

目的:比较原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)合并代谢综合征(metabolic syndrome,MS)与未合并MS患者的临床及病理表现,分析MS对IgAN的影响,从而为IgAN合并MS患者治疗方案的选择提供依据?方法:选取2006年1月~2012年6月在南京医科大学附属无锡市人民医院行肾穿刺病理诊断为IgAN的病例453例,其中IgAN-MS组87例,IgAN-非MS组366例?检测两组患者的肾功能?尿蛋白及各代谢指标,分析各代谢指标与肾功能及尿蛋白的关系,并根据不同病理诊断标准对病理结果进行比较?结果:IgAN-MS组的尿蛋白定量?血清肌酐均显著高于IgAN-非MS组(P < 0.05);IgAN-MS组的病理改变显著重于IgAN-非MS组(P < 0.05)?Pearson相关性分析显示肾小球滤过率与24 h尿蛋白?平均动脉压?年龄?体质指数?甘油三酯呈负相关,24 h尿蛋白与空腹血糖?体质指数?血清白蛋白?甘油三酯?低密度脂蛋白胆固醇?尿酸呈正相关?Spearman相关分析显示MS与Lee氏分级及牛津分型的系膜细胞增生?毛细血管内增生?节段性肾小球硬化各项损伤评分均呈正相关?结论:MS是IgAN进展的危险因素,代谢指标异常可加重IgAN的肾损害?     

蹄铁肾合并IgA肾病一例报告

１临床资料患者男性,１６岁。因血尿５ｄ入院。５ｄ前无明显诱因出现肉眼无痛性血尿,深茶色;无尿频、尿急、尿痛、排尿不畅;无腰痛、水肿、少尿;无发热、咽痛、咳嗽;休息后血尿无缓解。尿常规检查：红细胞满视野,蛋白（）。以急性肾小球肾炎收入院。既往无结核、...