抗中性粒细胞胞浆抗体与血管炎

讨论Ｈｉｌｂｅｒｔ空间上标型谱算子的基本性质。推广关于次正规算子不变子空间存在性的Ｂｒｏｗｎ定理以及关于本质正规算子本质本等价的Ｂｒｏｗｎ－Ｄｏｕｇｌａｓ－Ｆｉｌｌｍｏｒｅ定理。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）至今仍是一类可危及生命的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡：近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，这对改善治疗效果，提高人、肾存活率大有裨益。现阶段治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文主要介绍AAV的诱导和维持治疗进展，     

蛋白酶3与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

蛋白酶 3(ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ 3,ＰＲ3)最初是由Ｂａｇｇｉｏｌｉｎｉ等[1] 在1978年报道的 ,认为是继人中性粒细胞弹力蛋白酶 (ｈｕｍａｎｌｅｕｋｏｃｙｔｅｅｌａｓｔａｓｅ,ＨＬＥ)和组蛋白酶Ｇ (ｃａｔｈｅｐｓｉｎＧ)后 ,在中性粒细胞中发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶 ,故被称为ＰＲ3。ＰＲ3具有广泛的生物学活性 ,是抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的主要靶抗原之一。近些年来 ,随着对ＡＮＣＡ及其相关血管炎的认识逐步增加 ,ＰＲ3越来越引起人们的关注。1　ＰＲ3的分布和结构特点ＰＲ3主要储存在多形核白细胞 (ｐｏｌｙｍｏｒｐｈ…     

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的预后,并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率,并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8%(8/45)。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄>65岁的患者1年内死亡风险显著增高,OR值为6.63(P=0.025,95%CI 2.56⁵5.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.0855.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.08⁴.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.94.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.9⁴5.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.2245.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.22⁶1.14)。结论即使接受积极的治疗,呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高,高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

正华中科技大学同济医学院附属同济医院邢瑞凃巍*,武汉430030     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

ANCA associated vasculitis

Vasculitis is characterized by inflammation of the vascular wall. It reaches vessels of different sizes and locations, conditioning multisystem and complex manifestations that require a holistic approach.Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis has an annual incidence rate of 20 per million inhabitants. It is the result of the interaction of infectious, genetic and environmental factors and manifest itself with varied and unspecific symptoms, often reaching the general state, respiratory and renal systems. The combination of clinical, laboratory, imaging and fundamentally histological changes allows the diagnosis and classification of the extent / severity of the disease necessary for the decision of the therapeutics to be taken. Glucocorticoids are generally used; with methotrexate being considered when localized disease and cyclophosphamide, rituximab or azathioprine when generalized disease.A systematized approach can increase survival rates from 12% to 70% over a 5-year span.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎肾损害的临床病理分析

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清ANCA阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及ANCA类型与临床病理的联系。结果:(1)一般情况:男女比例1∶1.6,平均起病年龄(46.3±16.8)岁,半数患者在50岁以后发病,病程0.2～192月(中位病程6个月)。98例(87.5%)MPO-ANCA阳性,13例(11.6%)PR3-ANCA阳性,1例MPO-ANCA与PR3-ANCA双阳性。31%伴血清抗内皮细胞抗体阳性(IIF法),2.7%同时合并抗肾小球基膜抗体(IIF法)。临床类型中微型多血管炎(MPA)102例(占91.1%),韦格纳肉芽肿(WG)10例(占8.9%)。(2)临床表现:首发症状依次为全身症状(30.4%)、肾损害(29.5%)、咯血(13.4%)和皮肤关节损害(16%)。肾外脏器受累率依次为肺(50.9%)、上呼吸道(19.6%)、关节(19.6%)、皮肤(18.8%)、浆膜炎(17.9%)、眼(17.9%)、消化道(8.9%)、心脏(6.3%)和神经系统(5.4%),33%伴有血小板减少。(3)肾损害:92%患者伴肾功能不全[SCr平均(428.7±297.0)μmol/L],37.5%需即时肾脏替代治疗。所有患者有镜下血尿,其中1/4有肉眼血尿,大量蛋白尿比例仅21.4%。肾活检病理:92%患者有肾小球新月体形成[平均新月体比例(63.7±27.9)%],52.7%伴毛细血管袢节段坏死,71.4%伴有球性硬化[平均肾小球硬化比例(41.8±27.8)%],均有小管间质纤维化。(4)伴有肺出血组(n=34)与无肺出血组(n=78)比较,前者肾功能损害更重[SCr(556.0±362.4)vs(373.0±245.8)μmol/L,P<0.01],抗内皮细胞抗体(AECA)阳性率高[48.0%vs24.6%,P<0.05],ANCA水平差异无统计学意义[(307.3±374.1)vs(310.2±444.4),P>0.05]。Logistic回归分析发现AECA阳性为肺出血主要风险因素(P<0.05)。结论:本组AAV以MPO-ANCA相关的MPA为主,发病年龄轻,女性比例高;肾功能损害重且病程迁延,表明早期诊断的必要性;AAV肺出血与血清AECA相关。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害

目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.     

Renal involvement in ANCA associated vasculitis

Kidney is involved in upto 75–80% of various ANCA associated vasculitis (AAV) and remains the major cause of mortality and morbidity. The classic clinical presentation is that of rapidly progressive renal failure with cresenteric glomerulonephritis being its pathologic correlate. ANCA positivity has been implicated in the pathogenesis and is useful for diagnosis.The treatment of renal AAV involves the use of steroids in combination with other immunosuppressive agents like cyclophosphamide to induce remission followed by maintenance therapy with a less potent agent like azathioprine. Plasmapharesis has a definite role especially in presence of renal failure while Rituximab is emerging as a promising alternative for remission induction.     

An elderly patient with lung defect caused by ANCA associated small vessel vasculitis

1病历摘要 患者男性,89岁,主因＂干咳、鼻塞半月余,加重1天＂于2007年1月11日入院。患者半月前无明显诱因出现鼻塞、阵发性干咳,伴头痛、乏力、左侧面部疼痛、全身关节疼痛,活动耐力下降。无咯血、发热、畏寒,无恶心、呕吐,无胸痛、胸闷。1天前症状加重,至我院门诊就诊。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎合并感染患者的临床特征

目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)治疗过程中合并感染患者的流行病学特点、临床特点、危险因素及预后。方法:1996年1月至2013年12月确诊AAV伴肾脏损害的患者255例,其中男性103例,女性152例,年龄14~78岁(中位年龄55岁)。诱导治疗方案包括单用激素、激素联合间断环磷酰胺静脉冲击疗法(IV-CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)、多靶点疗法或雷公藤多苷(TW)。感染诊断依据临床症状、实验室和微生物检查,收集治疗过程中出现的多种中度以上感染患者,分析感染发生的时间、部位、发生率及危险因素。结果:在中位随访15月(1~155月)期间,共86例(33.7%)发生103次感染。单用激素(n=65)、MMF(n=77)、IV-CTX(n=66)和TW(n=40)诱导治疗期内感染发生率分别为38.5%、39.0%、33.3%和22.5%。76次(73.8%)感染发生在治疗6个月内,其中3个月内66次(64.1%)。感染最常见部位为肺(n=74),其次为皮肤、消化道和泌尿道,6例发展为脓毒症;感染病原体以细菌最常见(78.6%),其次为真菌(12.6%)和病毒(8.7%)。COX回归模型显示前驱感染(RR=4.105,95%CI=2.557~6.592)、血清肌酐≥530.4μmol/L(RR=1.179,95%CI=1.090~1.276)和使用CTX治疗(RR=1.889,95%CI=1.020~3.500)是感染发生的独立危险因素。肺部影像学征象表现以大叶性肺炎(51.4%)最为多见,依次为弥漫间质性肺炎(28.4%)或多发结节样病灶(17.6%)。12例(11.7%)患者均死于肺部感染。结论:AAV治疗过程中并发感染的发生率高且好发于治疗前3个月内,病变部位以肺最为常见,病原体以细菌感染比例最高。前驱感染、严重肾功能不全和使用CTX治疗是感染发生的独立危险因素。     

高龄老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎性肾衰竭患者1例报道

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以ANCA为特征的自身免疫性疾病,以小血管壁炎症纤维素样坏死为病理基础。AAV可广泛累及多系统的大小血管,其中文献报道肾脏累及率高达80%左右,是其损害的主要靶器官之一,且多进展迅速~([1])。近年来,国内关于AAV性肾损害的临床研究选取患者的年龄范围跨度较     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎14例肺脏受累临床特征分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者肺脏受累的临床特征.方法 回顾性分析14例出现肺脏受累表现的AASV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果 14例患者中肺部表现主要为咳嗽(92.86％)、咳痰(78.57％)、胸闷(64.29％)、气短(50.00％)以及弥散功能障碍(85.71％)、肺间质病变(57.14％)等;实验室检查均有C反应蛋白和血沉升高,大部分有白细胞升高(78.57％)、贫血(57.14％)、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+)(71.43％)等;肺外表现主要为发热(78.57％)、乏力(50.00％)、肾脏受累(71.43％)和消化道受累(42.86％)等;给予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转11例(78.57％),无效3例(21.43％),其中2例死亡,1例进入终末期肾衰需血液透析治疗.结论 AASV临床表现复杂多样,肺脏受累多以咳嗽、咳痰症状为主,病变多见肺间质纤维化,肺外表现以发热、肾损害为主,早期诊断并及时治疗可改善预后.